Введение

Врожденные грыжи слабых мест диафрагмы включают парастернальные грыжи Морганьи и заднебоковые грыжи Богдалека. Впервые врожденный дефект диафрагмы со смещением органов живота в грудную клетку описал Винцент Александр Богдалек в 1848 г. [1]. В норме заднебоковая часть плевроперитонеального канала полностью закрывается в эмбриональном периоде. Сохранение дефекта в диафрагме в этой зоне приводит к формированию грыжи. Частота грыжи Богдалека варьирует в пределах 1 на 2000—5000 рождений [1]. В большинстве случаев клинические проявления возникают в раннем детском возрасте и служат показанием для оперативного лечения [2]. У взрослых грыжа Богдалека относится к редким заболеваниям [3, 4]. В литературе она чаще всего представлена описанием единичных наблюдений [4, 5]. Содержимым грыжевого мешка могут быть поперечно-ободочная кишка, желудок, селезенка, поджелудочная железа, печень, сальник, почки, забрюшинный жир [6]. А.С. Сар и соавт. описали редкое наблюдение расположения в грыже Богдалека внелегочной секвестрации [7]. Весьма противоречивы и сведения о преимущественной стороне дефекта.

Клиническая картина зависит от перемещенного в грыжевой мешок органа, степени нарушения его функции, величины грыжи и характера компрессии и смещения сердца и легких, поэтому чаще включает в себя неспецифические симптомы. Компьютерная томография, наряду с рентгенконтрастными методами исследования, существенно улучшила диагностику [3, 8]. Вместе с тем нередко грыжи Богдалека случайно обнаруживаются во время обследования или операции [9, 10]. Показания к оперативному лечению и его объем также дискутируются в литературе. Чаще всего в качестве абсолютных показаний рассматривают осложнения или их риск, обусловленные ущемлением или сдавлением перемещенного органа. Для устранения дефекта предложено использовать лапаротомный, торакотомный, лапароскопический, торакоскопический, комбинированный доступы [11—13], ни один из которых нельзя рассматривать как универсальный.

Цель исследования — оценить частоту, значимость различных методов диагностики и хирургическую тактику у взрослых пациентов с грыжами Богдалека.

Материал и методы

В торакальном хирургическом отделении Пермской краевой клинической больницы в период с 2000 по 2019 г. находились на лечении 76 пациентов с различными видами грыж диафрагмы, в том числе 8 (10,5%) больных (4 женщины и 4 мужчины) с грыжами Богдалека. Лишь 1 пациент был 20-летнего возраста, направлен с призывной комиссии, возраст остальных составил от 45 до 63 лет (Me 57, Q₁ 48, Q₃ 61). Диагноз устанавливали на основании клинического обследования, данных рентгеновского исследования, компьютерной томографии. Левосторонняя локализация заднебокового дефекта диафрагмы определена у 6 (75%) пациентов, правосторонняя — у 1 (12,5%), двусторонние грыжи — также в 1 (12,5%) случае. Оперативное лечение выполнено 4 (50%) больным разными хирургическими доступами. В 1 случае наступил летальный исход вследствие осложнений, связанных с сопутствующими заболеваниями. Для количественной оценки их тяжести рассчитывали индекс Чарлсона [14].

Статистический анализ полученных результатов проведен с помощью программы Statistica 10.0. Качественные параметры оценивали в виде процентов, количественные — в виде средней арифметической и ее стандартного отклонения (M±ϑ). В связи с малым числом выборки и несоответствием ее нормальному распределению результаты отражены в виде медианы (Me) и квартилей (Q₁; Q₃).

Результаты

Клиническая картина грыж Богдалека у взрослых неспецифична. У 6 (75%) пациентов заболевание выявлено во время плановой флюорографии и лишь у 2 — имелась симптоматика в виде одышки или боли в животе. Обзорная рентгенография и рентгеноскопия органов грудной клетки во всех случаях были дополнены компьютерной томографией. Диагноз грыжи Богдалека был заподозрен уже при первичном обследовании. Только у 1 пациента было высказано предположение об образовании диафрагмы. Трое больных находились под динамическим наблюдением от 2 до 5 лет, остальные 5 — обследовались в течение от 1 до 5 мес. По данным рентгеновского обследования обнаружено смещение в грудную клетку через реберно-поясничную щель у 7 пациентов забрюшинного жира, у 3 — почки, у 2 — надпочечника, по 1 — поджелудочной железы и толстой кишки.

