В настоящее время комплексная реабилитация и социальная интеграция детей с ограниченными возможностями является одним из приоритетных направлений государственной социальной политики РФ [4].

Заболеваемость детским церебральным параличом (ДЦП) во всех странах мира занимает одно из ведущих мест в структуре хронических болезней детей, составляя от 1,7 до 7 на 1000 человек детского населения [22]. Распространенность ДЦП в России, по данным разных авторов, составляет 2,5-5,9 на 1000 новорожденных.

В центре клинической картины ДЦП лежат двигательные расстройства (параличи, парезы, гиперкинезы, атаксия и др.), на основании которых и устанавливается диагноз [9, 10]. Однако церебральному параличу сопутствуют и так называемые необязательные симптомы поражения центральной нервной системы, которые, хоть и не входят в обязательный патологический симптомокомплекс, но значительно затрудняют лечение и ухудшают реабилитационный прогноз заболевания. Одним из наиболее частых и сложных для лечения «спутников» церебрального паралича является эпилепсия [6, 12].

Наличие эпилепсии у ребенка с ДЦП оказывает негативное влияние на моторное и психоречевое развитие, а также значительно ограничивает возможности реабилитационной терапии. Прогнозирование риска возникновения эпилептических приступов у таких детей еще в раннем периоде является важнейшим ориентиром при выборе тактики лечения [2].

Изучению эпилепсии у детей с ДЦП посвящено достаточно много исследований. По данным различных публикаций, в зависимости от формы ДЦП риск развития эпилепсии при данном заболевании варьирует от 15 до 90% [2, 3, 13, 16, 17, 20-23, 25]. В терапевтическом аспекте основной проблемой коморбидности ДЦП и эпилепсии является сложность сочетания активной коррекции моторных нарушений с режимом противоэпилептического лечения, что нередко приводит к прекращению реабилитационного процесса и усугублению инвалидизации пациента.

Факторами риска развития эпилепсии у детей с ДЦП являются: форма ДЦП (наиболее высок риск эпилепсии при спастической тетраплегии и при гемиплегической форме); наличие неонатальных судорог (НС) в анамнезе, которые возникают в течение первых 4 нед жизни доношенного новорожденного (с 1-го по 28-й день); для недоношенных детей этот срок соответствует постконцепционному возрасту; клинические особенности неонатальных приступов - являются ли они фрагментарными (ороалиментарные, окулярные и т.д.), клоническими, миоклоническими или тоническими. Наиболее тяжелый прогноз имеют миоклонические приступы; они могут свидетельствовать о дебюте у ребенка с поражением ЦНС инфантильной эпилептической энцефалопатии (синдром Отахара) или ранней миоклонической энцефалопатии. Клонические НС могут свидетельствовать в некоторых случаях о доброкачественных семейных НС или о доброкачественных идиопатических НС. До 90% случаев причиной возникновения НС является поражение ЦНС и лишь в 10% случаев - наследственные факторы (идиопатические НС). К факторам риска развития у детей эпилепсии можно также отнести: низкую массу тела при рождении; низкую оценку по шкале Апгар; наследственность, отягощенную по эпилепсии; обнаружение структурных нарушений головного мозга (прежде всего, пороки развития центральной нервной системы, корковые дисплазии) [3, 13, 16, 26].

В целом прогноз НС, как правило, неблагоприятен; летальность в этих случаях достигает 40%. Во всех исследованиях НС выделяются в качестве прогностического паттерна последующего развития у детей эпилепсии. Из выживших детей с НС в дальнейшем у 27% развиваются эпилептические приступы и у 25% - ДЦП [24].

Среди родившихся в срок детей с ДЦП по данным нейровизуализации в случаев определяются структурные аномалии головного мозга (фокальные корковые дисплазии, атрофия, перивентрикулярная лейкопатия, врожденные мальформации) [14, 22]. У недоношенных же детей морфологической основой возникновения неврологических нарушений являются перивентрикулярная лейкомаляция, представляющая собой локальный или распространенный некроз белого вещества головного мозга, в области передних рогов спинного мозга, а также вокруг затылочных и височных рогов боковых мозговых желудочков [3, 5].

