Введение
В течение 1980-х и 1990-х годов принятие решений в отношении пластики аортального клапана (ПлАК) у детей было несколько затруднено в связи с отсутствием отдаленных результатов на тот момент и интенсивным развитием превосходных конкурирующих хирургических методик. В 1980-х годах методика баллонной дилатации АК быстро развивалась, и сегодня это основной метод лечения, используемый в большинстве центров по всему миру. В течение 1990-х годов процедура Ross была популяризирована в педиатрической популяции ввиду достигнутых результатов у взрослых [1]. Учитывая идеальные особенности аутотрансплантата при операции Ross для детей (прекрасные гемодинамические параметры, отсутствие необходимости в антикоагулянтной терапии, отсутствие возрастных ограничений, в частности, сохранение тенденции к росту, низкий риск инфекционного эндокардита), эта процедура, несомненно, стала операцией выбора у детей. Такая стратегия ограничивала разработку методик пластики АК, которые были ограничены в основном баллонной вальвулотомией (БВ). Большому количеству детей вначале была проведена БВ, что затем привело к процедуре Ross. Два события за последнее десятилетие способствовали росту интереса к ПлАК у детей: развитие и превосходные результаты ПлАК у взрослых (данные G. El Khoury и соавт. [2] и H. Schaffers и соавт. [3] о надежности реконструкций клапана) и дилатация корня аутотрансплантата у 40% детей через 15 лет после операции Ross [4—7]. Следовательно, начиная с 2000 г., некоторые центры стали шире применять ПлАК у детей [8]. Тем не менее, отдаленные результаты отсутствуют из-за новизны метода и малого количества педиатрических пациентов.
Таким образом, ПлАК как первичная опция в хирургическом лечении детей все еще обсуждается [9]. Накопление достаточно значительного количества пациентов, направляемых на хирургическое лечение после БВ, и получение хороших результатов ПлАК [10, 11] позволили M. Vergnat и соавт. [12] разработать возраст-ориентированную стратегию пластики АК у детей.
Цель нашего исследования — анализ отдаленных результатов ПлАК у детей для оптимизации выбора хирургического лечения у больных разных возрастных категорий.
Материал и методы
В Научно-практическом медицинском центре детской кардиологии и кардиохирургии (Украина) с 2004 по 2019 г. первичная ПлАК выполнена у 163 детей с врожденным пороком АК за исключением новорожденных, вторичных реконструкций клапанов и больных с конотрункальными пороками сердца.
Дети были разделены на две возрастные группы (1-я группа (n=106) — дети моложе 10 лет, 2-я группа (n=57) — дети старше 10 лет). Характеристики пациентов обобщены в табл. 1.
Таблица 1. Характеристика пациентов обеих групп
| Показатель | Дети <10 лет (n=106) | Дети >10 лет (n=57) |
| Возраст, годы | 1,6±2,8 | 7,9±13,2 |
| Мужской пол, n (%) | 81 (76,4) | 49 (85) |
| Вес, кг | 8,1±10,4 | 23,2±34,5 |
| Рост, см | 54,0±46,4 | 58,0±79,7 |
| Площадь поверхности тела, м2 | 0,34±0,3 | 0,6±0,8 |
| Характер порока АК | ||
| Аортальная недостаточность, n (%) | 12 (11,3) | 26 (45,6) |
| Аортальный стеноз, n (%) | 70 (66,0) | 10 (17,6) |
| Смешанный порок АК, n (%) | 24 (22,7) | 21 (36,8) |
| Сердечная недостаточность по NYHA | ||
| NYHA I стадия, n (%) | 28 (26,4) | 21 (36,8) |
| NYHA II стадия, n (%) | 54 (50,9) | 31 (54,4) |
| NYHA III стадия, n (%) | 24 (22,7) | 5 (8,8) |
Из сопутствующих заболеваний аневризма восходящей аорты и дефект межжелудочковой перегородки (синдром Pezzi—Laubri) отмечены у 3 (14,3%) и 6 (85,7%) детей моложе 10 лет, а также 18 (85,7%) и 1 (14,3%) ребенка старше 10 лет соответственно. Пластика коарктации аорты и БВ были выполнены у 7 (58,3%) и 28 (90,3%) пациентов в возрасте моложе 10 лет, 5 (41,7%) и 3 (9,7%) пациентов в возрасте старше 10 лет соответственно. Комбинированная конечная точка включала свободу от повторных операций, стеноза (максимальный градиент давления >60 мм рт.ст.) и недостаточности АК >2 ст. Функциональную классификацию G. El Khoury использовали для определения техники пластики, исходя из механизма нарушений анатомо-физиологических функций АК [13].
