Пресбиакузис МКБ-10 (Н91.1) — возрастное изменение функции слуха.

Старение — это процесс накопления изменений с течением времени, характеризующийся прогрессирующими дегенеративными изменениями во многих органах и системах живых существ. Этот процесс развивается в результате повреждения структур ДНК, снижения функции митохондрий, ионных изменений, сосудистой недостаточности, а также снижения эластичности клеточных мембран. Орган слуха человека также подвержен структурным изменениям в процессе старения, и наиболее значимые изменения происходят в структурах органа Корти—улитки. Это связано, безусловно, с рядом особенностей строения внутреннего уха и, в частности, со спецификой метаболических процессов, обеспечивающих рецепцию и ничтожно малой по отношению ко всему организму массой внутреннего уха. Поражение сенсорного эпителия происходит с течением времени даже несмотря на наличие сильнейшего по избирательности гематолабиринтного барьера [1—3]. Кроме того, с возрастом происходят психолого-поведенческие изменения, накладывающие отпечаток на коммуникацию человека в обществе.

Независимо от возраста люди, имеющие нескорректированное нарушение слуха, сталкиваются с рядом проблем в повседневной жизни: депрессия, социальная изоляция, потеря интереса к окружающей действительности, уход в себя [4]. На первом этапе возрастная тугоухость характеризуется снижением понимания речи в шумной обстановке, замедлением работы центра обработки акустической информации, а также нарушением локализации источников звука. С увеличением степени вовлеченности различных структур уха в патологический процесс снижается понимание речи в тихой обстановке, возрастает зависимость от зрительной поддержки и происходит «додумывание» услышанного. Ухудшение зрения, также часто связанное со старением, может усугублять последствия нарушения слуха из-за уменьшения количества визуальных опорных сигналов, которые имеют решающее значение для общения в обществе. Особенностью пресбиакузиса является симметричное снижение слуха на оба уха по сенсоневральному типу [2—4].

Высокая распространенность старческой тугоухости в мире является важной медико-социальной проблемой. Нельзя недооценивать снижение слуха с возрастом, так как оно ведет к когнитивному диссонансу и нарушению вербального общения. По оценкам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), число людей, страдающих нарушением слуха, к 2050 г. значительно возрастет и достигнет более 900 млн человек. По данным статистики, изменение слуховой функции наблюдается в 24% случаев у людей в возрасте старше 40 лет, в 33% — у людей в возрасте от 60 лет, в 66% случаев — в возрастной группе от 70 лет. По данным исследований, 2/3 взрослого населения старше 70 лет имеют клинически значимые нарушения слуха, которые влияют на ежедневное общение [2, 5]. Своевременный и комплексный подход к диагностике снижения слуха имеет огромное социально-практическое значение [6].

Возрастные изменения слуха обусловлены комплексом факторов, связанных как с генетическими, экологическими и социальными аспектами, так и с влиянием окружающей среды, например воздействие шума, ушные инфекции, курение [7]. Кроме того, на состояние слуховой функции оказывает воздействие коморбидная патология: травмы головы, сердечно-сосудистые заболевания, нарушение иммунного статуса, заболевание костей, почечная недостаточность, эндокринные заболевания, болезнь Альцгеймера, прием гормональных и ототоксических лекарств и ряд других состояний. Сахарный диабет и гипертония, являясь общими дегенеративными заболеваниями, часто сопровождают процесс старения и тесно связаны с преждевременной прогрессивной потерей слуха.

Восприятие звука человеком осуществляется с помощью сложного слухового анализатора, его органические и функциональные изменения ослабляют способность мозга человека к восприятию информации. В патогенезе данного процесса лежат ослабление и искажение кодирования звука рецептором слухового анализатора, а также органические изменения в структуре головного мозга. Данные процессы влияют на когнитивную функцию, приводящую к снижению речевой социальной активности человека [8]. С возрастом происходит изменение волосковых клеток внутреннего уха, и дегенерация сосудистой полоски и, кроме того, нарушается нейрональная активность всего проводящего пути слухового анализатора. В органе Корти пожилых людей гистологически обнаруживаются дефекты волосковых клеток, дегенерация нервно-сосудистой и костной тканей. Эти анатомические изменения считаются физиологическими изменениями, влияющими на функцию слуха [9]. Несомненно, возрастная тугоухость есть результат биологического процесса старения тканевых элементов слухового анализатора и постоянного действия на него внешнего шума и определяется многофакторным процессом, одной из причин которого является генетическая детерминированность [10, 11].

