Состояние, характеризующееся накоплением свободной лимфатической жидкости в брюшной полости, возможно при хилоперитонеуме и при спонтанном хилезном перитоните. Хилоперитонеум — накопление в брюшной полости жидкости молочного цвета, которая содержит в большом количестве триглицериды. Данный синдром в общей популяции встречается крайне редко. По данным литературы [1], частота встречаемости составляет всего 1 случай на 20 тыс. населения. Ряд авторов [2—4] полагают, что истинная распространенность хилоперитонеума выше и значительную часть его просто не диагностируют. Среди возможных причин развития хилоперитонеума рассматривают цирроз печени, вирусные гепатиты, злокачественные опухоли, заболевания лимфатического аппарата (формирование внутрибрюшинного лимфатического свища на фоне врожденных пороков лимфатической системы, разрыв лимфатической кисты, инфекционный и воспалительный процесс в лимфатических узлах). Выход лимфы в брюшную полость также может быть обусловлен дисплазией лимфоидного аппарата или другими не известными к настоящему времени причинами [5]. В литературе [1] описаны случаи развития хилоперитонеума на фоне беременности. Обычно это хронический процесс, который редко сопровождается картиной острого живота.

Спонтанный хилезный перитонит встречается еще реже. Точный механизм развития спонтанного хилезного перитонита пока неизвестен. Манифестация заболевания в виде внезапного выхода лимфы в брюшную полость сопровождается развитием клинической картины перитонита, имитируя острый аппендицит, острый холецистит, перфорацию гастродуоденальной язвы. Таких пациентов доставляют в хирургический стационар с картиной острого живота, где в экстренном порядке оперируют. Методов неинвазивной диагностики данного синдрома не существует, диагноз устанавливают непосредственно во время операции. Как правило, при поиске истинной причины наличия в брюшной полости выпота молочного цвета хирурги выполняют лапаротомию, которая в большинстве случаев напрасна [6].

После публикации информации о первом в мировой практике наблюдении хилоперитонеума у беременной в 1953 г. описано всего лишь 3 подобных случая [6, 7]. Приводим клинический разбор случая спонтанного распространенного хилезного перитонита в I триместре беременности.

Пациентка, 27 лет, без операций на органах брюшной полости, с беременностью сроком 12 нед, поступила в клинику спустя 24 ч от начала заболевания с жалобами на боль в правой поясничной области, усиливающуюся при движении, повышение температуры тела до 37,4 °C, тошноту, отсутствие аппетита. При поступлении состояние средней тяжести. Пациентка астенического телосложения. Кожные покровы обычной окраски. Нарушений со стороны органов дыхания не выявлено (частота дыхательных движений 18 в 1 мин), пульс 142 уд/мин, АД 110/70 мм рт.ст. Живот вздут, симметричный, участвует в акте дыхания, без перитонеальных симптомов. Перистальтика кишечника выслушивается, активная. Положительный симптом Пастернацкого справа. Осмотрена урологом, острого заболевания не выявлено. Осмотрена гинекологом, при трансвагинальном УЗИ в полости матки выявлен 1 эмбрион (прогрессирующая беременность 11—12 нед). На ЭКГ нарушение ритма по типу желудочковой экстрасистолии, что явилось поводом для госпитализации в кардиологическое отделение с диагнозом бессимптомная желудочковая экстрасистолия.

Спустя несколько часов пребывания в кардиологическом отделении пациентку осмотрел хирург из-за беспокоящей ее боли в животе. При осмотре живот вздут, болезненный в эпигастральной области и правой мезогастральной области, без перитонеальных симптомов. Отмечены умеренный лейкоцитоз (11,8∙10⁹/л) и анемия (Hb 108 г/л). Электролитных и метаболических нарушений не выявлено (калий 3,7 ммоль/л, натрий 137 ммоль/л). В общем анализе мочи единичные в поле зрения лейкоциты и эпителий. Проведена дифференциальная диагностика между острым панкреатитом, обострением язвенной болезни и эпигастральной фазой острого аппендицита. Выполнено УЗИ органов брюшной полости: размеры поджелудочной железы увеличены (головка 3,5 см, тело 1,8 см, хвост 1,5 см), при этом свободной жидкости в брюшной полости на момент исследования не выявлено. УЗ-картина не позволяла исключить острый панкреатит. С учетом данных УЗИ для дальнейшего наблюдения и лечения пациентку перевели в хирургическое отделение. Несмотря на проведение консервативной терапии, отмечено ухудшение состояния: боли в животе усилились и переместились в правые нижние отделы. При пальпации живота отмечена болезненность в правой подвздошной области и правом мезогастрии. Появились положительные перитонеальные симптомы. Диагноз оставался неясным. Состояние пациентки обсуждено на консилиуме, в котором приняли участие гинеколог, акушер, кардиолог и хирург. С учетом отрицательной динамики состояния пациентки, появления клинической картины перитонита определены показания к диагностической лапароскопии.

