Ангиодисплазии (сосудистые мальформации, врожденные пороки развития сосудов) являются результатом нарушения формирования сосудов в эмбриогенезе. Частота их выявления колеблется от 0,3 до 5,4% (в среднем 2,6%) среди пациентов с заболеваниями периферических сосудов, госпитализированных в специализированные отделения. Частота выявления ангиодисплазий с локализацией в области головы и шеи, по данным разных авторов [1-3], составляет от 5-8 до 14 % от их общего количества.

Несмотря на большие достижения в современной ангиохирургии, лечение артериовенозных ангиодисплазий этой локализации остается актуальной и нерешенной проблемой. Данная область считается самой трудной как для сосудистых хирургов, так и для специалистов эндоваскулярной и пластической хирургии, учитывая особенности кровоснабжения и расположение рядом с важными анатомическими образованиями и органами (головным мозгом, эндокринными железами, нервными структурами). Значимость проблемы лечения врожденных ангиодисплазий определяется реальной опасностью развития тяжелых осложнений заболевания: трофических нарушений, язв, кровотечений из ангиоматозных тканей, а также нарушением центральной гемодинамики при неустраненном патологическом артериовенозном сбросе.

Хирургическое удаление патологического сосудистого образования является единственным радикальным методом лечения. Основной целью должно быть выполнение резекционного вмешательства в максимально полном объеме [4-6]. Применение селективной и суперселективной ангиографии, появление новых материалов для эндоваскулярной окклюзии сосудов, питающих ангиоматоз, позволяет значительно снизить интраоперационную кровопотерю и осуществить радикальное лечение [7, 8]. Однако при поражении эстетически значимых участков, таких как лицо и шея, это становится сложной задачей. Данное обстоятельство заставляет искать новые пути закрытия раневой поверхности после удаления ангиоматозных тканей. Одним их таких решений проблемы служит применение методов пластической хирургии.

Цель исследования - изучить эффективность хирургического лечения артериовенозных ангиодисплазий головы и шеи.

Проведен ретроспективный анализ и оценка результатов лечения 31 пациента - 13 (41,9%) мужчин и 18 (58,1%) женщин в возрасте 15-76 лет (средний возраст 35,2±9,5 года) - с артериовенозными ангиодисплазиями головы и шеи за период с 2007 по 2012 г. в Институте хирургии им. А.В. Вишневского. Моложе 40 лет было 77,8% пациентов. Из них бо`льшая часть пациентов (51,6%) находились в возрасте от 20 до 29 лет.

При анализе анамнестических данных начало заболевания отмечали с момента рождения 16 (51,6%) пациентов, в возрасте от 10 до 15 лет - 2 (6,5%), в возрасте от 15 до 20 лет - 6 (19,3%), в возрасте старше 20 лет - 7 (22%). В 2 случаях из последней группы появление жалоб отмечено в возрасте старше 40 лет.

У 18 (58,1%) пациентов ранее уже были проведены операции в другом лечебном учреждении. До поступления 7 (22,6%) пациентам было выполнено одно оперативное вмешательство, 5 (16,1%) - две операции, в 6 (19,4%) случаях в анамнезе было несколько различных вмешательств.

Диагноз и форму поражения устанавливали при клиническом осмотре. Диффузное поражение (два анатомических региона или более) было отмечено у 14 пациентов, локальное - у 17. Наиболее часто вовлекаемыми анатомическими областями в наших наблюдениях были ухо и околоушная область (у 6), нижняя/верхняя губа (у 4), щечная область (у 4), шея (у 4). В лобной, затылочной, теменно-височной областях и в области верхнего или нижнего века ангиодисплазия отмечена у 3 больных, локально в височной области ангиоматоз был выявлен у 1.

У 25 пациентов была макрофистулезная форма, у 6 - микрофистулезная. Трофические расстройства выявлены у 4 пациентов, у 5 - кровотечения из ангиоматозных тканей.

С целью уточнения топографии и ангиоархитектоники поражения использовался стандартный диагностический комплекс, принятый в институте: дуплексное сканирование (ДС) сосудов, ультразвуковое исследование (УЗИ) мягких тканей, компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), эхокардиография (ЭхоКГ), ангиография.

