Прогресс минимально инвазивных технологий естественным образом затронул проблему хирургического лечения заболеваний диафрагмы у детей, в частности у новорожденных и детей грудного возраста. В настоящее время торакоскопия постепенно вытесняет торакотомию в лечении врожденных и приобретенных заболеваний органов грудной клетки. Начиная с первых публикаций C. van Smith [1] о торакоскопической реконструкции эвисцерации диафрагмы у грудного ребенка в 1998 г. и N. Liem [2] о врожденной диафрагмальной грыже у новорожденных в 2003 г. количество сообщений о применении видеоассистированного метода в этой возрастной группе неуклонно растет [3—14].

Однако, несмотря на очевидные успехи в эндохирургии, большинство хирургов для коррекции хирургических заболеваний диафрагмы предпочитают использовать лапаротомию или торакотомию. В частности, мультицентровое исследование, представленное K. Tsao [9] в 2011 г., продемонстрировало, что лапаротомия по-прежнему остается предпочтительным действующим подходом (91,4%) для лечения аномалий диафрагмы. Хотя торакоскопия становится постепенно популярной техникой у младенцев с диафрагмальными дефектами, ее истинное воздействие на организм маленького ребенка остается неопределенным. В настоящее время катастрофически не хватает исследований, сравнивающих два подхода в лечении врожденной диафрагмальной грыжи и эвисцерации диафрагмы. Основная причина отсутствия сравнительных исследований заключается в том, что диафрагмальная эвентрация и грыжа являются достаточно редкими заболеваниями. Другая причина редкого использования торакоскопической техники для коррекции грыжи и эвисцерации диафрагмы обусловлена техническими трудностями исполнения этих процедур у детей раннего возраста. На сегодняшний день известно незначительное количество исследований, посвященных изучению результатов открытого и торакоскопического лечения диафрагмальных аномалий у маленьких детей [3, 6, 13, 15—20].

Авторы данной работы продолжают серию публикаций о применении минимально инвазивных технологий у новорожденных с врожденной грыжей Богдалека и эвисцерацией диафрагмы. Цель исследования состоит в том, чтобы проанализировать исходы лечения и представить результаты сравнения двух хирургических методов (открытого и торакоскопического) в лечении аномалий диафрагмы.

Научная работа основана на ретроспективном анализе результатов лечения пациентов с врожденными аномалиями и приобретенными заболеваниями диафрагмы, которые находились в Ивано-Матренинской детской клинической больнице с 1 января 2002 г. по 31 декабря 2014 г. Исследование включало 108 больных, распределенных в 2 основные клинические группы — группу с врожденной диафрагмальной грыжей Богдалека (65 младенцев) и группу с эвисцерацией купола диафрагмы (43 младенца). В зависимости от примененного метода лечения внутри каждой клинической группы были выделены 2 подгруппы, которые подверглись последующему сравнению, — подгруппа I (открытое лечение — лапаротомия и торакотомия) и подгруппа II (минимально инвазивное лечение — торакоскопия). Минимально инвазивные операции выполнены у 62 пациентов (37 и 25 соответственно в каждой группе). Общее число традиционных хирургических вмешательств, выполненных с помощью лапаротомии или торакотомии, составило 46.

Возраст пациентов начинался с 1 дня и заканчивался 3 мес жизни. В указанный период времени нами использовалась стратегия отсроченного хирургического лечения дефектов диафрагмы с предоперационной респираторной стабилизацией. До и после операции применялась искусственная вентиляция легких (ИВЛ) в традиционных и высокочастотных режимах с ограничением, по возможности, давления вдоха и применением стратегии управляемой гиперкарбии. Фармакологическая терапия включала непрерывную инфузию фентанила, мышечных релаксантов. Добутамин и дофамин использовались в тех случаях, когда требовалась поддержка гемодинамики. Для коррекции высокого давления в легочной артерии применялся силденафил. Хирургическое лечение выполнялось элективно, когда респираторный статус пациента стабилизировался и параметры вентиляции смягчались.