I тип дисфункции АК. При расширении вентрикулоартериального соединения (ВАС) (тип 1а) была применена субаннулярная кольцевая пластика (n=8; 5%), при механизме 1b (аневризма ВАС, синуса Вальсальвы (СВ) и синутубулярного соединения (СТС)) — операция David (n=7; 4,3%) и операция Yacoub с субаннулярной кольцевой пластикой (n=1; 0,6%). В случае механизма 1c (изолированное расширение СТС) выполнено супракоронарное протезирование восходящей аорты (n=1; 0,6%). Пластика фенестрации заплатой была выполнена при механизме 1d (n=6; 3,7%).
II тип дисфункции АК. При пролапсе створок АК была применена техника пластики по Trusler [14] путем фиксации свободного края пролабирующей створки к фиброзному кольцу U-образным швом с прокладкой (n=26; 16%). Субкомиссуральная пликация по Cabrol [15] выполнена (n=9; 5,5%) с целью уменьшения размера субкомиссуральных треугольников путем наложения швов в этой зоне. Это способствовало уменьшению диаметра кольца АК. С целью коррекции длины свободного края створки также были применены такие виды ПлАК, как пликация свободного края (n=22; 13,5%) и триангулярная резекция (n=9; 5,5%). Пластика по Yacoub с применением заплаты выполнена при пролапсе створки АК по причине дефекта межжелудочковой перегородки (n=3; 1,8%).
III тип дисфункции АК. При недостаточной высоте (ретракции) створок выполнена аугментация (n=15; 9,2%), в случае выраженной дисморфической рестрикции — протезирование створки АК (n=11; 6,7%). При этом комплексные реконструктивные операции были применены у пациентов с комбинированным пороком АК, такие как резекция рафе с формированием неокомиссуры (n=41; 25,1%) и рафе «шейвинг» в комбинации с комиссуротомией (n=28; 17,1%). При изолированном стенозе АК была применена комиссуротомия в сочетании с декальцификацией створок (n=83; 51%).
Надо отметить, что при двустворчатом АК была выполнена трикуспидализация АК путем изолированной комиссуротомии с декальцификацией или сочетания комиссуротомии с аугментацией или протезированием створки АК (n=61; 37,4%).
Операция Ozaki выполнена при смешенном пороке «моностворчатого» АК или в случае расширения (z-score >2) ВАС (n=10; 6,1%).
Аугментация и протезирования створок, формирование неокомиссуры и операция Ozaki были выполнены с применением аутоперикардиальной ткани, обработанной в 0,6% растворе глютарового альдегида.
Статистический анализ
Статистический расчет выполнен на персональном компьютере с использованием пакета программ Microsoft Excel и SPSS 22.0. Различия между группами сравнивали с использованием критерия Фишера для категориальных переменных и U-критерия Манна—Уитни для непрерывных переменных. Критерий χ2 Макнемара использовали для сравнения категориальных переменных, парный t-критерий Вилкоксона — для непрерывных переменных с неравномерным распределением. Свобода от комбинированной конечной точки представлена в виде графика Kaplan—Meier. Показатель p<0,05 являлся статистически значимым.
Результаты
С помощью трансторакальной эхокардиографии, согласно классификации G. El Khoury, определены механизмы аортальной недостаточности у 62 пациентов. Наиболее частыми морфофункциональными механизмами являлись расширение ВАС (I), пролапс одной из створок АК (II) и рестрикция или ретракция одной из створок АК (III). Исходя из расчета изолированных и сочетанных механизмов аортальной недостаточности у 62 больных, мы выявили 158 патологий АК (51,3, 24,7 и 24,0% для трех механизмов недостаточности соответственно).
При интраоперационной визуализации ретракция одной или двух створок АК встречалась у 18 (29,0%) пациентов с аортальной недостаточностью и 19 (20,9%) пациентов с АС. Ретракция правой коронарной створки отмечалась в большинство случаев (10,9 и 11,3% пациентов соответственно).
