Введение
Атрезию пищевода (АП) принято рассматривать как спектр аномалий, связанных как с самим пищеводом, так и трахеей. Считается, что сочетание проксимального трахеопищеводного свища (ТПС) с АП (тип B аномалии по классификации R.E. Gross) встречается у пациентов приблизительно в 2% случаев, но этот процент может быть и выше, чем принято считать. В одном из исследований в группе из 13 детей, у которых отсутствовал дистальный свищ, у 7 обнаружена проксимальная фистула [1]. Эта фистула не всегда располагается на конце верхнего отдела пищевода, как считалось ранее. Она чаще всего напоминает H-тип АП, начинающийся проксимально в трахее и заканчивающийся дистально в расширенном проксимальном отделе пищевода. Обычно имеется только одна проксимальная фистула, но описаны случаи с двумя и тремя фистулами [2].
Ассоциированные сосудистые аномалии диагностируются почти у 10% новорожденных с атрезией пищевода [3—6]. Некоторые из них приводят к опасным для жизни ситуациям, другие не являются серьезными, но могут создать сложные условия для реконструкции порока развития пищевода, как, например, правая дуга аорты (ПДА) [7]. ПДА представляет собой аномальный ход аорты, которая, поднимаясь вверх, спускается в правую сторону и располагается с правой стороны позвоночного столба. Несмотря на то что эта аномалия встречается только у 1,8—5% новорожденных с АП [5], она ставит хирурга перед дилеммой, заключающейся в выборе оптимального хирургического доступа, а именно: с какой стороны выполнять операцию для реконструкции АП. У 23% пациентов с АП и ПДА существует большой диастаз между пищеводными сегментами в результате смещения аномально расположенной дугой аорты верхнего сегмента [6], что увеличивает и без того выраженную дистанцию, существующую при типе B аномалии.
Таким образом, лечение пациентов с АП типа B и ПДА, сопровождающейся большим диастазом, заслуживает специального рассмотрения. В настоящее время рекомендации, касающиеся выбора тактики лечения и оптимального способа коррекции у пациентов с АП типа B, сочетающейся с ПДА, отсутствуют. Демонстрируем случай успешного использования отсроченного анастомоза пищевода при его атрезии в сочетании с проксимальной трахеопищеводной фистулой и правой дугой аорты.
Материал и методы
У новорожденного мальчика, появившегося на свет преждевременно, в сроке гестации 28 нед, при постнатальном исследовании пищевода с использованием пластикового зонда обнаружена атрезия пищевода. Роды протекали без осложнений. Младенец появился на свет с явлениями респираторного дистресс-синдрома. Оценка по шкале Апгар 5—6 баллов. Масса тела ребенка при рождении составила 1200 г. При осмотре отмечены признаки, характерные для болезни Дауна. Генетический анализ подтвердил эти предположения и выявил редкую форму генетической болезни, связанную с дупликацией плеча хромосомы 21.
Послеродовое контрастное рентгеновское исследование, выполненное в условиях Республиканской детской клинической больницы г. Улан-Удэ, установило признаки изолированной формы атрезии пищевода. Эти предположения были основаны на определении характерных рентгенологических симптомов аномалии — слепо заканчивающегося верхнего отрезка пищевода и отсутствия газа в брюшной полости. Диастаз между сегментами составлял около 5 см. Учитывая малую массу тела ребенка и наличие большого диастаза, характерного для бессвищевой формы АП, в качестве тактики лечения выбрана этапная реконструкция порока развития пищевода, предполагающая гастростомию сразу после рождения пациента и отсроченный анастомоз пищевода в ожидании его роста через несколько недель после рождения. В возрасте 8 нед жизни, когда масса тела ребенка составляла 2600 г, было выполнено торакоскопическое наложение анастомоза пищевода детским хирургом-экспертом, который был приглашен из специализированного неонатального хирургического центра в Иркутске.
