Приведены обзор литературы и клинические наблюдения пациентов, страдающих птихотропным порокератозом (porokeratosis ptychotropica) — редким клиническим вариантом порокератоза с характерной локализацией в ягодичной, перианальной областях, а также на коже гениталий у мужчин. Ввиду значительного сходства клинических проявлений описанного в статье заболевания с целым рядом хронических дерматозов и новообразований кожи (инверсным псориазом, нейродермитом, некролитической мигрирующей эритемой, хронической опрелостью, линейным невусом, туберкулезом, хромомикозом, лейшманиозом, плоскоклеточной карциномой, болезнью Боуэна, кондиломами, сифилисом) для установления диагноза может потребоваться значительное время. «Золотым стандартом» диагностики остается гистологическое исследование. Это обусловлено тем, что, несмотря на значительное разнообразие клинических проявлений при птихотропном порокератозе, наблюдаются характерные для группы порокератозов гистологические признаки: формирование роговидной (короноидной) пластинки в виде столбика паракератоза в углублениях эпидермиса, устьях волосяных фолликулов и потовых желез, истончение или отсутствие зернистого слоя под роговидной пластинкой, воспалительная инфильтрация различной степени выраженности. Дерматовенерологи должны быть осведомлены об этом редком дерматозе при проведении дифференциальной диагностики заболеваний, локализующихся в аногенитальной области и межъягодичной складке. Своевременная диагностика этого заболевания позволит избежать необоснованного назначения агрессивной терапии.