В статье описан клинический случай доброкачественной опухоли из гладкомышечных клеток — пилолейомиомы. Частота встречаемости лейомиомы в коже составляет 3—5% всех лейомиом. Пациентка 27 лет обратилась в лечебное учреждение с жалобами на внутридермальное образование в заушной области, возникшее повторно в течение 5 мес после оперативного лечения. После первого оперативного вмешательства пациентка консультировалась в различных медицинских организациях, где поставлены следующие диагнозы: «нодулярный фасциит», «гладкомышечная опухоль без признаков злокачественности» и «неэпителиальное веретеноклеточное новообразование». По данным ультразвукового исследования, образование размерами 11×9×5 мм достигало сосцевидного отростка височной кости и характеризовалось повышенным внутренним кровотоком. После хирургического удаления новообразования, учитывая сложности дифференциальной диагностики, было проведено иммуногистохимическое исследование. В поверхностных слоях дермы под эпидермисом иммуногистохимическим методом с использованием маркера SMA было обнаружено скопление гладкомышечных клеток. При проведении исследования на белок CD34 выявили высокую плотность кровеносных капилляров и отсутствие его экспрессии в гладкомышечных клетках. Также была исследована пролиферативная (Ki-67) и митотическая (PHH-3) активность клеток. Индекс пролиферативной активности составлял <2%, митозы были единичными. Таким образом, на основании результатов иммуногистохимического исследования было сделано заключение о доброкачественной опухоли — пилолейомиоме.