Хирургическое вмешательство выполняли под эндотрахеальным наркозом. Больного располагали на операционном столе в положении на левом боку. Первую 5-миллиметровую канюлю для видеокамеры устанавливали открыто на 1—2 см ниже угла лопатки по задней подмышечной линии. После создания искусственного карботоракса с инсуффляцией подогретого CO2 под прямым контролем камеры устанавливали два дополнительных порта: порт 3,5 мм рядом по паравертебральной линии на том же уровне, что и первый, и порт 3,5 мм по задней подмышечной линии через третий или четвертый межреберный промежуток. При инсуффляционном давлении 5—6 мм рт.ст. коллапс легкого на оперируемой стороне происходил в течение нескольких минут после начала процедуры. После этого давление инсуффляции снижали до 4 мм рт.ст. Карботоракс может вызывать снижение периферического насыщения кислородом. Тем не менее оно улучшается в течение последующих 5—10 мин без специальных мер.
В начале диссекции тканей была обнаружена правая дуга аорты, которая изменяла положение органов в заднем средостении, смещая проксимальный сегмент пищевода в левую сторону и скрывая его за собой. Анатомическим ориентиром для начала выделения верхнего пищеводного отрезка служила непарная вена (v. azygos). Ее не пересекали, поскольку оставление неповрежденной вены может улучшить кровоснабжение окружающих тканей. Дистальный отрезок пищевода находился в 2 см над уровнем диафрагмы (рис. 1 на цв. вклейке). Медиастинальную плевру над ним вскрывали тупым способом (расслоением). Находясь в анатомических границах, расслоение позволяет обеспечить отличное отделение ткани пищевода от окружающих тканей практически без кровотечения. Отрезок пищевода мобилизовали максимально вниз, до уровня диафрагмы, чтобы получить наибольшую длину органа.
Рис. 1. Вид дистального слепого сегмента пищевода в ходе торакоскопии.
Верхний сегмент пищевода заканчивался высоко на входе в грудную клетку и был обнаружен только после введения назогастральной трубки, которую анестезиолог проводил через рот, — легкие движения трубки помогали различить верхний сегмент в операционном поле (рис. 2 на цв. вклейке), скрытый за ПДА и правой подключичной артерией. На задней стенке трахеи имелись твердые фиброзные спайки, которые после рассечения позволили обнаружить наличие проксимального ТПС. Сообщение между трахеей и пищеводом было рассечено, а отверстия в соседних органах были ушиты отдельными швами из неабсорбирующихся нитей Prolene 6/0. Анастомоз создавали над непарной веной на трансанастомотической трубке путем наложения 8 отдельных швов нерассасывающимися нитями PDS II 5/0 (рис. 3 на цв. вклейке), включая все слои стенки пищевода, начиная с задней стенки (на самом деле это передняя стенка пищевода, но в данном случае она выступает задней из-за положения лежа). После окончания формирования анастомоза выполняли дренирование заднего средостения в области созданного соустья. Кожные раны закрывали обычными швами.
Рис. 2. Вид проксимального сегмента пищевода.
Рис. 3. Окончательный вид торакоскопического анастомоза пищевода.
Результаты
Длительность операции составила 130 мин. Хирургическое вмешательство не сопровождалось осложнениями, такими как кровотечение и кардиореспираторная нестабильность. Основные сложности заключались в выделении проксимального ТПС, который в условиях ПДА был смещен и располагался в значительной мере с левой стороны. Максимальная мобилизация сегментов позволила сблизить отрезки пищевода и осуществить отсроченный анастомоз.
В первые дни после операции уход за пациентом был обеспечен опытной командой специалистов в условиях отделения интенсивной терапии новорожденных. В результате того что анастомоз пищевода создавался под натяжением, требовалась длительная миорелаксация — на протяжении 5 дней, чтобы не давать возможность пациенту разогнуть голову. С целью обеспечения покоя анастомоза и снижения тканевого напряжения в области соединенных сегментов канюляция трахеи сохранялась на протяжении 7 дней. Следует отметить, что в этих случаях необходимо избегать ранней экстубации после выполнения анастомоза пищевода. Возможная повторная интубация всегда представляет потенциальную опасность для повреждения недавно выполненного анастомоза пищевода.
Энтеральное питание начинали на 5-е сутки послеоперационного периода в небольших количествах через назогастральный зонд. Дренажная трубка из заднего средостения была удалена на 9-е сутки, после выполнения контрастного рентгенологического исследования пищевода.