Далее представлено описание техники эндоскопических операций, которые использовались в нашем исследовании.

Оперативное вмешательство выполнялось под общей анестезией с использованием бипульмональной ИВЛ. Пациент размещался на операционном столе в положении на боку с ротацией тела до 90 градусов. Использовался карботоракс с мягкими параметрами — давление 4—5 мм рт.ст., поток 0,5 л/мин. В редких случаях для облегчения репозиции органов в брюшную полость давление углекислого газа кратковременно повышалось до 7—8 мм рт.ст. Устанавливалось 3 торакопорта. Мы размещали троакары максимально высоко. Первый троакар для торакоскопа устанавливался во второе или третье межреберье, два других троакара вводились в четвертом межреберном промежутке по сосковой линии и задней подмышечной линии. С таким размещением торакопортов создается достаточное рабочее пространство, чтобы выполнить маневры для закрытия дефекта. Рабочее пространство для хирургии было бы более узким, если бы троакары были помещены на более низком уровне. Производилось деликатное перемещение кишечника, желудка и селезенки в брюшную полость. Дефект диафрагмы ушивался отдельными швами prolene 3/0 (Ethicon). Передняя порция отверстия, не имеющая заднего края, закрывалась швами, которые проводились вокруг ребра и завязывались подкожно. Производилась реэкспансия легкого и удаление торакопортов. При больших диафрагмальных дефектах применялось протезирование с использованием протеза Gore-Tex Tissue Patch.

Принципы анестезии, размещение пациента и торакопортов соответствовали приемам, которые использовались у пациентов с грыжей Богдалека. Растянутый, подобный мембране, купол диафрагмы под воздействием карботоракса уплощался. В направлении от периферии к центру средостения перпендикулярно перикардиально-диафрагмальному синусу производилось погружение избытка диафрагмы в брюшную полость и наложение отдельных неабсорбирующихся швов (prolene 3/0) на края оставшейся после инвагинации мышечной ткани купола. Швы завязывались снаружи грудной клетки. В редких случаях через задний инструментальный порт устанавливалась дренажная трубка (Fr.8), которая соединялась с аспирационной системой.

После операции всем младенцам выполнялись серийные рентгенологические и ультразвуковые исследования грудной клетки для контроля уровня стояния диафрагмы. В дальнейшем диагностические визуальные исследования применялись при необходимости, когда появлялись симптомы скопления жидкости либо воздуха в плевральной полости. Прекращение ИВЛ становилось возможным в результате восстановления эффективного самостоятельного дыхания. После стабилизации респираторного и гемодинамического статуса пациенты переводились в отделение выхаживания новорожденных детей. Контроль послеоперационных осложнений производился в период нахождения пациентов в госпитале и во время повторных визитов через 1, 3, 6 и 12 мес после выписки из хирургического центра.

В финальной стадии исследования произведено сравнение демографических данных, числа сопутствующих аномалий, интра- и послеоперационных параметров, ближайших и отдаленных результатов операций. Группы пациентов подверглись статистическому сравнению. Произведен анализ дооперационных показателей (пол, вес в момент операции, возраст в день операции, сторона поражения, использование ИВЛ до операции, наличие сопутствующих пороков развития). Выполнено сравнение интра- и послеоперационных параметров — длительности операции, продолжительности послеоперационной ИВЛ, срока нахождения в неонатальной реанимации и стационаре, послеоперационных осложнений — ранних (хилоторакс, гемоторакс) и поздних (рецидив). Для оценки средних значений в группах использовался U-тест Манна—Уитни (Mann—Whitney U test). Уровнем доверительной значимости принималось значение p<0,05. Для оценки категориальных переменных использовался c2-тест с поправкой Йетса (Yates corrected Chi-Square test) или критерий Фишера (Fisher test).

Пациенты сравниваемых подгрупп были сопоставимы (р>0,05) относительно возраста, массы тела в момент операции, пола, количества сопутствующих аномалий и прочих параметров сравнения, специфичных для каждой патологии.

