Введение

Заболеваемость раком легкого в Республике Беларусь в 2019 г. составила 46,9 на 100 тыс. населения. В то же время летальность от данного заболевания — 34,1 на 100 тыс. населения и занимает первое место в структуре онкологических заболеваний в нашей стране [1]. Аномалия развития в виде правой дуги аорты (ПДА) выявляется нечасто, т. к. у основной части пациентов не вызывает жалоб и нарушения функции смежных органов. Истинная частота ПДА неизвестна, однако, согласно ряду источников, распространенность составляет от 0,04 до 0,14% (при использовании лучевых методов диагностики — 0,05—0,1%, по заключению посмертных патологоанатомических исследований — 0,04—0,1%) [2].

В научной литературе за предыдущие 20 лет описано 8 случаев лобэктомии по поводу рака правого легкого у пациентов с ПДА, из них лишь 3 верхние лобэктомии, при этом одна была выполнена видеоторакоскопически [3, 4].

В связи с этим описание собственного успешного опыта выполнения верхней лобэктомии справа у пациента с декстрапозицией дуги аорты имеет высокую актуальность для практического здравоохранения.

Историческая справка

Первое упоминание анатомии ПДА по результатам патологоанатомических вскрытий встречается в трудах G. Fioratti и F. Aglietti в 1763 г. [5]. Рентгенологическую прижизненную визуализацию ПДА у своего пациента выполнил в 1924 г. H. Assmann [6]. В 1948 г. J. Edwards предложил классификацию данного порока, в последующем усовершенствованную J.R. Stewart и соавт. [7, 8].

Сущность теории эмбриогенеза магистральных артерий J. Edwards заключается в первоначальном образовании двойной дуги аорты, которая соединена между собой восемью парами аортальных дуг, и двух, по одному с каждой стороны, артериальных протока. В результате дальнейших трансформаций часть дуг остается, образуя дугу аорты и легочные артерии, другая часть редуцируется. ПДА развивается при регрессии дорзальной части левой дуги между левой подключичной артерией (ЛПА) и нисходящей части аорты (рис. 1) [7—9].

Рис. 1. Эмбриогенез главных артерий [8].

По принципу конфигурации магистральных артерий между собой и трахеопищеводным комплексом J.R. Stewart описывает 3 варианта ПДА: I тип («птичий») — с зеркальным положением основных сосудов, II тип — с аномальной ЛПА и III тип — с изоляцией ЛПА [8, 10]. Каждый из этих трех основных типов может иметь левостороннее, правостороннее либо двустороннее (крайне редко) расположение артериального протока. В случае, когда последний облитерирован, он называется артериальной связкой.

При I типе брахиоцефальный ствол, также называемый безымянной артерией, находится слева и является наиболее проксимальной ветвью ПДА; далее располагаются правая сонная артерия и правая подключичная артерия (рис. 2). Чаще встречается сочетание с левым артериальным протоком, однако положение артериальной связки принципиально не влияет на конфигурацию данных ветвей. Данный тип самый частый [8, 10].

Рис. 2. Эмбриогенез ПДА с зеркальным расположением ветвей [9].

R.P.A. — правая легочная артерия; R. ductus — правый артериальный проток; R.C.C.A. — правая общая сонная артерия; R.S.A. — правая подключичная артерия; L.P.A. — левая легочная артерия; L. ductus — левый артериальный проток; L.C.C.A. — левая общая сонная артерия; L.S.A. — левая подключичная артерия; L. innominate a. — левосторонняя безымянная артерия.

I тип ПДА в 75—85% случаев ассоциирован с пороками сердца, включая тетраду Фалло, стеноз легочного ствола с дефектами межжелудочковой перегородки, атрезию трехстворчатого клапана и общий артериальный ствол. В структуре пороков более 80% занимает тетрада Фалло. Сочетание правой дуги аорты и тетрады Фалло известно как болезнь Корвизара [7, 8, 10, 11].

II тип декстрапозиции аорты встречается реже [8, 10]. В этом случае последовательность отхождения главных артерий от ПДА следующая: левая сонная артерия, правая сонная артерия, правая подключичная артерия и ЛПА (рис. 3).

Рис. 3. Эмбриогенез ПДА с аномальной левой подключичной артерией [9].

