В списке Всемирной организации здравоохранения, озаглавленном «Глобальное бремя болезней», нарушения слуха занимают 15-е место. Большинство пациентов с потерей слуха (более 80%) имеют сенсоневральную тугоухость (СНТ) [1]. Только в 10% случаев внезапной потери слуха причины могут быть идентифицированы [2, 3]. Эффективность даже своевременной медицинской помощи непредсказуема [4]. По отдельным сообщениям, при острой тугоухости разница среднего улучшения остроты слуха при применении плацебо и при активном лечении составила 1,5 дБ в пользу последнего [5].

Среди причин острой СНТ неоднократно упоминаются невоспалительные перилимфатические фистулы окон лабиринта (ПФОЛ) [4—7]. Актуальность обсуждаемого вопроса возрастает и в связи с частыми случаями поздней диагностики ПФОЛ — до 15 лет [8]. При этом один из основных факторов, позволяющих надеяться на улучшение слуха при ПФОЛ, это максимально короткий период до операции, оптимальный — 3 дня [9, 10].

Закономерен вопрос: если прогноз относительно улучшения слуха весьма сомнителен в острых случаях, то при хронической СНТ какая тактика показана? В настоящее время нет информативных методов обследования, включая компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию, которые могли бы исключить или указать на ПФОЛ [5, 11—14]. Дополнительные сложности выявления ПФОЛ вызывает и их нередкая схожесть с болезнью Меньера [10, 15].

В настоящей работе мы не ставили задачу анализа валидности современных электрофизиологических и лучевых методов диагностики СНТ и болезни Меньера, широко использующихся при их распознавании, а сделали акцент на динамической оценке координации и следующих аудиометрических тестах: 1) тест введения жидкости в наружный слуховой проход, при котором понижение порогов слышимости на низких частотах по костной проводимости связываем с состоянием гидродинамики внутреннего уха и внутрилабиринтного давления; 2) пробы, сопряженные с кратковременными колебаниями внутричерепного давления, которые могут сопровождаться трансформацией объема истекающей перилимфы при ПФОЛ и, как следствие, флюктуацией порогов звукового восприятия по воздушной проводимости — а) с гипервентиляцией и б) с наклоном головы. При первой ожидается понижение перилимфатического давления в ушном лабиринте с уменьшением перилимфореи в случае ПФОЛ (слуховые пороги понижаются), при второй предполагается увеличение потери перилимфы вследствие нарастания перилимфатического давления, что может вести к повышению порогов звукового восприятия. Если по воздушной проводимости пороги слышимости меняются на двух и более частотах на 10 дБ и более, то тест оценивается как положительный [16]. В литературе мы не нашли упоминаний об использовании аудиометрического контроля при применении проб с гипервентиляцией и наклоном головы в целях дооперационной диагностики ПФОЛ. В случае противоречивых или сомнительных результатов этих аудиометрических исследований проводили тест J.G. Frasser и L.M. Flood [17].

Представляем клинические наблюдения со значимыми изменениями при диагностическом аудиометрическом тестировании двух пациенток с хроническими невоспалительными ПФОЛ.

Клиническое наблюдение 1

Пациентка Д., 73 г. В течение последних 5 лет отмечалось перманентное падение остроты слуха на правое ухо. В дебюте манифестирующего ухудшения слуховой функции каждую неделю имели место пароксизмы системного вертиго длительностью до 2—3 ч, при которых перемен в восприятии окружающих звуков не отмечала (рис. 1). Постепенно частота вестибулярных атак уменьшилась до ежемесячных. Обследована по месту жительства. Неоднократно проводившееся лечение по поводу сенсоневральной тугоухости IV степени, синдрома Меньера положительного результата не дало. Нами при статокинетических пробах (Унтербергера и Бабинского—Вейля) выявлены признаки раздражения лабиринта. Пробы с гипервентиляцией и наклоном головы — сомнительные (разница в слуховых порогах только на одной частоте составила 10 дБ и на трех — 5 дБ). Выполнен тест J.G. Frasser и L.M. Flood — межушная разница между порогами слышимости по воздушной проводимости в зависимости от положения головы достигает на воспринимаемых частотах 15—20 дБ, фистульный симптом — отрицательный (рис. 2).