Экспериментальные научные исследования доказывают, что регулировать работу генов, ответственных за пресбиакузис, могут микроРНК, представляющие собой группу эндогенных небольших однонитевых, не кодирующих рибонуклеиновых кислот. Исследования показали связь микроРНК с волосковыми клетками внутреннего уха, обладающими способностью к регенерации у рептилий и птиц. В исследовании на птицах было установлено, что базилярный сосочек, птичий аналог улитки, обладает способностью регенерировать волосковые клетки внутреннего уха даже после полной их гибели при воздействии активаторами аденилатциклазы, в частности форсколином, Посредством увеличения внутриклеточного цАМФ происходит регенерация новых волосковых клеток за счет митогенного эффекта на клетки слухового и вестибулярного аппарата млекопитающих [12]. Исследования ученых показывают, что микроРНК-miRNAs может играть важную роль во время трансдифференцировки — процесса, в котором участвуют многие тканеспецифичные гены, что может явиться потенциальным биомаркером для раннего обнаружения и прогнозирования пресбиакузиса [13].

Современные генетические исследования демонстрируют важную роль генов, в частности изменение соединений GJs, вызванное мутациями коннексина 26 (Cx26) и коннексина 30 (Cx30), вероятно, за счет регулирования хемокиновых рецепторов, T-клеточного апоптоза и/или T-клеточной активации. Потеря слуха может быть результатом комбинации генетических факторов, так, например, дефицит Cx26 может нарушить опосредованную межклеточную генетическую связь в улитке, что в свою очередь приводит к нарушениям в улитке и глухоте [14]. Исследования также демонстрируют многофакторную этиологию комбинированных генетических и экологических воздействий в развитии возрастной тугоухости. Некоторые люди могут быть генетически более восприимчивыми к потере слуха после воздействия шума, в то время как другие могут быть генетически устойчивы как к провоцирующему снижение слуха шуму, так и ряду других патологических воздействий [15].

Существуют различные подходы к классификации возрастных изменений слуха. Наиболее признана в мире классификация H. Schuknecht [17, 18], согласно которой выделяют следующие типы пресбиакузиса: сенсорный, невральный, метаболический, механический. Принципиально эта классификация не утратила своего значения, хотя и требует уточнения с учетом современных генетических исследований.

Авторы выделили следующие типы пресбиакузиса.

Сенсорный тип — высокочастотная тугоухость, мало затрагивающая речевую частотную зону и медленно прогрессирующая; в основе этого процесса лежит потеря волосковых и поддерживающих клеток с преимущественным поражением базальных отделов улитки.

Невральный тип — при этом типе нарушение разборчивости речи выражено в большей степени, чем изменение тональных порогов слышимости; характерно быстрое прогрессирование процесса; гистологически определяется снижение количества нейронов на всем протяжении структур улитки.

При метаболическом типе тональная аудиограмма имеет плоский характер, и разборчивость речи соответствует тональным порогам слышимости. Данный тип, видимо, обусловлен атрофией сосудистой полоски с преимущественным поражением апикальных и центральных отделов улитки.

Механический тип — нисходящая аудиограмма в частотном диапазоне выше 1—2 кГц, разборчивость речи обратно пропорциональна крутизне наклона аудиограммы, при этом отсутствуют морфологические изменения.

Изучение сенсорных структур уха показало изменения в наружных волосковых клетках органа Корти, а также их дегенерацию при возрастной потере слуха. Полученные данные свидетельствуют о том, что такое повреждение слуховых структур накапливается с течением времени, приводя к прогрессирующему снижению слуховой функции в возрастном аспекте. На основании оценок височных костей и прижизненных аудиометрических тестов пожилых пациентов было описано 6 гистопатологических типов пресбиакузиса: (1) сенсорный, который связан с потерей наружных волосковых клеток и поддерживающих клеток; (2) нейронный, связанный с потерей нейронов спирального ганглия; (3) стриальный, или метаболический, связанный с дегенерацией или атрофией сосудистой полоски органа Корти; (4) кохлеарный, или механический, который связан с изменениями жесткости основной мембраны улитки; (5) характеризуется изменением нескольких составляющих пресбиакузиса; и (6) неопределенный пресбиакузис, представленный наблюдениями, которые не могут быть отнесены ни к одному из вышеперечисленных типов, и, следовательно, патофизиологический механизм возникновения его неизвестен.