Настоящее исследование продемонстрировало отсутствие несостоятельности анастомоза, созданного в сложных условиях большого диастаза и аномального положения дуги аорты. После подтверждения отсутствия утечки контрастного вещества за пределы пищевода начинали кормление через рот и удаляли назогастральную трубку. Медикаментозная антирефлюксная терапия продолжалась на протяжении 3 мес. Через 1 мес после выполненной операции были отмечены признаки стеноза анастомоза в виде затруднения глотания и срыгивания. Выполненная баллонная дилатация позволила избавиться от этих симптомов. В течение последующих 6 мес наблюдения потребовался еще один сеанс баллонного расширения, после которого признаки стеноза анастомоза не рецидивировали. Следует отметить, что не стоит проводить дилатацию анастомоза до тех пор, пока нет клинических проявлений стеноза.
Обсуждение
Лечение АП на протяжении последних 80 лет с момента первого успешного случая, представленного Cameron Haight [7], претерпело большие изменения, включая использование торакоскопии для лечения этой аномалии [8, 9]. В настоящее время основная цель хирургии АП заключается в сохранении нативного и хорошо перистальтирующего пищевода. Однако по-прежнему встречаются сложные случаи, при которых очень трудно добиться сохранения собственного пищевода. К таким случаям относится атрезия пищевода с большим диастазом (АПБД) и атрезия пищевода, ассоциированная с ПДА. Если в отношении каждого из этих вариантов в отдельности существует разработанная стратегия, то для их комбинации готовых решений не определено, главным образом из-за спорадической природы этого сочетания.
Обычно у новорожденных с АПБД сначала выполняют гастростомию, которая позволяет обеспечить энтеральное кормление ребенка и оценить длину и расположение нижнего сегмента пищевода. Длина диастаза может быть определена разными способами: рентгенологически, с помощью металлического зонда, гастроскопа небольшого диаметра либо при введении контрастного вещества через гастростому [10]. В одном из сообщений тактика хирургического лечения основывалась на результатах измерения промежутка между участками пищевода. Если он составлял менее 2 позвонков, то выполнялся первичный анастомоз, если от 2 до 6 позвонков, то выполнялся первичный отсроченный анастомоз, если более 6 позвонков, то выполнялась замена пищевода другим органом [11]. В эпоху торакоскопии первоначальное исследование грудной клетки может установить, что при условии, если верхний сегмент пищевода окажется довольно длинным, а нижний сегмент обнаружен и имеет достаточную длину, можно попытаться выполнить первичный анастомоз. Если это не удается сделать, то необходимо установить гастростому и провести операцию по соединению пищеводных отрезков позже [9]. Сроки отсроченной реконструкции пищевода спорны и часто зависят от величины диастаза. Период ожидания составляет от нескольких недель до 3 мес [12—14]. В течение этого времени проксимальный отдел пищевода опорожняется путем непрерывной аспирации слюны через установленный в пищевод катетер. Следует избегать эзофагостомии шейного отдела пищевода, так как это, вероятно, поставит под угрозу возможность выполнения первичного анастомоза в будущем. На период ожидания предлагается проведение ухода на дому, однако большинству пациентов, о которых сообщается, требовалось длительное пребывание в стационаре, прежде чем они были отправлены домой [12, 13]. Если наложение отсроченного первичного анастомоза с удлинением или без удлинения пищевода невозможно, то следует рассмотреть альтернативную процедуру, такую как перемещение желудка, тощей, подвздошной или толстой кишки. Альтернативным вариантом является увеличение длины пищевода путем наложения трансторакальных тракционных швов, но результаты применения данного метода пока находятся в стадии обсуждения [15]. У представленного пациента имелись ограничения для выполнения первичного анастомоза, которые заключались в малой массе тела к рождению и наличии респираторного дистресс-синдрома. В силу этих препятствий был выполнен отсроченный анастомоз пищевода — через 8 нед после рождения.
При изолированной форме АП всегда следует предполагать наличие проксимальной фистулы, которая регистрируется в 2% случаев [1]. С целью поиска проксимального ТПС должна быть проведена бронхоскопия, которая позволяет обнаружить фистулу верхнего сегмента пищевода. К сожалению, в реальной жизни до момента начала хирургического вмешательства полностью оценить ситуацию и обнаружить проксимальный ТПС невозможно. Наш случай также продемонстрировал, что диагностика сообщения верхнего сегмента пищевода с трахеей представляет сложности, особенно в отсутствие ультратонких гибких оптических систем, предназначенных для исследования трахеи и бронхов у недоношенных детей.
