Введение

Гипертрофия молочных желез — это состояние, характеризующееся односторонним либо двусторонним быстрым диффузным увеличением молочных желез, которое не имеет связи с ростом других частей тела [1, 2]. Данное заболевание встречается преимущественно в пубертатном и репродуктивном периодах жизни [3]. Часто оно проявляется одинаковым увеличением обеих молочных желез, но обычно бывает в одной молочной железе более выраженным, чем в другой, вызывая асимметрию [2, 4].

В среднем у женщин репродуктивного возраста 25—45 лет объем молочной железы составляет около 500 мм³. Объем 400—600 мм³ считается умеренной гипертрофией, 600—800 мм³ — выраженной гипертрофией, 800—1000 мм³ — значительной гипертрофией, более 1500 мм³ — гигантомастией [5].

В мировой литературе гигантомастия была впервые описана в 1648 г., но сам термин предложен в 1920 г. [4, 6].

Почти в 80% случаев гигантомастия начинается в пубертатном периоде [3]. Патологические изменения молочных желез в детском и юношеском возрасте разнообразны и чаще обусловлены отклонениями от нормального процесса формирования [3, 5].

Этиология и патогенез гигантомастии до сих пор изучены недостаточно. Заболевание чаще всего начинается в пубертатном периоде или когда молочные железы претерпевают глубокие физиологические изменения — в такие периоды, как беременность и роды [5—8]. Также, по данным комплексного обследования 42 больных с гигантомастией в возрасте от 11 до 56 лет, проведенного в ОНЦ РАМН и НЦАГиП РАМН и описанного в [9], большинство пациенток (59,5%) были в пубертатном и репродуктивном периодах.

Гипотезы о возникновении данного состояния варьируют от гормонального дисбаланса и генетической предрасположенности до приема определенных лекарственных препаратов. Большинство авторов склонны считать, что в развитии гигантомастии ведущая роль принадлежит гормональным факторам, таким как гиперэстрогения, повышение секреции СТГ и ТТГ, гиперпролактинемия, а также повышенному уровню факторов роста (например, фактора роста печени, инсулиноподобного фактора роста 1 и эпидермального фактора роста) [10, 11]. Либо причиной может служить повышенная рецепторная чувствительности тканей к этим гормонам. Генетическая гипотеза возникновения основана на зарегистрированных случаях обнаружения мутации гена PTEN у пациенток с гигантомастией, а также существует связь проявления данного состояния у родственников [11, 12].

Несмотря на эти теории, существуют случаи гипертрофии молочных желез, вызванной лекарственными препаратами, такими как неотазон, циклоспорин, D-пеницилламин, буцилламин, пропилтиоурацил, преднизолон [13, 14]. Подобный клинический случай описан S. Jabaiti и соавт. в [14]. 17-летняя девушка поступила в отделение пластической хирургии с прогрессирующим увеличением обеих молочных желез через 2 мес после начала лечения преднизолоном. Преднизолон она принимала по поводу синдрома Рейно, выявленного у пациентки за 16 мес до обращения к пластическому хирургу в связи с данной проблемой. По результатам проведенных рутинных биохимических исследований и исследования уровня гормонов патологических изменений выявлено не было. Пациентке проведена хирургическая операция в объеме редукционной маммопластики со свободной пересадкой сосково-ареолярного комплекса. Суммарно удалено 8,325 кг тканей молочной железы. Окончательный патогистологический отчет показал заметно увеличенную коллагенизацию стромы с областями псевдоангиоматозной стромальной гиперплазии (PASH), очаговый аденоз, пятнистую инфильтрацию протокового эпителия лимфоцитами и концентрический фиброз. Полученные данные соответствуют ювенильной гигантомастии и лимфоцитарному воспалению. Через 48 мес рецидива не наблюдалось, пациентка удовлетворена результатом операции [14].

Подобная гистологическая картина была и еще у одной пациентки, клинический случай которой описали I. Morone и соавт. в [15]. У девушки в возрасте 11 лет без предшествующих сопутствующих заболеваний увеличился рост груди в течение 6 мес, сразу после наступления первой менструации. Также пациентку беспокоили боли в молочных железах. В ноябре 2016 г. она была направлена в отделение маммологии. Объективно правая грудь больше левой, в груди пальпировались множественные подвижные узловые новообразования разных размеров с волокнисто-эластической структурой по всей паренхиме молочной железы. Семейный анамнез не отягощен, лекарственные препараты пациентка не принимала. Профиль гормонов на нормальном уровне для этого возраста, по данным биохимического анализа крови патологических изменений также не выявлено. По данным УЗИ молочных желез и магнитно-резонансной томографии — картина фиброаденоматоза [15]. Пациентке выполнено хирургическое лечение в объеме редукционной маммопластики со свободной пересадкой сосково-ареолярного комплекса. Всего удалено 8,325 кг ткани молочной железы (4,225 кг с правой стороны и 4,100 кг с левой стороны). При патогистологическом исследовании операционного материала обнаружена псевдоангиоматозная гиперплазия стромы (PASH) — доброкачественный результат, который визуально напоминает сосудистые опухоли, например такие как ангиосаркомы. Это связано с тем, что гиперплазия стромы имитирует сосудистые каналы. Также есть схожесть в довольно быстрой скорости роста. Через 8 мес после операции у пациентки не было прогрессирующего увеличения размера груди [15, 17].

