Жан Батист Буйо (Bouillaud) (1835) и Г.И. Сокольский (1836) описали клиническую картину заболевания, сопровождающуюся беспорядочностью пульса и сердечных сокращений, как правило, у больных с ревматическими пороками сердца. Заболевание было названо «сердечным бредом» - delirium cordis. В течение последних 170 лет проблема диагностики и лечения больных с болезнью Буйо-Сокольского (фибрилляция предсердий - ФП) остается весьма актуальной. Согласно последним рекомендациям ВНОК (2011), ФП отнесена к социально значимому и жизнеугрожающему заболеванию сердца.

А. Вюльпиан [38] наблюдал в экспериментах на животных мелкие беспорядочные подергивания миокарда предсердий, которые возникали после нанесения электрического разряда. Глянцевая поверхность предсердий при этом как бы мерцает, напоминая рябь на поверхности воды, в связи с чем это состояние получило название «мерцание предсердий». Дж. Мак-Вильям [29] в эксперименте после нанесения электрического разряда конденсатора наблюдал очень частые, но упорядоченные (!) сокращения миокарда предсердий. Эта форма возбуждения и сокращения была названа «трепетанием предсердий». Таким образом, сначала экспериментально, а затем и клинически было доказано наличие двух вариантов аллоритмии: мерцание (фибрилляция) и трепетание, которые имеют переходные формы, что позволило их отнести к одной группе аритмий. На ЭКГ мерцание предсердий у больного впервые зарегистрировал В. Эйнтховен [31]. При мерцании или фибрилляции предсердий вместо обычных ритмических сокращений миокарда происходят неравномерные мелкие фибриллярные подергивания по типу «морской зыби» (350-400-600 до 1200 в мин), при которых наблюдается беспорядочное сокращение миокардиальных волокон с отсутствием ритмичных сокращений предсердия как единого целого. Впоследствии были предложены термины: «arrhythmia completa seu absoluta» (полная или абсолютная аритмия), «pulsus irregularis perpetuus» (непостоянный нерегулярный пульс), «arrhythmia perpetua» (стойкая, постоянная аритмия) [32-34]. В 1916 г. Г. Ланг [16] предложил использовать в российской медицинской литературе термин «мерцательная аритмия» как прямой перевод немецкого термина Flimmerarythmie. Перевод англоязычного названия этого феномена - «фибрилляция», от fibrillation. Следовательно, ФП - это патологическое изменение сердечного ритма, при котором нарушена ассоциированная и координированная связь между деятельностью предсердий и желудочков: предсердия не повинуются синусовому узлу и его автоматизму и находятся в состоянии чрезвычайно слабых (180-400 в мин) микросокращений (трепетаний) или (400-600) фибрилляций (мерцаний). Потенциалы возбуждения предсердий такой частоты не могут распространиться по системе атриовентрикулярного соединения на желудочки [12, 13, 18, 19, 22, 25-28].

Фибрилляция и трепетание предсердий в большинстве случаев запускаются предсердной экстрасистолой. В происхождении «запускающей» экстрасистолы при фибрилляции или трепетании предсердий большая роль принадлежит нарушениям ионного равновесия, особенно гипокалиемии. Однако дефицит калия, по-видимому, не является обязательным условием ни для возникновения, ни для поддержания фибрилляции и трепетания предсердий.

Нерегулярность сокращения желудочков при ФП объясняется так называемым декрементом проведения возбуждения в атриовентрикулярном соединении. Основная функция атриовентрикулярного узла состоит в фильтрации частоты возбуждения до физиологического уровня и создания оптимальной атриовентрикулярной задержки, т.е. формирования пика систолы предсердия в период активной диастолы желудочков. В многочисленных исследованиях было показано, что ФП - это хаотичное возбуждение миокарда без очевидных очагов равномерного ритмичного постоянного возбуждения или постоянной циркуляции этого возбуждения по миокарду предсердий или желудочков. Таким образом, рассматривая процесс электромеханической систолы и диастолы, следует понимать, что автоколебательная функция синусового узла как основного очага возбуждения реализуется в виде равномерного распространения этого возбуждения по проводящему синцитию и миокарду предсердий, переходящему в систолу предсердий, и далее проходит через атриовентрикулярное соединение к верхушке желудочков, откуда и начинается их электромеханическая систола [1, 2, 4, 11, 12, 17, 29] (рис. 1, на цв. вклейке).

