Эритема дисхромическая стойкая (ЭДС) в литературе упоминается под разными названиями. Так, известно около 15 синонимов, в том числе пепельно-серый дерматоз, хроническая фигурная меланодермическая эритема, идиопатическая пятнистая множественная пигментация, стойкая дисхромическая эритема.

ЭДС впервые описал С. Ramirez в 1957 г. в Эль-Сальвадоре под названием «ashy dermatosis». Вскоре, в 1961 г. были описаны 5 подобных случаев в Венесуэле [1] - была отмечена вариабельность окраски высыпаний при этом дерматозе, которая колебалась от пепельно-черной, голубовато-серой до коричнево-серой.

Заболевание чаще встречается в странах Центральной Америки, реже - в США, Японии, Центральной Европе. К настоящему времени в литературе описано более 100 случаев ЭДС. Наличие слабо-пигментных пятен, базально-клеточной дегенерации, воспалительного инфильтрата, недержания пигмента весьма напоминают pigmentation mаcularis perstans, упоминаемое японскими авторами.

Этиология и патогенез этого заболевания не установлены [2-4]. Высказываются различные точки зрения на возможные механизмы его развития. Одни авторы полагают, что ЭДС является следствием поствоспалительной гиперпигментации, в основе которой лежит базально-клеточный апоптоз. Гистологически показана вакуолизация базальных клеток эпидермиса. При прямой иммунофлюоресценции выявлено отложение IgM в дермо-эпидермальной пограничной зоне [5]. В последние годы некоторые авторы рассматривают ЭДС как клинический вариант (пигментный) красного плоского лишая. Другие исследователи считают, что пепельный дерматоз представляет собой лихеноидно-тканевую реакцию. Следует помнить, что предложен термин «лихеноидный меланодерматит» для обозначения группы различных дерматозов (пигментный лихен, меланодерматит Гофмана и Габермана, меланоз Риля, пойкилодермия Сиватта, летние солнечные лихеноидные высыпания, ЭДС, лихеноидная медикаментозная реакция, блестящий лишай), характеризующихся лихеноидной тканевой реакцией (Pincus, Weedon).

Для лихеноидной тканевой реакции, лежащей в основе этого полиэтиологического заболевания, характерны повреждения базальных клеток эпидермиса (апоптоз). При этом речь может идти о токсико-аллергическом процессе, вызванном пищевым аллергеном, гельминтами, фотозащитными или косметическими средствами, лекарственными препаратами [6-8].

Клинически ЭДС проявляется множественными стойкими пепельно-серыми пигментными пятнами. Заболевание встречается в любом возрасте, в основном у молодых, причем одинаково часто у лиц мужского и женского пола, независимо от национальности [7].

Дерматоз может возникать внезапно с появления множественных эритематозных высыпаний, а также развиваться медленно, начиная с возникновения единичных элементов. Основными проявлениями ЭДО являются округлые или овальные пятна размером от нескольких миллиметров до 2-10 см, имеющие различные цветовые оттенки (аспидный, грязно-бурый, темно-коричневый, изредка со слабой голубоватой или синюшной окраской). Субъективные ощущения (зуд) и шелушение отсутствуют; при трении сыпь не изменяется. Общее состояние не нарушается; со стороны внутренних органов патологии не наблюдается.

Медленно увеличиваясь в размерах, высыпания могут сливаться, захватывая обширные участки кожного покрова. Симметричность при этом не характерна; отмечается мраморность и сетчатость пораженной кожи [1, 9]. Иногда на одних и тех же участках кожи могут наблюдаться зоны воспаления, чередующиеся с поствоспалительной гиперпигментацией и гипопигментацией.

В ранней стадии болезни может обнаруживаться слабо выраженный, слегка элевирующий эритематозный венчик [1, 5, 10]. Локализуется сыпь в основном на коже шеи, плеч, спины, реже - на передней поверхности туловища и бедрах. Слизистые оболочки не вовлекаются в процесс. Часто прослеживается расположение пятен по линиям Лангера [6].

Дифференциальный диагноз с учетом данных анамнеза, течения заболевания, гистологической картины проводят с фиксированной лекарственной эритемой, пятнистой меланодермией, пигментной формой красного плоского лишая, недержанием пигмента, пойкилодермией, мелазмой, лепрой, пятнистым мастоцитозом, отрубевидным лишаем, болезнью Доулинга-Дегоса, пятнистым амилоидозом [4, 8, 9, 11].

Гистопатология. Наблюдается вакуолизация клеток базального и шиповатого слоев. В сосочковом слое дермы - периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов и нагруженных зернами пигмента макрофагов. При электронно-микроскопическом исследовании межклеточные пространства расширены, десмосомы втянуты в клетки; базальная мембрана местами расширена [5, 6, 12].

Течение заболевания длительное. Эффективное лечение ЭДС в настоящее время отсутствует. Иногда отмечается спонтанный регресс высыпаний в сроки от нескольких месяцев до 2-4 лет. Описаны случаи разрешения сыпи после санации очагов хронической инфекции (кариес, синуситы) [7].

Применяемые различные препараты, в том числе антибиотики, кортикостероиды, сульфоны, хинолиновые, нестероидные противовоспалительные средства, оказались неэффективными [5, 9-11, 13]. Рекомендуют использовать наружные фотозащитные препараты, отбеливающие кремы с гидрохиноном, например, скинорен [6].

Ниже представлен клинический случай ЭДС.

Пациент В., 2 года 2 мес, был консультирован в Московском научно-практическом  центре дерматовенерологии и косметологии, в филиале Городской клинической больницы им. В.Г. Короленко, pro diagnosis. Заболел 6 мес назад, через 2 мес после операции (тонзиллэктомия).

Заболевание началось с появления сыпи в виде коричневатых пятен на коже лица и головы. Субъективные ощущения отсутствовали. Постепенно сыпь распространилась на кожу туловища. В последнее время пятна расположены на теле выше пояса, окраска их стала менее интенсивной - буроватой (см. рисунок).

Больного привезли на одну консультацию из другой области, провести патоморфологическое обследование не представлялось возможным. По характеру высыпаний, их течению, общему состоянию диагноз ЭДС был наиболее вероятен.

Встречается этот дерматоз крайне редко, а его визуальная клиническая картина характерна. Клинический случай представляет определенный диагностический интерес и заслуживает внимания. Врачу важно иметь представление об этом дерматозе, клинической картине, течении и прогнозе заболевания.