Введение

Чаще всего основным и самым жизнеугрожающим клиническим проявлением синдрома портальной гипертензии (ПГ) является кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода (ВРВП) и желудка, поэтому основной целью лечения ПГ является профилактика этих кровотечений. В этом плане наиболее эффективны шунтирующие операции на сосудах портальной системы. Из них по ряду причин часто применяются тотальные портосистемные шунты (ПСШ), при которых тотальный сброс крови из системы воротной вены (ВВ) в систему нижней полой вены может сопровождаться развитием легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), снижением портальной перфузии печени (ППП), развитием печеночной недостаточности (ПН) и главным образом печеночной энцефалопатии (ПЭ) в будущем. При появлении признаков ПЭ применяют консервативную терапию, диету, в стадии декомпенсации цирроза — трансплантацию печени. Альтернативой тотальным ПСШ служит дистальный спленоренальный шунт (ДСРШ), который является селективным шунтом, имеет особенность поддерживания высокого давления в ВВ и тем самым обеспечивает ППП, значительно снижая риск развития атрофии печени и ПЭ в будущем. Но от проведения данной операции часто отказываются из-за высокой частоты тромбоза шунта после вмешательства.

Следовательно, для улучшения результатов лечения детей с ПГ важны понимание всех преимуществ и недостатков методов лечения ПГ, разработка и придерживание алгоритма лечения данного заболевания, в котором учитывается форма ПГ, возраст ребенка, анатомические особенности его сосудов и перенесенные ранее оперативные вмешательства.

Цель работы — выбор оптимального метода хирургического лечения детей с ПГ с учетом риска развития такого послеоперационного осложнения, как ПЭ.

Задачи: 1) изучить индикаторы ПЭ (содержание аммиака в крови, марганца в головном мозге) и распространенность ПЭ у детей с ПГ до хирургического лечения и после шунтирующих операций на сосудах портальной системы; 2) изучить результаты, преимущества и недостатки шунтирующих операций и разработать алгоритм современного ведения детей с ПГ на основании полученных данных.

Методы

Источники информации

Систематический поиск проведен в двух базах данных (PubMed и Web of Science), в результате найдено 60 обобщенных статей по данной теме.

Поиск (стратегия электронного поиска)

Для данного обзора использованы рекомендации PRISMA, чтобы ответить на следующие вопросы: 1) каковы характеристики, методы диагностики и лечения ПЭ у детей; 2) каковы методы лечения ПГ, их преимущества в плане профилактики кровотечения из ВРВП и недостатки в плане развития ПЭ.

Отбор исследования

Понятия «дети в возрасте 0—18 лет», «синдром портальной гипертензии», «гипераммониемия», «печеночная энцефалопатия» искали в двух перечисленных базах данных. Ограничение по дате не применяли, чтобы обеспечить максимальное количество соответствующих документов.

Процесс сбора данных

Любые разногласия, касающиеся данных, разрешали путем обсуждения и соглашения. Данные, извлеченные из документов, включают клинические проявления ПГ, распространенность ПЭ у неоперированных и оперированнных пациентов с ПГ, методы диагностики и лечения ПЭ, оперативные вмешательства, их исходы и последующее наблюдение. Анализ состоял из рассмотрения и распределения эффективности различных методов оперативного лечения и частоты возникновения ПЭ в каждом случае, а также ведения и исходов зарегистрированных случаев.

Результаты. Синтез результатов

ПГ — это синдром, при котором повышается венозное давление в ВВ (в норме 5—7 или 0—10 мм рт.ст.) [1]. Выделяют три формы ПГ: внепеченочную, внутрипеченочную и надпеченочную [2]. В детском возрасте преимущественно (89% случаев) встречается внепеченочная портальная гипертензия (ВПГ), при которой имеется блок кровотока в ВВ [3]. При ВПГ компенсаторно развивается кавернозная трансформация ВВ — порто-портальные венозные коллатерали, обходящие уровень блока ВВ и частично восстанавливающие ППП. Второе место по частоте встречаемости у детей занимает внутрипеченочная форма ПГ, при которой кровоснабжение печени страдает больше всего [3].