Наличие ПДА усугубляет ситуацию, существующую у больных с АПБД, поскольку ТПС чаще всего будет расположен с левой стороны. По этой причине расстояние между сегментами пищевода значительно увеличивается и сопровождается большим диастазом, усиливая дефицит ткани пищевода при типах A и B аномалии [16]. Хотя эхокардиография может оказать помощь в выявлении аномалий положения аорты и позволяет определить сторону хирургического доступа, однако, как и в случае с проксимальным ТПС, правильно оценить направление хода дуги аорты не удается. Мы также не смогли установить направление дуги аорты у нашего пациента до операции в силу недостаточности эхографических данных, свидетельствующих в пользу ПДА.
Хирургическое лечение новорожденных с АП и ПДА является определенным вызовом для хирурга, так как смещенная вправо аорта закрывает собой сегменты пищевода, затрудняя доступ к трахеопищеводной фистуле, и сопровождается сложностями при формировании анастомоза, особенно в условиях большого диастаза между сегментами, который наблюдается при типах A и B аномалии [14, 17]. Распространено мнение, что левосторонний доступ имеет преимущество при лечении АП, сочетающейся с трахеопищеводным свищом, так как расположенная справа аорта будет оттеснять и закрывать проксимальный сегмент пищевода, если доступ будет осуществлен с правой стороны [4, 14]. В эпоху господства минимально инвазивной хирургии правая дуга аорты делает предпочтительным левосторонний торакоскопический доступ [18]. Однако существует ряд обстоятельств, например отсутствие информации на дооперационном этапе о расположении дуги аорты, при котором хирург сталкивается с правой дугой аорты интраоперационно. В таких случаях приходится выполнять реконструкцию АП через торакотомию (торакоскопию), проведенную с правой стороны. Сообщается, что у пациентов, которым пищеводный анастомоз осуществлен через правосторонний доступ, отмечается высокая частота развития послеоперационных осложнений [18]. В то же время существуют данные, что частота послеоперационных неудач сопоставима в сравниваемых по типу доступа группах [19, 20].
Таким образом, несмотря на то что ПДА встречается только у небольшого числа пациентов с АПБД, наличие этой сосудистой аномалии, как и редко встречающихся форм АП с проксимальной фистулой, должно быть принято во внимание при диагностическом обследовании до операции. Обычные средства определения анатомии дуги аорты не всегда предоставляют точные данные, что может привести к торакоскопии на стороне расположения дуги аорты. Навыки и предпочтения хирурга все еще определяют выбор хирургического подхода у пациентов с АП и ПДА. Для большинства опытных хирургов выполнить анастомоз пищевода в этой ситуации из правого доступа не представляет трудностей.
Самыми важными преимуществами торакоскопии являются визуализация и доступность осмотра заднего средостения. Торакоскопия не только предоставляет хирургу обзор существующей в действительности анатомии средостения, но и предлагает большое экранное увеличение и точную анатомическую детализацию, особенно на современных экранах HD и 4K. Это создает впечатление работы под микроскопом. Все важные этапы операции, включая рассечение и перевязку фистулы, мобилизацию сегментов, наложение анастомоза, хорошо видны всей команде, а не только оперирующему хирургу, как это было раньше при использовании открытого подхода.
Заключение
Результаты операции по поводу атрезии пищевода всегда были признаками прогресса в детской хирургии. То же самое можно сказать и о торакоскопическом восстановлении атрезии пищевода с большим диастазом в сочетании с правой дугой аорты, один из успешных случаев которого представлен в настоящей статье.
В заключение необходимо отметить, что торакоскопический метод, предназначенный для реконструкции атрезии пищевода с большим диастазом в условиях правой дуги аорты, является трудоемким, сложным процессом и требует большого опыта, однако его следует рассматривать как процедуру выбора. Это основная причина, по которой пациентов с атрезией пищевода с большим диастазом следует лечить только в экспертных центрах или по приглашению специалистами, имеющими опыт выполнения большого количества торакоскопических операций, для того чтобы обеспечить наилучшее качество лечения таких больных.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.