Склероатрофический лихен - САЛ - (lichen sclerosus et atrophicus, каплевидная склеродермия, болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша, крауроз вульвы, крауроз полового члена) представляет собой редкий хронически протекающий воспалительный дерматоз неясной этиологии, поражающий кожно-слизистые покровы [1].
САЛ был впервые описан Hallopeau в 1887 г. как атрофическая форма плоского лишая [2]. Однако в дальнейшем он различал две формы склерозирующего лишая: первично-склерозирующую и вторичную, развивающуюся из обычного плоского лишая. До сих пор нозологическая принадлежность дерматоза четко не определена: большая часть авторов считают САЛ разновидностью ограниченной склеродермии, некоторые - вариантом красного плоского лишая, а сторонники третьей точки зрения (Л.Н. Машкилейсон, 1965 г.) рассматривают САЛ как самостоятельный дерматоз, занимающий промежуточное положение между красным плоским лишаем и склеродермией [1, 3].
В патогенезе САЛ предполагается роль различных факторов:
1) аутоиммунного - в 79% случаев у больных САЛ обнаруживаются аутоантитела [4, 5], а в 20-34% случаев отмечается связь между САЛ и рядом аутоиммунных заболеваний, таких как очаговая алопеция, витилиго, аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет 1-го типа, пернициозная анемия [4, 6];
2) генетического - отмечаются семейные случаи дерматоза, имеется достоверная связь с антигеном DQ7 главного комплекса гистосовместимости класса II [4];
3) инфекционного - предполагается участие спирохет вида Borrelia и вируса папилломы человека как возможных причинных факторов САЛ [4];
4) гормонального - у больных отмечаются дисгормональные сдвиги в системе гипофиз-надпочечники-яичники; у девочек с САЛ вульвы в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция, у женщин в период менопаузы САЛ принимает упорный рецидивирующий характер.
САЛ чаще страдают женщины - соотношение больных женщин и мужчин составляет от 6:1 до 10:1. Пик заболеваемости у женщин приходится на 5-6-й десяток жизни, на 2-м месте - препубертатный период у девочек между 8 и 13 годами [4, 6, 7].
Наиболее частой локализацией дерматоза (85% случаев) является аногенитальная область. Поражение вульвы и перианальной области при этом в литературе описывается как вид восьмерки, замочной скважины и песочных часов [6]. Изолированное экстрагенитальное поражение САЛ наблюдается в 15-20% случаев [4, 7] и локализуется в области шеи, плеч, предплечий, сгибательной поверхности лучезапястных суставов, верхней трети спины, ногтевых фаланг, у женщин - субмаммарно. Имеются описания редкого поражения САЛ слизистой оболочки полости рта, губ и периоральной области [8-10].
Клинически САЛ проявляется мелкими, 3-6 мм в диаметре, четко отграниченными плоскими полигональными папулами асбестовидного цвета с перламутровым блеском или ливедным оттенком, напоминающими папулы красного плоского лишая [3, 7, 11]. По периферии папул может быть тонкий сиреневый венчик как при бляшечной склеродермии. Высыпания располагаются изолированно или группируются с образованием бляшек молочно-белого цвета или цвета слоновой кости. Поверхность бляшек сначала располагается вровень с окружающей кожей или слегка возвышается над ней, но со временем становится вогнутой. Устья волосяных фолликулов в пределах бляшек расширены, заполнены роговыми пробками серо-коричневого цвета и имеют комедоноподобный вид. Если пробок много, поверхность бляшки выглядит бородавчатой. Кожный рисунок сглажен. Субъективные ощущения отсутствуют. Высыпания имеют склонность к спонтанному разрешению, оставляя атрофические гипо- или депигментированные пятна, имеющие сходство с витилиго. Весьма характерно обнаружение в очагах атрофии телеангиэктазий и петехий. Поражение гениталий может быть изолированным и отличаться большим разнообразием клинических форм: папулезной, эритематозно-отечной, витилигинозной, буллезной, атрофической, эрозивно-язвенной [3]. В отличие от поражения кожного покрова, САЛ гениталий сопровождается выраженными субъективными ощущениями в виде длительно существующего, упорного, мучительного зуда. Отмечается положительный феномен Кебнера [1, 4]. Изредка, в основном у женщин, САЛ половых органов приводит к плоскоклеточному раку [1].