Для пациентов с ДЦП характерно наличие симптоматических форм эпилепсии. Однако нельзя исключить вероятность развития и идиопатической формы заболевания. В связи с этим при оказании помощи пациентам с ДЦП требуется очень тщательный анализ анамнеза у родителей пациента и ЭЭГ, а в дальнейшем - длительное наблюдение за течением эпилепсии с оценкой эффективности противоэпилептических препаратов (ПЭП).

В 1989 г. была утверждена Международная классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и сопряженных заболеваний, но она была в 2001 г. пересмотрена Международной комиссией по классификации и терминологии. В проекте классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов (2001 г.) фигурируют следующие клинические проявления.

- приступы генерализованы с самого начала, что подтверждается данными ЭЭГ [7]. К ним относятся тонико-клонические, клонические, типичные абсансы, атипичные абсансы, миоклонические абсансы, тонические, эпилептические спазмы, эпилептический миоклонус, миоклонус век, миоклонически-атонические, негативный миоклонус, атонические, рефлекторные генерализованные;

- - имеется локальный характер пароксизмов, очаговые изменения по данным ЭЭГ, МРТ головного мозга. К ним относятся фокальные сенсорные, фокальные моторные, геластические, гемиклонические, вторично-генерализованные, рефлекторные фокальные;

- также , которые также дифференцируют как генерализованные и фокальные;

-

- идиопатические фокальные эпилепсии;

- cемейные (аутосомно-доминантные) фокальные эпилепсии;

- симптоматические (или, вероятно, симптоматические) фокальные эпилепсии;

- идиопатические генерализованные эпилепсии;

- рефлекторные эпилепсии;

- эпилептические энцефалопатии;

- прогрессирующие миоклонус-эпилепсии.

В 2010 г. А.С. Мухин и соавт. [8] разработали критерии диагностики нового эпилептического синдрома - фокальной эпилепсии детства со структурными изменениями в головном мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД). Для данного синдрома характерны редкие фокальные (гемиклонические, затылочные), реже псевдогенерализованные (негативный миоклонус, атипичные абсансы) и вторично-генерализованные эпилептические приступы. Дебют приступов типичен в возрасте до 11 лет, с максимумом до 6 лет с двумя пиками: в первые 2 года жизни, а также в возрасте от 4 до 6 лет; на ЭЭГ выявляется паттерн ДЭПД. В анамнезе для пациентов свойственно перинатальное поражение ЦНС. Высокоэффективны препараты вальпроевой кислоты в средней терапевтической дозировке (20-35 мг/кг в сутки), однако неврологические нарушения, как правило, остаются необратимыми.

Для успешного лечения эпилепсии принципиально важными являются достоверная диагностика и определение формы заболевания, поскольку ошибочная диагностика встречается довольно часто. Так, по данным H. Luders и S. Noachtar [19], от 10 до 40% пациентов с диагнозом фармакорезистентной эпилепсии страдают неэпилептическими пароксизмами и есть основания считать диагноз эпилепсии ошибочным [19]. Возникновение у пациента однократного судорожного приступа, безусловно, требует пристального наблюдения и обследования. Существует множество причин для развития судорог у ребенка, и эпилепсия является лишь одной из них, но понимание этиологии припадка крайне необходимо для определения дальнейшей тактики лечения. Судорожные припадки могут быть результатом метаболических нарушений, реакцией незрелого мозга младенца на лихорадку, одним из клинических проявлений обморока или аффективно-респираторного приступа и т.д., и в то же время знаменовать собой дебют эпилепсии. Детализированный анализ анамнеза, исследование всех подробностей ситуации, в которой возникли судороги, часто позволяют сделать правильные предварительные выводы о характере заболевания.

Диагноз эпилепсии основывается на двух основных компонентах: первый - это клиническая картина заболевания, предполагающая наличие персистирующих эпилептических приступов, и второй - характерные изменения электроэнцефалограммы в межприступном периоде и во время припадка.