Лишь у 1 больного при двусторонней грыже жировой клетчаткой было частично сдавлено правое легкое, слева грыжа была небольших размеров. Дислокации и сдавления сердца ни в одном случае не отмечено. Функцию дислоцированной почки дополнительно оценивали внутривенной пиелографией. При определении показаний к оперативному лечению учитывали сопутствующие болезни. Индекс Чарлсона в среднем равнялся Me 2,5 (Q₁ 0,0, Q₃ 3,25). У 3 пациентов моложе 50 лет коморбидных заболеваний не было, индекс равнялся 0. В группе старше 50 лет индекс равнялся 3,5±1,3 (Me 3,5, Q₁ 2,75, Q₃ 4,25). Чаще всего диагностировали заболевания сердечно-сосудистой системы — гипертоническую болезнь (3) и ишемическую болезнь сердца (1), реже — сахарный диабет (1), ожирение (2), хронический пиелонефрит (1), мочекаменную болезнь (1), гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (1). По результатам компьютерной томографии и интраоперационных данных величина грыжевых ворот равнялась 7,0±3,3 см (Me 6,5, Q₁ 5,9, Q₃ 7,3 см).

До 2010 г. пациентов госпитализировали для обследования в стационаре, в последующие годы — только для оперативного лечения. Не были оперированы 4 пациента. В 1 случае при отсутствии клинических и функциональных проявлений в течение 5 лет продолжили динамическое наблюдение. У 1 больного были выявлены ишемические нарушения на электрокардиограмме, послужившие противопоказанием к оперативному вмешательству. Еще у 1 пациента, обследовавшегося по направлению призывной комиссии, выявлена грыжа Богдалека со смещением почки без нарушения ее функции. Из-за отсутствия клинических и функциональных нарушений и риска перегиба мочеточника при низведении почки пациент не оперирован. Один больной отказался от операции по семейным обстоятельствам. Оперированы 4 (50%) человека. У 3 пациентов жалобы отсутствовали и патологические изменения были выявлены при флюорографии и рентгенографии органов грудной клетки. Диагноз уточнили при компьютерной томографии. В первом случае у 45-летнего мужчины имелся дефект диафрагмы величиной 2,2×0,7 см, через который пролабировал забрюшинный жир. Операция начата с торакоскопии. Однако ушить дефект эндоскопически не удалось, выполнена конверсия в торакотомию, при которой резецирован пролабирующий жир и проведена пластика диафрагмы. Во втором случае у 55-летней женщины имелась грыжа Богдалека больших размеров. Величина дефекта диафрагмы составляла 8×7,5 см, через него в грудную клетку были смещены левый надпочечник, частично левая почка, селезеночный изгиб толстой кишки, хвост поджелудочной железы (рис. 1). Выполнена левосторонняя торакотомия, дислоцированные органы низведены в брюшную полость, грыжевые ворота ушиты с формированием дупликатуры диафрагмы.

Рис. 1. Компьютерные томограммы органов грудной и брюшной полостей.

а — фронтальная реконструкция, видно смещение в левый гемиторакс левой почки, поперечно-ободочной кишки, сальника; б — сагиттальная реконструкция, в левую плевральную полость смещены желудок, поперечная ободочная кишка, хвост поджелудочной железы, сальник, левая почка.

В третьем случае у 63-летней женщины обнаружена правосторонняя грыжа размерами 75×65 мм со сдавлением нижней доли легкого перемещенной забрюшинной клетчаткой. При видеоторакоскопии резецирована клетчатка и произведена пластика подшиванием края дефекта диафрагмы к грудной стенке экстракорпоральными швами.