Респираторная поддержка до операции применялась у одинаковой части пациентов обеих подгрупп (89,29 и 86,49%; р=1,0). Высокочастотная вентиляция легких требовалась у 32,43% пациентов подгруппы торакоскопии и 28,57% больных подгруппы открытого лечения (р=0,862). Давление в легочной артерии до хирургического вмешательства составляло 41,68 и 39,78 мм рт.ст. соответственно и также имело величины, достоверно не отличавшиеся друг от друга (p>0,05). Грыжа была расположена на левой стороне в одинаковой пропорции у пациентов обеих подгрупп (85,71 и 89,19%). Преобразование в лапаротомию потребовалось у 3 младенцев (8,1%). Все конверсии были выполнены в период освоения технологий минимально инвазивной хирургии с 2002 до 2008 г. Подобные преобразования не потребовались в промежутке времени между 2009 и 2014 гг. Показания для перехода к открытой операции включали критическое снижение насыщения крови кислородом и гемодинамическую нестабильность.

Длительность торакоскопической операции составила 64±12 мин (от 50 до 100 мин). Продолжительность открытой операции была достоверно больше и составила 81±15 мин (от 60 до 110 мин). Плевральный дренаж устанавливался у одинакового числа пациентов сравниваемых подгрупп (35,71% против 37,84%; р=0,063). Протезирование дефекта требовалось у равной части больных. Синтетическая заплата Gore-Tex была использована у 6 (21,62%) торакоскопических пациентов и у 7 (25%) лапаротомических.

Среднее давление в легочной артерии в послеоперационном периоде эффективно снижалось и на 5-е сутки после операции составляло 28,5 и 30,57  мм рт.ст. соответственно. Длительность послеоперационной ИВЛ сократилась в подгруппе торакоскопического лечения (5,54 дня против 9,39 дня), как и послеоперационное пребывание больных в палате реанимации (7,73 дня против 12,89 дня). Нахождение в хирургическом госпитале пациентов подгруппы I составило 22,86 дня, тогда как у пациентов подгруппы II (минимально инвазивное лечение) этот показатель равнялся 17,43 дня (р=0,001).

Ранние послеоперационные осложнения в виде хилоторакса встречались у одинаковой части больных (25 и 24,32%; p=0,820). В большинстве случаев скопление лимфы постепенно исчезало после назначения соматостатина на протяжении 7—14 дней. Безуспешная медикаментозная терапия являлась поводом для выполнения лигирования грудного лимфатического протока. Рецидив заболевания регистрировался в меньшей мере у больных эндохирургической подгруппы (5,41%) в сравнении с младенцами подгруппы открытой хирургии (7,14%), хотя разница не была достоверной (p>0,05). Наше исследование продемонстрировало сопоставимое с открытыми операциями количество рецидивов в подгруппе торакоскопического лечения. В основе этих данных может лежать большой опыт выполнения минимально инвазивных процедур в хирургии новорожденных и достаточно строгий отбор пациентов для выполнения операций. Анализ отдаленных результатов также показал достоверный рост случаев поздней спаечной непроходимости у пациентов, которые подверглись лапаротомии (14,29%; p<0,05).

Послеоперационная летальность в сравниваемых подгруппах представлена одинаково (10,71% против 8,11%). Причина смерти этих больных не была связана с операцией и непосредственно происходила из экстрахирургической патологии, которой страдали младенцы (гипоплазия легких и первичная легочная гипертензия, бактериальный грамнегативный сепсис).

Показатели данного лечения представлены в табл. 1.

Родовой паралич диафрагмы выявлен у одинаковой части младенцев обеих подгрупп сравнения (27,78 и 28%; р=0,743). Давление в легочной артерии до хирургического вмешательства составляло 25,38 и 27,5 мм рт.ст. — величины, достоверно не отличающиеся друг от друга (p>0,05). Правосторонняя локализация эвентрации встречалась гораздо чаще в сравниваемых группах (72,22 и 52%; р=0,307). Респираторная поддержка до операции применялась у одинаковой части пациентов обеих групп. Искусственная вентиляция легких была необходима у 60% младенцев группы торакоскопии и 61,11% — группы открытого лечения (р=0,808). Сопутствующие аномалии включали пороки развития сердца и генетические мальформации и наблюдались у одинаковой части больных (38,89% против 32%; р=0,886).

