Фолликулярный дискератоз Дарье — редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленное гетерозиготной мутацией гена ATP2A2. Обычно развивается на первом или втором десятилетии жизни у лиц с положительным семейным анамнезом. Заболевание клинически характеризуется фолликулярными кератотическими папулами, покрытыми желтыми чешуйками или корками, которые сливаются в бляшки, локализуясь в себорейных зонах: на волосистой части головы, лице, туловище, боковых поверхностях шеи. Реже папулезные высыпания располагаются в области тыла кистей и стоп, в аксиллярных и паховых складках, на слизистой оболочке полости рта. Могут наблюдаться гиперкератотические очаги на коже ладоней и подошв, изменения ногтевых пластинок. В большинстве случаев наблюдается либо изолированное поражение себорейных зон, либо сочетание высыпаний в себорейных зонах с проявлениями другой локализации. Приводим наблюдение пациента с отрицательным семейным анамнезом, который в возрасте 35 лет отметил появление высыпаний в области мошонки и паховых складок, сопровождаемых умеренным зудом. В течение 3 лет процесс имел локализованный характер и расценивался дерматологом как микробная экзема. Отсутствие положительной динамики от проводимой терапии явилось причиной обращения в клинику. Предположить фолликулярный дискератоз помогли клиническая картина (фолликулярные папулы, сливающиеся в бляшки, покрытые корками) и дерматоскопическое исследование, при котором наблюдали многоугольные коричневые структуры с белым ободком по периферии, окруженные линейными и точечными сосудами. Окончательный диагноз установлен на основании выявления надбазального акантолиза и округлых клеток в шиповатом слое акантотичного эпидермиса при морфологическом исследовании.