Приводим четвертое наблюдение осложненного течения грыжи Богдалека. Мужчина 59 лет поступил с жалобами на нарастающую одышку. Полгода назад перенес дорожно-транспортное происшествие. При амбулаторном обследовании выполнена компьютерная томография. В заднебазальных отделах правого гемиторакса определяется почка с пролабирующей из забрюшинного пространства жировой клетчаткой, в лоханочно-мочеточниковом сегменте резкий перегиб, почечная лоханка значительно дилатирована, в нижней группе чашечек — рентгеноконтрастный коралловидный камень величиной 7×11×15 мм (рис. 2).

Рис. 2. Компьютерные томограммы органов грудной клетки пациента с грыжей Богдалека.

В правую плевральную полость смещены правая почка и забрюшинный жир.

Заключение: данная картина, вероятнее всего, является следствием разрыва заднего ската и посттравматической грыжи диафрагмы. При ультразвуковом исследовании мочевыделительной системы определяется картина гипоплазии правой почки, мочекаменной болезни, камней в правой почке. При радиоизотопном исследовании правая почка не функционирует. Консультирован урологом, выставлен диагноз коралловидного камня гипоплазированной правой почки, нефункционирующая правая почка. При ЭХО-кардиографическом исследовании — аорта не расширена, уплотнена, дилатация предсердий, значительная гипертрофия левого желудочка, кальциноз основания створок аортального, митрального клапанов, митральная регургитация 1-й степени. Нарушений локальной сократимости не выявлено, глобальная сократимость в норме. Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь, морбидное ожирение, ишемическая болезнь сердца, сахарный диабет, хронический пиелонефрит, атеросклероз, сочетанное поражение.

В плановом порядке выполнена торакотомия справа по седьмому межреберью. В задненижней части гемиторакса определяется под плеврой образование, состоящее из жировой ткани, исходящее из заднего ската диафрагмы (грыжа Богдалека). После вскрытия грыжевого мешка удалена жировая ткань весом 700 г. При этом обнажена правая почка с расширенным до 1 см мочеточником, имеющим выраженный перегиб (рис. 3). Сделан второй разрез в десятом межреберье. Выделены грыжевые ворота. Смещение почки вниз затруднено и вызывает еще больший перегиб мочеточника. Учитывая отсутствие функции почки, увеличение перегиба мочеточника при смещении почки вниз, выполнена нефрэктомия. Иссечен грыжевой мешок. Отверстие в диафрагме ушито узловыми швами.

Рис. 3. Интраоперационная фотография операционного поля во время торакотомии.

Правый мочеточник резко изогнут, взят на держалку.

На 7-е сутки после операции появились боль в животе, тошнота, при обзорной рентгенографии органов брюшной полости обнаружен пневмоперитонеум. Сделана лапаротомия, во время которой выявлен некроз слепой кишки с двумя перфорационными отверстиями, ограниченный перитонит. Произведена правосторонняя гемиколонэктомия. При гистологическом исследовании удаленной кишки диагностирован язвенный колит с перфорацией язв. На 9-е сутки отмечено поступление кишечного содержимого по дренажам. При релапаротомии выявлены несостоятельность швов анастомоза, ишемические изменения терминального отдела тонкой кишки, общий перитонит. Произведена резекция поперечной ободочной и тонкой кишки, илеостомия. В дальнейшем проведены еще три релапаротомии по поводу острых перфоративных язв тонкой кишки. Смерть наступила от сепсиса, полиорганной и почечной недостаточности.

Обсуждение

Грыжа Богдалека, представляющая собой врожденный дефект диафрагмы, возникающий в результате неправильного сращения поперечной перегородки и плевроперитонеальных складок, редко сохраняется бессимптомно до зрелого возраста [3, 4]. R. Williams и соавт. диагностировали это заболевание у овец и считают его причиной генетически обусловленную мальформацию, так как одновременно обнаружили неполное развитие легких с уменьшением количества бронхолегочных сегментов и сосудов [15]. Частота реберно-поясничных грыж варьирует, по данным разных авторов, от 0,17 до 6%, а диагноз устанавливают обычно в зрелом или пожилом возрасте [16]. В.Д. Паршин и М.А. Хетагуров описали грыжи Богдалека у 6 из 36 пациентов с диафрагмальными грыжами за 54 года наблюдения [8]. В нашем исследовании грыжи Богдалека составили 10,5% от всех грыж собственно диафрагмы, что, возможно, связано с госпитализацией части больных для обследования без операции. Почти все они относились к возрастной группе 50—60-летних.

