Термин «гемобилия» впервые сформулировал в 1654 г. профессор Кембриджа Фрэнсис Глиссон [1], в 1948 г. он был детализирован Sandblom и буквально подразумевал наличие крови в желчных путях [2]. В классическую триаду Сандблом (Sandblom’s triad) входят: боль в правом подреберье, желтуха и желудочно-кишечное кровотечение, что является патогномоничным для этого синдрома [3, 4].

Гемобилия может развиться как осложнение различных заболеваний, а также диагностических и лечебных процедур [5, 6]. Так, О.И. Охотников и соавт. приводят данные о 41 (1,6%) случае гемобилии при 2500 чрескожных чреспеченочных исследованиях/вмешательствах вследствие ятрогенного повреждения сосудов печени [6]. Гемобилия как осложнение хирургической манипуляции описана при трансъюгулярном внутрипеченочном портосистемном шунтировании с установкой внутрипеченочного вено-венозного стента [7]. Опубликованы наблюдения гемобилии при ложной кисте поджелудочной железы (ПЖ) и как осложнение травмы печени [8, 9].

Клинический случай 1

Пациентка С., 62 года, 02.02.22 в экстренном порядке доставлена в ККБ №1 с жалобами на желтушность кожи и склер. В анамнезе отмечает на протяжении последнего года черный стул, по данному поводу к врачу не обращалась, не обследовалась.

Анализ крови: Hb 86 г/л, эр. 3,09∙10¹²/л, билирубин общий 230,30 мкмоль/л, протромбиновое время 48,7 с, международное нормализованное отношение 4,25, активированное частичное тромбопластиновое время 57,6 с.

УЗИ органов брюшной полости от 02.02.22. Печень неоднородной эхоструктуры с множественными очаговыми включениями различной степени эхогененности. Внутрипеченочные желчные протоки расширены — сегментарные до 8 мм, правый долевой 16,7 мм, левый долевой 15 мм, общий желчный проток в верхней и средней трети до 24 мм, в нижней трети его просвет полностью выполнен плотными массами. Желчный пузырь S-образной формы, размером 103×45 мм, контуры четкие, ровные, стенки повышенной эхогенности, неоднородной структуры, слоистые, утолщены до 6 мм. Просвет желчного пузыря негомогенный — сладжированная желчь + конкременты размером до 18 мм. В проекции головки ПЖ лоцируется образование неоднородной структуры размером 78×68 мм, с анэхогенным центром 44×45 мм. При цветовом допплеровском картировании определяется смешанный, турбулентный тип кровотока; петли кишечника умеренно расширены, перистальтика вялая. Заключение: УЗ-признаки гепатомегалии, выраженных диффузно-очаговых изменений печени, выраженной дилатации внутри- и внепеченочных желчных протоков, негомогенного общего желчного протока, желчекаменной болезни (ЖКБ), холецистолитиаза; УЗ-картина не исключает аневризму верхней брыжеечной артерии.

ФГДС от 02.02.22: свежей крови и/или солянокислого гематина (гемосидерина) не обнаружено; большой сосочек двенадцатиперстной кишки (БСДК) визуализируется, осмотру доступен.

КТ органов брюшной полости от 02.02.22: тотально расширены внутри- и внепечночные желчные протоки, в общем печеночном протоке конкремент диаметром 2,6 см, головка ПЖ увеличена до 8 см, представляет собой кистозную полость с жидкостным содержимым и микролитами (рис. 1). Заключение: кистозно-калькулезные изменения головки ПЖ. ЖКБ. Конкремент общего печеночного протока.

Рис. 1. Компьютерная томограмма органов брюшной полости, аксиальная проекция.

1 — полость аневризмы; 2 — желчный пузырь; 3 — общий желчный проток.