Результаты оперативных вмешательств оценивали в раннем и позднем послеоперационном периодах на основании клинической картины и данных ДС и ЭхоКГ. Все пациенты в последующем находились под диспансерным наблюдением с проведением контрольных УЗИ. Хорошим результатом мы считали полное устранение клинических симптомов или значительное уменьшение их выраженности и положительную динамику по результатам УЗИ, что заключалось в купировании болевого синдрома, уменьшении образования в размерах или в полном его исчезновении, в хорошем косметическом эффекте, снижении скоростей кровотока в артериях при ДС. Удовлетворительным результатом считали уменьшение клинических симптомов, снижение частоты кровотечений после операции, удовлетворительный косметический результат, а также умеренно выраженную динамику УЗИ. При отсутствии динамики клинических симптомов результат лечения расценивали как «без эффекта». Неудовлетворительным результатом считали прогрессирование заболевания, ухудшение локального статуса в области поражения, ухудшение центральной и регионарной гемодинамики. В нашем исследовании неудовлетворительные результаты получены не были.

У 31 пациента было выполнено 57 оперативных вмешательств (табл. 1).

У 14 (45,2%) пациентов проведен один этап хирургического лечения: резекционное вмешательство (у 12) или рентгеноэндоваскулярная окклюзия - РЭО (у 2). Чаще всего одноэтапное лечение проводили у пациентов с локальной формой заболевания (78,6%), при этом хороший результат был получен у 10 (71,8%) пациентов, в том числе при диффузной форме - у 2 (14,3%). Лечение проведено 13 пациентам в два этапа: у 9 была выполнена РЭО с последующим удалением ангиоматозных тканей, два этапных резекционных вмешательства или РЭО было произведено в 2 случаях соответственно. В данной группе преобладали пациенты с диффузной формой - 8 (61,5%), хорошие результаты у данных пациентов получены в 25% случаев, удовлетворительные - в 62,5% (5 пациентов). При локальном поражении хороший результат данной тактики лечения был получен в 80% случаев. Многоэтапное лечение (три этапа и более), включавшее как резекционные вмешательства, так и этапные эмболизации, было проведено 4 пациентам. Эта группа пациентов с диффузным поражением, где были получены в основном удовлетворительные результаты.

Пациентам выполняли от 1 до 4 процедур лечебных эмболизаций (в среднем 2,1 сеанса на пациента). Всего число лечебных эмболизаций составило 24. За 1 сеанс РЭО производили эмболизацию от 1 до 4 афферентных артерий, питающих ангиоматозные ткани. При локализации ангиодисплазии в области головы и шеи чаще всего производили РЭО ветвей затылочной и лицевой артерий, в том числе верхнечелюстной артерии (табл. 2).

Наиболее часто в качестве эмболизирующего агента были использованы цилиндры из поли-2-гидроксиэтилметакрилата (ПГЭМА). В среднем на одну процедуру было использовано 3,1±2,2 флакона цилиндров из ПГЭМА диаметром 750 мкм, 2,2±1,4 флакона эмболов диаметром 600 мкм и 1,6±0,4 флакона эмболов диаметром 500 мкм. Помимо уже длительное время использующихся для эмболизации калиброванных эмболов из ПГЭМА в 5 случаях для достижения постоянной окклюзии были применены сферические эмболы из поливинилалкоголя (PVA) 500 мкм - в среднем 2,8±0,9 флакона. У 2 пациентов в качестве эмболизирующего материала использовали спирали: в одном случае окклюзия афферентных артерий спиралями произведена после эмболизации цилиндрами ПГЭМА, у 1 пациентки РЭО производилась только спиралями.

В 12 случаях выполняли комбинированное лечение: этапные РЭО с последующими резекционными вмешательствами с удалением ангиоматозных тканей. В данной группе комбинированного лечения 53,8% пациентов имели диффузную форму поражения, 46,2% - локальную. Удовлетворительные результаты получены у 58,3% пациентов, хорошие - у 41,7%. Приводим клинический случай подобной тактики лечения пациентки с артериовенозной ангиодисплазией головы.

Клинический случай №1. Пациентка С., 35 лет, поступила в отделение с жалобами на наличие пульсирующего образования в правой щечной области, увеличивающееся в размерах. С рождения на левой щеке отмечалось пятно гиперпигментации. С 7-летнего возраста отмечает увеличение пятна в размерах, появление пульсирующего объемного образования. В 1993 г. по месту жительства выполнили склеротерапию спиртом без эффекта. В последующем там же выполнена РЭО афферентных артерий, после чего отметила прогрессивный рост образования.