Сравнительный анализ параметров больных в исследуемых группах показал достоверные отличия, касающиеся продолжительности операции. Длительность торакоскопической операции составила 49±9 мин (от 40 до 70 мин). Продолжительность открытой операции была достоверно больше и составила 72±9 мин (от 60 до 90 мин). Отмечены существенные групповые различия (p=0,001) в использовании дренирования плевральной полости (94,44% против 32,00%).

Сравнительный анализ отмеченных в ходе лечения показателей выявил достоверные отличия послеоперационных параметров в исследуемых группах, касающиеся длительности ИВЛ, срока нахождения в палате реанимации, а также общего времени пребывания в хирургическом стационаре.

Длительность послеоперационной ИВЛ сократилась в группе торакоскопического лечения (1,72 дня против 4,4 дня; р=0,002) как и послеоперационное пребывание больных в палате реанимации (3,04 дня против 5,89 дня; р=0,002). Среднее давление в легочной артерии в послеоперационном периоде эффективно снижалось и на 5-е сутки после операции составило 20,00 и 21,43 мм рт.ст. соответственно (р=0,490). Послеоперационное пребывание в хирургическом стационаре было значительно короче у пациентов группы минимально инвазивного лечения (10,32 дня против 13,06 дня; р=0,011). Летальность полностью отсутствовала у торакоскопических пациентов. В группе торакотомии неблагополучный исход зарегистрирован у 2 (11,11%) пациентов и был связан с генетическими пороками — синдромом Эдвардса.

Ранние послеоперационные осложнения в виде гемоторакса и пневмоторакса встречались только у больных подгрупп I (16,67%). Все случаи скопления крови и воздуха не требовали повторных операций и самостоятельно разрешились после назначения гемостатической терапии и длительного, на протяжении нескольких дней, дренирования плевральной полости.

Рецидив заболевания наблюдался только у 2 (11,11%) больных открытой группы и у 1 (4%) младенца эндохирургической группы.

Анализ периоперативных данных продемонстрировал преимущества минимально инвазивного лечения грыжи и эвисцерации диафрагмы у новорожденных. Они заключались в сокращении сроков лечебных процедур и этапов лечения: операции, ИВЛ, пребывания в палате интенсивной терапии и хирургическом стационаре. При этом отмечено сокращение частоты послеоперационных осложнений (скопление крови и воздуха, рецидив) и отсутствие летальности в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.

Показатели данного лечения представлены в табл. 2.

За последние несколько десятилетий выживание новорожденных с врожденными и приобретенными заболеваниями диафрагмы значительно улучшилось в результате успехов, которые демонстрировало современное антенатальное и постнатальное лечение. Однако легочная гипертензия по-прежнему остается одной из основных проблем периоперативного лечения.

Традиционные методы хирургической реконструкции диафрагмальных аномалий — лапаротомия или торакотомия, так называемые открытые вмешательства. Первые минимально инвазивные операции ушивания дефектов Богдалека были выполнены лапароскопически [21]. С течением времени стали ясны некоторые отрицательные стороны такого подхода. Высокое нефизиологическое давление углекислого газа в брюшной полости (8—12  мм рт.ст.) передается в плевральную полость и нарушает процессы газообмена. Другое ограничение абдоминальной эндоскопии — малый размер операционного поля, который формируется в области дефекта после репозиции петель кишечника.

В настоящее время торакоскопия обладает большим успехом, чем остальные минимально агрессивные хирургические методы, являясь предпочтительной процедурой у новорожденных. Преимущество торакоскопической пластики диафрагмального дефекта связано также с отсутствием негативных отдаленных результатов лечения, таких как сколиоз, воронкообразная деформация грудной клетки, крыловидная лопатка и слабость мышц плечевого пояса [22].