Под эндотрахеальным наркозом по стандартной методике параумбиликальным доступом выполнена диагностическая лапароскопия. На обзорной видеолапароскопии во всех отделах брюшной полости выявлен молочного цвета выпот объемом до 500 мл (рис. 1).

В послеоперационном периоде пациентка находилась под круглосуточным наблюдением в отделении реанимации и интенсивной терапии. В 1-е сутки в биохимическом анализе крови выявлены электролитные и белковые нарушения, требующие проведения коррекции. Пациентка находилась на полном парентеральном питании. Температура тела нормализовалась к концу 2-х суток послеоперационного периода. В 1-е сутки удалено до 150 мл хилезного отделяемого по дренажу из полости малого таза и до 300 мл по дренажу, установленному в правый латеральный канал, во 2-е сутки — соответственно 100 и 250 мл, к 3-м суткам — 50 и 100 мл. При исследовании отделяемого из дренажей получено подтверждение хилезного характера выпота. Выявление высокой концентрации триглицеридов в выпоте, по данным литературы [8], свидетельствует в пользу хилезного характера выпота и является основным методом диагностики.

При УЗИ органов брюшной полости на 3-и сутки после операции поджелудочная железа отчетливо не визуализирована, в брюшной полости незначительное количество (полоска до 0,3 см) свободной жидкости. Уровень амилазы в плазме повышен (137 МЕ/л), что наводило на мысль о возможном остром панкреатите как причине развития хилезного перитонита. Для исключения острого панкреатита (уточнения анатомии поджелудочной железы), а также для обследования и выявления других сопутствующих патологических изменений в послеоперационном периоде выполнены МРТ органов брюшной полости и низкодозовая КТ органов грудной клетки, не патологических изменений не выявлено. Методы обследования согласованы с акушерами-гинекологами. Дренажи последовательно удалены (последний — из полости малого таза на 5-е сутки после операции) после прекращения по ним отделяемого. На 5-е сутки послеоперационного периода пациентка переведена в хирургическое отделение, где продолжена консервативная терапия, согласованная с акушерами-гинекологами, в том числе с применением синтетических аналогов соматостатина. Необходимость такого длительного пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии обусловлена бессимптомной желудочковой экстрасистолией, выявленной при поступлении в стационар.

Течение послеоперационного периода не сопровождалось осложнениями. На протяжении всего стационарного лечения пациентка находилась под наблюдением акушеров-гинекологов, которые принимали решение о возможности выписки. На 10-е сутки пациентка выписана из стационара в удовлетворительном состоянии. Пациентка находилась под наблюдением врачей в течение беременности, которая завершилась оперативными родами на сроке беременности 38—39 нед, родилась доношенная девочка с оценкой по шкале Апгар 8—9 баллов.

Почти во всех тканях человека имеются лимфатические протоки, в стенках которых есть клапаны, позволяющие осуществлять отток лимфы из интерстициального пространства. Такое строение играет ключевую роль при очистке пространства от «мусора» и бактерий и осуществлении переноса последних в лимфатические узлы для фагоцитоза. Лимфатический аппарат желудочно-кишечного тракта транспортирует поглощенную воду и липиды в виде хиломикронов в лимфатические капилляры, далее в систему кровообращения [9]. По данным литературы [10], базальный дебит лимфы через грудной лимфатический проток в среднем составляет 1 мл/кг за 1 ч, общим объемом до 1500—1700 мл/сут. Данные показатели увеличиваются при употреблении в пищу жиров и могут достигать 200 мл/ч.