Клиническая картина более выражена у пациенток с агрессивной формой гигантомастии. По данным исследований, проведенных Е.Н. Малыгиным и М.Н. Бутиной на базе Онкологического научного центра им. Н.Н. Блохина, которые отражены в [9], агрессивная форма встречается в 45,2% всех случаев выявленной гигантомастии.

Данная форма характеризуется быстрым (в течение 6—12 мес) ростом молочных желез, отеком, гиперемией и последующим изъязвлением кожи, так как кожа не успевает растягиваться достаточным образом. В конечном итоге декомпенсация кожи приводит к образованию стрий и пропотеванию лимфы [4, 9, 16]. Как раз данная форма заболевания чаще и осложняется вторичными изменениями кожи, такими как изъязвления и трофические некрозы. А это, в свою очередь, является риском присоединения инфекции. Также пациенток с агрессивной формой беспокоят боли в области молочных желез, спины, нарушение осанки, одышка и нарушение менструальной функции [2, 9, 15, 16].

Общие гистологические данные при гигантомастии включают увеличение жировой ткани и стромальный фиброз, реже гиперплазию протоков или псевдоангиоматозную стромальную гиперплазию (PASH) [15, 17]. Кроме того, при гистологическом исследовании выявляют протоки с терминальным расширением или ветвящиеся протоки, а также ацинусы в междольковой строме [17].

Существуют группы препаратов, которые применяют в качестве медикаментозного лечения гигантомастии. К ним относятся тестостерон, прогестерон, дигидропрогестерон, дидрогестерон [4, 18, 19]. Однако фармацевтическое лечение в большинстве случаев безуспешно. Отмечались лишь редкие случаи временного положительного влияния, которое выражалось в остановке роста молочных желез [18, 19]. Но после отмены препарата рост молочных желез возобновлялся. В подростковом возрасте фармацевтическое лечение и гормональную терапию обычно не рекомендуют из-за побочных эффектов [2, 18, 19].

Хирургическим стандартом и подходящим вариантом принято считать проведение редукционной маммопластики, но только после того, как скорость роста груди стабилизируется [20]. Существуют клинические наблюдения, когда после проведения данного хирургического лечения грудь продолжала расти [20—22]. Чтобы предотвратить повторный рост молочных желез, как метод хирургического лечения может быть рекомендована мастэктомия по типу редукционной маммопластики с удалением измененных тканей молочных желез [20, 22].

Материал и методы

В Микрохирургическом отделении №1 Российской детской клинической больницы (РДКБ) совместно со специалистами кафедры онкологии, реконструктивно-пластической хирургии и радиологии были прооперированы две пациентки с диагнозом «ювенильная гигантомастия, агрессивная форма».

1-й клинический случай. Пациентка О., 11 лет, в мае 2019 г. обратилась в Микрохирургическое отделение №1 РДКБ с жалобами на прогрессирующий рост обеих молочных желез в течение 6 мес — с ноября 2018 г. (рис. 1). При поступлении пациентка также жаловалась на боли в шее, плечах и спине, которые были причиной определенных ограничений в ее повседневной деятельности. Первая менструация была в марте 2019 г., в возрасте 11 лет. Подобные заболевания в семейном анамнезе пациентка отрицала, рака молочной железы у родственников также не было. Перенесенные детские инфекции: ветряная оспа, скарлатина.

Рис. 1. Пациентка О., 11 лет. Вид при обращении.

С 2015 г. пациентка наблюдается эндокринологом по поводу хронического аутоиммунного тиреоидита (АИТ), получает эутирокс. По данным УЗИ щитовидной железы и средостения: эхопризнаки АИТ с очаговыми изменениями в левой доле (по задней поверхности н/3 гипоэхогенная зона неоднородной структуры, неправильной формы с четкими, неровными контурами размерами 1,1×0,9×0,5 см (TIRADS 3); тимус несколько увеличен (32×9×19 мм), контуры ровные, обычной эхогенности, неоднородной, тяжистой структуры. Учитывая возможную ассоциацию макромастии с миастенией, была консультирована неврологом — очевидных признаков миастении не выявлено. Было рекомендовано проведение электронейромиографии (ЭНМГ). По данным поверхностной ЭНМГ нижних конечностей признаков поражения периферических нервов не выявлено.

