Синдром, включающий клинику нейродермита и катаракту, был описан еще в 1868 г. Rothmund [1—5], в 1879 г. Werner [1—3], а в отечественной литературе приоритет принадлежит Андогскому, который в 1913 г. впервые описал развитие катаракты в молодом возрасте у больных, страдающих атопическим дерматитом [1—3, 6]. Вместе с тем следует отметить, что в отношении приоритета описания этого синдрома существуют большие разногласия. Так, П. Попхристов при описании клиники этого заболевания ссылается на Roxburgh и Брунстинга [4].

Офтальмопатология нередко проявляется при наследственных и врожденных заболеваниях [3, 7]. В разное время были описаны синдромы, в составе которых имели место различные поражения кожи и хрусталика: Вернера (прогерия взрослых), Гольтца (дермальная гипоплазия фокальная), Клиппеля—Треноне, Маринеску—Шегрена, Лоу (окулоцереброренальный синдром), Ротмунда—Томсона (атрофический пойкилодермит и катаракта), врожденный катаракто-комедоновый синдром, эритематозная анетодермия Ядассона и др. [1, 6, 8].

Проявления атопического дерматита также фигурируют в составе ряда синдромов, например, B. Konigsmark и соавт. [6] описали сочетание глухоты нейросенсорной и атопического дерматита. У больных атопическим дерматитом несколько повышена частота пороков развития и неспецифических дизэмбриогенетических стигм (аксифоидия, укорочение и искривление мизинца, аномалии ушной раковины и пр.). У 25% больных с распространенными формами нейродермита выявляется ксеродермия, у 2% — вульгарный ихтиоз [9].

Большинство авторов [3, 10], отмечающих сочетание изменений хрусталика и патологии кожи, подчеркивали взаимозависимость этих структур с позиции эмбриологии, при этом у больных атопическим дерматитом частота изменений хрусталика точно не определена. Несмотря на это обстоятельство, в литературе последних лет описания дерматогенной катаракты встречаются редко.

В отечественной литературе по офтальмологической семиологии сочетание ювенильной катаракты с кожными проявлениями обозначается как синдром Андогского. Зарубежные издания описывают это состояние как cataracta dermatogenes, cataracta syndromatotica, синдром Rothmund или Werner [1—3, 6, 7, 11, 12].

Существуют различные теории развития данного симптомокомплекса. Некоторые авторы связывают его с нарушением синтеза дезоксирибонуклеиновой кислоты. Наиболее распространенным является мнение об аутосомно-рецессивном типе наследования синдрома Андогского. Описан случай 40-летнего наблюдения за пациенткой с синдромом Андогского, где показано, что, помимо рано появляющихся кожных изменений и катаракты, позже (с временными промежутками 10—20 лет), возможно, неодновременное появление других симптомов, таких как помутнение хрусталиков, атрофия связочного аппарата хрусталика, дистрофический процесс в роговице. Последовательность формирования симптомов при данной патологии отображает последовательность появления анатомических структур, производных эктодермы, в процессе эмбриогенеза [2, 3]. Поражение кожи в виде атопического дерматита при синдроме Андогского обычно начинается с раннего детства, типично развитие классической клинической картины с выраженной стадийностью и хроническим рецидивирующим течением. Формирование мягкой звездчатой катаракты наблюдается к 10—14 гг. [1, 2].

Больной Н., 13 лет, предъявлял жалобы на высыпание на коже лица, туловища, верхних и нижних конечностей, сухость, шелушение кожных покровов, интенсивный зуд кожи, не связанный со временем суток; снижение зрения на левый глаз.

Анамнез заболевания: со слов матери, ребенок болен с 3-месячного возраста, когда впервые появились жалобы на мокнущие высыпания (сначала на коже лица). Обратились в поликлинику по месту жительства, где было проведено лечение глюкокортикоидными мазями (отмечали незначительное улучшение). Постепенно процесс прогрессировал, зуд усилился, стали появляться высыпания на коже верхних и нижних конечностей. Отмечалась сезонность с улучшением в весенне-летний период. Об-острения кожного процесса провоцировались эмоциональными стрессами, погрешностями в диете. Самостоятельно были использованы наружные средства (мази адвантан, локоид) с временным положительным эффектом. С 7-летнего возраста отмечено снижение остроты зрения, в 9 лет диагностирована катаракта левого глаза.

Родился от первой доношенной беременности. Беременность протекала на фоне тяжелого гестоза; при родах — угроза кровотечения. Во время беременности (в 37 нед) перенесла ОРВИ, лекарственные препараты не принимала. Роды срочные, физиологические, на 41-й неделе. Масса при рождении составила 3900 г. До 3 мес ребенок находился на грудном вскармливании, далее — на смешанном до 1,5 лет. В 1 год 3 мес была диагностирована бронхиальная астма. Появление приступов провоцировалось запахом рыбы.

