Витилиго — приобретенное заболевание, характеризуемое появлением на коже четко отграниченных депигментированных пятен белого или молочно-белого цвета различных размеров и формы, с тенденцией к увеличению с течением времени. В мире распространенность витилиго среди населения составляет около 1%; оно встречается в разных возрастных группах у людей с любым типом кожи [1, 2].
Рост заболеваемости витилиго среди детей, молодежи и лиц трудоспособного возраста придает этому заболеванию существенное социальное значение. Укоренившееся неверное представление о природе этого заболевания приводит к отрицательному отношению населения к людям с белыми пятнами на коже, а упорное и длительное течение заболевания, невысокая эффективность лечения усиливают его социальную значимость [3].
Этиология и патогенез витилиго до конца не изучены. В основе развития депигментации лежат деструкция или полное исчезновение пигментных клеток — меланоцитов в коже.
В настоящее время наиболее признанными теориями возникновения витилиго являются нейрогенная, эндокринная и иммунная, а также теория самодеструкции меланоцитов. Кроме того, установлен ряд других факторов, играющих важную роль в развитии дерматоза: ультрафиолетовое излучение, химические вещества, вирусные инфекции, окислительный стресс, состояние антиоксидантной защиты и др. Некоторые авторы придерживаются теории мультифакторной природы витилиго [4–8].
Клиническая картина и течение заболевания хорошо описаны в литературе. Существует несколько клинических классификаций витилиго. Например, A. Lerner (1959) предложил рассматривать 3 формы витилиго [5]:
а) сегментарное, локализованное или фокальное витилиго, располагающееся по ходу нервов и нервных сплетений;
б) генерализованное или вульгарное витилиго, локализующееся на лице, руках, подмышечных впадинах, туловище, конечностях и других участках тела;
в) тотальное или универсальное витилиго с поражением всего или почти всего кожного покрова.
J. Ortonne и соавт. предложили следующую классификацию витилиго [9]:
1) локализованная форма со следующими разновидностями: фокальная (в одной области одно или несколько пятен); сегментарная (одно или несколько пятен располагаются по ходу нервов или нервных сплетений); витилиго слизистых оболочек (поражаются только слизистые оболочки);
2) генерализованная форма со следующими разновидностями — акрофациальная (поражение лица и дистальных частей кистей и стоп); вульгарная (множество беспорядочно располагающихся пятен); смешанная (комбинация вульгарной и акрофациальной или вульгарной, сегментарной и акрофациальной разновидностей);
3) универсальная форма (полная или почти полная депигментация всего кожного покрова).
В течение нескольких десятилетий использовали клиническую классификацию, разработанную D. Moscher, в которой выделены 3 формы витилиго [10]:
1) локализованная форма, включающая фокальное витилиго (одно или несколько пятен в одной области); сегментарное витилиго (высыпания по ходу нервов или нервных сплетений) и витилиго слизистых оболочек (поражение только слизистых оболочек);
2) генерализованная форма, включающая акральное или акрофациальное витилиго (поражение лица, кистей, стоп); вульгарное (множественные беспорядочно расположенные пятна) и универсальное (полная или почти полная депигментация кожного покрова) витилиго;
3) болезнь или невус Сеттона (наличие депигментации кожи вокруг невуса) [10].
M. Koga и T. Tango предложили различать 2 типа витилиго. При типе B (сегментарный) депигментированные пятна располагаются по ходу нервов или нервных сплетений. Тип A (несегментарный) включает все остальные варианты витилиго: фокальную, генерализованную (vitiligo vulgaris), акрофациальную и универсальную формы, а также витилиго слизистых оболочек [11]. По мнению ряда авторов, сегментарный и несегментарный типы витилиго имеют разный патогенез и генетическую основу заболевания [9, 10, 12–16].
Цель работы — изучение различий клинических проявлений и течения сегментарного и несегментарного типов витилиго.
Под нашим наблюдением находился 91 больной витилиго в возрасте от 9 до 65 лет (средний возраст 42±1,9 года), из них 47 (51,6%) женщин и 44 (48,4%) мужчины (табл. 1). У женщин витилиго чаще встречалось в возрасте от 11 до 20 лет, тогда как у мужчин — от 21 года до 30 лет.