При ПГ происходит комплекс гемодинамических нарушений, называемый гипердинамическим синдромом, патофизиология которого включает комплекс гуморальных и нервных механизмов, приводящих к гипердинамическому кровообращению [4]. Из-за блока кровотока при ПГ возникает перестройка портальной гемодинамики, сброс крови по естественным портосистемным коллатералям из бассейна ВВ в бассейны нижней и/или верхней полых вен. Развиваются внепеченочные и внутрипеченочные спонтанные ПСШ, которые действуют как выпускные клапаны для снижения портального давления [4, 5]. При этом может возникнуть ретроградный кровоток по желудочным и пищеводным венам, приводящий к развитию ВРВП и желудка и к желудочно-кишечному кровотечению (ЖКК) при их повреждении. Именно ЖКК является самым опасным для жизни осложнением при ПГ. Информация о летальности и частоте рецидива при кровотечении из ВРВП различается. В одном источнике приводятся данные, что у неоперированных пациентов с ПГ от осложнений заболевания умирают около 10% больных [6]. Другой источник сообщает, что у взрослых пациентов при остром кровотечении из ВРВП и желудка риск рецидива может достичь 70% [7]. Однако, по другим данным, при кровотечении из ВРВП и желудка летальность достигает 40—50% и сопровождается высоким риском рецидива раннего кровотечения у 30—50% выживших [8]. Поэтому основная цель лечения ПГ — предотвращение этих кровотечений.

Спонтанные шунты из-за сброса портальной крови в систему нижней и верхней полых вен могут привести к развитию ЛАГ [4, 9, 10], гипераммониемии [11] и ПЭ уже на ранних стадиях заболевания (при отсутствии цирроза печени). Однако ПЭ и ПН часто развиваются у детей с внутрипеченочной ПГ [3], тогда как у детей с ВПГ наблюдают более низкую частоту минимальной ПЭ, связанную с поддержанием достаточной ППП через портальную каверному, что подтверждается ангиографическими исследованиями [11—13].

ПЭ — это изменение личной автономии сознания, поведения, психомоторной и когнитивной функций [5], которое часто развивается у пациентов с циррозом печени или ПГ, перенесших трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS) или операцию портосистемного шунтирования [12]. У больных с ПЭ возможен широкий спектр неврологических и психиатрических проявлений, включая изменения интеллектуальных способностей, памяти, эмоционального, поведенческого, психомоторного быстродействия и мелкой моторики [14, 15]. Однако при ПГ чаще всего встречается скрытая ПЭ (минимальная / 1-я степень), которую можно определить только с помощью специальных психометрических тестов [15—20]. Явная ПЭ (2—4-й степени) встречается реже.

Сообщается, что минимальная ПЭ есть у 30—50% взрослых с ВПГ [13, 21]. Показано, что после первого эпизода острой ПЭ у взрослых вероятность выживания снижается до менее 50% через 1 год и до менее 25% через 3 года [22].

По сути, ПЭ связана с накоплением токсинов в центральной нервной системе из-за гепатоцеллюлярной дисфункции и/или портосистемного шунтирования [5]. Главной причиной возникновения ПЭ является повышенный уровень аммиака в крови, который прежде всего действует как нейротоксин. Преодолевая гематоэнцефалический барьер, аммиак в астроцитах превращается в глутамин, который действует как осмолит, втягивает воду внутрь клеток, что вызывает их набухание. Итогом гипераммониемии являются отек мозга и внутричерепная гипертензия [15, 23]. Еще одной причиной развития минимальной ПЭ может оказаться воспаление, так как при исследовании у больных с ПЭ выявлены повышенные уровни фактора некроза опухоли α (TNF-α) и интерлейкинов 6 и 8 [11].