R.P.A. — правая легочная артерия; R. ductus — правый артериальный проток; R.C.C.A. — правая общая сонная артерия; R.S.A. — правая подключичная артерия; L.P.A. — левая легочная артерия; L. ductus — левый артериальный проток; L.C.C.A. — левая общая сонная артерия; L.S.A. — левая подключичная артерия; Aortic diverticulum — дивертикул Коммереля.

Чаще всего артериальный проток/связка наблюдается слева и связывает ЛПА с левой легочной артерией. В этом случае образуется сосудистое кольцо: ПДА справа, верхняя часть нисходящей аорты сзади и аномальная ЛПА и левый артериальный проток слева, восходящая аорта и легочная артерия спереди. Внутри находятся трахея и пищевод, компрессия которых обусловливает клиническую картину. При расположении артериального протока справа, сосудистое кольцо не образуется. При II типе ПДА пороки сердца наблюдаются редко — около 10% случаев, поэтому во взрослой популяции данный вариант встречается чаще, нежели первый [7, 8].

Встречается вариант сочетания II типа декстрапозиции аорты и дивертикула Коммереля, зафиксировано всего 50 случаев. Дивертикул Коммереля — остаток дуги аорты, не получившей развития в эмбриональном периоде, который представляет собой дилатированный начальный участок аномальной ЛПА [3].

В случае III типа ЛПА не связана с ПДА, артериальный проток не облитерируется и, как результат, питание левой верхней конечности осуществляется венозной кровью (рис. 4) [7, 8, 10].

Рис 4. Эмбриогенез магистральных сосудов при III типе ПДА [9].

R.P.A. — правая легочная артерия; R. ductus — правый артериальный проток; R.C.C.A. — правая общая сонная артерия; R.S.A. — правая подключичная артерия; L.P.A. — левая легочная артерия; L. ductus — левый артериальный проток; L.S.A. — левая подключичная артерия; L.C.C.A. — левая общая сонная артерия.

Как уже отмечалось, факт наличия ПДА чаще всего устанавливается случайно при диагностике по поводу других заболеваний, так как редко проявляется клинически. Появление симптомов в раннем возрасте связано с врожденными пороками развития сердечно-сосудистой системы или компрессией органов средостения. Во взрослом периоде проявления являются результатом ранних атеросклеротических изменений аномальных сосудов, аневризмальной дилатации со сжатием окружающих структур, значительное сдавление трахеи и пищевода обычно отсутствует. Основные симптомы декстрапозиции дуги аорты — дисфагия, одышка, стридор, хрипы, приступы удушья, кашель, боль в грудной клетке, обструктивная эмфизема и рецидивирующая пневмония, которые могут потребовать хирургической коррекции [2].

Клинический случай

Учитывая редкость данной аномалии и ее сочетания с раком правого легкого, а также наличия определенных трудностей при выполнении оперативного вмешательства, приводим описание собственного клинического наблюдения.

Пациентка Г., 61 год. Поступила в торакальное отделение с предположительным диагнозом — «рак верхней доли правого легкого». На момент госпитализации жалоб не было. Установлено, что подозрение на данное заболевание появилось при выполнении рентгенографии легких по поводу прохождения профосмотра. По результатам осмотра и лабораторных исследований патологических изменений не выявлено, периферические лимфоузлы не пальпировались. При поорганном обследовании отдаленных метастазов не обнаружено.

При выполнении рентгеновской компьютерной томографии органов грудной клетки были выявлены признаки правой дуги аорты и наличия периферического объемного образования в верхней доле правого легкого (рис. 5).

Рис. 5. Рентгеновские компьютерные томограммы органов грудной клетки с визуализацией правосторонней дуги аорты.

Синяя стрелка указывает на умбиликацию ткани легкого в области опухолевого узла. Красная стрелка указывает на правостороннюю аорту.

Была выполнена трахеобронхоскопия, осмотрено трахеобронхиальное дерево до устьев субсегментарных бронхов с обеих сторон: просвет трахеи свободный. Слизистая оболочка розовая с характерным рисунком хрящей и сосудов. Карина острая, пульсаторно и дыхательно подвижная. Просвет бронхов 1—4 порядка свободно проходим. Слизистая умеренно диффузно гиперемирована, отечная. В просвете незначительное количество слизистого секрета. Эндобронхиальных образований в пределах осмотренных бронхов не выявлено. Цитологическое заключение материала верхнего долевого бронха справа, взятого при бронхоскопии, не установило факт наличия атипичных клеток.