Рис. 1. Исходная аудиограмма больной Д.

На правое ухо имеется постепенное повышение порогов слышимости, преимущественно по перцептивному типу, от 60 дБ на 125—500 Гц до 90 дБ на 3000 Гц (после — «обрыв»).

Рис. 2. Аудиограмма больной Д., положительный тест Frasser.

а — разница между порогами слышимости по воздушной проводимости достигает на воспринимаемых частотах 15—20 дБ; б — при понижении частот в положении «больное ухо вверху».

При ревизии барабанной полости выявлена фистула окна улитки по таким характерным симптомам: появление прозрачной, слегка опалесцирующей жидкости в нише окна улитки после инструментального нажатия на наковальне-стременное сочленение и одновременное смещение светового рефлекса. Осуществлена пластика ПФОЛ аутожировым трансплантатом. Через 2 мес после вмешательства у больной вестибулярных отклонений нет. На контрольной тональной пороговой аудиограмме отмечено достоверное улучшение порогов слуха по всей тон-шкале (с появлением восприятия новых частот) — до тугоухости I—II степени (рис. 3).

Рис. 3. Аудиограмма больной Д. после операции.

Пороги слышимости понизились на 20 дБ по всей тон-шкале (на отдельных частотах и больше).

Клиническое наблюдение 2

Пациентка Х., 18 лет, больна в течение 3 лет (со слов матери и самой больной, вероятна акутравма; оториноларингологом осмотрена на 5-й день); в первые сутки — около 1 ч окружающие предметы визуально смещались «слева направо», в дальнейшем осциллопсии не было; дважды лечилась в стационарах (получала вазоактивные, ноотропные, антихолинэстеразные препараты и антиоксиданты парентерально), аналогичную терапию продолжала амбулаторно в течение месяца после выписки; прием медикаментов внутрь необходимого эффекта не давал. Выявлена глухота на правое ухо (рис. 4).

Рис. 4. Исходная аудиограмма больной Х.

Практическая глухота на правое ухо. Звуки по воздушной проводимости не воспринимает, по костной проводимости пороги звуковосприятия составляют: на 250 Гц — 25 дБ, на 500—1500 Гц — 55—65 дБ, на 3000—4000 Гц — 80 дБ.

Нами при пробах Унтербергера и Бабинского—Вейля выявлено раздражение лабиринта. Информативными являются тест с гипервентиляцией и тест введения жидкости в наружный слуховой проход (рис. 5, 6).

Рис. 5. Аудиограмма больной Х., положительный тест введения жидкости в наружный слуховой проход.

Достоверно понизились пороги слышимости по костной проводимости — на 500—1000 Гц и 3000—4000 Гц, появилось восприятие на 2000 Гц.

Рис. 6. Аудиограмма больной Х., положительный тест с гипервентиляцией.

Появилось звуковосприятие на двух частотах по воздушной проводимости и дополнительно на трех частотах по костной проводимости.

После вскрытия барабанной полости установлены отличительные для ПФОЛ признаки: на фоне достаточной визуализации вторичной мембраны в окне улитки при последовательном надавливании на слуховые косточки ее движения не видны; одномоментно, в отсутствие явного истечения перилимфы, световой рефлекс постоянно смещался, что позволило диагностировать фистулу окна улитки. Осуществлена ее пластика аутожировой тканью. К 4-й неделе установлен факт восприятия тональных звуков по всей тон-шкале с порогами слышимости, соответствующими тугоухости I—II степени (рис. 7).

Рис. 7. Аудиограмма больной Х. после операции.

Пороги слышимости определяются по всей тон-шкале, в речевой зоне составляют 35—45 дБ. Тугоухость I—II степени.

Выводы

1. Выполнение базовых вестибулометрических и упомянутых аудиометрических тестов при сенсоневральной и смешанной тугоухости неясной этиологии позволяет заподозрить наличие у больного перилимфатических фистул окон лабиринта.

2. Функциональный резерв рецепторного аппарата улитки в случаях перилимфатической фистулы окна лабиринта до сих пор неясен.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.