Псориаз — воспалительное заболевание, известное со времен античности, одно из самых частых хронических воспалительных заболеваний кожи, характеризующееся вовлечением в процесс и других органов и тканей (суставы, позвоночник, печень, почки, ногти и др.). Заболевание отличается широкой распространенностью, нередко приводит больных к социальной и психологической дезадаптации, в наиболее тяжелых случаях — к инвалидизации.

Литературным воплощением актуальности данной проблемы на Руси явилась «Повесть о Петре и Февронии Муромских», написанная в середине XVI века священником Ермолаем-Еразмом Прегрешным [1].

По некоторым оценкам, псориазом страдают около 100 млн человек — как мужчины, так и женщины. Можно различить псориаз двух типов. Псориаз 1-го типа связан с системой HLA; им страдают до 75% больных, причем заболевание чаще всего начинается в возрасте 20—25 лет. Псориаз 2-го типа не связан с системой HLA и возникает одинаково часто у мужчин и женщин среднего и пожилого возраста [2].

Псориаз — хроническое мультифакторное заболевание с преимущественным поражением кожи, развивающееся вследствие неадекватной активации клеточного звена иммунитета. Предполагается, что активация Т-клеток является ключевым событием в каскаде взаимодействий между клетками воспалительного инфильтрата, кровеносными сосудами и кератиноцитами. Нарушение процессов их пролиферации и дифференцировки рассматривается как следствие избыточной продукции цитокинов, хемокинов и факторов роста эндотелия сосудов, усиливающих ангиогенез в пораженной коже активированными Т-лимфоцитами под воздействием провоцирующих факторов, и приводит к развитию клинических проявлений заболевания. При псориазе затрагиваются «гены риска», ответственные, в частности, за продукцию первичных («проксимальных») медиаторов воспаления, провоспалительных цитокинов ФНО-α, ИЛ-23, ИЛ-12 [3].

В формировании и реализации клинических проявлений псориаза участвуют многочисленные триггерные факторы. Среди них необходимо отметить следующие: стрессы, инфекции, нередко очагового характера, обусловленные дисбалансом микробиоценоза кожи на фоне иммунодефицита, травма (в том числе, и фототравма), метаболический синдром (сахарный диабет, нарушения обменных процессов и патологические состояния печени, дислипопротеинемия, проявляющаяся развитием атеросклероза), привычные интоксикации, лекарственные препараты (соли лития, группы акрихина, β-адреноблокаторы, интерфероны, антидепрессанты, пероральные контрацептивы, пенициллины, НПВП и др.) [4].

В типичном проявлении (вульгарный псориаз) заболевание характеризуется наличием мономорфной сыпи в виде папул и бляшек, покрытых рыхлыми серебристо-белыми чешуйками (рис. 1).

Гистологическая характеристика псориатических высыпаний включает следующий комплекс изменений:

— значительное утолщение рогового слоя, состоящего из паракератозных клеток;

— отсутствие зернистого слоя;

— истончение надсосочковых участков мальпигиева слоя эпидермиса (они имеют всего два-три ряда часто отечных шиповатых клеток);

— акантоз (акантотические отростки эпидермиса в глубоких отделах расширяются, могут разветвляться и соединяться между собой);

— наличие в дерме лимфоцитарно-гистиоцитарного инфильтрата с примесью нейтрофильных сегментоядерных лейкоцитов;

— расширение капилляров сосочкового слоя дермы;

— экзоцитоз нейтрофилов с образованием их скоплений в паракератозном роге (микроабсцессы Мунро) [5].

Традиционно выделяют три стадии течения — прогрессирующую, стационарную и регрессирующую, а также две формы заболевания — зимнюю и летнюю.

Различают легкую, средней тяжести и тяжелую форму псориаза. Тяжесть оценивается по площади поражения кожи и индексу PASI, который, наряду с площадью очагов, учитывает их тяжесть: эритема, уплотнение и шелушение. При легком псориазе площадь поражения составляет не более 10%, (PASI ≤10). При среднетяжелой и тяжелой формах площадь поражения — более 10%, (PASI≥10).