Другой частой причиной ПЭ при ПГ служит накопление марганца в головном мозге, что выявляется в виде высокой интенсивности сигнала на Т1-взвешенных изображениях при МРТ головного мозга. Однако в анализе крови уровень марганца может неточно отражать концентрацию этого металла в головном мозге [24, 25]. Показано, что в паллидарных образцах, полученных при аутопсии больных циррозом печени, умерших от ПЭ, уровень марганца был повышен до 7 раз [24].

Диагностика ПЭ

Для диагностики ПЭ требуется комплексное неврологическое обследование, включающее оценку сознания, ориентации, когнитивных функций, сенсорной и моторной функций [26]. Применяются специализированные нейропсихологические и нейрофизиологические тесты, такие как критическая частота мельканий (CFF) [11] и исследование слухового потенциала P300. Однако нейропсихологические тесты требуют много времени, на их результат влияют такие переменные, как возраст, образовательный статус и эффект обучения, и могут привести к гипердиагностике минимальной ПЭ, а некоторые нейрофизиологические тесты (исследование слухового потенциала P300ERP) нельзя проводить у постели больного [13]. Но многих проблем можно избежать, если для количественной оценки минимальной ПЭ использовать простой прикроватный тест CFF [11, 13, 27, 28].

Стандартного скринингового теста на минимальную ПЭ у детей не существует. Из психометрических тестов для детей могут быть оптимальными компьютеризированный тест Струпа (CST) BRIEF и Grooved Pegboard [29, 30]. У детей младше 12 лет оптимально использовать амстердамский тест Kinder Intelligentie Test (RAKIT), а у детей старше 12 лет — тесты связи чисел и фигур A и B, а также модифицированный тест Векслера [11].

Лабораторная оценка гипераммониемии включает определение уровня аммиака в сыворотке крови (артериальной и венозной) натощак и после введения глутамина [15]. Уровень аммиака в сыворотке крови в значительной степени коррелирует с рецидивирующей или персистирующей ПЭ и обратно коррелирует с объемом печени [5], хотя известны данные, что тяжесть ПЭ не коррелирует с уровнем аммиака в сыворотке выше определенного предела [31, 32]. К тому же если результат нормальный, то диагноз ПЭ должен потребовать повторной оценки [33].

Данные МРТ также не коррелируют со степенью ПЭ [34] и сами по себе не используются для диагностики или определения степени ПЭ, а ЭЭГ в клинической практике для диагностики минимальной ПЭ обычно не используется или используется редко [35]. Следовательно, диагноз ПЭ ставится лишь в результате комплексного обследования пациента.

Лечение ПЭ

Практическое руководство (AASLD-EASL) 2014 г. рекомендует лечение в основном для лиц с явной ПЭ [33]. В качестве терапии используются:

медикаментозное лечение

— невсасывающиеся дисахариды (лактулоза или лактитол) — индуцируют диарею, снижая абсорбцию аммиака, и считаются средством первой линии лечения явной ПЭ [36, 37];

— антимикробная терапия — назначается с целью деконтаминации кишечника с изменением микробиоза, что приводит к снижению эндогенного бактериального производства аммиака. Рифаксимин в настоящее время является предпочтительным противомикробным средством для лечения явной ПЭ [38]. Комбинированная терапия рифаксимином с лактулозой поддерживает ремиссию ПЭ лучше, чем монотерапия лактулозой, а также снижает количество госпитализаций, связанных с ПЭ [39]. При этом лактулозу следует использовать в качестве начальной терапии первой линии, а рифаксимин — в качестве дополнительной терапии, если нет адекватной реакции на лактулозу [40];

диета

— коррекция потребления протеина. Так как ограничение приема протеина с пищей не рекомендуется для лечения людей с ПЭ (поскольку потеря скелетных мышц, которые метаболизируют аммиак, может привести к ухудшению течения заболевания [41, 42]), в идеале рекомендуется потребление определенного количества протеина в день (от 1,2 до 1,5 г/кг для взрослых). Следует также равномерно распределить приемы пищи (или жидких пищевых добавок) небольшими порциями в течение дня, а делать «перекус» на ночь [33];

лечение аминокислотами

— проводится с разветвленной цепью для улучшения периферического метаболизма аммиака [4];

трансплантация печени

— должна рассматриваться лишь после постановки диагноза явной ПЭ, показана только при ПН и рецидивирующей неизлечимой ПЭ [43].