Генетическая предрасположенность: из семейного анамнеза стало известно, что отец страдал атопическим дерматитом, мать здорова.

Аллергологический анамнез отягощен: появление высыпаний на коже, обострение бронхиальной астмы в ответ на употребление некоторых пищевых продуктов (рыба, яйца, говядина).

Объективно: общее состояние удовлетворительное, температура тела 36,7 °С. Телосложение неправильное, непропорциональное, выражена гидроцефалия, питание пониженное. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Дыхание через нос свободное. Зев умеренно спокоен. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений 18 в минуту. Тоны сердца ясные, ритм правильный, пульс 80 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД 90/60 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Стул и диурез не нарушены.

Локальный статус: патологический кожный процесс носит распространенный, подостровоспалительный характер; локализуется симметрично на коже лица, шеи, верхних и нижних конечностей, туловища; представлен множественными эритематозными очагами, с относительно четкими границами с выраженной инфильтрацией, на поверхности элементов отмечается незначительное мелкопластинчатое шелушение. Кроме того, выявлены милиарные папулы розово-красного цвета, множественные экскориации, геморрагические корки. На нижних веках сформирована складка Бенье—Моргана. На сгибательных поверхностях верхних конечностей имеются очаги лихенизации. Дермографизм белый, стойкий (рис. 1, 2).

Общий анализ крови: эритроциты 4,04·10¹²/л, лейкоциты 6,8·10⁹/л, гемоглобин 127 г/л, тромбоциты 127·10⁹/л; скорость оседания эритроцитов 15 мм/ч; лимфоцитов 26%, сегментоядерных 68%, эозинофилов 0%, моноцитов 4%.

Общий анализ мочи: удельный вес 1020, рН 5,5, белок и глюкоза не обнаружены, лейкоцитов 2—3 в поле зрения, эритроциты не обнаружены. Кал на яйца глистов не обнаружен.

Биохимическое исследование крови: глюкоза 5,36 ммоль/л, общий белок 80,9 г/л, общий билирубин 10,44 мкмоль/л, аспартатаминотрансфераза 113,3 Ед/л, аланинаминотрансфераза 45,7 Ед/л, щелочная фосфатаза 178,85 Ед/л, холестерин 4,4 мкмоль/л, триглицериды 1,87 мкмоль/л, глюкоза крови 5,4 ммоль/л.

Осмотр офтальмолога: при офтальмологическом обследовании левого глаза выявлено отсутствие предметного зрения в глазу, острота зрения составила правильную проекцию света. При биомикроскопии зрачок белого цвета, передняя капсула хрусталика неровная, утолщена, с локальными выпячиваниями в ней, вещество хрусталика тотально мутное, белого цвета. Глубже лежащие отделы глазного яблока осмотру не доступны вследствие мутного хрусталика. Острота зрения правого глаза равна 1,0. В хрусталике при биомикроскопии выявляются мелкие точечные помутнения в переднем кортикальном слое. Глубже лежащие отделы не изменены. Диагноз: врожденная катаракта, миопия высокой степени.

Заключение педиатра: бронхиальная астма атопическая, средней степени тяжести, нестойкая ремиссия, дыхательная недостаточность 0 степени. Вторичное иммунодефицитное состояние. Катаракта левого глаза. Гипофизарный нанизм. Последствия перинатального поражения центральной нервной системы. Умеренно выраженная асимметричная гидроцефалия, компенсированная.

На основании анамнеза, клинической картины болезни выставлен диагноз синдрома Андогского.

Наблюдавшийся нами пациент получал лечение: меглюмина натрия сукцинат 200,0 внутривенно (5 инъекций), фексофенадин 120 мг по 1 таблетке ежедневно в течение 14 дней, метилпреднизолона ацепонат мазь ежедневно курсом 14 дней наружно, эмоленты, селективная фототерапия (на курс 15 процедур). На фоне проводимой терапии отмечена положительная динамика кожного процесса: исчезновение зуда, регрессирование высыпаний.

Данный клинический случай представляет интерес вследствие относительно редкой встречаемости, тяжести течения заболевания и прогноза. Привлечение внимания к клинической картине и диагностике синдрома Андогского должно способствовать более ранней диагностике этого патологического состояния. Кроме того, раннее выявление у пациента синдрома Андогского позволит врачу своевременно дать необходимые рекомендации, помочь в профориентации с учетом предполагаемого прогрессирующего поражения органа зрения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.