Другой критерий — дерматологический показатель качества жизни пациента (DLQI): Значение DLQI≤10 свидетельствует об умеренном снижении качества жизни пациента, DLQI≥10 указывает на выраженное снижение [6].

В отсутствие общепринятой классификации псориатической болезни, наряду с обычным вульгарным псориазом и такими клиническими разновидностями, как себорейный, ладонно-подошвенный, инверсный (псориаз складок), псориаз ногтей, выделяют эритродермию, пустулезный, экссудативный псориаз и псориатический артрит как наиболее тяжелые формы псориатической болезни [7].

Себорейный псориаз возникает у больных себореей при локализации высыпаний на волосистой части головы и на других «себорейных» участках. Высыпания слабо инфильтрированы, с четкими границами, с желтоватыми, пропитанными кожным салом чешуйками. Поражение волосистой части головы проявляется обильным шелушением без отчетливо выраженных воспалительных явлений, нередко формируя «псориатическую корону» при вовлечении лба и заушных областей (рис. 2).

Экссудативный псориаз отличается от обыкновенного выраженной экссудацией, в результате которой на поверхности папул и бляшек образуются рыхлые, влажные корко-чешуйки серовато-желтоватого цвета. Могут быть зуд и жжение. При снятии чешуек с поверхности папул обнажается мокнущая, кровоточащая поверхность (рис. 3).

Инверсный псориаз — псориатическое поражение крупных складок — развивается обычно у детей и пожилых людей, особенно страдающих сахарным диабетом. При этом шелушение, как правило, не выражено или отсутствует. Очаги резко очерчены, их поверхность гладкая, насыщенно-красного цвета, иногда слегка влажная, мацерирована, напоминает проявления кандидоза складок, опрелость и дерматофитии (рис. 4).

Ладонно-подошвенный псориаз чаще встречается у лиц физического труда, может сопровождаться высыпаниям на других участках кожного покрова, или быть изолированным: эритемато-сквамозные папулы от лентикулярных до бляшек, покрытых обильными серебристо-белыми чешуйками (типичная форма), или гиперкератоз, инфильтрация, трещины, болезненность — «роговая форма». Характерны четкие границы очагов поражения кожи. Псориатические феномены вызываются с трудом (рис. 5).

Псориаз ногтевых пластинок встречается у 25% больных псориазом, чаще на кистях. При псориатическом артрите ногти поражаются втрое чаще, чем при псориазе без поражения суставов. Характерен симптом «наперстка», «масляного пятна» Кейнинга—Гасенфлюга. Реже наблюдаются явления подногтевого гиперкератоза, в частности, онихогрифоза с симптомом «песчаных волн», деформация ногтевой пластинки по типу онихолизиса, койлонихии, псориатической паронихии, подногтевые петехии (симптом Левенталя) [4, 7].

Все описываемые далее состояния относят к тяжелым формам псориаза.

Псориатическая эритродермия представляет собой неспецифическую токсико-аллергическую реакцию, которая развивается в ответ на различные неблагоприятные факторы: гиперинсоляцию, нерациональную фототерапию, местную раздражающую терапию, быструю отмену ГКС, некоторые лекарственные средства, применяемые при лечении сопутствующих патологий (новокаин, пенициллин, антималярийные препараты и др.). Заболевание характеризуется острым генерализованным процессом, включающим резкую гиперемию, инфильтрацию, отечность кожи, лихенификацию с большим количеством чешуек на поверхности. Появляются признаки общей интоксикации: повышение температуры тела, увеличение лимфатических узлов, миалгия, артралгия, головная боль, диспептические явления. Кожный покров приобретает вид одной гигантской инфильтрированной бляшки с бурым оттенком. Псориатическая «триада» не определяется, т.к. затушеваны характерные для заболевания гистопатологические признаки. Кожа лица натянута, характерен эктропион. На волосистой части головы шелушение отрубевидное, постепенно начинают выпадать волосы, развивается алопеция. Больные жалуются на зуд, жжение, стянутость и болезненность кожи.

Пустулезный псориаз наблюдается у 1% больных и включает две разновидности: генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша и ладонно-подошвенный пустулезный псориаз Барбера—Кенигсберга.