В абдоминальной хирургии болезни лимфатического аппарата проявляются хилоперитонеумом и спонтанным хилезным перитонитом. Хилоперитонеум — накопление в брюшной полости жидкости молочного цвета, богатой триглицеридами из-за наличия в ней лимфы [3]. В 77% случаев причинами развития хилоперитонеума являются аномалии развития лимфатических узлов (врожденные и приобретенные дефекты лимфатических узлов и лимфатического аппарата), в 13,3% — злокачественные новообразования лимфатических узлов, чаще всего неходжкинская лимфома [3, 11]. Реже причинам хилоперитонеума служат бактериальные инфекции, паразитарная инвазия, абдоминальные операции в анамнезе (резекция аневризмы брюшного отдела аорты с рассечением забрюшинных лимфатических протоков, аортобедренное шунтирование) [12], беременность [13].

Точный механизм развития хилоперитонеума малоизучен. По данным мировой литературы [11], выход лимфы из грудного лимфатического протока может быть связан с формированием лимфоперитонеальной фистулы или с экстравазацией лимфы из расширенных субсерозных лимфатических узлов тонкой кишки на фоне диспротеинемии и энтеропатии. При этом хилоперитонеум обычно протекает бессимптомно. При прогрессировании процесса самыми частыми симптомами являются слабость, тошнота, отсутствие аппетита, вздутие живота, снижение массы тела, отеки, одышка, ночной пот. Наличие лимфы в брюшной полости не вызывает изменений со стороны серозной оболочки органов и брюшины. Боль возникает в результате растяжения клетчатки в забрюшинном пространстве, растяжения брыжейки [14].

Диагностика хилоперитонеума основывается на анализе полученной жидкости, которая не имеет запаха, характеризуется щелочной реакцией, в клеточном составе представлена в основном нейтрофилами и содержит белок [15]. Как правило, концентрация триглицеридов в ней в 8 раз выше, чем в плазме [8], и может достигать 200 мг/дл [3].

Лечение сводится к терапии основного заболевания (цирроз печени, злокачественные новообразования и т. д.), которое стало причиной для развития хилоперитонеума [9]. Поиск и анализ литературы показали, что данное состояние, как правило, требует проведения консервативной терапии, направленной на ограничение поступления жиров. Диета включает пищу, богатую белком, с низким содержанием жира и среднецепочечных триглицеридов. Диета способствует уменьшению нагрузки на лимфатический аппарат, что приводит к закрытию лимфатических свищей [16]. При неэффективности диеты возможен перевод пациентов на полное парентеральное питание, что позволяет уменьшить или даже полностью купировать хилоперитонеум [13]. Из применяемых лекарственных препаратов в литературе ссылаются на соматостатин и его аналоги [17]. Хирургическое лечение хилоперитонеума показано лишь в случаях напряженного хилоперитонеума и заключается в проведении лапароцентеза. Эвакуация лимфатической жидкости уменьшает одышку и купирует боль, но при этом существует риск инфицирования. Описаны случаи, когда применение синтетических аналогов соматостатина сопровождалось уменьшением хилоперитонеума, снижением количества случаев применения полного парентерального питания и частоты лапароцентеза [18]. Если пациенты не поддаются консервативной терапии, следует рассмотреть вариант формирования лимфовенозного (перитонеовенозного) шунта, эффективность которого может достигать 75% [9]. Однако эти операции довольно часто сопровождаются инфекционными осложнениями, а состав лимфы может обусловить раннюю обструкцию дренажа [19].

Прогноз при хилоперитонеуме неблагоприятный. По данным разных авторов [4], 20—30% больных погибают в течение 1-го года с момента его появления. Самыми частыми причинами смерти являются истощение, нарастание иммунодефицита в результате потери белков, жиров, клеточных элементов.