Первую торакоскопическую реконструкцию грыжи Богдалека у подростка выполнил M. Silen [23]. В 2001 г. F. Becmeur [24] сообщил об использовании торакоскопии у ребенка в возрасте 8 мес. Впоследствии успешный опыт выполнения видеоассистированной торакальной операции у новорожденного с врожденным диафрагмальным дефектом представил N. Liem [2]. К настоящему времени торакоскопия для лечения врожденной диафрагмальной грыжи используется во многих хирургических центрах. Однако большинство описаний касается небольшого количества пациентов, особенно новорожденных. Кроме того, в этой области неонатальной хирургии отсутствуют рандомизированные контролируемые сравнения.

Количество публикаций об использовании видеоассистированной френопликации у детей крайне ограничено. Начиная с 1995 г. появились немногочисленные сообщения о торакоскопической реконструкции эвисцерации диафрагмы различными техническими приемами [4, 5, 7, 14] — инвагинацией диафрагмы и ее пликацией с применением непрерывного шва либо использованием одиночных U-образных швов. Результаты этих исследований показывают, что если пликация выполняется с помощью торакотомии, то ее эффект будет отсрочен, будучи замаскированным потерей легочной функции, связанной с постторакотомической болью, которая задерживает послеоперационное восстановление. Итог торакоскопической френопликации становится очевидным сразу, так как она сопровождается минимальным воздействием на легочную функцию в результате малоагрессивного подхода.

У торакоскопии, как минимально агрессивной техники, есть потенциальные преимущества, которые заключаются в улучшенной визуализации, меньшей послеоперационной потребности в наркотических препаратах, сокращении продолжительности ИВЛ [16]. Однако сторонники минимально инвазивных операций всерьез дискутируют о безопасности торакоскопии, так как использование карботоракса связано с некоторыми осложнениями, такими как дыхательный ацидоз, гиперкарбия, легочная гипертония [15, 25], и его воздействие на новорожденного во время торакоскопии все еще остается неопределенным. Экспериментальная работа G. Stratmann [26] и клиническое исследование M. Bishay [27] показали, что карботоракс ассоциируется со значительным интраоперационным ацидозом, который может приводить к нейросенсорному поражению. Противоположных результатов добился J. Fishman [28], который не обнаружил разницы в pH во время проведения открытых и торакоскопических операций реконструкции диафрагмальной грыжи у новорожденных. Подобные данные получены и в другой серии из 31 пациента с диафрагмальными дефектами, в которой интраоперационная гиперкапния, всегда сопутствующая торакоскопии, не коррелировала с гипоксемией и ацидозом [29]. Также большое беспокойство у оперирующего хирурга вызывает кислородная десатурация во время проведения карботоракса. С целью коррекции нарушения кислородного насыщения во время торакоскопии N. Liem [30] в 2010 г. c успехом применил высокочастотную вентиляцию легких. Этот новый подход помог избежать критической гипоксии и, таким образом, позволил уменьшить уровень конверсий.

Однозначно доказанных преимуществ торакоскопического лечения врожденной диафрагмальной грыжи перед лапаротомией или торакотомией практически не представлено. Основная причина отсутствия большего количества сравнительных исследований заключается в том, что врожденный диафрагмальный дефект является достаточно редким заболеванием. К настоящему моменту в мире известно лишь о нескольких сериях сравнения результатов открытого и торакоскопического лечения диафрагмальных грыж у новорожденных детей [3, 6, 13, 20, 31—33]. Данные этих исследований позволили сделать заключения лишь о некоторых преимуществах миниинвазивного метода лечения, которые в первую очередь были связаны с быстрым послеоперационным восстановлением пациентов. Некоторые авторы [32] определили, что торакоскопия сопровождалась достоверно меньшей продолжительностью ИВЛ и сокращением пребывания больных в госпитале. Обнадеживающие данные получены в работе K. Tsao [9], который установил, что торакоскопическое лечение привело к лучшей выживаемости младенцев (98,7% против 82,9%; p<0,05). Исследование А.Ю. Разумовского и соавт. [13] демонстрирует аналогичные результаты выживаемости (90,3% против 83%) больных после торакоскопии.