Среднее z-значение ВАС, СВ, СТС и восходящей аорты (ВА) у обеих групп свидетельствует о дилатации корня и ВА в дооперационном периоде. Продолжительность наблюдения составила от 1 года до 7 лет. В периоде наблюдения у пациентов обеих возрастных групп снижался как пиковый (p<0,001), так и средний градиент давления на клапане (p<0,001), а также степень регургитации на АК (у пациентов <10 лет p<0,001, у пациентов >10 лет p=0,014) (табл. 2). В отдаленном периоде наблюдения у детей старше 10 лет отмечено снижение z-значений ВАС, СВ, СТС и ВА (p=0,006, p=0,003, p=0,002 и p<0,001 соответственно). При этом у детей моложе 10 лет не установлено снижения z-значений для корня аорты и ВА. Также отмечено уменьшение степени дилатации ЛЖ в отдаленном послеоперационном периоде (от 54,2 до 33,6% случаев, p<0,001) среди детей моложе 10 лет. Однако определили достоверное увеличение степени дилатации ЛЖ у пациентов старше 10 лет (до операции — 0, в отдаленном периоде после операции — 6 (10,5%) случаев, p<0,001) (табл. 2).
Таблица 2. Изменения гемодинамических показателей в отдаленном послеоперационном периоде после пластики аортального клапана
| Показатель | Дети <10 лет (n=106) | p-критерий | Дети >10 лет (n=57) | p-критерий | ||
| до операции | после операции | до операции | после операции | |||
| Пиковый градиент давления, мм рт.ст. | 70,8±29,6 | 28,0±16,7 | <0,001 | 40,5±34,3 | 21,4±15,6 | <0,001 |
| Средний градиент давления, мм рт.ст. | 35,7±16,0 | 14,2±9,9 | <0,001 | 20,0±18,2 | 10,8±7,8 | <0,001 |
| Регургитация, n (%) | ||||||
| 1 ст. | 7 (6,6) | 43 (40,5) | <0,001 | 4 (7,0) | 22 (38,6) | 0,014 |
| 2 ст. | 1 (0,9) | 21 (19,8) | 8 (14,0) | 12 (21,0) | ||
| 3 ст. | 24 (22,6) | 20 (18,8) | 34 (59,6) | 12 (21,0) | ||
| Фракция выброса ЛЖ, % | 70,1±11,2 | 65,9±9,1 | <0,001 | 64,8±8,0 | 63,7±8,9 | 0,392 |
| Фракция укорочения, % | 39,3±8,5 | 36,0±6,8 | 0,001 | 36,6±6,0 | 35,0±6,9 | 0,202 |
| z-значение | ||||||
| ВАС | 1,1±1,9 | 1,2±1,5 | 0,420 | 2,5±2,3 | 1,7±1,5 | 0,006 |
| СВ | 0,4±1,3 | 0,7±1,4 | 0,070 | 2,6±3,4 | 1,3±1,4 | 0,003 |
| СТС | 0,7±1,4 | 0,7±1,3 | 0,962 | 3,7±4,1 | 1,8±1,4 | 0,002 |
| ВА | 3,0±2,6 | 2,6±1,7 | 0,532 | 6,3±4,4 | 3,2±1,5 | <0,001 |
| Конечно-диастолический размер ЛЖ, см | 0,8±2,2 | 0,8±2,0 | 0,919 | 1,6±2,3 | 1,0±2,3 | 0,104 |
| Степень дилатации ЛЖ, n (%) | ||||||
| незначительная | 18 (17,0) | 25 (23,6) | <0,001 | 3 (5,2) | 3 (5,2) | <0,001 |
| умеренная | 14 (13,2) | 7 (6,6) | 0 | 3 (5,2) | ||
| выраженная | 44 (41,5) | 29 (27,3) | 0 | 3 (5,2) | ||
При анализе отдаленных послеоперационных результатов различных методик ПлАК была выявлена их различная эффективность (рис. 1). Пятилетняя свобода от первичной комбинированной точки после пликации створки, субкомиссуральной пластики и комиссуротомии с декальцификацией составила 100, 100 и 98%, соответственно. Рафе «шейвинг» и техника по Trusler продемонстрировали 5-летнюю свободу от первичной комбинированной точки 66 и 69%, соответственно, тогда как аугментация и протезирование створок показали худшие отдаленные результаты. У детей старше 10 лет все методики, кроме аугментации створок и техники по Trusler, продемонстрировали ≥70% свободу от повторной операции в отдаленном периоде наблюдения.