Генерализованная форма Цумбуша является угрожающем для жизни заболеванием с выраженным интоксикационным синдромом, с подъемом температуры до фебрильных цифр. На фоне отечной, гиперемированной кожи появляются множественные пустулы, сопровождающиеся болезненностью и жжением. При их слиянии появляется отслойка поверхностных слоев эпидермиса в виде «гнойных озер». Вскрывшись, они засыхают, превращаясь в корочки. На этом фоне может развиться эритродермия. Часто наблюдаются дистрофические изменения ногтей, поражения суставов, почек. Нередко процесс принимает затяжной характер с периодическими обострениями.

При ладонно-подошвенном пустулезном псориазе Барбера в области тенара и гипотенара, свода стоп на фоне гиперемии и инфильтрации появляются многочисленные пустулы, которые являются стерильными. Часть пустул ссыхается с образованием чешуек-корок, на месте других появляются новые гнойнички. Возможно поражение ногтей. Обычно у больных этой формой псориаза можно встретить типичные бляшки на коленях и локтях, которые возникают, порой спустя длительное время после начала пустулезного псориаза.

Псориатический артрит отмечается у 20% больных и часто приводит к инвалидизации. Помимо поражения суставов, в патологический процесс в 80% наблюдений вовлекаются ногти, что является важным прогностическим фактором псориатического артрита. Ногтевые пластинки примыкают к энтезису, и воспаление происходит одновременно.

Клиническими разновидностями псориатического артрита являются:

— симметричный полиартрит;

— асимметричный олигоартрит;

— артрит дистальных межфаланговых суставов;

— спондилит;

— мутилирующий артрит.

Рентгенологическими признаками служат: утолщение мягких тканей (дактилиты, развитие энтезопатий), чашеобразная деформация проксимальной части фаланг, остеолиз, формирование «шпор», парамаргинальных эрозий, асимметричный сакроилеит.

Поражение кожи у больных с псориатическим артритом бывает эритродермическим, распространенным, экссудативным и пустулезным [8].

Комплексное лечение состоит из общей и местной терапии. Системная терапия включает в себя медикаментозную — несупрессивную и имуносупрессивную. Несупрессивное лечение рекомендуется для больных с различными проявлениями вульгарного псориаза. Оно проводится с использованием гипосенсибилизирующих и детоксицирующих средств (препараты кальция, тиосульфат натрия, низкомолекулярные водно-солевые растворы — реамберин, мафусол), а также препаратов, корригирующих нарушения микрогемоциркуляции, стимулирующих энергетический обмен в клетках (реополиглюкин, пентоксифиллин, солкосерил), седативных и ω3-содержащих препаратов (омегалицин), а также фототерапии и фотохимиотерапии (ПУВА-терапии) [3, 9].

Иммуносупрессивная терапия используется для лечения тяжелых форм псориаза (распространенный экссудативный псориаз, пустулезные и эритродермические формы) и включает такие препараты, как циклоспорин А (неорал), метотрексат, системные ретиноиды, витамин D3. Новым инновационным методом в лечении тяжелых форм псориаза, особенно псориатического артрита, является использование биологических препаратов инфликсимаб (ремикейд), эфализумаб (раптива), адалимумаб (хумира), алефасепт (амевив), этанерсепт (энбрел), устикинумаб (стелара), тоцилизумаб. Эти лекарственные средства позволяют исключить провоспалительные цитокины из каскада иммунопатологического процесса и тем самым заблокировать развитие клинических проявлений болезни.

Существенная роль в комплексном лечении больных псориазом принадлежит наружному медикаментозному лечению, которое осуществляется, в основном, с помощью различных мазей, кремов, гелей, лосьонов. Местная терапия позволяет купировать воспалительные явления, инфильтрацию и сухость кожи. Используются топические препараты, содержащие салициловую кислоту, серу, деготь, нафталан и ГКС.

Глюкокортикостероиды — препараты, применяемые для местной терапии воспалительных, хронических дерматозов и обладающие значительными преимуществами:

— сильным противовоспалительным действием;

— низкой системной биодоступностью;

— быстрым началом действия;

— минимальными местными побочными эффектами;

— улучшенным индексом «риск-безопасность».