03.02.22 выполнены дуоденоскопия, ретроградная холецистография, эндоскопическая папиллотомия (ЭПТ). Ход операции: выраженный гастроптоз. Слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки (ДПК) розовая, складки выражены, В просвете желчь в скудном количестве. В нисходящей ветви по медиальной стенке визуалируется БСДК плоской формы, диаметром около 0,4 см, слизистая оболочка розовая. Произведены предрассечение на 6 мм, канюляция. При контрастировании общий желчный проток диаметром до 12—40—45 мм, просвет негомогенный на всем протяжении; долевые протоки 25—30 мм, сегментарные — 13—19 мм. Дополнительная ЭПТ до 5 мм. При помощи корзинок Бостон и Дормиа извлечены при ревизии конгломераты старых и организовавшихся сгустков крови.

В послеоперационном периоде не отмечено статистически значимого снижения гипербилирубинемии, в связи с чем 04.02.22 выполнено наружное дренирование желчевыводящих протоков (ЖВП) под R-контролем. Фистулография: контрастируются протоки обеих долей печени, холедох; при попытке низведения в ДПК струна мигрирует в полость (рис. 2), при извлечении струны по манипуляционному катетеру поступает кровь без пульсации. Струна подтянута проксимальнее уровня сброса контраста в полость, выполнено наружное дренирование ЖВП.

Рис. 2. Фистулограмма.

1 — дилатированный общий желчный проток; 2 — полость аневризмы.

Проведен консилиум с обсуждением данных КТ, эндобилилиарного и антеградного вмешательств — складывается впечатление о наличии у больной свища/фистулы между общим желчным протоком и аневризмой собственной печеночной артерии; есть клинические признаки продолжающегося кровотечения. С учетом (по данным антеградной фистулографии, КТ и УЗИ) размеров аневризмы от эндоваскулярного вмешательства решено воздержаться, больная направлена в операционную.

04—05.02.22 произведены лапаротомия, холецистэктомия, разобщение свища общего желчного протока и аневризмы общей/собственной печеночной артерии, резекция аневризмы общей/собственной печеной артерии с анастомозом артерии по типу конец в конец (рис. 3).

Рис. 3. Интраоперационные фотографии.

а — до вскрытия; б — после вскрытия полости аневризмы. 1 — дилатированный общий желчный проток, 2 — полость аневризмы, 3 — конкремент, извлеченный из полости аневризмы, 4 — билиоартериальный свищ; желтая держалка на собственной печеночной артерии, красная держалка на гастродуоденальной артерии.

Течение послеопераицонного периода со стороны области оперативного вмешательства гладкое, со стороны общесоматического состояния осложнилось двусторонней полисегментарной пневмонией и энцефалопатией, что привело к смерти пациентки на 8-е сутки после операции.

Клинический случай 2

Пациентка Д., 86 лет, госпитализирована 08.03.17 с жалобами на боль в правом подреберье, желтуху.

ФГДС от 08.03.17: недостаточность кардии, эрозивно-геморрагический гастрит, эрозивный бульбит, папиллит, эндоскопические признаки дилатация терминального отдела общего желчного протока.

УЗИ органов брюшной полости от 08.03.17. УЗ-признаки ЖКБ, холецистохоледохолитиаза, дилатации внутрипеченочных желчных путей, общего желчного протока (до 15—16 мм), в просвете сладжированная желчь, в дистальной трети лоцируется конкремент размером 18×9 мм, диффузные изменения паренхимы печени, ПЖ.

Анализ крови: АЛТ 186 ЕД/л, АСТ 185 ЕД/л, альфа-амилаза 152 ЕД/л, билирубин общий 146,1 мкмоль/л, билирубин прямой 65,6 мкмоль/л, мочевина 16,5 ммоль/л, креатинин 134,3 мкмоль/л, щелочная фосфотаза 260 ЕД/л, гамма-глютамилтранспептидаза 205 ЕД/л.

09.03.17 выполнены ретроградная холангиопанкреатография, ЭПТ, мини-инвазивная литоэкстракция (МЛЭ), произведена установка назобилиарного зонда.

10.03.17 отмечено ухудшение состояния — появление гипотонии, геморрагичсекого отедляемого по назобилиарному зонду.