Таблица 1. Распределение пациентов по полу и возрасту
| Возраст, годы | Женщины | Мужчины | Всего | |||
| абс. | % | абс. | % | абс. | % | |
| До 10 | 1 | 1,1 | 3 | 3,3 | 4 | 4,4 |
| 11–20 | 21 | 23,1 | 8 | 8,8 | 29 | 31,9 |
| 21–30 | 10 | 1,1 | 16 | 17,6 | 26 | 28,6 |
| 31–40 | 3 | 3,3 | 5 | 5,5 | 8 | 8,8 |
| 41–50 | 5 | 5,5 | 5 | 5,5 | 10 | 11 |
| 51–60 | 5 | 5,5 | 4 | 4,4 | 9 | 9,9 |
| 61 и более | 2 | 2,2 | 3 | 3,3 | 5 | 5,5 |
| Итого | 47 | 51,6 | 44 | 48,4 | 91 | 100 |
У 16 (17,6%) пациентов длительность заболевания составила <1 года, у 54 (59,3%) — от 1 года до 5 лет, у 14 (15,4%) — от 6 до 10 лет, у 7 (7,7%) — >11 лет. Лица трудоспособного возраста составили 54 (59,3%).
Распределение больных по типу заболевания представлено в табл. 2.
Таблица 2. Распределение пациентов по типу витилиго (согласно классификации M. Koga и T. Tango)
| Тип витилиго | Женщины | Мужчины | Всего | |||
| абс. | % | абс. | % | абс. | % | |
| Сегментарное витилиго | 16 | 17,5 | 10 | 11 | 26 | 28,6 |
| Несегментарное витилиго, в том числе подтипы: | 32 | 34,1 | 33 | 37,3 | 65 | 71,4 |
| генерализованный | 18 | 19,8 | 17 | 18,7 | 35 | 38,5 |
| акрофациальный | 7 | 7,7 | 10 | 11 | 17 | 18,7 |
| универсальный | 3 | 3,3 | 1 | 1,1 | 4 | 4,4 |
| фокальный | 4 | 4,4 | 5 | 5,5 | 9 | 9,9 |
| Всего | 48 | 51,6 | 43 | 48,4 | 91 | 100 |
Как видно из табл. 2, 65 (71,4%) пациентов страдали несегметарным типом витилиго, 26 (28,6%) — сегментарным. Соотношение несегментарного к сегментарному типу составило 2,5:1.
Наши наблюдения показали, что у 20 (77%) больных сегментарным типом витилиго заболевание началось до 30-летнего возраста. При этом у 5 пациентов депигментированные пятна появились до 10 лет, у 6 — до 20 лет и у 9 — до 3 лет.
Проанализированы анамнестические данные больных: 69 (75,8%) пациентов указали факторы, которые, по их мнению, могли спровоцировать начало заболевания; остальные 22 (24,2%) пациента не смогли назвать причину заболевания.
В анамнезе больных несегментарным типом витилиго в качестве провоцирующих факторов чаще фигурировали травмы (21,5% случаев), семейная предрасположенность к возникновению витилиго (16,9%) и наличие патологии внутренних органов (6,2%) (табл. 3). Больные несегментарным типом витилиго начало заболевания чаще связывали с нервно-психическим и эмоциональным перенапряжением (69,2% случаев).
Таблица 3. Провоцирующие факторы развития витилиго по анамнестическим данным пациентов с сегментарным и несегментарным типами заболевания
| Провоцирующие факторы развития витилиго | Сегментарный тип (n=26) | Несегментарный тип (n=65) | ||
| абс. | % | абс. | % | |
| Нервно-психическое и эмоциональное перенапряжение | 18 | 69,2 | 11 | 16,9 |
| Травмы | 3 | 11,5 | 14 | 21,5 |
| Семейная предрасположенность к развитию витилиго | 1 | 3,8 | 11 | 16,9 |
| Патология внутренних органов | 1 | 3,8 | 4 | 6,2 |
| Глистная инвазия | 0 | — | 3 | 4,6 |
| Интоксикация | 0 | — | 3 | 4,6 |
| Итого | 23 | 88,5 | 46 | 50,5 |
Как видно из табл. 3, несегментарный тип витилиго более чем у 20% пациентов развивался после травм, т.е. был обусловлен феноменом Кебнера. Предполагают, что травматическое повреждение может приводить к секреции в коже нейропептидов, которые инициируют гибель меланоцитов. Кроме того, указания в анамнезе 16,9% больных несегментарным типом на наличие случаев витилиго в семье свидетельствуют о генетической обусловленности заболевания [14, 16]. Тогда как при сегментарном типе витилиго частая связь начала заболевания с нервно-психическим и эмоциональным перенапряжением объясняется нейрогенным генезом и дисфункцией симпатической нервной системы.