На слизистой оболочке полости рта САЛ бывает представлен перламутрово-белыми пятнами [5] или ороговевающими мацерированными бляшками с сетчатым рисунком, напоминающими красный плоский лишай.
Наиболее характерными дерматоскопическими признаками САЛ являются роговые пробки (комедоноподобные структуры) и бесструктурные зоны белого цвета. Гистологически роговые пробки представляют собой кератотические массы, заполняющие устья волосяных фолликулов, а бесструктурные зоны белого цвета соответствуют участкам атрофии эпидермиса [12]. Было отмечено, что для очагов САЛ, существующих менее 1,5 лет, более характерно обнаружение роговых пробок, в то время как для более старых очагов характерны зоны атрофии. При дерматоскопии возможно обнаружение чешуек, структур по типу хризалид (признак, определяющийся только при проведении дерматоскопии в поляризованном свете и представляющий собой отдельные блестящие линии ярко-белого цвета) и эрозий [13]. По периферии некоторых очагов можно обнаружить эритематозный венчик, состоящий из телеангиэктазий, являющийся признаком прогрессирующей стадии заболевания [14].
Гистологическая картина при САЛ характеризуется атрофией эпидермиса, особенно его шиповатого слоя, гиперкератозом с роговыми пробками, вакуольной дистрофией базального слоя, выраженным отеком и гомогенизацией коллагена в верхней части и воспалительным лимфоцитарным инфильтратом с примесью гистиоцитов в средней части дермы. Капилляры расширены [3].
САЛ следует дифференцировать с ограниченной склеродермией, красным плоским лишаем, витилиго (впрочем, САЛ нередко сосуществует с этими дерматозами [3,15]), лейкоплакией, простым лишаем Видаля, экстрамамиллярным раком Педжета, опрелостью, кандидозом и др.
Лечение САЛ проводится аналогично терапии склеродермии: применяются антибактериальные, аминохинолоновые препараты, ферментные, сосудорасширяющие, биостимулирующие средства, витаминотерапия, местно - глюкокортикостероидные мази, ингибиторы кальциневрина (такролимус, пимекролимус), ретиноиды, аналоги витамина D3, а при генерализованных формах, торпидных к лечению, - системные глюкокортикостероиды, цитостатики [3, 4, 6, 7]. Из физиотерапевтических методов лечения применяются ПУВА-терапия, фонофорез, ультразвуковая терапия, лазеротерапия, оксигенотерапия (гипербарическая оксигенация).
Ниже приводим клиническое наблюдение полиморфного варианта САЛ.
Больная П., 57 лет, пенсионерка, жительница Владимирской области, поступила под наше наблюдение в мае 2013 г. с диагнозом «Локализованная склеродермия». Из анамнеза стало известно, что около 5 лет назад на фоне менопаузы и перенесенного стресса больная П. отметила появление высыпаний на коже голеней без субъективных ощущений. Дерматологом по месту жительства был поставлен диагноз «Красный плоский лишай» и была назначена системная терапия (названий препаратов не помнит, однако предполагает, что антибактериальные) - без положительного эффекта. Со временем высыпания увеличились в количестве, появились буллезные элементы. В 2010 г. в Государственном научном центре дерматовенерологии и косметологии Минздрава России проведена диагностическая биопсия кожи и по результатам гистологического исследования поставлен диагноз САЛ. Тогда же была проведена терапия системными антибиотиками (пенициллин), системными глюкокортикостероидами - дипроспан 2,0 мл внутримышечно 2 инъекции, преднизолон 30 мг внутримышечно 3 инъекции, сосудистыми препаратами - с временным положительным эффектом. В последующие 2 года дерматоз периодически обострялся, а с конца 2012 г. распространился на кожу верхних конечностей, живота, пояснично-крестцовой области, наружных гениталий. Пациентка самостоятельно применяла мазь левомеколь на область гениталий и голеней, так как поражение этих областей сопровождалось субъективными ощущениями в виде сильного зуда (гениталии) и болезненности (вскрывшиеся пузыри с образованием эрозий в области нижних конечностей). В ноябре 2011 г. проконсультирована ревматологом, который не обнаружил данных за наличие системной склеродермии. В том же году анализ крови на антитела к боррелиям Бургдорфера дал отрицательный результат. В мае 2012 г. проведен курс комбинированной кислородно-озоновой терапии - без эффекта.