КТ органов брюшной полости от 10.03.17: печень не увеличена; расширены до 9—10 мм сегментарные протоки правой доли печени, правый долевой проток расширен до 12 мм, деформирован со стороны латеральной стенки из-за наличия экстравазата размером 23×32 мм, сообщающегося узкой шейкой (до 8 мм) с правой долевой ветвью общей печеночной артерии; перифокально — участки пониженной и тканевой плотности (тромботические массы) толщиной слоя до 15—27 мм; объем желчного пузыря увеличен, содержимое его имеет неоднородно повышенную плотность — до 55 HU (конкременты); сегментарные протоки левой доли печени умеренно (до 5 мм) расширены, в них пузырьки воздуха; дренаж визуализируется в просвете общего желчного протока, здесь же пузырьки воздуха, диаметр холедоха в средней трети 13 мм, в дистальном отделе 10 мм, проксимальный отдел в области конфлюенса не дифференцируется (окклюзирован тромботическими массами); в просвете дистальных отделов ЖВП контраст; нельзя исключить сообщение с полостью аневризмы. Заключение: разрыв правой долевой ветви печеночной артерии, внутрипеченочная гематома. Дилатация внутрипеченочных желчных протоков. Аэробилия. Камни в желчном пузыре. Состояние после ЭПТ, МЛЭ, назобилиарного дренирования. Кисты почек.

Общий анализ крови от 10.03.17: Hb 101 г/л, л. 11,74∙10⁹/л, эр. 3,41∙10¹²/л.

УЗИ органов брюшной полости от 10.03.17: свободной жидкости не выявлено. В проекции правой доли печени лоцируется отграниченная зона размером 56×35 мм с жидкостным компонентом размером 35×19 мм, при цветовом допплеровском картировании прокрашивается, получен спектр артериального типа. В проекции левой доли желчные протоки сегментарные до 3 мм и признаки аэробилии (состояние после дренирования).

Консилиум 11.03.17: у пациентки ложная аневризма правой печеночной артерии на уровне деления ее на сегментарные ветви; часть объема аневризмы тромбирована, остальная полость активно сообщается с просветом артерии, отмечено также попадание контраста в просвет общего и собственного печеночного желчных протоков. Продолжающегося кровотечения в свободную брюшную полость нет. Вероятно, что источником артериобилиарной фистулы явился пролежень стенки артерии конкрементом общего желчного протока (удаленного при ретроградной холангиопанкреатографии и МЛЭ 09.03.17). Стентирование ветвей печеночной артерии на этом уровне технически невозможно. Эмболизация ствола печеночной артерии неприемлема из-за риска развития критической ишемии паренхимы правой доли печени. Рекомендации консилиума: проводить медикаментозную артериальную гипотонию до 90 мм рт.ст.; УЗИ в динамике внутрипеченочной гематомы; лабораторный и гемодинамический контроль.

На следующие сутки (11.03.17) гемодинамические и лабораторные показатели с отрицательной динамикой; по данным УЗИ аневризма без значительной динамики; за сутки у больной был трижды жидкий стул с кровью. Данная ситуация расценена как продолжающееся кровотечение из полости аневризмы в желчные протоки. Повторным консилиумом при информированном согласии пациентки и ее родственников принято решение о выполнении эмболизации правой печеночной артерии на уровне дефекта ее стенки по жизненным экстренным показаниям.

11.03.17 выполнена эмболизация печеночной артерии на уровне внутрипеченочного разрыва (рис. 4).

Рис. 4. Ангиограммы бассейна общей печеночной аретрии в ходе рентгенваскулярного вмешательств.

а — до эмболизации; б — после эмболизации. 1 — экстравазация контраста, 2 — правая ветвь печеночной артерии, 3 — установленная спираль, 4 — левая ветвь общей печеночной артерии, 5 — общая печеночная артерия, 6 — манипуляционный катетер.

14.03.17 состояние крайне тяжелое, с отрицательной динамикой. В сознании, на искусственной вентиляции легких. На фоне осложнений основного заболевания развились полиорганная недостаточность, гепаторенальный синдром, сепсис, наступила смерть.