При осмотре в левой щечной области определялось опухолевидное, пульсирующее образование размерами 8,0×7,0×3,5 см (рис. 1, а).

При КТ в левой щечной области, распространяясь до угла нижней челюсти и на 2 см выше левой скуловой кости, располагается конгломерат из множества расширенных сосудов диаметром от 1-2 до 11 мм (см. рис. 1, б).

Первым этапом выполнена селективная каротидная артериография и эмболизация левой верхней и нижней челюстных артерий спиралями Mreye (см. рис. 1, в, г).

В случаях, когда радикальные операции не выполняли из-за обширности поражения и возможной опасности для жизни больного, при лечении использовали только дополнительные методы в изолированном виде. Так, 6 пациентам с обширными (диффузными) поражениями выполняли только РЭО афферентных артерий. В данной группе хороших результатов получено не было, в 66,7% случаях результат был удовлетворительный, у 2 (33,3%) пациентов лечение эффекта не дало. Несмотря на отсутствие положительной динамики в лечении, удалось добиться стабилизации процесса без ухудшения состояния пациентов. В последующем данной категории пациентов планируется продолжение хирургического лечения: проведение этапных эмболизаций с возможным последующим паллиативным иссечением ангиоматозных тканей.

У 6 пациентов с артериовенозной формой ранее в других лечебных заведениях произведена перевязка наружной сонной артерии (НСА), что является тактической ошибкой, в связи с чем выполнение предоперационной суперселективной эмболизации у данных пациентов не представлялось возможным. РЭО не выполняли и в группе пациентов, у которых во время ангиографии было выявлено анастомозирование афферентных артерий, питающих ангиоматозные ткани, с ветвями внутренней сонной артерии (ВСА) и интракраниальными артериями (n=6) в связи с риском эмболии в головной мозг и развитием ишемического инсульта. Вышеуказанным пациентам выполняли открытые хирургические вмешательства без предварительной эмболизации. Приводим клинический случай данной тактики лечения.

Клинический случай №2. Пациентка Д., 26 лет, при поступлении предъявляла жалобы на наличие опухолевидного образования в лобной и височной областях слева, постоянную головную боль, постоянный шум в ушах, периодически возникающее кровотечение из трофической язвы в лобной области (рис. 2, а).

При осмотре: опухолевидное образование лобной области до 10×5×5 см с изъязвлениями в центре до 0,5 см в диаметре. В данной области выслушивается слабый систолический шум.

При обследовании на КТ - ангиоматозные ткани с преимущественной локализацией в лобной области и височной области слева, в области верхнего века (см. рис. 2, б).

При ангиографии: в лобной области и левой теменной области контрастируется гиперваскулярное образование со сбросом контраста в вены на 2-3-й секунде. Констрастирование осуществляется из бассейнов левой и правой передних мозговых артерий, а также из бассейнов левой и правой затылочных, поверхностных височных и верхнечелюстных артерий. Учитывая анастомозирование афферентных артерий, питающих ангиоматозные ткани, с ветвями ВСА и интракраниальными артериями (см. рис. 2, в),

Первым этапом произведено удаление ангиоматозных тканей лобной области с пластикой местными тканями. При повторной госпитализации через 4 мес выполнен следующий этап лечения - удаление ангиоматозных тканей левой височной области и левого верхнего века с пластикой местными тканями. Во время обоих вмешательств использовали аппарат возврата крови. Кровопотеря составила 250 и 600 мл соответственно. После операции (см. рис. 2, г)

Удаление ангиоматозных тканей с последующей пластикой послеоперационной раны было выполнено у 25 пациентов: после РЭО - у 12, без предшествующей эмболизации - у 13. В группе без эмболизаций локальное поражение было у 62,3% пациентов. Хорошие результаты лечения в данной группе были получены у 62,3% пациентов (в том числе при диффузном поражении - у 23%), удовлетворительные - у 37,7%.