При тщательном клинико-лабораторном и инструментальном обследовании больных и консультации их врачами смежных специальностей выявлен ряд сопутствующих заболеваний, причем частота их встречаемости зависела от типа витилиго (табл. 4).
Таблица 4. Сопутствующие заболевания, выявленные у пациентов с сегментарным и несегментарным типами витилиго
| Сопутствующие заболевания | Сегментарный тип (n=26) | Несегментарный тип (n=65) | ||
| абс. | % | абс. | % | |
| Неврологические заболевания | 7 | 26,9 | 6 | 9,2 |
| неврастения | 3 | 2 | ||
| вегетососудистая дистония | 4 | 4 | ||
| Болезни желудочно-кишечного тракта | 3 | 11,5 | 11 | 16,9 |
| хронический холецистит | 1 | 3 | ||
| холецистит | 1 | 2 | ||
| гастриты | 1 | 4 | ||
| язвенная болезнь | — | 1 | ||
| Эндокринные заболевания | 3 | 11,5 | 8 | 12,3 |
| гипотиреоз | 3 | 4 | ||
| сахарный диабет | — | 2 | ||
| аутоиммунный тиреоидит | — | 2 | ||
| Гинекологические заболевания | 2 | 7,7 | 3 | 4,6 |
| киста яичника | 1 | 1 | ||
| внутренний эндометриоз | 1 | 1 | ||
| женское бесплодие | — | 1 | ||
| Анемия | 1 | 3,8 | 2 | 3,1 |
| заболевания кожи | 2 | 3,1 | ||
| алопеция | — | 1 | ||
| дискоидная красная волчанка | — | 1 | ||
| Всего | 16 | 61,5 | 32 | 49,2 |
Примечание. За 100% принято 26 пациентов с сегментарным типом и 65 пациентов с несегментарным типом витилиго.
Неврологические заболевания чаще встречались при сегментарном типе витилиго, чем при несегментарном, — соответственно у 26,9 и 9,2% больных. Патологию желудочно-кишечного тракта чаще выявляли у больных несегментарным типом витилиго (16,9%) по сравнению с больными сегментарным витилиго (11,5%). Известно, что несегментарный тип витилиго часто сочетается с аутоиммунными заболеваниями — сахарным диабетом, пернициозной анемией (болезнью Аддисона—Бирмера), аутоиммунным тиреоидитом и др. [17, 18]. Наши исследования согласуются с данными других авторов, аутоиммунные заболевания (сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит, алопеция и дискоидная красная волчанка) выявлены нами у 6 больных несегментарным типом витилиго, тогда как у больных сегментарным типом они фактически не встречались.
В табл. 5 представлены результаты анализа клинических проявлений витилиго при обоих типах заболевания.
Таблица 5. Локализация очагов поражения и частота встречаемости лейкотрихии у больных витилиго
| Локализация элементов поражения | Сегментарный тип (n=26) | Несегментарный тип (n=65) | ||
| количество элементов | % | количество элементов | % | |
| Волосистая часть головы | 2 | 7,7 | 4 | 6,1 |
| Лицо | 9 | 34,6 | 2 | 3,1 |
| Шея | 1 | 3,8 | 1 | 1,5 |
| Туловище | 5 | 19,2 | 24 | 36,9 |
| Верхние конечности | 4 | 15,4 | 13 | 20,0 |
| Нижние конечности | 6 | 23,1 | 15 | 23,1 |
| Лейкотрихия | 14 | 53,8 | 7 | 10,8 |
Примечание. За 100% принято 26 пациентов с сегментарным типом и 65 пациентов с несегментарным типом витилиго.
В результате анализа установлено, что для сегментарного типа витилиго более характерно расположение очагов поражения на лице (34,6%), а также наличие очагов лейкотрихии (53,8%), тогда как при несегментарном типе заболевания очаги поражения локализовались чаще на туловище (36,9%) и конечностях (43,1%), а лейкотрихия встречалась реже (10,8%).
Таким образом, наши клинические наблюдения показали, что сегментарное и несегментарное витилиго существенно отличаются друг от друга по ряду показателей (возраст начала витилиго, провоцирующие факторы развития заболевания, локализация очагов поражения, наличие очагов лейкотрихии, сопутствующая патология), что необходимо учитывать при наблюдении и лечении пациентов.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.