Аномальное отхождение левой коронарной артерии от ствола легочной артерии (АОЛКА), хорошо известное также как синдром Бланд—Уайт—Гарланда (СБУГ), — достаточно редкая патология, которая встречается в 1 случае на 300 000 живорожденных младенцев [11], или у 0,25—0,5% детей с врожденными пороками сердца [19].

У младенцев порок проявляется при физиологическом падении легочного сопротивления (3—5 мес) и снижении кровотока по левой коронарной артерии (ЛКА) [7, 16]. Недостаточность коллатерального кровотока обусловливает распространенное ишемическое поражение левого желудочка (ЛЖ). Смертность при этом заболевании на первом году жизни от кардиогенного шока, нарушений ритма достигает 90% [25]. Однако признаки заболевания впервые могут выявляться и в более старшем возрасте (до 10%): инфаркт миокарда, ишемическая кардиомиопатия ЛЖ, недостаточность митрального клапана, нарушения ритма, которые являются угрозой внезапной смерти. Хорошо выраженные коллатерали из правой коронарной артерии компенсируют кровоток в ЛКА, появляется сброс в легочную артерию (ЛА). При выраженном сбросе формируется системно-легочный шунт, который может проявляться как «стил»-синдром, обкрадывающий кровоток в бассейне ЛКА [18]. Показанием к хирургическому лечению заболевания служит установление диагноза. Хирургическое лечение направлено на максимальное сохранение миокарда [6]. Анатомические особенности ЛКА определяют метод хирургической коррекции: реимплантация ЛКА в аорту, а в сложных анатомических ситуациях — внутрилегочный коронарный туннель (операция Такеуши) [24], перевязка устья ЛКА, аортокоронарное шунтирование [13], эндоваскулярное закрытие устья ЛКА и др. [8], что диктует необходимость визуализации ЛКА с помощью коронарографии. Расширение объема хирургического вмешательства зависит от распространенности и глубины ишемического поражения миокарда ЛЖ, обратимости его нарушений; на эти вопросы дают ответы радионуклидные методы исследования. С учетом тяжести состояния пациентов с данной патологией постоянно ведется поиск новых методов диагностики. Новые методы должны быть менее агрессивными, иметь более высокую разрешающую способность визуализации.

Для решения этих задач нами проведен анализ возможности визуализации ЛКА при АОЛКА и определения объема и глубины ишемического поражения миокарда ЛЖ с помощью рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). В литературе [12, 15, 4, 14, 17, 22] существуют единичные ссылки на подобные исследования, но они в основном касаются возможности диагностики всех видов патологии коронарных артерий, среди которых АОЛКА представлено 2—3 случаями или послеоперационными наблюдениями. Исследования в основном посвящены взрослым пациентам.

Обследованы 13 пациентов (4 мужчины, 9 женщин в возрасте от 1,9 мес до 26,6 года (средний возраст 52,3±95,3 мес): в возрасте младше 1 года — 5 пациентов, в возрасте от 1 года до 3 лет — 4, старше 3 лет — 4, из них 2 младше 5 лет. Масса тела колебалась от 2,5 до 63 кг (средняя 16,7±20,8 кг).

До операции оба исследования (РКТ и МРТ) проведены у 5 человек. Только РКТ до операции проводилась у 4 пациентов и только МРТ до операции — у 4. Одному пациенту, у которого до операции выполняли МРТ, после операции в экстренном порядке была проведена РКТ. Из других специальных методов исследования проведены: сцинтиграфия миокарда — у 8 пациентов, позитронно-эмиссионная томография миокарда — у 7, коронарография — у 9.

РКТ проводили на томографах Evolution C-150 (с толщиной срезов 1,5, 3 и 6 мм) и SOMATOM Definition AS 128 (с толщиной реконструируемых срезов 0,6, 1,5 и 3 мм). Исследования выполняли с синхронизацией по электрокардиографии, с внутривенным болюсным введением неионных контрастных препаратов омнипак-300, -350; визипак-270, -320 в объеме 1,5—2,0 мл/кг массы тела со скоростью 0,2—0,6 мл/с. Исследование проводили натощак, на фоне спокойного (нефорсированного) дыхания.