В качестве препарата выбора при псориазе для высокоэффективной и безопасной терапии может служить мазь элоком (мометазон фуроат 0,1%), которая наносится на проблемные участки кожи (лицо, шею, складки) и используется 1 раз в сутки. Курс лечения — до 14—20 дней.

Приоритетом выбора при ладонно-подошвенной форме крупно-бляшечного псориаза волосистой части головы и других участков кожного покрова является мазь элоком-С. Помимо мометазона фуроата она содержит кератолитик-салициловую кислоту 5%, хорошо очищающую поверхность бляшек от роговых наслоений и способствующую лучшему всасыванию препарата. Мазь используется 1 раз в сутки в течение 14—28 дней, не применяется на область складок и имеет возрастные ограничения (препарат разрешен с 12-летнего возраста). В качестве поддерживающей терапии волосистой части головы используется лосьон элоком.

Разнообразная клиническая картина псориаза заставляет дифференцировать его от значительного числа дерматозов [10]. Так, дифференциальная диагностика вульгарного псориаза должна проводиться со следующими дерматозами:

— папулезным сифилиcом;

— красным плоским лишаем;

— болезнью Рейтера;

— себорейным дерматитом;

— себорейной экземой;

— нейродермитом;

— розовым лишаем;

— парапсориазом;

— кератозом фолликулярным и парафолликулярным;

— грибовидным микозом (инфильтративно-бляшечной стадией);

— дискоидной красной волчанкой.

Инверсную форму псориаза следует дифференцировать:

— кандидозного интертриго;

— стрептококковой инфекции;

— паховой эпидермофитии;

— рубромикоза;

— доброкачественной семейной хронической пузырчатки Гужеро—Хейли—Хейли.

Псориаз ладоней и подошв следует отличать:

— папулезных сифилидов;

— роговой экземы;

— кератодермии.

Пустулезный псориаз (тип Барбера) необходимо дифференцировать:

— акродерматита Аллопо;

— бактерида Эндрюса;

— дисгидротической экземы.

Генерализованный пустулезный псориаз — отличать:

— импетиго герпетиформного;

— герпетиформного дерматита Дюринга;

— акродерматита энтеропатического;

— болезни Снеддона—Уилкинсона.

Псориатическая эритродермиями должна быть отдифференцирована:

— эритродермической формы лимфом кожи;

— болезни Девержи;

— вторичной эритродермии при экземе и нейродермите;

— врожденной небуллезной ихтиозиформной эритродермии;

— эритродермической формы саркоидоза.

Псориатический артрит надо отличать:

— ревматоидного артрита;

— болезни Рейтера;

— артрозов.

В статье Н.Н. Третьяковой [11] дана клинико-дифференциальная диагностика некоторых вышеуказанных дерматозов. Остановимся на дифференциальной диагностике кожных заболеваний, наиболее часто встречающихся в практике дерматологов.

Дерматит себорейный — хроническое воспалительное заболевание кожи, возникающее у лиц, страдающих себореей. Причинами его возникновения считается повышенная активность сальных желез, стресс, переутомление, эндокринопатии. Обсуждается роль дрожжеподобного липофильного гриба Malassesia furfur. Заболевают в основном лица в возрасте 20—50 лет, чаще мужчины. Зоны поражения: носощечные складки, подбородок, волосистая часть головы, заушные складки, грудь, спина. Участки эритемы имеют четкие границы, с жирными желтоватыми чешуйками на поверхности и располагаются на фоне сальной, блестящей, зачастую с наличием камедонов, коже. Рассеянные по эритематозной поверхности мелкие точечные фолликулярные узелки, группируясь и сливаясь, формируют бляшки разной величины, покрытые жирными чешуйками. Субъективно — легкий зуд. Гистологическая картина соответствует хроническому дерматиту – паракератоз с пластинчатым отшелушиванием. В качестве наружной терапии для снятия острых воспалительных явлений назначается лосьон и мазь элоком.

Паховая эпидермофития в отличие от псориаза складок протекает более остро, особенно вначале. Она обычно сопровождается зудом, полициклическими границами очагов поражения, при этом воспалительные явления наиболее выражены в зоне сплошного периферического вала, где обнаруживаются пузырьки, пустулы, наслоения чешуек и корок. Решающее значение в дифференциальной диагностике имеют микроскопические и культуральные исследования [5]. В наружной терапии в острую фазу воспаления с успехом используется крем тридерм.