Лечение ПГ

Существуют как консервативные, так и хирургические методы лечения ПГ. У детей наиболее редко применяются медикаментозная терапия (бета-адреноблокаторы) и TIPS. Осложнения после TIPS могут быть серьезными, включая рефрактерную к медикаментозному лечению ПЭ или повреждение сосудов и желчных путей и стеноз стента [44].

Наиболее распространенными методами лечения детей с ПГ являются эндоскопические (склерозирование (эндоскопическое склерозирование) или лигирование варикозно расширенных вен), а также хирургические (шунтирующие операции и операции деваскуляризации [3, 45]) методы лечения. Эндоскопические манипуляции могут остановить кровотечение с низкой смертностью и меньшим риском ПЭ и ПН [46]. Однако при их использовании возникают проблемы с высоким риском рецидива ЖКК и с прогрессированием гиперспленизма [47]. Поэтому они служат лишь вспомогательными методами лечения ПГ.

Операции деваскуляризации основаны на принципе снижения кровотока по портокавальным коллатералям в системе вен пищевода и желудка. Эти операции доказали свою эффективность в отношении защиты печени. Важное место среди них занимает операция Sugiura, которую рекомендуется использовать в случае неэффективности эндоскопических методов лечения, невозможности произвести шунтирующие операции и при нарушении печеночных функций [3]. Существуют разные модификации данной операции. Из них наименьший риск осложнений продемонстрировала параэзофагогастральная деваскуляризация без пересечения пищевода [7]. В целом у взрослых больных модифицированная процедура Sugiura доказала свою эффективность при лечении острого ЖКК, однако отмечены высокая частота операционных осложнений и выраженная частота повторных кровотечений (от 30% до 40% у пациентов с циррозом печени) [7, 48].

Важно отметить, что единственным эффективным методом лечения ПГ в плане профилактики ЖКК являются шунтирующие операции на сосудах портальной системы, которые подразделяются на следующие виды [1]:

1) физиологический (мезопортальный (МПШ) / рекс-шунт);

2) нефизиологические:

селективные (ДСРШ / шунт Уоррена, спленокавальный шунт);

неселективные:

— тотальные неселективные шунты (портокавальный шунт (ПКШ) по типу «бок в бок», мезокавальный, проксимальный спленоренальный шунт);

— частичные неселективные шунты (портокавальный H-шунт).

Показаниями к шунтирующим операциям считаются эпизоды (>1) больших кровотечений или неконтролируемое кровотечение из ВРВП [11], неэффективность эндоскопических методов лечения, спленомегалия и выраженный гиперспленизм [46], редкая группа крови, удаленность от стационара и т.д.

Многие исследования показали, что шунтирующие операции можно успешно предлагать детям любого возраста, так как показатель успеха составляет около 90% [49]. Однако в 1973 г. впервые выявили психические изменения, возникающие после портосистемного шунтирования у детей с тромбозом ВВ и нормальной печенью [6]. Исследования показали, что распространенность возникновения ПЭ варьирует в зависимости от вида применяемого хирургического шунта. В Соединенных Штатах Америки и в Канаде детские хирурги за последнее десятилетие пришли к единому мнению, что операции портосистемного шунтирования показаны нечасто [50], так как выявлено, что пациенты с ВПГ имеют хорошую функцию печени и очень низкую частоту клинически выявляемой ПЭ [51], а дети редко умирают от кровотечения при консервативном лечении. Но наиболее важной причиной нехирургического подхода была очень высокая частота тромбоза шунта у пациентов моложе 10 лет или у пациентов с диаметром ВВ менее 10 мм [50].