Патологоанатомические исследования структуры миокарда предсердий при ФП указывают на нарушения нормального соотношения количества кардиомиоцитов и фибробластов в эластичном каркасе сердца [2, 30, 33, 35]. Клетки проводящей системы сердца, согласно электронно-микроскопическим данным, являются измененными кардиомиоцитами. Они имеют принципиально то же строение, что и клетки мышечных волокон сократительного миокарда, отличаясь от них только в деталях [7, 12]. Нарушение прямых и обратных электромеханических реакций в миокарде сопровождается экстрасистолиями и аритмиями [11].

Интервал времени, в течение которого кардиомиоцит не способен генерировать распространяющееся возбуждение в ответ на раздражение любой силы, называется эффективным рефрактерным периодом [17, 25, 29]. В основе распространения процесса возбуждения по миокарду лежат факторы, изменение консерватизма которых равносильно утрате основных свойств миокардиального волокна - возбудимости и проводимости. Этот консерватизм наиболее выражен в фазу деполяризации и полной реполяризации мышечных волокон миокарда (нулевая и четвертая фазы по B. Hoffman, P. Cranefield) [18]. В нулевую фазу никакое раздражение не может повлиять на характер возбудительного процесса вследствие большой скорости деполяризации, а в четвертую фазу (полная диастола сердца) пороги возбудимости миокарда не меняются в силу развития приспособительной реакции, имеющие глубокий физиологический смысл, так как это позволяет пейсмекеру ритмически запускать всю сложную гетерогенную систему вне зависимости от предшествующего неадекватного воздействия [29, 30, 34-36].

Рефрактерность определяет нормальную последовательность распространения возбуждения в сердце и электрическую стабильность миокарда. В заключительной стадии каждого цикла возбуждения существует короткий интервал времени, когда кардиомиоциты, находящиеся в фазе реполяризации, выходят из состояния рефрактерности, и их проводимость восстанавливается. Миокард в этот период относительно неоднороден по рефрактерности, и электрическая стабильность в нем снижается. Этот интервал получил название уязвимого периода или периода экзальтации. Он является источником и непосредственной причиной многих эктопических нарушений ритма сердца. При ФП отсутствуют очаги постоянного и ритмичного возбуждения, т.е. нарушается эквипотенциальность проведения по субэндокардиальному синцитию, по которому распространяется возбуждения (рис. 2, на цв. вклейке) [24, 25, 29, 32, 33, 35, 37].

В этом случае по предсердиям постоянно и беспорядочно циркулируют волны возбуждения, вызывающие хаотические сокращения отдельных мышечных волокон предсердий. Отсутствует нормальная ритмическая систолическая активность миокарда предсердий, миофибриллы «мерцают», как пламя на ветру (греч. аrrhythmia - отсутствие ритма, неритмичность, син. мерцание предсердий, arrhythmia perpetua, pulsus perpetuus irregularis, delirium cordis, fibrillation et tachysystolia atriorum). Ритм сердца характеризуется частыми и нерегулярными возбуждениями миокарда предсердий и полной разнородностью сердечных сокращений по частоте и силе, причем продолжительность сердечного цикла значительно колеблется и носит случайный характер (рис. 3, 4) [18, 21, 25, 28, 30].

В классической электрофизиологии аритмий для уточнения механизма возбуждения и проведения на желудочки, в том числе при ФП, проводится регистрация потенциала пучка Гиса. Это позволяет уточнить степень заинтересованности пучка Гиса в проведении потенциалов возбуждения с предсердий на желудочки, подтвердить возможный уровень частоты проведения (точка Венкебаха) ритма на желудочки и провести дифференциальную диагностику наличия аномальных путей атриовентрикулярного проведения, что возможно при измерении интервалов АН и HV, которые в норме равны, и весь интервал - от заднего фронта зубца Р (или максимального комплекса А на ЭКГ) до начала зубца R (V) составляет 80 мс. Имеются данные о других соотношениях для различных интервалов проведения: РА - от 25 до 45 мс (37±7); АН - от 50 до 120 мс (77+16); HV - от 35 до 45 мс (40±3) [18]. Продолжительность потенциала пучка Гиса составляет 15-20 мс. Время проведения от правой ножки пучка Гиса до желудочков имеет аналогичную продолжительность, в норме - от 20 до 25 мс (О. Narula, 1982). Однако во всех случаях электрофизиологическая норма не превышает 120 мс, в которой АН=HV.