Лишай красный отрубевидный волосяной Девержи — хронический дерматоз, проявляющийся фолликулярными гиперкератотическими остроконечными папулами с роговыми пробками. При лишае Девержи наблюдаются усиление пролиферации кератиноцитов и нарушение процессов ороговения. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Типичная локализация: разгибательная поверхность конечностей, ладони и подошвы, тыльная поверхность пальцев, носогубная складка, волосистая часть головы. Изолированные фолликулярные остроконечные узелки розового или желтовато-красного цвета с роговым шипиком в центре, увеличиваясь в количестве и группируясь, образуют бляшки с оранжевым оттенком, покрытые белесоватыми плотно сидящими чешуйками и испещренными резко выраженными бороздами. Симптом «терки» – положительный. На тыле пальцев — конусы Бенье (буровато-красные плотные остроконечные фолликулярные папулы с серыми камедоноподобными пробками). На ладонях и подошвах — кератодермия, иногда ярко-желтого или оранжевого цвета. На лице в области носогубной складки — муковидное шелушение. На голове — асбестовидное шелушение. Ногти исчерчены поперечно, с подногтевым гиперкератозом и помутнением ногтевых пластинок.

Гистология: фолликулярный гиперкератоз, с очагами паракератоза, неравномерный акантоз, вакуольная дистрофия клеток базального слоя. В дерме — периваскулярные инфильтраты из мононуклеаров [5, 12].

Лимфома кожи. За последнее десятилетие заболеваемость злокачественными лимфомами кожи (ЗЛК) выросла в 1,5—2 раза и представляет серьезную проблему для здравоохранения [13, 14]. В работе Е.М. Лезвинской и соавт. [15] приведены данные анализа заболеваемости ЗЛК в Московской области, где отмечается подъем до 0,33 случаев на 100 тыс. населения в 1998 г. (в 1980 г. — 0,14 случаев). Полиморфизм клинической картины Т-клеточных ЗЛК (Т-ЗЛК) в виде эритематозных пятен, бляшек, узлов определяет необходимость проведения дифференциальной диагностики с псориазом (бляшечным и эритродермической формами). Характерным для лимфом кожи является наличие интенсивного зуда, бляшки, нередко мокнующие, имитируют картину экссудативного псориаза (рис. 6, б).

Сложной диагностической проблемой является эритродермическая форма лимфом кожи. Ее называют первичной в отличие от псориатической эритродермии. Процесс носит универсальный характер. Кожа отечна, эритематозно изменена, покрыта крупными чешуйками белого цвета, напоминающими «черепицу на крыше» или «чешую рыбы». На ладонях и подошвах кожа отшелушивается пластами. Лицо у таких больных становится маскообразным, развивается эктропион, волосы на голове выпадают, ногтевые пластинки утолщаются и отторгаются. Характерно появление на коже узловых высыпаний, явлений полиаденита (рис. 6, а). В клиническом анализе крови — лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ. Может наступить генерализация опухолевого процесса во внутренние органы и летальный исход [16].

Диагностика ЗЛК трудна и требует тщательного сбора анамнеза, комплексной оценки клинических проявлений заболевания с последующим проведением патоморфологических (нередко повторных) и иммуногистохимического и молекулярно-генетического исследований.

Помимо комплексной терапии в зависимости от стадии и формы ЗЛК, в которую могут быть включены системные ГКС, цитостатики (проспидин, циклофосфан и др.), ПУВА-, РЕ-ПУВА-терапия, интерфероны и др.) обязательно назначают топические кортикостероиды. В наружной терапии с успехом используется мазь элоком.

Бляшечный парапсориаз в отличие от псориаза характеризуется локализацией высыпаний помимо кожи туловища на внутренней поверхности конечностей. Процесс представлен инфильтрированными пятнами с характерной удлиненно-овальной полосовидной формой с заостренными концами. Иногда очаги приобретают вид бляшек, становясь более яркими, сочными, с четкими границами. При бляшечном парапсориазе не поражаются волосистая часть головы, ладони и подошвы (рис. 7).