Обсуждение

В настоящее время изменяется понимание локализации возможных источников гастроинтестинальных кровотечений и переосмысляется отношение к ним. Так, частота «привычных» хирургам язвенных кровотечений не превышает 50% всех ситуаций [10, 11]. Это объясняется как относительной редкостью некоторых заболеваний, приводящих к гастроинтестинальным кровотечениям (болезнь Дьелафуа, прорыв аневризмы висцерального сосуда в просвет желудочно-кишечного тракта, вирсунгоррагия), так и отсутствием конкретных представлений об особенностях патогенеза, диагностики, клинических проявлений, лечебной тактики в каждом случае [12—16].

В последние годы стали чаще выявлять такие причины неязвенных гастроинтестинальных кровотечений, как аневризмы сосудов бассейна чревного ствола (вирсунгоррагия, гемобилия, дуоденальные кровотечения): 1) поступление крови из псевдокисты или аневризмы селезеночной артерии в проток ПЖ и далее через БСДК в ДПК; 2) поступление крови из аневризмы собственной печеночной артерии или ее ветвей в желчевыводящие протоки и далее через БСДК в ДПК; 3) пролежень аневризмой стенки ДПК, затем травматизация аневризмы химусом и ее периодические разрывы с клинической картиной рецидивирующих дуоденальных кровотечений [12—16]. Согласно данным литературы, аневризмы артерий бассейна чревного ствола в популяции встречаются в 0,1—2% случаев; среди этой группы выделяют собственно аневризмы чревного ствола, аневризмы верхней брыжеечной артерии, нижней брыжеечной артерии и/или их ветвей [13, 15]. Среди всех аневризм бассейна чревного ствола аневризмы печеночной артерии (АПА) составляют примерно 20%, «занимая» второе место по частоте после аневризм селезеночной артерии, на долю которых приходится около 60% [14]. От 30 до 50% всех АПА обнаруживают при вскрытии [16]. Частота развития фистул с желчевыводящими протоками таких аневризм достигает 5,4—8,6% в случаях диагностированных аневризм [13]. Летальность после лапаротомии «вслепую» по поводу таких кровотечений достигает 75—90% [12, 15].

Традиционными причинами АПА являются длительно существующий холангит, инфекции в месте проведенного оперативного вмешательства на желчных путях, такие как холецистэктомия, холедохолитотомия, наложение холедохо-холедоха либо холедохо-энтероанастомоза или плохая хирургическая техника [17]. Нет прямых подтверждений, но многие авторы не исключают и ятрогенный характер происхождения АПА при различных «открытых» или малоинвазивных вмешательствах [13, 14, 17].

Селективная артериальная ангиография является важным диагностическим методом, а эмболизация питающего аневризму сосуда либо эндовакулярное стентирование зоны артериобилиарной фистулы, по мнению большинства специалистов по данной проблеме, единственно эффективное хирургическое пособие, позволяющее устранить кровотечение и ликвидировать артериобилиарное соустье [15, 16].

Заключение

АПА представляют собой значительную хирургическую проблему, сопровождаемую крайне высоким уровнем летальности. Это чаще всего связано с тем, что пациенты с изолированной АПА или уже со сформированной артериобилиарной фистулой предъявляют неспецифические жалобы. Большая часть пациентов поступают с механической желтухой, а сами АПА обнаруживают случайно. Известные в настоящее время данные литературы подтверждают мнение, что стратегии лечения сильно различаются и должны быть индивидуализированы. Антеградные чреспеченочные вмешательства, направленные на билиарную декомпрессию, распространены и, как правило, выполняются у всех больных с явлениями механической желтухи, а обнаруживаемая интраоперационно гемобилия зачастую трактуется как интраоперационое подтекание крови при проведении инструментов. Окончательное лечение в виде чрескожной эмболизации аневризмы, стентирования сосуда или «открытое» хирургическое лигирование несущего сосуда либо артериобилиарной фистулы зачастую предпринимают из-за высоких рисков разрыва аневризмы и/или смерти при отсутствии лечения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.