МПШ/рекс-шунт — это физиологический шунт, он предпочтительнее других хирургических вмешательств, поскольку является радикальным методом лечения ВПГ (устраняет ПГ и восстанавливает нормальный портальный кровоток в печени [11, 45]). При этом используют аутовенозную вставку (чаще всего это левая внутренняя яремная вена) для анастомоза с верхней брыжеечной веной (ВБВ) и левой ветвью ВВ [45]. Данный шунт применяется только при ВПГ и является «золотым стандартом» ее лечения [52]. Известно, что МПШ приводит к росту печени и усилению ее синтетической функции, нормализации показателей свертывания крови (коррекция дефицита печеночно-зависимых про- и антикоагулянтов), купированию симптомов ПЭ, снижению гипераммониемии [53]. Следовательно, рекс-шунт является методом выбора для всех детей с ВПГ и должен быть выполнен, как только будет уставлен диагноз и как можно в более раннем возрасте. Однако эта операция имеет свои ограничения: для ее выполнения необходима проходимость левой ветви ВВ, ВБВ и обеих внутренних яремных вен [11]. Ранее сообщалось, что только 63% детей с внепеченочной обструкцией ВВ по оценке УЗИ подходили для выполнения МПШ. Однако в дальнейшем было продемонстрировано, что наилучшей оценкой размера и проходимости левой ветви ВВ является прямая визуализация [45]. В нашей предыдущей работе сообщалось, что у детей в зависимости от анатомических особенностей МПШ выполним только примерно в 34% случаев [54]. В остальных случаях часто проводят другие операции (операции портосистемного шунтирования).

ДСРШ / шунт Уоррена — селективный шунт, редко применяется при ВПГ [49] и преимущественно — при внутрипеченочной форме ПГ. С точки зрения обеспечения ППП данная операция занимает второе место после физиологического МПШ. ДСРШ приводит к разделению бассейна желудка и селезенки (для их селективной декомпрессии и предотвращения ЖКК) от бассейна ВБВ и ВВ, не изменяя направления кровотока по ВВ (в целях сохранения в ней высокого венозного давления и обеспечения ППП). Техника его выполнения заключается в наложении анастомоза между дистальным концом селезеночной вены и левой почечной веной по типу «конец в бок». При классической операции Уоррена также дополнительно перевязывают нижнюю брыжеечную, левую и правую желудочные, правую желудочно-сальниковую вены для исключения ретроградного кровотока по ним [55].

Сам Уоррен описал недвусмысленные ангиографические доказательства сохранения или фактического улучшения ППП после применения его шунта, что также подтверждено радионуклидным тестированием [6]. Поэтому ДСРШ имеет меньшую частоту клинически значимой ПЭ [52]. В другом исследовании [46] сообщалось о низкой заболеваемости ПЭ и смертности после данной операции у детей по сравнению со взрослыми пациентами.

Главным недостатком ДСРШ является его частый тромбоз (в 3—14% или 24% случаев [56]) из-за маленького диаметра анастомоза и низкой скорости кровотока по нему. Поэтому на практике он применяется редко.

Тотальные ПСШ. Для лечения пациентов с ПГ первый искусственный ПСШ — ПКШ применили в середине XX века американские хирурги [55]. Однако через некоторое время появились сообщения о многочисленных исследованиях среди взрослых пациентов с циррозом печени, у которых развилась ПЭ после портосистемного шунтирования. Сообщалось также о 50% заболеваемости ПЭ у взрослых пациентов с ПКШ [57] и о 57% заболеваемости ПЭ у пациентов в течение более 5 лет после успешного ПСШ любой конфигурации. Причем ПЭ после шунтирующих операций развивалась и у пациентов с нормальной функцией печени.

С момента изобретения искусственных ПСШ проводились опыты на собаках. В дальнейшем было показано, что смерть в течение нескольких месяцев после ПКШ развивается не только у собак, но и у приматов [48]. А в исследовании на крысах было продемонстрировано, что концентрация марганца в бледном шаре была выше в группе крыс с ПКШ по типу «конец в бок» по сравнению с группой здоровых животных.