С целью закрытия раневой поверхности использовали различные методы реконструктивной хирургии. В большинстве случаев была применена пластика местными тканями. У 2 пациентов выполнена аутодермопластика свободным перфорированным кожным лоскутом, у 1 - в отдаленном периоде (через 7-10 дней). Эту методику использовали при закрытии раневой поверхности после удаления ангиоматозных тканей околоушной области и волосистой части головы. У 4 пациентов закрытие раневой поверхности выполнено мобилизованным кожно-жировым лоскутом (число операций - 5). Данный метод пластики применяли при значительных поражениях лица, когда невозможно было использовать острое растяжение близлежащей неповрежденной кожи. В этой группе диффузная форма была диагностирована у 2 пациентов, локальная - у 2. Мобилизация кожно-жирового лоскута позволила осуществить закрытие зоны после иссечения ангиоматозных тканей щечной (у 1), височной (у 2) областей и области шеи (у 1). Основным условием одномоментного закрытия раны являлось наличие адекватного гемостаза. Трем пациентам перед удалением ангиоматозных тканей проводили этапные эмболизации афферентных артерий. Трем пациентам выполняли один этап удаления, у 1 пациента производили этапные паллиативные операции. Учитывая обширность поражения, выполнение радикальных вмешательств у данного пациента не представлялось возможным. Использование пластики перемещенным кожно-жировым лоскутом позволило удалить ангиоматозные ткани на площади от 24 до 150 см² (в среднем 75,2±25,4 см²), что позволило сделать эти вмешательства более радикальными. У 2 пациентов с диффузным поражением удалось получить удовлетворительный результат, у 2 с локальной формой поражения в височной области и области шеи данный способ пластики позволил выполнить радикальное оперативное вмешательство с хорошим клиническим результатом.

У 4 пациентов произведена пластика нижней/верхней губы, у 5 - пластика ушной раковины (9 операций). У 2 пациентов пластику выполняли в области верхнего/нижнего века.

Приводим клинический случай использования аутодермопластики свободным перфорированным кожным лоскутом как варианта закрытия раневой поверхности.

Клинический случай №3. Пациент Б., 34 года, при поступлении предъявлял жалобы на наличие опухолевидного образования в левой височно-теменной области, усиленную пульсацию в этой области, постоянные тупые боли умеренной интенсивности, наличие трофической язвы в области опухолевидного образования, периодически возникающие интенсивные кровотечения из трофической язвы (рис. 3, а).

При осмотре в левой височно-теменной области определяется опухолевидное образование до 15 см в диаметре с изъязвлениями в центре. Признаков продолжающегося кровотечения нет (см. рис. 3, б).

При КТ головы с контрастированием мягкие ткани верхней трети шеи, височной области и волосистой части головы утолщены, неоднородны, с изъязвлениями кожи в теменной области слева, приблизительные размеры поражения 12,1×2,8 см. Деструкции костей черепа не выявлено.

При ДС мягких тканей височной области и брахиоцефальных артерий отмечается увеличение суммарной объемной скорости кровотока по 4 магистральным артериям, отражающим приток крови к головному мозгу (1065 мл/мин). Конгломерат представлен варикозно-расширенными извитыми венами диаметром до 7,8 мм и артериями диаметром до 3,5 мм с повышением линейной скорости кровотока до 100 см/с.

Учитывая перевязку НСА в анамнезе, проведение предоперационной суперселективной эмболизации не представлялось возможным. Пациент оперирован: выполнено удаление ангиоматозных тканей левой височно-теменной области единым блоком. Дно операционной раны было представлено апоневрозом, размер раны 16×12 см. Аутодермопластика проведена расщепленным перфорированным кожным лоскутом. Интраоперационная кровопотеря составила 700 мл. Кожный лоскут зажил, некрозов и нагноения не отмечено. При контрольном осмотре через 1,5 года у пациента отмечается отсутствие патологического образования в области поражения, систолический шум не выслушивался, отмечается полная эпителизация в области оперативного вмешательства (см. рис. 3, в).

В целом при хирургическом лечении артериовенозных ангиодисплазий головы и шеи хороший результат был получен в 51,6% случаев и чаще наблюдался у пациентов с локальным характером поражения. Удовлетворительный результат отмечен в 41,9% случаях, чаще всего у пациентов с распространенным и диффузным ангиоматозом.

Нами была проанализирована субъективная оценка пациентами своего состояния по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) до и после оперативного лечения. 10 баллов по ВАШ соответствовало наибольшему уровню дискомфорта, 0 баллов - его отсутствие. До оперативного лечения уровень дискомфорта по ВАШ составлял 7,6±1,3 балла, после операции - 3,2±1,6 балла (p<0,05).