Рис. 1. Свобода от первичной конечной точки изучения в зависимости от применяемых оперативных методик ПлАК (n=163): а — пациенты <10 лет; б — >10 лет.
Примечание. АС — аортальный стеноз; АН — аортальная недостаточность.
Обсуждение
ПлАК не должна быть абсолютной альтернативой протезированию АК (ПАК) и БВ. Наше исследование было проведено, чтобы определить место ПлАК в лечении пороков АК в детской популяции. Соответственно, целью хирургического лечения было отложить по времени более радикальные виды хирургических вмешательств.
Действительно, все виды операций у детей (пластика, операция Ross, протезирование механическим протезом) являются паллиативными и нередко чреваты повторными хирургическими вмешательствами. При этом ПлАК является методом выбора, позволяющим отсрочить протезирующие вмешательства (операция Ross, протезирование механическим протезом). Этот подход предоставляет возможность для дальнейшего роста корня аорты до взрослых значений, когда применение вышеуказанных методов протезирования АК демонстрирует более удовлетворительные результаты [4, 5, 16]. На сегодняшний день известно, что ПАК механическим протезом связано с риском кровотечений или тромбоэмболий по причине антикоагулянтной терапии, а также повторным ПАК в связи с ростом ребенка. При этом M. Sharabiani и соавт. [17] продемонстрировали повышенный кумулятивный риск, связанный с операцией Ross у детей. Новые модификации операции Ross внедрены в повседневную кардиохирургическую практику с целью уменьшения кумулятивного риска [18], но они применимы только у детей старше 15 лет. Соответственно, целями первичной ПлАК также являются предотвращение осложнений, связанных с антикоагулянтной терапией, улучшение качества жизни [19] и возможность дальнейшего развития детей с отложенным ПАК. Хотя хирургическая стратегия должна быть ориентирована на сохранение нативного клапана у детей младшего возраста как можно дольше, функциональное состояние ЛЖ имеет не менее важное значение для этой стратегии. Действительно, левожелудочковая недостаточность зачастую связана с летальностью после операции Ross [20, 21]. АН и дисфункция ЛЖ приводят к более раннему ПАК [22]. По данным некоторых авторов ПлАК может продлить подверженность ЛЖ систолической или диастолической дисфункции и, таким образом, ставит жизнь этих пациентов под угрозу [23]. Среди наших пациентов только у троих была умеренная систолическая дисфункция. Двум из них была выполнена операция Ross, и один больной умер после повторной ПлАК. Среди 47 пациентов, которым потребовалась повторная операция, у 9 больных до первичной ПлАК выявлена выраженная дилатация ЛЖ (z-score >4), у 10 — умеренная дилатация ЛЖ (z-score 3—4), у 4 — незначительная дилатация ЛЖ (z-score <3).
Этапная стратегия, зависящая от роста и методики пластики АК
Долговечность ПлАК зависит от анатомической геометрии, роста АК и материала, применяемого при некоторых реконструкциях. Большое количество пациентов в нашей когорте позволило нам проанализировать отдаленные результаты различных методов ПлАК в зависимости от возрастных групп.
Известно, что имеется 2 направления роста АК: вертикальное (от виртуального кольца до Arantius nodula) и горизонтальное (межкомиссуральный вектор). Исходя из этих двух направлений роста АК, из всех методик ПлАК можно сформировать две группы вмешательств: нерестриктивные процедуры (комиссуротомия, декальцификация, рафе «шейвинг», резекция рафе, техника по Trusler, пликация свободного края створки) поддерживают дальнейший рост АК в обоих направлениях; рестриктивные процедуры (протезирование и аугментация створок) сдерживают межкомиссуральный рост АК. Результаты исследования показали, что рестриктивные операции у маленьких детей (особенно в возрасте до 1 года) приводят к реоперациям раньше, чем у детей старшего возраста. Ввиду особенностей роста АК протезирование створок АК или операция Ozaki могут быть применены у детей старше 10 лет. У больных моложе 10 лет данные операции невыполнимы из-за ограниченной долговечности в отношении протезирования створок и недостатка данных, свидетельствующих в пользу операции Ozaki.
Согласно результатам нашего исследования независимо от возрастной группы комиссуротомия как нерестриктивная процедура является эффективной у пациентов с АС. Она показала удовлетворительную свободу от комбинированной конечной точки в отдаленном послеоперационном периоде, что перекликается с результатами других работ [24, 25].