Частота желудочковых сокращений при ФП зависит от электрофизиологических свойств атриовентрикулярного узла, активности симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, а также действия лекарственных препаратов [24, 30, 32, 34, 36].

Таким образом, изменение электрофизиологических характеристик кардиомиоцитов и проводящего синцития (эквипотенциальность проведения) приводит к нарушению функционирования сократительного миокарда и проводящей системы в предсердии, включая изменение автоматизма синусового узла и его иерархии в формировании нормальной сократительной функции сердца.

Фазовая структура сердечного цикла определяется частотой сердечных сокращений, с увеличением которой укорачивается фаза диастолы. Отклонение соотношения длительности фаз сердечного цикла от исходной называются синдромом фазовых сдвигов. При снижении преднагрузки на сердце период изоволюмического сокращения удлиняется, а период изгнания укорачивается. При уменьшении периферического сопротивления укорачивается период изгнания, а при уменьшении диастолического артериального давления - период изоволюмического сокращения. Снижение сократимости приводит к удлинению всех фаз диастолы. Основной показатель работы сердца - минутный объем, который в целом определяет эффективность работы сердца, при ФП непостоянен и находится в прямой функциональной зависимости от частоты сокращений [12, 14, 15, 17, 21, 24, 25, 31, 36].

Электрофизиологические особенности возбудимости сердечной мышцы во время диастолы при ФП:

- пороги возбудимости миокарда во время диастолы, начиная со средней части интервала ТР-Р и начала сегмента PQ на ЭКГ, наиболее низкие;

- вещества, влияющие на коронарный кровоток (питуитрин, амилнитрит), на обмен веществ миокарда (строфантин, АТФ), ваготропные средства (ацетилхолин, атропин, адреналин), бактериальные токсины, гормоны надпочечников и другие факторы, меняющие длительность эффективного рефрактерного периода и величину порога возбудимости во время относительного рефрактерного периода, не оказывают влияния в период диастолы на возбудимость миокарда.

Таким образом, на основании анализа данных литературы и собственных наблюдений можно заключить, что имеется несколько основных механизмов ФП:

1) канальный;

2) триггерный;

3) микро-re-entry [39].

При механическом стрессе кардиомиоциты деполяризуются. Происходит изменение формы потенциала действия, особенно в фазе реполяризации. На уровне фазы реполяризации появляется так называемая механоиндуцированная деполяризация, при достижении порога возникают экстрапотенциалы - экстрасистолы, при стабильной механоиндуцированной деполяризации - фибрилляция [11]. Схема процесса: растяжение кардиомиоцита - деполяризация, растяжение фибробласта - гиперполяризации. В здоровом миокарде соблюдается баланс между работой кардиомиоцитов и фибробластов. При патологических изменениях реакция растяжения крайне выражена у обоих типов клеток и баланс нарушается. Если гиперполяризация больше у фибробластов, чем деполяризация кардиомиоцитов, в первую очередь у пейсмекерных клеток, и влияние фибробластов больше, возникает урежение ритма вплоть до остановки. Если деполяризация кардиомиоцитов больше, чем гиперполяризация фибробластов, то возникают аритмии вплоть до фибрилляции [11, 18, 24]

Трепетание предсердий имеет выраженные электромеханические и гемодинамические отличия от мерцания. Однако, как показывает практика, есть переходная форма, которая, скорее всего, является промежуточным этапом трансформации трепетания в мерцание [19].

Очаги микро-re-entry возникают в правом предсердии вокруг овальной ямки, в области синусового узла, в так называемом гребне, у латерального края устья верхней полой вены, над устьем коронарного синуса, в области треугольника Коха, в левом предсердии у крыши левого предсердия над устьем правой верхней легочной вены, на латеральной стенке левого предсердия между устьем левой верхней легочной вены и основанием ушка левого предсердия, и между устьями нижних легочных вен и фиброзным кольцом митрального клапана [12].

