Параганглиомы являются истинными новообразованиями, источник роста которых — параганглионарные хеморецепторные клетки. В височной кости данные клетки расположены в области луковицы яремной вены и на промонториальной стенке барабанной полости, исходя из ветви языкоглоточного нерва — барабанного нерва [1].
Распространенность данной патологии 1:1 300 000, однако среди доброкачественных новообразований среднего уха гломусные опухоли занимают 2-е место после невриномы преддверно-улиткового нерва [1—3].
Гломусные опухоли характеризуются тканевой атипией, то есть являются доброкачественными, и относительно медленным ростом, однако их локализация обусловливает значительные медицинские проблемы, такие как серьезные патологические проявления при локализации новообразований на основании черепа в области внутренней сонной артерии, а также черепно-мозговых нервов, обеспечивающих в том числе координацию, глотание, голосообразование, и трудный хирургический доступ [1—3]. Смертность больных вследствие местного прогрессирования гломусной опухоли составляет 6% [4].
Хирургическое удаление является «золотым стандартом» лечения параганглиом. Данный метод лечения особенно актуален на ранних сроках опухолевого процесса, когда можно не только полностью удалить новообразование, но и улучшить качество жизни пациента, восстановив слух. Еще одним направлением лечения гломусных опухолей является лучевая терапия (гамма-нож). Вышеуказанный способ применяется при отказе пациента от операции, наличии сопутствующей соматической патологии, являющейся противопоказанием к выполнению продолжительного хирургического вмешательства под наркозом, а также при невозможности хирургического удаления опухоли (прорастание во внутреннюю сонную артерию). При отсутствии возможности полного удаления новообразования возможно сочетание хирургии и лучевых методов, замедляющей его рост. При наличии противопоказаний к операции проводится только лучевая терапия [2, 5, 6].
В том случае, когда гломусная опухоль тесно прилегает к тем или иным черепно-мозговым нервам, удаление ее может повлечь за собой их повреждение, с развитием соответствующей клинической картины [7, 8]. Так, например, по данным литературы, ухудшение уже имеющихся клинических проявлений (дисфагия и/или охриплость) или их появление отмечалось в 33% случаев после удаления яремного гломуса [9]. Другими осложнениями хирургического лечения являются снижение слуха/глухота (19%) [9], ликворея (8,3%), аспирация (5,5%), инфицирование послеоперационной области (5,5%), пневмония (2,3%), менингит (2,1%) [10].
Приводим клиническое наблюдение.
Пациентка Г., 29 лет, поступила в отоларингологическое отделение УКБ № 1 ФГАОУ В.О. Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет) с жалобами на постоянный шум в левом ухе, пульсирующего характера, совпадающий с ритмом сердечных сокращений, снижение слуха на это ухо, тянущую боль в левой височной области.
Вышеуказанные жалобы беспокоили пациентку в течение 2 лет, симптоматика нарастала в динамике. По месту жительства после неоднократных неэффективных курсов антибактериальной терапии выполнена КТ височных костей и МРТ головного мозга, где обнаружено новообразование височной кости слева.
При отоскопии AS определялась типичная картина гломусной опухоли: в нижних отделах перепонка выбухала за счет расположенного за ней ярко-красного пульсирующего новообразования. Результаты аудиологического исследования представлены на рис. 1.
По данным МРТ с контрастным усилением в проекции верхушки пирамиды височной кости с распространением на область луковицы левой яремной вены определялась негомогенная структура неправильно-округлой формы, размером около 15×17×21 мм, интимно прилежащая к левой внутренней сонной артерии, а также к твердой мозговой оболочке задней черепной ямки. Опухоль активно накапливала контрастное вещество (рис. 2).
По результатам обследования определена тактика ведения больной — хирургическое лечение с предварительной селективной эмболизацией питающих опухоль сосудов. В ходе операции после выполнения мастоидэктомии, обнажения лицевого нерва на протяжении тимпанальной и мастоидальной частей и транспозиции его кпереди опухоль была удалена вместе с луковицей яремной вены и сигмовидным синусом. Новообразование занимало область луковицы яремной вены, распространялось в заднюю черепную ямку, в область внутренней сонной артерии, а также сосудисто-нервного пучка яремной вырезки. Идентифицированы интактные n. vagus, n. hypoglossus, n. glossopharyngeus. Небольшой дефект твердой мозговой оболочки закрыт фасцией, образовавшаяся полость облитерирована жировой тканью, взятой с передней брюшной стенки, наружный слуховой проход ушит наглухо. После операции и вывода из наркоза пациентка была переведена в отделение реанимации, где планово экстубирована через 6 ч в связи с длительным хирургическим вмешательством. В первые сутки после операции отмечалась ликворея, что потребовало установки люмбального дренажа. Проводилась антибактериальная терапия (цефтриаксон по 2 г 2 раза в сутки). Через 7 сут ликворея была купирована и пациентка переведена в оториноларингологическое отделение.
После экстубации пациентка отметила затруднение глотания, поперхивание, стридорозное дыхание на вдохе, а также отсутствие голоса. При выполнении фиброскопии выявлен двусторонний парез гортани, неподвижные голосовые складки находились в парамедианном положении, просвет голосовой щели составлял 4—5 мм (рис. 3).
На 11-е сутки после операции на фоне проводимого лечения отмечена положительная динамика со стороны гортани. При стробоскопии регистрировались микроколебания голосовых складок, появились движения черпаловидных складок, отмечено расширение голосовой щели до 6—7 мм.
Однако на 12-е сутки у пациентки появились сухой кашель и общая слабость. Пульмонолог по клиническим данным и результатам КТ органов грудной клетки диагностировал двустороннюю полисегментарную (аспирационную) пневмонию средней степени тяжести. Назначена анти-бактериальная терапия — авелокс по 400 мг в день, в течение 10 дней, затем тиенам по 500 мг внутривенно капельно в течение 10 дней. Пациентка находилась под динамическим наблюдением оториноларинголога, пульмонолога, клинического фармаколога, проводилась коррекция лечения согласно бактериологическим и клиническим данным. Спустя 18 сут выполнена контрольная КТ органов грудной клетки, отмечено разрешение пневмонии. При контрольной стробоскопии на 18-е сутки визуализировались ограниченные движения правой половины гортани, микроколебания левой голосовой складки. Просвет голосовой щели в задней трети составил 6—7 мм.
Через 6 мес восстановилась подвижность правой половины гортани, левая голосовая складка осталась неподвижна. У пациентки сохранилась небольшая осиплость, не доставляющая пациентке беспокойства.
Данный клинический случай демонстрирует сложности послеоперационного ведения больных после удаления гломусной опухоли яремной вены. Несмотря на определенный риск развития осложнений, хирургическое лечение в данном случае выбрано в связи с достаточно большим размером новообразования, его близостью к черепно-мозговым нервам, а также молодым возрастом пациентки. Дальнейший рост новообразования привел бы к возникновению неврологических дефицитов.
Особенность данного клинического случая заключается в том, что в послеоперационном периоде у пациентки, не исключая травматическую этиологию пареза слева, развился идиопатический парез правой половины гортани, что в свою очередь привело к такому грозному осложнению, как аспирационная пневмония.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
*e-mail: svvm3@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0001-7414-1293