Острый спонтанный хилезный перитонит — состояние, которое проявляется симптомами острого живота с характерными для него положительными перитонеальными симптомами. В основе данного состояния лежит выход лимфы из лимфатических протоков в брюшную полость. Данный синдром наблюдается крайне редко, а причина в большинстве случаев неизвестна. В литературе описаны случаи острого спонтанного хилезного перитонита в результате травм органов брюшной полости, разрыва лимфатической кисты брыжейки и спонтанного разрыва лимфатического узла, при острой кишечной непроходимости, в том числе и при ущемленной грыже [7]. Описаны также случаи развития острого спонтанного хилезного перитонита из-за переедания жирной пищи [14]. Чаще всего острый хилезный перитонит проявляется болью, сопровождающейся симптомами острого живота. Иногда болевой синдром выражен настолько, что может ошибочно быть расценен как острый аппендицит, перитонит, перфорация гастродуоденальной язвы, острое нарушение мезентериального кровообращения. Все это служит показаниями к операции. Чаще всего во время осмотра перитонеальные симптомы, обусловленные скоплением лимфы, определяются в правой подвздошной области, что может симулировать острый аппендицит. Поэтому таких пациентов обычно оперируют в связи с подозрением на острый аппендицит [20]. В литературе описаны 3 случая, когда хилезный перитонит клинически проявлялся как острый аппендицит. При этом во время лапаротомии во всех случаях выявлена молочного цвета жидкость, биохимический анализ подтвердил ее хилезный характер. Во всех 3 случаях аппендикс был вторично катарально изменен, а причина острого хилезного перитонита во время операции не найдена [21, 22].

На дооперационном этапе в диагностике данного синдрома помогает КТ брюшной полости. Выполнить К.Т. брюшной полости до операции нам не позволило наличие у пациентки беременности [23]. В нашем случае диагноз спонтанного распространенного хилезного перитонита установлен лишь только во время операции, что соответствует данным мировой литературы [22, 24].

Если операция выполняется доступом в правой подвздошной области, то после вскрытия брюшины из брюшной полости начинает поступать молочного цвета выпот. Это хирургами расценивается как показание к ревизии брюшной полости. Осуществить адекватную ревизию из доступа в правой подвздошной области невозможно. Пациентам выполняют срединную лапаротомию [3]. Мы, как правило, даже в случаях подозрения на острый аппендицит с перитонитом обычно начинаем операцию с диагностической видеолапароскопии [25]. По данным литературы [7, 22], срединная лапаротомия при спонтанном хилезном перитоните не позволяет установить источник хилезного перитонита, и, вероятно, при данном состоянии является напрасной, поскольку пропитывание лимфы в брюшную полость происходит из забрюшинного пространства, а сам источник находится не в брюшной полости.

Так, в клиническом наблюдении E. Smith и соавт. [6] описывают, что при лапаротомии из традиционного доступа в правой подвздошной области при ревизии в брюшной полости выявлен молочного цвета выпот. Изменений в червеобразном отростке не установлено. Для адекватной ревизии органов брюшной полости и поиска источника выпота произведена срединная лапаротомия, во время которой вскрыта сальниковая сумка, мобилизована двенадцатиперстная кишка по Кохеру. При этом источник перитонита так и не нашли и операцию завершили дренированием брюшной полости.

Применение лапароскопических технологий в экстренной хирургии позволяет выявить источник перитонита и при необходимости выполнить операцию из лапароскопического доступа [26]. Диагностическая лапароскопия у пациенток в I триместре беременности не противопоказана и не сопровождается гибелью плода [27]. В описанном нами случае диагностическая лапароскопия позволила убедиться в отсутствии острого хирургического заболевания и избежать выполнения напрасной лапаротомии [28]. Операция закончена аспирацией выпота, дренированием малого таза и правого латерального канала. Мы не были уверены в окончательном диагнозе, поэтому в послеоперационном периоде продолжили поиск возможной причины хилезного перитонита. По данным литературы [29], в таких случаях интраоперационно не выявляют органических изменений и уже в послеоперационном периоде выполняют КТ или, как в нашем случае МРТ, но и они оказываются малоинформативными.

В литературе описаны наблюдения развития хилезного перитонита на фоне острого панкреатита. Из причин развития хилезного перитонита у больных острым панкреатитом рассматриваются сдавление грудного лимфатического протока увеличенной поджелудочной железой и действие ферментов поджелудочной железы. Низкодозовая К.Т. органов грудной клетки и МРТ органов брюшной полости позволила исключить наличие острого панкреатита и других заболеваний. В то же время анализ выпота не выявил увеличения в нем уровня амилазы, что в совокупности позволило отвергнуть острый панкреатит как основную причину развития хилезного перитонита [30].