В большинстве случаев, например на амбулаторном приеме у невролога поликлиники, а часто и в стационаре, мнение о характере припадков складывается исключительно из анамнестических данных, представленных родственниками пациента или свидетелями. Поскольку у большинства пациентов приступы возникают реже чем 1 раз в сутки, лечащему врачу не представляется возможным стать очевидцем пароксизма, не говоря уже об изучении характера ЭЭГ во время приступа. Кроме этого, по нашим данным, ЭЭГ, проведенная по стандартной методике (15-20 мин непрерывной записи), не выявляет патологических изменений у пациентов с эпилепсией примерно в 50% случаев [1]. Таким образом, нередко возникают сложности при постановке диагноза «эпилепсия» и определении ее формы, что в свою очередь ведет к диагностическим ошибкам и выработке неадекватной тактики лечения. Применение видео-ЭЭГ-мониторинга позволяет избежать подобных ошибок в подавляющем большинстве случаев, а также достоверно установить локализацию эпилептогенного очага.

Диагностика эпилепсии у ребенка с ДЦП ни в коей мере не должно приводить к отказу от реабилитационных мероприятий в рамках основного заболевания, но обнаружение сопутствующей патологии, естественно, диктует необходимость коррекции плана восстановительного лечения. Первым этапом новой реабилитационной схемы должно быть осуществление медикаментозного контроля над эпилептическими приступами.

Терапию эпилепсии начинают с назначения препарата первого выбора с минимальной дозы с медленным постепенным повышением дозы до достижения терапевтического эффекта или появления побочных реакций. Эффективность лечения оценивают клинически по степени купирования эпилептических приступов и по динамике картины ЭЭГ. Также в динамике оценивают нежелательные явления, возникающие на фоне приема противосудорожных препаратов (оценка анализа крови, функции печени, почек и т.п.).

При неэффективности препарата в максимальной терапевтической дозе назначают другой ПЭП также с минимальной дозы с постепенным повышением до терапевтической. Первый препарат постепенно отменяется после достижения терапевтических концентраций и клинического эффекта второго ПЭП .

При неэффективности монотерапии базовыми препаратами возможно использование политерапии [7]. В клинической практике применяют комбинации: вальпроаты + топирамат, вальпроаты + леветирацетам, вальпроаты + карбамазепин, карбамазепин + топирамат, вальпроаты + ламотриджин, карбамазепин + леветирацитам, топирамат + леветирацетам. При вторично-генерализованных приступах и феномене вторичной билатеральной синхронизации возможно назначение комбинации топирамата или вальпроатов с сукцинимидами.

Выбирая антиконвульсант для комбинированной терапии, необходимо учитывать исходный соматический статус ребенка с церебральным параличом. Как правило, дети со спастическими и гиперкинетическими формами ДЦП гипотрофичны и имеют разнообразные функциональные нарушения работы желудочно-кишечного тракта. Назначая длительное комбинированное противоэпилептическое лечение, надо принимать во внимание возможные нежелательные явления, которые рекомендованная терапия может вызвать. Желательно выбирать для политерапии антиконвульсанты - синергисты в отношении терапевтического эффекта и антагонисты в отношении побочных реакций. Далеко не всегда это удается, тем не менее существуют препараты, наименее заинтересовывающие метаболизм других антиконвульсантов в печени (леветирацетам), таким образом, комбинация леветирацетама с другими ПЭП (особенно ГАМКергическими) приводит к синергичному эффекту в предотвращении эпилептических приступов при отсутствии конкурентных взаимодействий, вызывающих дополнительные побочные эффекты.

Эпилептические синдромы у пациентов с одной из самых тяжелых форм ДЦП - спастическим тетрапарезом (двойная гемиплегия) с высокой частотой представлены синдромом Веста (до 15%) и синдромом Леннокса-Гасто [15, 17, 18, 21, 23].

