Несмотря на медленный рост большинства опухолей гипофиза, высокие показатели их радикального удаления и/или эффективность медикаментозных методов лечения, в 10% случаев опухоли гипофиза проявляют «агрессивное поведение» с высокой скоростью роста, частыми рецидивами и резистентностью к стандартным методам лечения. В современных классификациях опухолей центральной нервной системы и эндокринных и нейроэндокринных опухолей Всемирной организации здравоохранения вместо ранее применяемого термина «аденома гипофиза» предложено использовать дефиницию «гипофизарная нейроэндокринная опухоль», вместо термина «карцинома гипофиза» — «метастазирующая гипофизарная нейроэндокринная опухоль». В настоящее время отсутствуют надежные прогностические маркеры агрессивного поведения опухолей, вследствие чего их ранняя диагностика затруднена. Предлагается применять пятиступенчатую прогностическую классификацию, основанную на оценке пролиферации (включая количество митозов, индекс мечения Ki-67 и иммуноэкспрессию p53) в сочетании с морфометрическими маркерами инвазивности, всех удаленных новообразований гипофиза для более раннего выявления агрессивных опухолей и карцином гипофиза. Компрессия зрительных путей, III желудочка, ствола мозга вследствие быстрого роста агрессивных опухолей в большинстве случаев требует повторных операций с последующим проведением лучевого лечения, в случае гормонально-активных опухолей — терапии аналогами соматостатина, агонистами дофамина в максимально переносимых дозах. При неэффективности стандартных методов лечения рекомендована химиотерапия, первой линией которой является темозоломид. В качестве альтернативных направлений в лечении применяется пептидная рецепторная радионуклидная терапия, молекулярно-таргетная терапия (бевацизумаб, ингибиторы тирозинкиназы, эверолимус и ингибиторы циклинзависимых киназ), а также иммунотерапия (ингибиторы контрольных точек иммунного ответа). Учитывая необходимость комбинированного лечения, эти случаи всегда должны обсуждаться мультидисциплинарной командой экспертов (нейрохирург, эндокринолог, радиотерапевт, онколог, патоморфолог), обладающих необходимой квалификацией и имеющих опыт лечения больных с этой патологией. Лечение агрессивных опухолей и карцином гипофиза становится активной и быстро развивающейся областью нейрохирургии, эндокринологии и онкологии.