Достоверно установлены выгоды минимально агрессивной хирургии для лечения эвентрации диафрагмы у взрослых пациентов: уменьшение боли, улучшение косметических результатов, легочной функции и снижение летальности [34, 35]. Отчеты, сравнивающие две конкурентные техники для лечения эвисцерации диафрагмы в педиатрической популяции, являются раритетными и практически отсутствуют [19].

Камнем преткновения в обсуждении клинической эффективности минимально инвазивного лечения аномалий диафрагмы стала частота рецидивов, которая оказалась выше по сравнению с открытой операцией. Обескураживающие результаты представил P. Szavay [36], сообщивший о значительном количестве рецидивов после торакоскопического лечения диафрагмальной грыжи (5/21, 23,8%) и посчитавший эту цифру допустимой в сравнении с уровнем аналогичных показателей открытого лечения — 25—44%. Другие отчеты торакоскопического лечения грыж диафрагмы у новорожденных показывают частоту рецидивов в пределах от 2,0 до 16,3% [6, 13, 18, 20, 33].

Причины рецидива заболеваний не известны, но определенные факторы могут способствовать ему. Как и при выполнении других минимально агрессивных операций, зона оперативного вмешательства находится под экранным увеличением. Это может привести к переоценке пространства между швами на диафрагме или между краями диафрагмального дефекта. Другое объяснение может быть связано с неправильной оценкой напряжения, которое возникает при сопоставлении противоположных сторон диафрагмального отверстия или краев диафрагмы. Мышца диафрагмы склонна к разрыву и неправильное решение о выборе простого ушивания вместо протезирования дефекта может реально способствовать рецидиву.

Другое возможное объяснение более высокой частоты рецидива — кривая обучения этой относительно новой эндоскопической процедуре. Очевидно, что кривая обучения этой операции является более пологой, чем для других хирургических вмешательств. Учитывая, что пациенты с врожденной диафрагмальной грыжей появляются на свет в 1 случае из 2000—4000 рождений [37], следует ожидать, что потребуется весьма длительное время, чтобы накопить опыт и обеспечить безрецидивное течение послеоперационного периода [38].

Итак, наше исследование представляет собой ретроспективный анализ лечения врожденных и приобретенных заболеваний диафрагмы у новорожденных и основывается на хирургической практике применения торакоскопических методик у пациентов малого возраста. Успехи эндоскопических технологий минимально инвазивной хирургии теперь позволяют воспроизводить стандартный открытый подход к реконструкции диафрагмы полностью эндоскопическим способом.

Минимально инвазивное лечение заболеваний диафрагмы остается проблемой для многих хирургических центров, в основном из-за сложности освоения технологий видеоассистированных операций у новорожденных и младенцев. Мы продемонстрировали, что торакоскопия является безопасным и эффективным методом коррекции врожденной грыжи и эвисцерации диафрагмы в этой возрастной группе, сопровождающимся сопоставимым количеством рецидивов заболеваний.

В целом результаты торакоскопической реконструкции диафрагмальных дефектов могут очень хорошо конкурировать с данными открытого лечения. Тщательный статистический анализ показал, что минимально агрессивный подход имеет значительные выгодные отличия в сравнении с открытой хирургией — более быстрое послеоперационное восстановление, лучшие отдаленные результаты лечения и непревзойденную косметичность. Таким образом, торакоскопия, за исключением редких случаев выраженных плевропульмональных адгезий, имеет существенные преимущества и является предпочтительной технологией лечения заболеваний диафрагмы у младенцев. Наши выводы в пользу минимально инвазивной хирургии для лечения диафрагмальных грыж и эвисцерации диафрагмы у младенцев, подтвержденные исследованием, могут быть полезными в вопросе выбора хирургической техники.