В исследовании среди более 400 пациентов с разными видами ПСШ установлено, что важными факторами в развитии ПЭ являются вид шунтирования, сроки после шунтирования, тяжесть поражения печени, количество абсорбции токсинов из кишечника и т.д. [58]. Сообщалось о развитии ПЭ у пациентов после выполнения портокавального (36% случаев) [51], мезокавального и проксимального спленоренального шунтирований [59, 60]. В исследовании среди пациентов (с циррозом печени и с нормальной функцией печени), в детстве перенесших спленоренальное и мезокавальное шунтирование, выявлены признаки поражения центральной нервной системы разной степени в сроки от 4 до 19 лет [57].

Уоррен (W.D. Warren) и соавт. [48] сообщили о развитии ПЭ или ПН, а также о случаях смерти от печеночной комы после ПКШ. У пациентов с тромбозом ВВ, у которых развилась ПЭ, спустя долгое время после ПКШ произошло уменьшение признаков ПЭ, когда шунты были перекрыты [47]. Через годы авторы, сравнив результаты ПКШ и стандартной консервативной терапии при ПГ, сообщили об отсутствии разницы в выживаемости (ПКШ обеспечивал максимальную защиту от кровотечения, однако после его выполнения значительно возрастал уровень смертности от ПН) [48].

Уоррен привел данные о развитии гипераммониемии и ПЭ у взрослых пациентов с мезокавальным шунтом по типу «бок в конец» и центральным спленоренальным шунтом (ни у одного из этих пациентов не отмечено ангиографических признаков перфузии печеночных ворот после шунтирования и у каждого были проведены радионуклидные исследования, которые показали минимальные уровни печеночного кровотока) [6]. У последнего пациента после перевязки анастомоза были купированы гипераммониемия и эпизоды клинической энцефалопатии, а также через 6 мес ангиография показала восстановление ППП [6].

Показано, что после проксимального спленоренального шунтирования субклиническая энцефалопатия развивается у значительного числа пациентов [51]. Среди детей с ВПГ у пациентов, перенесших проксимальное спленоренальное шунтирование со спленэктомией, содержание аммиака в крови было выше, чем у неоперированных пациентов. Минимальная ПЭ присутствовала в 41% случаев с хирургическими шунтами и в 32% случаев без шунтов [11].

При сравнении видов шунтов Уоррен и соавт. обнаружили явную ПЭ у пациентов с тромбозом ВВ после наложения тотальных ПСШ, в то время как у пациентов с селективными ДСРШ этого осложнения не было [13]. Как у подопытных животных, так и у человека скорость всасывания аммиака замедлялась при венозной гипертензии в мезентериальной системе после дистального спленоренального (селективного) шунтирования и увеличивалась после портокавального (тотального) шунтирования [48]. Другие авторы также сравнивали тотальные шунты (портокавальный, мезокавальный и центральный спленоренальный) с селективным спленокавальным шунтом и показали в группе тотального шунтирования значительный уровень снижения печеночного кровотока и энцефалопатии, чего не наблюдалось в группе селективного шунтирования [6]. Описано наблюдение 15-летнего ребенка с ВПГ после спленосупраренального шунтирования, у которого были купированы развившиеся гипераммониемия и признаки минимальной ПЭ после разделения искусственного шунта и наложения нового — МПШ [52].