Принимая во внимание имеющиеся данные, было решено выполнить торакотомию, интраоперационную эксцизионную биопсию и в случае подтверждения диагноза рака легкого открытую верхнюю лобэктомию справа с лимфодиссекцией.

Пациентка оперирована в положении на левом боку под эндотрахеальным наркозом с раздельной интубацией бронхов. Выполнена переднебоковая торакотомия в 5-м межреберье, обнаружены ПДА и нисходящая часть аорты (рис. 6).

Рис. 6. Интраоперационные фотографии операционного поля после правосторонней переднебоковой торакотомии в 5-м межререберье.

В результате осмотра операционного поля визуализировано узловое образование 3,5 см в диаметре, расположенное в S1 верхней доли правого легкого, регионарные лимфатические узлы не увеличены. Интраоперационная биопсия подтвердила диагноз рака легкого. В связи с наличием ПДА с определенными техническими трудностями раздельно выделены, перевязаны, прошиты, пересечены сегментарные сосуды верхней доли правого легкого. Культя верхнедолевого бронха была сформирована при помощи сшивающего аппарата и дополнительно герметизирована непрерывным швом атравматичной нитью. Иссечена клетчатка средостения с лимфоузлами, в плевральную полость установлен дренаж. Время операции составило 126 мин. Результат интраоперационного гистологического исследования резецированного материала: периферический плоскоклеточный рак верхней доли правого легкого T1cN0M0.

После операции пациентка направлена в отделение анестезиологии и реанимации, а спустя трое суток переведена в торакальное отделение. Послеоперационный период протекал удовлетворительно: лабораторные показатели, температура тела оставались в норме. Дренаж удален на 6-е сутки. Спустя 11 дней после операции сняты швы, пациентка выписана на амбулаторное лечение под наблюдение онколога.

Обсуждение

Следует отметить ряд сложностей, возникающих при лобэктомии по поводу рака правого легкого у пациентов с декстрапозицией аорты [4]. Иссечение лимфоузлов верхнего средостения при наличии ПДА отличается тем, что дуга аорты нависает над трахеей, поэтому трудно определить степень диссекции [12, 13]. В таких ситуациях допускается мобилизация аорты, что обеспечит широкий доступ к клетчатке средостения, но вместе с этим риск повреждения сосудов возрастает.

C. Huang и соавт. был описан случай, когда возникла трудность с идентификацией лимфатических узлов: лимфатические узлы между дугой аорты и непарной веной были интерпретированы как нижние паратрахеальные лимфатические узлы и удалены, а диссекция верхнего паратрахеального лимфоузла была недоступна из-за нависающей над трахеей правой дуги аорты [3].

Согласно данным T. Naruke и соавт., поражение субкаринальных лимфатических узлов снижает 5-летнюю выживаемость пациентов с 29 до 9,1%, в то время как вовлечение в опухолевый процесс остальных групп лимфоузлов средостения не давало столь значительного сокращения выживаемости. Плохой прогноз при метастазах в субкаринальные лимфатические узлы, вероятно, связан с высокой частотой метастазов в контралатеральные медиастинальные узлы, поэтому необходима тщательная диссекция данной группы лимфоузлов [13].

Определенные трудности во время операции могут возникать при визуализации правого возвратного гортанного нерва. Как правило, являясь ветвью блуждающего нерва он огибает дугу аорты снизу и, расположившись между трахеей и пищеводом, продолжает путь кверху. Важно обратить внимание на ход данного нерва, дабы избежать послеоперационного пареза правой половины гортани [3, 4, 12].

Выводы

Таким образом, резюмируя приведенное описание случая из практики и имеющиеся литературные данные, следует подчеркнуть редкость сочетания правосторонней дуги аорты и злокачественного поражения легкого. Накопленный небольшой мировой опыт, а также результаты лечения нашего пациента подтверждают возможность успешного выполнения радикального хирургического вмешательства при данном анатомическом варианте у пациентов с раком легкого.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.