У грудных детей применяли медикаментозную седацию продолжительностью до 30 мин. Суммарная эффективная доза облучения при проведении РКТ колебалась от 4,6 до 7,7 мЗв. Расчет лучевой нагрузки осуществляли на основании МУК 2.6.1.1797-03. Постпроцессорную обработку проводили на рабочих станциях TeraReconIntuition и Leonardo с целью оценки анатомических особенностей сердца, пространственного взаимоотношения сосудистых структур, расчетов необходимых показателей и построения различных видов реконструкций изображений (мультипланарная реконструкция — МИП, реконструкция теневой поверхности — SSD и объемные реконструкции — VRT).

VHN осуществляли на томографе Avanto напряженностью поля 1,5 Т с кардиопакетом для сканирования и обработки данных. Использовали катушки для головы при исследовании младенцев и катушки для тела у детей старшей возрастной группы и взрослых. Применяли импульсные последовательности на основе «спин-эхо» с синхронизацией ЭКГ для оценки анатомии и «градиент-эхо» (кино-сканирование) — для оценки функциональных показателей; «инверсия—восстановление» — для оценки изменения тканевых характеристик миокарда на фоне контрастирования препаратами гадолиния. Время инверсии составляло в среднем 240—320 мс. Толщина срезов зависела от размера объекта и была 3—5 мм. Срезы ориентировали в 3 стандартных плоскостях (поперечной—аксиальной, сагиттальной, фронтальной), в плоскостях аналогичных 4- и 2-камерным проекциям в эхокардиографии, а также в косых плоскостях согласно зонам интереса. Основные плоскости выбирали, руководствуясь сегментным подходом с целью лучшей визуализации структур. У детей первых трех лет жизни во время МРТ применяли анестезиологическое пособие.

Для изучения состояния миокарда использовали внутривенное контрастирование препаратами на основе гадолиния в дозе 0,02—0,2 ммоль/кг массы тела пациента, которые вводили со скоростью 1—4 мл/с, физиологический раствор (NaCl) в объеме 4—20 мл вводили сразу за контрастным веществом с аналогичной скоростью. При введении контрастного вещества использовали автоматический двухколбовый инъектор.

Постпроцессорную обработку данных выполняли на специализированных рабочих станциях с использованием кардиопакета программ «Argus»и «Q-mass». Рассчитывали функциональные параметры левого и правого желудочка, объем фиброза относительно общей массы миокарда ЛЖ (в процентах и миллилитрах), при наличии аневризмы — ее площадь.

Все данные были сопоставлены с результатами других исследований и операционными данными.

Современные мультидетекторные сканеры пока имеют временное разрешение, не позволяющее получить фазу истинной конечной диастолы у маленьких детей, а тем более у младенцев, у которых частота сердечных сокращений составляет около 120—140 уд/мин и изменена структура сердечного цикла в сторону укорочения диастолы [1, 17]. Все это заметно снижает качество визуализации коронарного русла у грудных детей и объективность расчетных данных объемов при РКТ. Поэтому к определению локализации устьев коронарных артерий и расчетам объемов камер нужно подходить весьма осторожно. Это будет допустимым для ориентировочной оценки как дополнительная информация или, при необходимости, можно воспользоваться этими данными при оценке динамики данных РКТ (рис. 1).

Чтобы получить представление об имеющейся патологии обычно бывает достаточно изучения массива аксиальных срезов [10, 20, 21, 23]. Однако в качестве дополнения к стандартному протоколу мы всегда использовали различные трехмерные реконструкции в виде SSD и/или VRT изображений, при которых у младенцев удавалось наглядно представить устье и проксимальную треть коронарных артерий (рис. 2).

У пациентов старшей возрастной группы и взрослых коронарные артерии прекрасно визуализировались при РКТ (рис. 3)

У детей старшего возраста и взрослых удалось получить изображения всего коронарного русла с его наглядным представлением (VRT-реконструкции). При необходимости по различным реконструкциям КТ-изображений коронарного русла можно было измерять расстояния от устья аномально отходящей артерии до синусов аорты для выбора тактики хирургической коррекции (рис. 5).

У детей старшей возрастной группы и взрослых уверенно можно диагностировать наличие перетоков как на РКТ-, так и на МРТ-изображениях, что сопоставимо с данными катетерной ангиографии [14, 18].

