Эндогенный гиперкортицизм — одно из наиболее тяжелых эндокринных заболеваний, которое в 4—5 раз чаще регистрируется у женщин репродуктивного возраста по сравнению с мужчинами, поэтому вопросы наступления беременности, ее вынашивания и родоразрешения являются крайне важными. Высокая частота нарушений овуляторной функции при избыточной секреции кортизола значительно снижает вероятность наступления беременности и тем более родов в активной стадии заболевания. Благоприятное течение беременности и родов возможно только при полной ремиссии заболевания. Имеются единичные данные о наступлении беременности у женщин с эндогенным гиперкортицизмом, они представлены как уникальные клинические случаи, особенно при наличии злокачественных опухолевых процессов в анамнезе. В статье представлено клиническое наблюдение пациентки с АКТГ-эктопированным синдромом с развитием спонтанной беременности, завершившейся рождением доношенного ребенка. Достижение ремиссии заболевания способствовало благоприятному течению и исходу беременности. Представленный случай иллюстрирует возможность самостоятельного восстановления фертильности, реализации репродуктивной функции и вынашивания беременности с благоприятными материнскими и перинатальными исходами у женщин с АКТГ-эктопированным синдромом и является первым описанием в российской научной литературе.