относится к группе возрастзависимых эпилептических энцефалопатий младенческого возраста и является симптоматической или предположительно симптоматической генерализованной формой эпилепсии . Дебют заболевания характерен на первом году жизни (чаще в возрасте от 3 до 7 мес). Особенностью синдрома Веста у большинства детей с перивентрикулярной лейкомаляцией, по мнению О.Н. Малиновской и соавт. [5], является связь дебюта приступов с активной стимулирующей терапией (прием ноотропных препаратов или повторные курсы активного массажа). При этом на межприступной электроэнцефалограмме у всех больных с синдромом Веста до лечения выявляется гипсаритмия - типичная или атипичная [11].

При неэффективности монотерапии у больных с синдромом Веста применяют комбинации ПЭП: вигабатрин + вальпроаты, вальпроаты + топирамат, вальпроаты + сукцинимиды (этосуксимид в терапевтической дозе 20-35 мг/кг в сутки в 2-3 приема), вальпроаты + бензодиазепины .

относится к группе эпилептических энцефалопатий детского возраста и является симптоматической или предположительно симптоматической генерализованной формой эпилепсии. Во многих случаях развитию синдрома Леннокса-Гасто у ребенка предшествует синдром Веста. Дебют заболевания типичен в возрасте от 2 до 8 лет. Для коррекции приступов применяют комбинации ПЭП: топирамат + вальпроаты, вальпроаты + суксинимиды, вальпроаты или топирамат + ламотриджин. Прогноз заболевания, как правило, неблагоприятный, ремиссию удается достичь в очень малом проценте случаев .

Таким образом, у пациентов с ДЦП могут наблюдаться любые виды приступов: неонатальные, фебрильные судороги, симптоматическая парциальная эпилепсия любой локализации, миоклонические приступы, эпилептические энцефалопатии: синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто. При всех формах ДЦП преобладающими являются вторично-генерализованные тонико-клонические приступы. Среди самых ранних приступов у детей с ДЦП, по данным различных международных исследований, отмечаются миоклонические приступы и инфантильные спазмы. Вторично-генерализованные приступы развиваются, как правило, вслед за миоклоническими, парциальными приступами и инфантильными спазмами. У детей со спастической гемиплегией с равной частотой возникают парциальные и вторично-генерализованные приступы. Синдром Веста с большой частотой отмечается у пациентов со спастической тетраплегией.

Эффективность антиэпилептической терапии у детей с ДЦП, в зависимости от формы заболевания, по данным разных исследователей, составляет от 50 до 85%. Контроль над приступами удается достичь при спастической тетраплегии более чем в 60% случаев, при спастической гемиплегии - в 72,7% случаев, при спастической диплегии - в 83,3% случаев.

Необходимость в политерапии чаще всего возникает в случаях спастической тетраплегии - в 59,5% случаев [13]. Неблагоприятным фактором резистентности эпилепсии, помимо формы ДЦП является развитие первого эпилептического приступа на первом году жизни ребенка. Среди прогностически благоприятных факторов течения эпилепсии при ДЦП выделяют: нормальное и субнормальное интеллектуальное развитие; редкие судорожные приступы с поздним началом; положительный эффект от монотерапии; спастическую диплегию [17].

Сложности подбора многокомпонентной противоэпилептической терапии у пациентов с резистентными формами эпилепсии при ДЦП, как правило, берут на себя эпилептологи, однако основным специалистом, динамически наблюдающим пациента с церебральным параличом на различных этапах его развития и реабилитации, является невролог амбулаторного звена. В компетенцию поликлинического невролога входят: профилактика эпилептических приступов и направление на первичную диагностику эпилепсии, назначение базовых ПЭП и направление к эпилептологу в случае неэффективности базовой терапии, решение вопроса о сроках и объеме реабилитационного и санаторно-курортного лечения ребенка с ДЦП.

Таким образом, для оптимизации помощи детям с церебральным параличом и эпилепсией следует определить общую тактику ведения таких пациентов неврологами амбулаторного звена.