Обсуждение

Чаще всего основным и самым жизнеугрожающим клиническим проявлением синдрома ПГ является кровотечение из ВРВП и желудка, и именно поэтому основная цель лечения ПГ — профилактика этих кровотечений. В этом плане самым эффективным лечением являются шунтирующие операции на сосудах портальной системы, которые, однако, могут привести к таким серьезным осложнениям, как ПН, ПЭ и ЛАГ. Распространенность возникновения данных осложнений варьирует в зависимости от вида применяемого хирургического шунта, и в этом плане самыми неблагоприятными являются тотальные ПСШ, которые на практике применяются чаще всего из-за анатомических особенностей сосудов пациентов и наименьшего риска развития тромбоза в послеоперационном периоде. В плане обеспечения ППП из хирургических шунтов самыми благоприятными являются МПШ и ДСРШ. Первый из них — физиологический шунт, применяется только при ВПГ и является радикальным методом и «золотым стандартом» ее лечения (так как полностью или почти полностью восстанавливает ППП, тем самым снижая или устраняя риск развития ПН и ПЭ). ДСРШ — селективный шунт, и в плане обеспечения ППП он занимает второе место, применяется при ВПГ и особенно при внутрипеченочной форме ПГ. Однако применение этих двух шунтов ограниченно из-за частой неблагоприятной анатомии сосудов, а в случае ДСРШ еще и из-за частого риска возникновения тромбоза шунта. Поэтому при ПГ зачастую вынужденно применяют тотальные ПСШ, преимущественно спленоренальный шунт по типу «бок в бок» и спленосупраренальные шунты. В настоящее время для лечения ПН и ПЭ у пациентов с ПГ, перенесших операции тотального ПСШ, применяют лишь консервативные методы лечения, а также трансплантацию печени, однако последняя не является идеальным методом лечения при кровотечениях из ВРВП. Кроме того, из-за ограниченного предложения донорских органов и по экономическим причинам трансплантация печени не может быть доступна для всех пациентов.

На основании полученных данных предлагаем алгоритм лечения детей с ПГ, согласно которому при ВПГ у детей целесообразно проведение ревизии сосудов печени с целью наложения МПШ как можно в более ранние сроки. При невозможности его наложения или при внутрипеченочной ПГ накладывается шунт с анастомозом на селезеночной вене (предпочтительно ДСРШ, а при невозможности/нецелесообразности его наложения — спленоренальный шунт по типу «бок в бок» или спленосупраренальные шунты). У детей раннего возраста в случае невозможности наложить МПШ при маленьком диаметре сосудов для наложения селезеночных шунтов целесообразно прошивание вен пищевода и желудка без эзофаготомии, а также применение медикаментозной терапии и эндоскопических методов лечения с таким расчетом, что диаметр этих сосудов увеличится при взрослении детей и тогда уже можно будет провести шунтирующую операцию. Применение таких тотальных ПСШ, как ПКШ и МКШ, мы рассматриваем в последнюю очередь, так как в плане развития ПЭ они наиболее неблагоприятны.

Заключение

Классические тотальные ПСШ эффективно останавливают ЖКК, значительно снижая портальное давление, отводя портальный кровоток от варикозно расширенных вен и от самой печени. Но при них аммиак и другие токсины, попав с мезентериальной кровью в системный кровоток, накапливаются в головном мозге и приводят к развитию ПЭ. Физиологическое преимущество МПШ и селективного ДСРШ заключается в том, что они поддерживают ППП. Это обеспечивает постоянную венозную перфузию печени, тем самым подавляя развитие ПЭ. Однако применение этих двух шунтов ограничивается из-за частой неблагоприятной анатомии сосудов, а в случае ДСРШ еще и из-за частого риска возникновения тромбоза шунта. Для улучшения результатов лечения детей с ПГ считаем оптимальным использование разработанного нами алгоритма, в котором учтены форма ПГ, возраст детей, особенности их анатомии сосудов, перенесенные ранее оперативные вмешательства. В нем отдается предпочтение шунтам, которые максимально поддерживают ППП и при которых риск развития ПЭ и ПН низкий.

Финансирование

Исследование проведено при поддержке гранта «Хирургические методы профилактики жизнеугрожающих осложнений у детей»; соглашение 2412-37/22.

Благодарности

Авторы выражают благодарность АНО «Московский центр инновационных технологий в здравоохранении» за финансирование исследования в рамках гранта и Группе компаний «Р-Фарм» за предоставление технической помощи во время этой работы.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — С.Р.

Сбор и обработка материала — С.Р., З.Б.

Написание текста — С.Р.

Редактирование — С.Р., З.Б., А.Ю.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.