При клиническом обследовании: вес 48 кг, рост 156 см, индекс массы тела (ИМТ) рассчитан как 19,6 кг/м². Объективно выявлено значительное двустороннее увеличение молочных желез с выраженным птозом, расширенными ареолами и расширенными подкожными венами. В обеих молочных железах пальпировались многочисленные безболезненные узловые новообразования до 2—3 см в диаметре. В области обеих подмышечных впадин выявлены добавочные дольки, безболезненные при пальпации.

Данные рутинных биохимических исследований и исследований уровня гормонов были в пределах нормы. Гормональное обследование пациентки включало ТТГ, св. Т4, ЛГ, ФСГ, пролактин, тестостерон, эстрадиол. По данным УЗИ молочных желез обе железы увеличены в размерах, в правой и левой молочных железах множественные овальные новообразования от 7 до 70 мм в тонкой капсуле, умеренной васкуляризации, несколько неоднородной структуры; протоки расширены до 7 мм, слева в подмышечной области определяется долька молочной железы 50×14 мм, справа — дополнительная долька 46×19 мм.

2-й клинический случай. Пациентка К., 15 лет, без предшествующих сопутствующих заболеваний, увеличился рост груди в течение 6 мес — сразу после наступления первой менструации. Также пациентку беспокоили боли в плечах и шее, возникающие в покое (рис. 2).

Рис. 2. Пациентка К., 15 лет. Вид при обращении.

В ноябре 2019 г. госпитализирована в Микрохирургическое отделение №1 РДКБ. Объективно левая грудь больше правой, в обеих молочных железах пальпировались множественные подвижные узловые новообразования разных размеров плотноэластической консистенции по всей паренхиме молочной железы. Выделений из сосково-ареолярных комплексов не было, лимфаденопатии не отмечалось. Перенесенные детские инфекции: ветряная оспа. В раннем детстве пациентке диагностировали врожденную аномалию брыжейки с изолированным заворотом тонкого кишечника, по причине которой, также в раннем детстве, было выполнено оперативное вмешательство в объеме частичной резекции тонкого кишечника с последующим наложением кишечного анастомоза «бок в бок». Семейный анамнез не отягощен, лекарственные препараты пациентка не принимала. Профиль гормонов в пределах нормы, по данным биохимического и общего анализа крови отклонений также не выявлено. На УЗИ молочных желез узловых образований нет.

Описание хирургического метода

Показанием для хирургического лечения является вес груди, который превышает 3% от общего веса тела [1, 5, 20]. Редукционная маммопластика на нижней медиальной ножке как вариант не показана пациенткам с массивным птозом, она показана только в тех случаях, когда подъем сосково-ареолярного комплекса возможен [22, 23]. В этом случае риск некроза сосково-ареолярного комплекса значительно меньше, через пару месяцев после операции восстанавливается чувствительность соска, а также в будущем возможна лактация [20, 22]. Мастэктомия по типу редукционной маммопластики со свободной пересадкой сосково-ареолярного комплекса является методом выбора для пациенток с массивным птозом молочных желез и необходимостью подъема сосково-ареолярного комплекса на 15—20 см [21, 23]. Однако у данного метода есть такие недостатки, как потеря чувствительности сосково-ареолярного комплекса, риск недостаточного кровоснабжения сосково-ареолярного комплекса и невозможность лактации [21, 23].

Перед операцией в положении пациентки стоя наносится предоперационная разметка. Определяется новое положение сосково-ареолярного комплекса и объем тканей, подлежащих резекции (рис. 3).

Рис. 3. Пациентка К., 15 лет. Предоперационная разметка.

Первым этапом производится рассечение кожи по нанесенной разметке, инфильтрация тканей раствором с адреналином в местах предполагаемой деэпидермизации. Далее выполняется деэпидермизация (рис. 4а, 4б). Следующим этапом выполняется резекция тканей, подлежащих удалению, — с бóльшим объемом резекции в нижнем полюсе молочных желез с сохранением питающей ножки (рис. 4б, 4в). Также производится мобилизация медиального и латерального лоскутов со сближением их в центральных отделах для создания окончательной формы и закрытия дефекта. Ликвидация раневого дефекта получается путем сшивания встречных лоскутов с образованием Т-образного рубца (рис. 5а).

Рис. 4. а, б — инфильтрация тканей раствором с адреналином с последующей деэпидермизацией; в — резекция тканей молочных желез; г — вид передней грудной стенки после удаления обеих молочных желез.