Оперативные вмешательства при ангиодисплазиях головы и шеи, вне зависимости от формы поражения, имеют ряд особенностей, в первую очередь связанных со стремлением избежать избыточной кровопотери [9, 10]. К сожалению, простой и надежный метод наложения турникета, позволяющий выполнять оперативные вмешательства в «бескровных» условиях, при подобной локализации неприменим. В этой группе пациентов с целью уменьшения объема кровопотери использовали этапные РЭО, предварительное прошивание афферентных артерий по периметру ангиоматозных тканей до апоневроза с последующим удалением гемостатических швов, управляемую гипотензию, а также обкалывание ангиоматозных тканей раствором с адреналином. При тяжелых поражениях выполнение оперативного вмешательства проводили с использованием аппаратов возврата крови, что позволяло избежать осложнений, связанных с использованием донорских компонентов крови, и оперировать пациентов, ранее считавшихся неоперабельными.

Несмотря на множественные публикации в российской и зарубежной литературе по тактике лечения артериовенозных ангиодисплазий головы и шеи, многими хирургами как в регионах России, так и в Москве применяется такая порочная операция, как перевязка НСА. Это является грубейшей тактической ошибкой в плановой хирургии артериовенозных ангиодисплазий. После перевязки НСА кровоснабжение ангиоматозных тканей продолжается через сеть коллатералей, в том числе и через бассейн ВСА, однако проведение этапных суперселективных эмболизаций после данной операции не представляется возможным, в связи с чем риск развития интраоперационных кровотечений возрастает.

Для обширных артериовенозных ангиодисплазий головы и шеи в качестве подготовки к удалению ангиоматозных тканей возможно выполнение этапных РЭО афферентных артерий с использованием эмболов из ПГЭМА и эмболизирующего агента (тканевого клея). Период между РЭО и хирургическим вмешательством не должен превышать 7-10 дней для уменьшения риска коллатеральной реваскуляризации зоны патологического сброса. В случаях нерезектабельности ангиоматозных тканей возможно проведение паллиативных эмболизаций для предупреждения прогрессирования заболевания. РЭО следует выполнять поэтапно во всех сосудистых бассейнах с применением суперселективной катетеризации афферентных ветвей в зоне ангиодисплазии. Проведение РЭО и открытых вмешательств при локализации ангиодисплазии в области головы и шеи всегда несет в себе опасность эмболии функционально значимых сосудов головного мозга, поэтому перед эмболизацией необходимо проведение не только суперселективной ангиографии артерий из бассейна НСА, но и раздельной ангиографии бассейнов ВСА с обеих сторон.

Учитывая молодой, трудоспособный возраст большей части пациентов, косметический результат после иссечения ангиоматозных тканей на лице и шее крайне важен и напрямую связан с качеством жизни пациентов и их социальной адаптацией, в связи с чем необходимо стремиться к широкому применению пластических методов закрытия раны. Различные способы пластического закрытия раневой поверхности позволили улучшить результаты хирургического лечения больных с ангиодисплазиями лица и шеи и могут быть методом выбора для хирургов.

Для достижения стабильности результата оперированные больные должны находиться под диспансерным наблюдением с выполнением определенных рекомендаций. Это чрезвычайно важно с той точки зрения, что в большинстве случаев хирургические вмешательства при тех или иных формах дисплазий, а тем более сеансы эмболизаций, носят паллиативный или условно радикальный характер. Выполнение в динамике УЗИ (ДС сосудов, мягких тканей, ЭхоКГ) позволяет составить объективную картину в зоне поражения и оценить степень перегрузки сердечно-сосудистой системы, правильно определить показания к проведению следующих этапов лечения: принять решение о проведении этапных РЭО или радикального иссечения ангиоматозных тканей.

Наличие артериовенозной ангиодисплазии лица и шеи является абсолютным показанием к оперативному лечению. Вне зависимости от наличия или отсутствия осложнений следует придерживаться активной хирургической тактики. Основной целью должно быть выполнение резекционного вмешательства в максимально полном объеме. Как правило, заведомо паллиативные операции сопряжены с возвратом клинической симптоматики уже в течение первого года наблюдения.

При лечении больных с артериовенозными ангиодисплазиями лица и шеи необходимо использовать мультидисциплинарный подход с участием всех специалистов и широким выбором диагностических и лечебных методов.

Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: С.С., В.Д., Г.В.

Сбор и обработка материала: Г.В.

Статистическая обработка: Г.В., С.С.

Написание текста: Г.В., С.С., В.Ц.

Редактирование: В.Д., С.С., В.Ц., В.Ш.