МРТ-визуализации сердца при СБУГ, на наш взгляд, может быть использована у больных любого возраста, включая младенцев, для выявления рубцовых изменений миокарда и оценки его общего состояния [2, 3, 5]. Ограничения ее использования стандартны: степень тяжести общего состояния пациента и рекомендации фирмы-производителя по использованию солей гадолиния у пациентов старше 6 мес.

С высокой точностью МРТ дает возможность рассчитывать объемы и функциональные параметры как левого, так и правого желудочков, параметры кровотока с количественными показателями истинных и патологических потоков, а в расчете массы миокарда МРТ является определяющим методом [3, 5, 17]. Современное программное обеспечение постпроцесса позволяет выявлять и рассчитать количество рубцовой ткани в граммах и процентах, выявлять распространенность эластоза миокарда. При этом высокая частота сердечных сокращений и малые масса тела и возраст пациента при МРТ влияют на качество изображений в меньшей степени, чем при РКТ (рис. 6).

При МРТ в рамках одного исследования мы смогли получить необходимую информацию об изменении перфузии миокарда в зоне интереса и накоплении контрастного препарата (наличия фиброзной ткани). Кроме того, мы могли получить данные функционального состояния сердца, включая кинетику стенок, не прибегая к дополнительному МРТ-исследованию. В данном случае возраст пациентов также не имел принципиального ограничения для получения объективной информации.

Некоторые радиологи при РКТ-обследовании детей младшего возраста применяют β-адреноблокаторы (пропранолол) для урежения ритма сердца [3] и/или управляемое дыхание (искусственную вентиляцию легких) с целью добиться лучшего качества изображения. Обычно мы не используем такой подход в стандартных ситуациях. Вместе с тем при обследовании пациентов, находящихся на искусственной вентиляции легких, или в критических ситуациях для выработки стратегии и тактики ведения пациента возможно медикаментозное урежение ритма. Ниже приведен пример такого исследования.

Больная М. 4,3 года. Диагноз: СБУГ. Перед операцией была обследована: выполнены катетерная ангиография, радионуклидные исследования, МРТ с внутривенным болюсным контрастированием для оценки состояния миокарда ЛЖ. После операции через 1 мес в связи с ухудшением состояния (болевой синдром, возникновение пароксизмов желудочковой тахикардии, неоднократные эпизоды остановки сердца) для диагностики и определения тактики лечения выполнена РКТ с внутривенным болюсным контрастированием. Учитывая состояние ребенка, находящегося на искусственной вентиляции легких, при частоте сердечных сокращений 130 уд/мин, решено провести исследование в условиях медикаментозного сна с медикаментозным урежением ритма под наблюдением анестезиолога-реаниматолога.

В проведении дополнительной диагностической коронарографии необходимости не было. После РКТ ребенку выполнено стентирование зоны стеноза с положительным эффектом.

В заключение необходимо отметить, что в литературе существуют единичные работы, посвященные анализу результатов КТ при АОЛКА у детей [5, 15, 18, 22].

Наш опыт локализации устьев коронарных артерий с помощью КТ показал, что основным фактором, определяющим качество результатов исследования, остаются технические возможности имеющегося компьютерного томографа. Так, сверхбыстрый томограф, сканирующий со скоростью 100 мс, позволял однозначно установить отсутствие ствола ЛКА в типичном месте. Вместе с тем представляет серьезные технические трудности визуализация анатомических особенностей отхождения ЛКА от задней стенки ЛА у детей первых месяцев жизни.

Использование МРТ с внутривенным болюсным контрастированием у детей раннего возраста тоже проблематично, поскольку фирмы-производители контрастных препаратов для МРТ ограничивают возраст пациента при их использовании.

Коротко можно сформулировать следующее: чем старше пациент и выше класс используемого компьютерного томографа, тем проще проведение собственно исследования и выше качество его результатов.

У более взрослых пациентов новые технологические возможности РКТ и МРТ позволяют уверенно локализовать устье и весь бассейн ЛКА с определением степени и глубины ишемического поражения миокарда, ремоделирования ЛЖ, что во многих случаях дает исчерпывающую информацию для определения тактики хирургического лечения пациента и прогнозирования исхода заболевания.