На удаленном блоке тканей с помощью ареолотома производится маркировка, затем полностью отделяется сосково-ареолярный комплекс от подлежащих тканей (рис. 5б). Ареолу переносят в подготовленное и деэпидермизированное ложе, фиксируют по периметру простыми узловыми швами, нити которых завязываются друг с другом на повязке «пилот» (рис. 5в, 5г).

Рис. 5. а — ушивание послеоперационных ран; б — на удаленной молочной железе с помощью ареолотома вырезан новый сосково-ареолярный комплекс; в — сосково-ареолярный комплекс перенесен и фиксирован по периметру; г — нити узловых швов завязаны друг с другом на повязке «пилот».

Результаты хирургического лечения

По данным патогистологического исследования операционного материала в 1-м клиническом случае были обнаружены фрагменты ткани молочных желез с выраженным склерозом, кистозно расширенными протоками, вариабельными по форме. Перидуктально очаговая воспалительная лимфогистиоцитарная инфильтрация. В отдельных очагах видны формирующиеся узлы без капсулы, также сформированные описанной тканью. Заключение: признаки узловой фиброзно-кистозной мастопатии непролиферативной формы; хроническое воспаление. Во 2-м клиническом случае заключение аналогичное.

Перевязки проводились ежедневно с обработкой швов (рис. 6). Повязка «пилот» снималась на 7-е сутки, все швы — на 14-е сутки. В раннем послеоперационном периоде отек находился в ожидаемых пределах, у сосково-ареолярного комплекса не было признаков ишемии. Других осложнений, таких как гематомы, диастаз краев раны в Т-образном соединении, инфицирование послеоперационных ран, у пациенток не выявлено. Пациентки выписаны из стационара на 14-е сутки после операции. У обеих пациенток через 6 мес после операции не наблюдалось прогрессирующего увеличения размера груди. Обе удовлетворены результатами операции (рис. 7а, 7б). У обеих пациенток рассматривается возможность последующей эстетической коррекции с использованием имплантатов.

Рис. 6. Пациентка К., 15 лет. 5-е сутки после операции.

Рис. 7. а — пациентка О., 11 лет, через 3 мес после операции; б — пациентка К., 15 лет, на 14-е сутки после операции, после снятия швов.

Обсуждение

Агрессивная форма гигантомастии у детей в подростковом возрасте часто сопряжена не только с эстетическим дискомфортом, но и с функциональными жалобами, такими как боли в шее, спине и пояснице, что также приводит к формированию нарушенной осанки в период, когда опорно-двигательный аппарат претерпевает изменения и развитие. Кроме того, дистрофические нарушения, вызванные чрезмерным растяжением кожи в области молочных желез, могут приводить к присоединению инфекции или более опасным осложнениям, таким как трофические язвы [2, 3, 5]. К тому же практически все пациентки испытывают социальный дискомфорт и склонны к развитию астенодепрессивного синдрома [5]. Данные жалобы наблюдались и у пациенток из наших клинических наблюдений. После операции они сразу же испытывали облегчение и изъявляли желание заниматься какой-либо физической активностью, которой были лишены в течение прогрессирования состояния.

Также основной проблемой является выбор объема резекции при хирургическом лечении. В литературе существуют клинические наблюдения повторного роста молочных желез после оперативного вмешательства, когда пациенткам была проведена редукционная маммопластика [20—22, 24]. Некоторые прибегали к консервативной медикаментозной терапии после операции, но риск развития побочных эффектов от этих препаратов у юных пациенток с нормальным для их возраста гормональным фоном крайне высок. К тому же нет доказательств влияния данных препаратов на этиологию, соответственно, крайне низок процент их влияния на прекращение роста молочных желез после операции [2, 18, 19].

В случае выполнения мастэктомии со свободной пересадкой ареолы пациентки лишены возможности лактации и кормления грудью в будущем [21, 24]. Это, несомненно, один из основных недостатков данного метода лечения. Однако риск повторного роста молочных желез сведен практически к нулю [24]. В наших клинических наблюдениях роста молочных желез у пациенток через полгода после проведения операции не было. Результатом обе довольны.

Заключение

Гигантомастия у девочек-подростков — это мультидисциплинарная проблема, охватывающая не только детских хирургов, но и эндокринологов, гинекологов и пластических хирургов. Поэтому лечение данной патологии требует хорошей диагностики, поиска возможных проблем, явившихся причиной патологии, и разработки верной тактики лечения [2, 4, 5].

Мастэктомия по типу редукционной маммопластики со свободной пересадкой ареолы — это эффективное лечение, которое может значительно облегчить социальное, психологическое и физическое напряжение, вызванное гигантомастией у подростков [22—24]. Приведенные клинические случаи подчеркивают сложность лечения данного заболевания молочной железы. Необходимо хорошее овладение методами маммопластики для лечения таких редких и сложных случаев, требующих помимо хирургического лечения одномоментной реконструкции.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.