Пациентам старше 10 лет были выполнены клапаносохраняющие операции David, Yacoub и кольцевая аннулопластика со 100% свободой от реопераций через 5 лет. Этот факт подтверждает важность аннулярной стабилизации [26]. T. Wilder и соавт. [9] описали расширение ВАС в среднем до 2,4—2,5 см через 5—7 лет после операции как причину АН у детей после ПлАК. Соответственно, опыт аннулярной стабилизации (субкомиссуральная, кольцевая субаннулярная пластика) у детей старше 10 лет должен быть применим к детям моложе 10 лет для улучшения отдаленных результатов ПлАК [26]. Более того, превалирующий I механизм АН (51,3%) по сравнению со II (24,7%) и III (24,0%) механизмами подчеркивает важность укрепления ВАС для улучшения отдаленных результатов ПлАК.
Несмотря на ограниченное количество пациентов, операция Ozaki у 2 детей моложе 10 лет, 8 больных старше 10 лет со смешенным пороком «моностворчатого» АК и 5 пациентов старше 10 лет с расширением ВАС (z-score >2) оправдала себя со 100% эффективностью через 2 года после вмешательства. Это подчеркивает целесообразность изучения отдаленных результатов у детей разных возрастных групп с данным анатомическим фенотипом.
По данным литературы, при рестрикции двустворчатого АК, комбинированном пороке АК с преобладанием недостаточности или стеноза, моностворчатом АК и узком фиброзном кольце можно выполнить операцию Ozaki [27—29]. Это также дает возможность исключить антикоагулянтную терапию и способствует дальнейшему росту аппарата АК для успешного протезирования в более зрелом возрасте [30]. Повторная операция Ozaki или транскатетерная имплантация АК по поводу кальцификации неостворок после процедуры Ozaki у пациентов в возрасте ≥18 лет остается дискуссионным вопросом [31].
Результаты исследования позволили составить алгоритм хирургического лечения детей с патологией АК (рис. 2). Согласно алгоритму у детей моложе 10 лет пликация свободного края створки, пластика по Cabrol и комиссуротомия с декальцификацией рекомендуются по показаниям. «Шейвинг» и техника по Trusler имеют менее эффективные результаты, тогда как аугментация и протезирование створок предлагают плохие отдаленные исходы. У детей старше 10 лет все методики за исключением аугментации створок и техники по Trusler показывают ≥70% свободу от комбинированной точки в отдаленном периоде наблюдения. Аугментация и протезирование створок также имеют плохие отдаленные результаты у данной возрастной группы детей. Первичная ПлАК рекомендуется у детей всех возрастных групп с изолированными формами АС и АН, а также комбинированным пороком с преобладанием АС при отсутствии признаков дефицита створок АК. При интраоперационном обнаружении признаков дефицита створок АК и комбинированном пороке с преобладанием АН операция Ozaki или процедура Ross является альтернативой ПлАК. Вторичная пластика должна быть преимущественно рассмотрена после первичной ПлАК при возможности восстановления мобильности створки. В противном случае процедура Ross или операция Ozaki также являются операциями выбора. ПАК механическим протезом рекомендуется после нескольких реопераций на АК при неблагоприятном легочном клапане и после процедуры Ross.
Рис. 2. Алгоритм хирургической тактики у детей с патологией аортального клапана.
Выводы
Все виды операций у детей (ПлАК, протезирующие вмешательства) являются паллиативными и часто чреваты повторными интервенциями. ПлАК является методом для отсрочки ПАК до того возраста, когда протезирующие вмешательства выполнимы с удовлетворительным отдаленным результатом.
Хирургическая стратегия должна быть индивидуализирована с учетом возраста пациента. Согласно нашим результатам пликация створки, субкомиссуральная пластика и комиссуротомия с декальцификацией являются надежными у детей моложе 10 лет. Два других метода (рафе «шейвинг» и техника по Trusler) менее эффективны, тогда как аугментация и протезирование створок имеют плохие отдаленные результаты. У детей старше 10 лет все методики кроме аугментации створок и техники по Trusler предлагают ≥70% свободу от повторных операций в отдаленном периоде наблюдения. Двухлетняя эффективность операции Ozaki в обеих возрастных группах больных ставит вопрос о целесообразности исследования отдаленных исходов в большой когорте детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.