Аллергоанамнез и наследственность не отягощены. Из сопутствующей патологии - гипертоническая болезнь II стадии.
Лабораторно-диагностические исследования: в клиническом и биохимическом анализах крови - без патологии; результаты исследования крови на сифилис, ВИЧ-инфекцию, гепатиты В и С - отрицательные; общий анализ мочи - без патологических отклонений. Электрокардиограмма - синусовый ритм, горизонтальное положение электрической оси сердца, гипертрофия левого желудочка с изменениями миокарда.
Локальный статус: поражение кожи разгибательной поверхности предплечий, тыльной поверхности кистей, лучезапястных сгибов, правой боковой поверхности живота, пояснично-крестцовой области, передних поверхностей голеней с переходом на тыл и внутреннюю поверхностью стоп носит хронический характер и представлен полиморфными высыпаниями (рис. 1).
При дерматоскопическом исследовании различных элементов САЛ определяются бесструктурные зоны белого цвета, роговые пробки, телеангиэктазии по периферии некоторых бляшек и структуры по типу хризалид, что соответствует описанным в литературе данным (рис. 2).
Учитывая клиническую картину поражения кожно-слизистого покрова был поставлен диагноз САЛ, полиморфного варианта. Была произведена диагностическая биопсия кожи. Гистологическое описание: «Эпидермис с выраженным гиперкератозом, небольшим акантозом, резко атрофирован, местами отслаивается от дермы с образованием полости. Зернистый слой атрофирован. Сально-волосяные фолликулы расширены, заполнены кератотическими массами - роговыми пробками. В дерме - отек верхнего слоя, периваскулярные лимфомакрофагальные инфильтраты и очаговый склероз - в нижнем слое. Заключение: картина укладывается в морфологию старых изменений САЛ» (рис. 3).
Была назначена терапия: пенициллин 500 000 ЕД внутримышечно 4 раз в день в течение 10 дней, трентал 200 мг внутримышечно 5 инъекций, актовегин 5,0 мл внутримышечно 5 инъекций, веторон Е 10 капель в день, местно - промывание эрозий раствором хлоргексидина биглюконата, перевязки с ксероформной мазью с анестезином, аэрозоль пантенол, аппликации мази элоком на папулы. На фоне проводимого лечения не отмечалось существенного терапевтического эффекта и больной был назначен системный глюкокортикостероидный препарат метипред в дозе 32 мг/сут (8 таблеток). К 14-му дню лечения метипредом наблюдалось выраженное улучшение в виде эпителизации большинства эрозий, разрешения периферического венчика роста вокруг большинства высыпаний, частичного регресса папул, уплощения бляшек и уменьшения выраженности фолликулярного гиперкератоза, купирования субъективных ощущений. Лечение метипредом в дозе 32 мг/сут было продолжено до 21-го дня с последующим снижением до 24 мг/сут. Пациентка была выписана для дальнейшего лечения и наблюдения дерматологом по месту жительства.
Интерес данного клинического наблюдения полиморфного варианта САЛ заключается в разнообразии проявлений данного дерматоза, редком поражении слизистой оболочки полости рта, важной роли дерматоскопии в диагностике заболевания и в успешном применении системной глюкокортикостероидной терапии.