. Выявление детей с ДЦП с максимальным риском презентации судорожных состояний. С этой целью всем пациентам с церебральным параличом не реже чем 1 раз в год, должно проводиться ЭЭГ-исследование.

При выявлении специфической эпилептической активности в ЭЭГ частота динамического проведения ЭЭГ возрастает до 1 раза в 3-6 мес, пересматривается медикаментозная (ноотропные препараты с высокой эпилептогенностью) и немедикаментозная (интенсивный массаж, электропроцедуры) реабилитация. Наличие эпилептической активности в ЭЭГ ни в коем случае не должно быть причиной прекращения восстановительного лечения, однако легкомысленное отношение к выявленным изменениям также недопустимо. Неэпилептогенными реабилитационными методиками являются: лечебная гимнастика, лечение положением, ортезирование, когнитивная и речевая реабилитация. Неагрессивная акупунктура, гидротерапия, бальнеотерапия, магнитотерапия, локальное термолечение при рациональном дозировании также могут применяться у данной категории больных.

. Первый судорожный приступ. Неврологом амбулаторного звена подробно анализируется ситуация, в которой произошел пароксизм, и его характер. При подозрении на эпилептический генез приступа пациенту назначается обследование в виде внепланового ЭЭГ и нейровизуализации головного мозга (КТ/МРТ). В случае подтверждения диагноза эпилепсии пациент получает базовые противоэпилептические назначения у невролога или направляется к эпилептологу или в специализированный эпилептологический стационар в зависимости от тяжести состояния и частоты приступов.

На данном этапе основной задачей невролога является диагностический поиск и профилактика повторных приступов, поэтому объем восстановительного лечения временно сокращается до минимального, однако не прекращается.

. Эпилептолог анализирует анамнез, семиотику приступов, характер ЭЭГ и результаты нейровизуализации. На основании полученных данных устанавливается форма эпилепсии и производится выбор уместного ПЭП. Проводится подбор адекватной дозы ПЭП с помощью метода фармакомониторинга. Оценивается эффективность и переносимость лечения. При наличии показаний пациент направляется на обследование к нейрогенетику.

На фоне эффективной противоэпилептической терапии, проводимой в адекватном режиме дозирования, по достижении ремиссии продолжительностью 3 мес объем реабилитации постепенно можно расширять. Регулярный динамический анализ электроэнцефалографических данных дает возможность регулировать интенсивность реабилитационных нагрузок у таких пациентов.

. Наблюдение неврологом поликлиники пациента с установленным диагнозом «эпилепсия». Оценивается эффективность и безопасность лечения. В случае приема ряда антиконвульсантов требуется периодический контроль функций внутренних органов и систем организма. Например, прием вальпроатов требует регулярного контроля функций печени, поджелудочной железы, системы кроветворения. Карбамазепин, так же как вальпроаты, может вызывать нарушение функции кроветворения. Топирамат может вызывать выпадение солей в почках, приводящее в ряде случаев к образованию конкрементов, что требует контроля уровня солей в моче и периодического ультразвукового исследования почек.

Контрольный осмотр неврологом поликлиники при условии ремиссии осуществляется не реже чем 1 раз в 3 мес, а эпилептологом - не реже чем 1 раз в 6 мес. В случае рецидива приступов оценивается адекватность дозировок антиконвульсантов или пересматривается схема лечения.

Фармакорезистентность эпилепсии констатируется при неэффективности двух базовых, уместно назначенных антиконвульсантов, примененных в максимально переносимых дозах в виде монотерапии или в комбинации друг с другом. Факт фармакорезистентности у пациентов старшего возраста признается при сроке течения эпилепсии более 2 лет. При младенческих формах симптоматической и криптогенной эпилепсии или в случае наличия у пациента одной из форм симптоматической эпилептической энцефалопатии фармакорезистентность констатируется уже при установлении диагноза. При фармакорезистентном течении эпилепсии пациент в обязательном порядке направляется в специализированный эпилептологический стационар для углубленного обследования и решения вопроса о дальнейшей тактике лечения (хирургическое лечение, кетогенная диета, VNS-терапия).