Ряд исследований посвящен поиску путей терапевтической стабилизации слуховой функции при презбиакузисе. В исследованиях получены данные, свидетельствующие о том, что среди факторов, лежащих в основе пресбиакузиса, основным является оксидативный стресс, дисбаланс между удалением и производством окисленных свободных радикалов, возникновение побочных продуктов окислительного метаболизма [18]. Накопление повреждений ядерного и митохондриального генома и изменение белков, нарушение регуляции и гомеостаза, может являться основой системного старения, в том числе и слуховых структур. В связи с полученными данными перспективным терапевтическим принципом может явиться использование веществ, нацеленных на нормализацию вышеупомянутых патофизиологических механизмов. Антиоксиданты могут замедлить или уменьшить прогрессирование потери слуха, связанное с возрастной инволюцией. Исследования показывают, что дефицит при питании сочетания витаминов-микроэлементов (А, C и E) повышает окислительный стресс, что приводит к прогрессированию потери слуха, а добавление в пищу этих компонентов может оказать защитное влияние на слуховую функцию [19]. Доказано, что активность свободных радикалов кислорода может привести к генетическим и клеточным изменениям [20]. Окислительный стресс и дегенеративные структурные и функциональные изменения в сосудистой полоске играют ведущую роль в генезе пресбиакузиса. Кроме того, происходит потеря волосковых и опорных клеток, что в свою очередь приводит к прогрессивному повышению слуховых порогов. Отечественными учеными проводился ряд исследований по изучению эффективности комплексной вазоактивной и метаболической терапии прогрессирующей сенсоневральной тугоухости, а также разработка эффективных способов доставки лекарственного агента через гематолабиринтный барьер [1, 21, 22]. Однако вопрос медикаментозного восстановления стойко утраченной слуховой функции продолжает изучаться, и, несомненно, новые методы позволят более эффективно реабилитировать возрастную тугоухость.

Пресбиакузис является одной из причин когнитивных расстройств головного мозга. Последние исследования периферического нарушения слуха доказывают прямую связь с когнитивными процессами, увеличивающими риск деменции у пожилых людей [23, 24]. Тональная аудиометрия в расширенном диапазоне частот демонстрирует корреляцию повышения тональных порогов слышимости с увеличением возраста испытуемого [25]. Исследование показало, что степень пороговых изменений с возрастом экспоненциально возрастала. Исследования с функциональным МРТ показывают, что у пожилых людей в процесс распознавания сложных предложений вовлекается больше зон коры головного мозга по сравнению с молодыми испытуемыми. Так, в группах пожилых помимо левой заднелатеральной височной и двусторонней затылочной зон коры в процесс распознавания речи дополнительно вовлекаются дорсальные части левой нижней лобной зоны коры и правая теменная зона [26]. Доказано, что потеря слуха находится в причинной связи с деменцией, потенциально до 9% случаев деменции связаны со снижением слуха и могут быть реабилитированы при адекватной коррекции слухового восприятия [27, 28].

В современном мире сохраняется низкий коэффициент использования метода электроакустической коррекции слуха. Доказано, что своевременная реабилитация слуховой функции с использованием слуховых аппаратов позволяет задержать процессы угнетения когнитивной функции, а также позволяет пожилым людям продлить активное долголетие [29]. Однако, использование звукоусиливающих устройств не всегда способно реабилитировать человека, имеющего прогрессирующее снижение слуха в течение ряда лет [30]. Пациентам требуется последовательная слуховая и когнитивная тренировки для лучшей социализации [31].

Попытки восстановления слуха в процессе старения основаны на использовании генов и стволовых клеток. Однако, хотя результаты и кажутся многообещающими, они по-прежнему не применяются в клинической практике [32].

С учетом отсутствия на сегодняшний день эффективной терапии в лечении и профилактике пресбиакузиса изучение особенностей и быстроты формирования изменений слуховой системы в различных возрастных группах чрезвычайно актуальны. Это объясняется тем, что этиопатогенез этих сенсорных дисфункций является многофакторным и крайне сложным и до сих пор остается неизученным, что ограничивает терапевтические подходы.

Пресбиакузис остается на сегодняшний день одной из основных проблем со здоровьем, затрагивающих пожилых людей, с прогрессивным ростом по мере увеличения возраста населения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts interest.

Сведения об авторах

Кунельская Н.Л. — e-mail: nlkun@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-1001-2609

Левина Ю.В. — e-mail: Jlevina@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-1589-5623

Дзюина А.В. — e-mail: kozynko@mail.ru

Гаров Е.В. — e-mail: egarov@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0003-2473-3113

Огородников Д.С. — e-mail: lorrsmu@mail.ru

Носуля Е.В. — e-mail: nosulya@bk.ru; https://orcid.org/0000-0002-3897-8384

Лучшева Ю.В. — e-mail: jluchsheva@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-8412-710X

Автор, ответственный за переписку: Левина Ю.В. — e-mail: Jlevina@mail.ru

Кунельская Н.Л., Левина Ю.В., Гаров Е.В., Дзюина А.В., Огородников Д.С., Носуля Е.В., Лучшева Ю.В. Пресбиакузис — актуальная проблема стареющего населения. Вестник оториноларингологии. 2019;84(4):67-71. https://doi.org/otorino201984041