С учетом вариантов механизмов развития аллоритмии необходимо разделять:

- собственно ФП;

- смешанный тип: мерцание-трепетание предсердий;

- трепетание предсердий, правильную и неправильную форму.

J. McWilliam [17] после нанесения электрического разряда конденсатора наблюдал появление очень частых, но упорядоченных сокращений миокарда предсердий, отличающихся от описанного ранее мерцания. Трепетание предсердий (предсердная тахисиситолия, «порхание предсердий») - патологически ускоренная ритмическая деятельность предсердий с частотой 180-400 в минуту со значительным превышением частоты сокращения предсердий над частотой сокращения желудочков. При трепетании предсердий ритм сердца периодически или постоянно остается правильным.

Подобное объединение двух видов нарушений ритма сердца обосновывается тем, что этиология, патогенез, изменения внутрисердечной и общей гемодинамики и клиническая картина сходны, причем возможна трансформация мерцания в трепетание и наоборот, а также смешанные и переходные формы (рис. 5) [13, 15].

На ЭКГ трепетание предсердий отмечается в виде:

1) четких равномерных высокоамплитудных зубцов правильной формы, обычно приближающихся к тре­угольной;

2) зубцы Р отличаются постоянством формы и частоты;

3) чаще всего частота возбуждений предсердий при этом нарушении ритма сердца постоянна.

Однако существует «неправильная форма» трепетания предсердий с сохранением равномерности сокращений желудочков, т.е. постоянством интервала RR на ЭКГ и переходный вариант этих нарушений ритма сердца, так называемое «мерцание-трепетание». Предполагается, что в основе патогенеза этих нарушений ритма могут быть различные механизмы: множественные очаги re-entry с множественными очагами автоматизма, циркуляция волны возбуждения и др. (рис. 6) [12, 28-30, 32].

Подтверждением этих предположений может служить первый критерий механизма re-rentry по Х. Велленсу (H. Wellens 1971): наличие декремента проведения - задержка в атриовентрикулярном соединении волн возбуждения малой амплитуды, фильтрация проведения высокой и неравномерной амплитуды частоты потенциалов возбуждения (аттрактор) [21, 35, 36]. В этой фразе и кроется загадка правильной диагностики механизма ФП: отсутствует электрофизиологическое подтверждение ее механизма - наличие постоянных очагов возбуждения и ретроградное проведение. При ФП отсутствуют:

- эквипотенциальность проводящего синцития;

- нормальное распространение возбуждения по миокарду предсердий (см. рис. 2, на цв. вклейке; рис. 3, 4);

- очаги ритмичного постоянного возбуждения любой модификации (кольцевые и эктопические).

Подтверждение этих механизмов при электрофизиологическом исследовании (рис. 7) уменьшило бы количество длительных, бесперспективных хирургических вмешательств, направленных на восстановление постоянного ритма, и увеличило количество операций контроля ритма сердца, включая использование постоянных электрокардиостимуляторов [12, 13].

Органические заболевания сердца могут вызывать структурное ремоделирование предсердий и желудочков. В предсердиях этот процесс обусловлен пролиферацией и дифференцировкой фибробластов в миофибробласты, повышенным синтезом соединительной ткани и фиброзом. Все это приводит к электрической диссоциации мышечных пучков и неоднородности проведения, тем самым способствуя развитию и сохранению ФП [8, 31]. Существует множество гипотез механизмов развития ФП, но наиболее распространены теория очаговых механизмов и гипотеза множественных мелких волн [31], причем выше­указанные механизмы могут сочетаться друг с другом. Очаговые механизмы включают триггерную активность и циркуляцию возбуждения по типу микро-re-entry (см. рис. 6). Согласно данной теории, ФП возникает в результате поступления множества импульсов из автономных очагов, которые чаще всего расположены в устьях легочных вен или по задней стенке левого предсердия около соединения с легочной веной. Ткани в этих зонах обладают более коротким рефрактерным периодом, что приближает их по свойствам к клеткам синусового узла. По мере прогрессирования пароксизмальной формы в постоянную очаги повышенной активности распределяются по всем предсердиям. Согласно гипотезе множественных мелких волн, ФП сохраняется в результате хаотичного проведения множества независимых мелких возбуждений [36].