Возможно, предрасполагающим фактором развития данного состояния явилась беременность. Источник развития заболевания нужно искать в анамнезе. На протяжении года пациентка принимала в большом количестве мел, что могло привести к повреждению лимфатического аппарата кишечника, о чем свидетельствуют выявленные во время операции увеличенные лимфатические узлы. Объяснить такое извращение вкуса можно железодефицитной анемией. Однако подтвердить правильность этой теории, используя данные литературы, нам не удалось. Возможно, данные изменения обусловлены вирусной или бактериальной инфекцией. Ответ на этот вопрос можно было бы получить при гистологическом исследовании лимфатического узла. Мы не выполнили биопсию лимфатического узла, так как расценили описанные изменения как проявление острого панкреатита [18]. В литературе описаны случаи, когда данная манипуляция сопровождалась развитием хилоперитонеума, и в практике рутинно не рекомендуется [11].

Микробиологическое и цитологическое исследования не показали наличия бактериальной контаминации экссудата, что еще раз подтверждает, что спонтанный хилезный перитонит следует считать доброкачественным процессом. Если появлению хилезного перитонита не способствовала травма брюшной полости, то с учетом данных литературы достаточно выполнить аспирацию лимфы и дренировать брюшную полость. В послеоперационном периоде пациентам рекомендовано полное парентеральное питание, что, по данным литературы, способствует снижению или даже полному прекращению выхода лимфы [13]. Таким пациентам также показано назначение синтетических аналогов соматостатина [17]. Всем больным в послеоперационном периоде необходимо выполнить КТ и МРТ для уточнения возможной причины заболевания и поиска сопутствующих болезней.

Необычен случай спонтанного распространенного хилезного перитонита на фоне беременности (11—12 нед), который имитировал картину аппендикулярного перитонита. Возможно, предрасполагающим фактором развития этого состояния явилось наличие беременности. При анализе литературы выявлено всего 3 случая развития хилоперитонеума у беременных. В 2 случаях хилоперитонеум выявлен в III триместре, непосредственно в родах, в момент кесарева сечения и 1 случай — в раннем послеродовом периоде. Данные наблюдения связывают в первую очередь с врожденной дисплазией лимфатической системы, которая приводит к гипертензии в грудном лимфатическом протоке и выходу лимфы в брюшную полость. Провоцирующим фактором является давление беременной маткой на лимфатические протоки брюшной полости, а также выработка прогестерона, приводящая к расширению лимфатических сосудов. Эти причины обусловливают экстравазацию лимфы в брюшную полость, прогноз при этом благоприятный. В послеродовом периоде при устранении провоцирующих факторов хилоперитонеум излечивается самостоятельно [13].

Таким образом, описан редкий случай острого спонтанного хилезного перитонита, имитирующего острый аппендицит у беременной. Окончательный диагноз поставлен во время проведения диагностической лапароскопии. При отсутствии абсолютных противопоказаний к лапароскопии даже при наличии симптомов распространенного перитонита операцию следует начинать с применения малоинвазивных технологий. Такой подход может играть важную роль в постановке правильного диагноза и позволяет избежать выполнения напрасной лапаротомии, особенно если речь идет о спонтанном хилезном перитоните.

Участие авторов:

Концепция и дизайн — А.С., А.К., И.Е.

Сбор и обработка материала — И.Ю.

Написание текста — И.Е., А.К., М.Г., Н.Г.

Редактирование — А.С.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Ермаков И.В. — https://orcid.org/0000-0001-9103-6073; e-mail: iermakov0588@gmail.com

Колыгин А.В. — https://orcid.org/0000-0003-3573-420X; e-mail: koligin@gmail.com

Гасанов М.М. — https://orcid.org/0000-0002-4839-0584; e-mail: mmg-1@mail.ru

Юдин И.В. — https://orcid.org/0000-0002-7416-0029; e-mail: Yudin-doc@mail.ru

Гончарова Н.Н. — https://orcid.org/0000-0002-8460-2855; e-mail: goncharovann@mail.ru

Сажин А.В. — https://orcid.org/0000-0001-6188-6093; e-mail: sazhin-AV@yandex.ru

Автор, ответственный за переписку: Ермаков И.В. — e-mail: iermakov0588@gmail.com

Ермаков И.В., Колыгин А.В., Гасанов М.М., Юдин И.В., Гончарова Н.Н., Сажин А.В. Спонтанный распространенный хилезный перитонит во время беременности. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2019;12:100-105. https://doi.org/10.17116/hirurgia2019121