Лейомиома — это доброкачественная опухоль, формирующаяся из гладкомышечных клеток и выявляющаяся в органах с гладкомышечной дифференцировкой [1].
Наиболее часто она встречается в матке, составляя 95% всех миом [2]. По частоте выявления кожная локализация опухоли находится на втором месте и составляет 3—5% всех лейомиом [3] или 75% всех внематочных лейомиом [4—6]. Источниками формирования кожной лейомиомы являются выпрямляющая мышца волоса, гладкомышечные клетки сосудов, а также гладкие мышцы кожи губ и гениталий [1].
Пилолейомиома — доброкачественная опухоль кожи, возникающая из гладких мышц волосяных фолликулов (arrector pili muscle), — впервые описана Рудольфом Вирховым в 1854 г. [7]. Эта доброкачественная опухоль встречается у лиц обоих полов в возрасте 20—40 лет, преимущественно в виде кожных папул и одиночных или множественных красновато-коричневого цвета узелков на коже конечностей, туловища, области головы и шеи [4, 5]. Клинически наличие опухоли сопровождается спонтанными или индуцированными болями от холода или пальпации [6, 8].
Пилолейомиома представляет доброкачественное новообразование, однако описаны редкие случаи наличия в ней клеточной атипии [9, 10].
В настоящем сообщении описывается клинический случай 27-летней женщины, которая поступила в приемное отделение челюстно-лицевой хирургии ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России с жалобами на рецидив внутридермального опухолевого образования в заушной области. Рецидив возник через 5 мес после оперативного лечения, при этом после консультаций в различных медицинских организациях были поставлены следующие диагнозы: «нодулярный фасциит», «гладкомышечная опухоль без признаков злокачественности» и «неэпителиальное веретеноклеточное новообразование».
При ультразвуковом исследовании в дерме правой заушной области выявлено образование размером 11×9×5 мм с четкими ограничениями от окружающих тканей. Новообразование достигало сосцевидного отростка височной кости и характеризовалось повышенным внутренним кровотоком (рисунок, а). Пациентка была прооперирована в плановом порядке.
Морфологические характеристики пилолейомиомы.
а — УЗИ с цветовым картированием кровотока; б — положительная иммуногистохимическая реакция с антителами к гладкомышечному актину, ×25; в — окраска гематоксилином и эозином выявляет веретеновидные клетки, формирующие вихревые пучки, ×200; г — иммуногистохимическая реакция с антителами к белку CD34 окрашивает эндотелиальные клетки капиллярных сосудов, ×200; д — иммуногистохимическая реакция с антителами к белку Ki-67 выявляет низкую пролиферативную активность клеток, ×400; е — иммуногистохимическая реакция с антителами к белку PHH-3 характеризует низкую митотическую активность клеток, ×400.
После хирургического удаления новообразования в поверхностных слоях дермы под эпидермисом иммуногистохимическим методом с помощью маркера SMA было обнаружено скопление гладкомышечных клеток без соединительнотканной капсулы, переплетающихся с коллагеновыми волокнами дермы (рисунок, б). При окраске гематоксилином и эозином клетки формировали вихревые пучки, имели веретеновидную форму с эозинофильной цитоплазмой с округлыми ядрами (рисунок, в). Иммуногистохимические исследования на белок CD34 выявили высокую плотность кровеносных капилляров и отсутствие его экспрессии в гладкомышечных клетках (рисунок, г). Для подтверждения доброкачественности новообразования была исследована также пролиферативная (Ki-67) и митотическая (PHH-3) активность клеток. Индекс пролиферативной активности составлял <2% (рисунок, д), митозы были единичными (рисунок, е).
Кожные лейомиомы являются редко встречающимися опухолями.
В литературе существует описание нескольких случаев этих новообразований [5, 6, 8, 11—13]. Их этиология остается нераскрытой, однако при множественных поражениях имеются данные об их аутосомно-доминантном наследовании [12, 13]. Одним из основных симптомов кожных лейомиом является болевой синдром, связанный со сдавлением нервов, сокращением мышечных волокон или травмой [6]. Кожную лейомиому следует дифференцировать с дерматофибромой, невриномой, нейрофибромой, ангиолипомой, внутридермальным невусом, липомой, ангиолейомиомой, эккринной спираденомой [4, 5, 8, 14].
Пилолейомиома является доброкачественным новообразованием, но при наличии множественных узлов возможны рецидивы. Однако до настоящего времени не решен вопрос, являются ли они результатом неполного удаления опухолевых узлов либо вновь сформированными новообразованиями [6]. Несмотря на доброкачественный характер пилолейомиомы, в литературе имеются описания опухолей с признаками клеточной атипии [9, 10]. Малигнизация характеризуется наличием клеточной атипии, высокой пролиферативной и митотической активностью, а также характерной для сарком экспрессией гладкомышечных клеток белка CD34 [9]. В настоящем исследовании пилолеймиома имела низкую пролиферативную и митотическую активность клеток и отсутствие экспрессии CD34 в гладкомышечных элементах, что свидетельствует о доброкачественном характере новообразования.
Лечение пилолейомиомы зависит от клинических проявлений заболевания, к ним относится исключение воздействия холода и травматизации. Для небольших опухолей применяется хирургическое лечение [4, 15], в качестве альтернативного лечения возможно использование CO2-лазера; при этом доказана малая эффективность криотерапии и электрокоагуляции [14, 16]. Для обширных и множественных образований, а также при наличии рецидивов возможно терапевтическое лечение блокаторами кальциевых каналов гладких мышц [17, 18].
Таким образом, клинический диагноз кожной лейомиомы довольно сложен и должен быть основан на гистологических и иммуногистохимических исследованиях. Несмотря на редкость выявления данной патологии, пилолейомиому необходимо учитывать при дифференциальной диагностике с другими кожными папулезными и узловыми новообразованиями области головы и шеи.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.