Сведения о преобладании стороны дефекта диаметрально противоположны. В обзоре S. Brown и соавт., охватывающем 173 пациентов, правосторонняя локализация отмечена в 91% случаев, левосторонняя — в 5%, двусторонняя — в 4% [17]. В то же время M. Sarac и соавт. указывают на 80—90% правосторонних заднебоковых дефектов диафрагмы [1].

Диагноз устанавливают чаще всего во время обследования по поводу клинических проявлений или результатов случайного рентгеновского исследования по другому поводу [8, 18]. Среди обследованных преобладала левосторонняя локализация дефекта диафрагмы, у большинства больных грыжа была выявлена при флюорографическом обследовании, лишь у 2 человек были жалобы. S. Brown и соавт. приводят данные о наличии различных симптомов у 86% пациентов, из них у 69% встретился болевой синдром, у 36% — одышка и кашель, у 20% — дискофморт в груди и животе, у 3% — дисфагия [17]. Причиной клинических проявлений служат два фактора — сдавление и смещение легкого и сердца грыжевым содержимым и нарушение функции или сдавление перемещенных органов. Компьютерная томография служит «золотым» стандартом обследования пациентов с подозрением на грыжу Богдалека и позволяет точно определить локализацию и содержимое грыжевого мешка [3, 8, 18, 19]. Дислокация полых органов подтверждается рентгеноконтрастным исследованием [10].

Вместе с тем в литературе встречается описание случаев диагностических ошибок и сложностей распознавания грыж Богдалека. В частности, имеется наблюдение обнаружения грыжи Богдалека во время колоноскопии у пациентки с сильными болями в животе и груди [20]. S. Arya и соавт. приводят случай дренирования желудка, смещенного в плевральную полость через реберно-поясничный дефект диафрагмы и расцененного как гидропневмоторакс [21]. I. Novakov и G. Paskalev обнаружили во время видеоторакоскопии грыжу Богдалека, которая была расценена до операции как экссудативный плеврит, подтвержденный рентгеновским и ультразвуковым исследованием грудной клетки [22]. К наиболее тяжелым и опасным осложнениям грыж Богдалека относятся заворот желудка и ущемление толстой кишки с ее ишемией в грыжевых воротах [4, 11]. E. Ekanayake и соавт. пришлось выполнить гемиколонэктомию мужчине, прооперированному по поводу кишечной непроходимости, обусловленной ущемлением в дефекте диафрагмы и некрозом селезеночного угла и поперечной ободочной кишки [4].

Смещение почки в грудную клетку во внутриутробном периоде сопровождается удлинением и высоким расположением мочеточника и смещением вверх сосудистых структур без нарушения их функции [1]. В ряде случаев внутриторакальная дислокация почки приводит к перегибу мочеточника и обструкции мочевыводящих путей [16, 23].

У всех обследованных пациентов диагноз грыжи Богдалека был установлен по данным компьютерной томографии. Чаще всего грыжевое содержимое было представлено жировой тканью, не представляющей риска ущемления. У 2 пациентов отмечено компремирование легкого грыжевым содержимым. Еще в 1 случае перемещение почки в грудную клетку привело к перегибу мочеточника, что послужило причиной образования камня лоханки и нарушению функции почки.