Изменения в предсердиях происходят и после появления ФП. При этом укорачивается рефрактерный период предсердий за счет подавления тока ионов кальция через каналы L-типа и усиления поступления ионов кальция в клетки. Также снижается сократительная функция предсердий вследствие замедления поступления ионов кальция в клетки, нарушения выделения ионов кальция из внутриклеточных депо и нарушения обмена энергии в миофибриллах. Замедляется кровоток в предсердиях из-за нарушения их сокращения, что приводит к образованию тромбов, преимущественно в ушке левого предсердия [25].

Таким образом, можно полагать, что при нарушении электрофизиологических характеристик сердечного цикла, выражающемся в укорочении эффективного рефрактерного периода, возбудимость миокарда подвергается изменениям, указывающим на развитие в сердечной мышце парабиотического состояния. Патогенез экстрасистол связан с переходной фазой парабиотического процесса, возможно объясняемой «эффектом Введенского» [26, 36, 37]. Это также может объяснить изменение хронаксии желудочков при развитии в участках миокарда, соседствующих с поврежденными, периэкстрасистолического облегчения, на фоне которого и возникают экстрасистолические сокращения [24, 26, 27, 29, 30]. Эктопический очаг и синусовый узел образуют сложную интерферирующую систему [16, 24, 27, 28]. Эктопический очаг возбуждения в миокарде оказывает тормозящие влияние на активность синусового узла (компенсаторная пауза). Кроме того, желудочки сердца или другие его отделы (в зависимости от того, где возникла экстрасистола) после внеочередного сокращения могут находиться в состоянии рефрактерности, в силу чего очередной номотопный импульс не вызывает их сокращения. Для феномена укорочения рефрактерности характерен ряд особенностей и признаков, которые никогда не встречаются в нормальном интактном миокарде, а характерны только для патологически измененного сердца:

- значительный разброс величин порогов возбудимости при нанесении тестирующего стимулирующего импульса в период укорочения рефрактерности;

- появление при уменьшении периода рефрактерности таких феноменов, как «deep-фаза» и «отсутствие ответа»;

- снижение частоты усвоения навязываемого ритма;

- появление в деятельности миокарда тенденции к десинхронизации.

При тяжелых кардиопатиях (электролитно-стероидная кардиопатия, острое отравления динитрофенолом и др.) при электрическом раздражении желудочков может быть изменение функции синусового узла, что связано с утратой атриовентрикулярным узлом синаптических свойств. При дезорганизации синусового ритма и при резко выраженной брадикардии атриовентрикулярная область утрачивает свои синаптические свойства и начинает проводить возбуждение в обоих направлениях [18, 19, 26, 27].

Теперь вернемся к ФП. Функция синусового узла нарушена. Импульсы образуются в самих предсердиях, одновременно в различных его участках с частотой более 300 в минуту. Естественно, при такой высокой частоте предсердия не могут заполниться достаточным объемом крови и прокачать ее в желудочки. Тем не менее даже такая низкая эффективность оказывается достаточной для обеспечения необходимого минутного объема сердца. Для желудочков же такая частота будет являться фатальной. Только частотная функция атриовентрикулярного узла создает условия для стабилизации внутрисердечной и общей гемодинамики. Однако при увеличении частоты пульса в сочетании с нарастанием его дефицита развивается сердечная недостаточность [1, 2].

Существует модель спонтанной активности биологических и химических сред, аналогичных функции синусового узла с изменяемой частотой в зависимости от внешних условий. Это автоколебательные или периодические реакции Белоусова-Жаботинского [3-5, 9]. Предполагаемая схема реакции и, главное, ее изображение в световых лучах очень напоминают электрическое поле распространения возбуждения в предсердиях при ФП во время электрофизиологического исследования.

Таким образом, можно предположить, что не во всех случаях ФП имеет постоянные фокусы возбуждения. Именно это вызывает необходимость выявления пос­тоянных фокусов возбуждения в предсердиях для соз­дания искусственных путей предпочтительного про­ведения с целью контроля ритма сердца, или исполь­зования методов создания очагов преимущественного возбуждения для контроля частоты сокращений [3, 7, 18, 19].