Большинство авторов рассматривают грыжу Богдалека в качестве показания к оперативному лечению из-за риска осложнений [17, 19]. В обзоре литературы, обобщающем 124 статьи, показано, что в качестве оперативного доступа чаще всего — в 49% случаев — использовали торакотомный, лапаротомный — в 30%, лапароскопический — в 17%, торакоскопический — в 0,7% [17]. Лапароскопический подход сопровождался наименьшей частотой осложнений — у 7% пациентов. Видеоэндоскопические операции стали широко использоваться в последние десятилетия [3, 13, 19, 20]. Появились сообщения о роботизированном торакоскопическом устранении грыж Богдалека [9, 24]. Чаще всего дефект в диафрагме удается просто ушить, но при больших его размерах используют заплаты с помощью сетки [11]. E. Chan и соавт., проанализировав 10 статей, показали, что миниинвазивные операции с использованием аллотрансплантата характеризуются удлинением времени вмешательства и большим количеством рецидивов, в то же время позволяют снизить летальность по сравнению с открытыми операциями [12]. Дискутабельным остается вопрос о перемещении на свое место эктопированной почки, так как это может вызвать перегиб мочеточника и нарушение функции почки. M. Sarac и соавт. в подобной ситуации в 2 случаях ушили дефект диафрагмы на 2 см ниже дислоцированной почки [1]. При нарушении проходимости почечной лоханки и проксимального отдела мочеточника в грыже Богдалека в качестве первого этапа предоперационной подготовки для восстановления уродинамики предложено стентирование мочеточника [23]. P. Sharma и соавт. описали случай частичной открытой нефрэктомии у 55-летней женщины с новообразованием и подозрением на рак внутригрудной почки, смещенной через реберно-поясничный дефект диафрагмы [5].

Оперативное лечение предпринято у ¹/₂ больных грыжами Богдалека. При пролабировании в грыжевой мешок жировой ткани без сдавления легкого и клинических проявлений проводилось динамическое наблюдение с контрольным флюорографическим исследованием 1 раз в год. У пациента молодого возраста со смещением только почки без нарушений ее функции за 13 лет наблюдения необходимости в операции также не возникло. Показанием к оперативному вмешательству послужили компрессия легкого грыжевым содержимым, риск ущемления и нарушения функции смещенных полых органов живота, перемещение почки с перегибом мочеточника, приведшим к уретеролитиазу и гибели почки. Следует отметить, что у пациента с дефектом диафрагмы величиной 2,2 см и пролабированием забрюшинной клетчатки показания к операции были явно завышены. В 3 случаях был использован торакотомный доступ в восьмом—десятом межреберье. Дефект диафрагмы удалось ушить местными тканями без сетки. В случае нефункционирующей почки, камня лоханки и резкого перегиба мочеточника была выполнена нефрэктомия. Видеоторакоскопия произведена 1 пациенту с неосложненной грыжей. В качестве приема, облегчающего технику оперативного вмешательства, для закрытия дефекта диафрагма подшита к грудной стенке с фиксацией швов в подкожной клетчатке через небольшие дополнительные разрезы. Данный технический прием облегчает ушивание грыжевых ворот при эндоскопическом вмешательстве.

Оперативные вмешательства по поводу грыж Богдалека у взрослых сопровождаются низкой летальностью при неосложненном течении. На первый план в такой ситуации выступают сопутствующие заболевания. Именно у пациента с высоким индексом Чарлсона возникли сосудистые расстройства, приведшие к тяжелым ишемическим поражениям кишечника и летальному исходу. Длительные сроки неосложненного течения грыжи у пациентов с содержимым в грыжевом выпячивании только жировой ткани без клинических, функциональных и компрессионных проявлений позволяют рекомендовать этой категории больных ограничиться динамическим наблюдением с рентгеновским контролем 1 раз в год.

Выводы

1. Грыжи Богдалека составили 10,5% от всех грыж собственно диафрагмы с преимущественно левосторонней локализацией. При неосложненных грыжах, содержащих только жировую ткань, без компрессии органов груди, целесообразно динамическое наблюдение с ежегодным рентгеновским контролем.

2. Показанием к оперативному лечению служат наличие клинических проявлений, смещение внутренних органов, сдавление легкого и сердца, функциональные нарушения с учетом сопутствующих заболеваний. Оперативный доступ определяется величиной грыжи и характером перемещенных органов.

3. Ушивание грыжевых ворот при видеоторакоскопии целесообразно проводить путем фиксации диафрагмы к грудной стенке экстракорпоральными швами.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.