Хориоидпапиллома, или папиллома сосудистого сплетения (ПСС) - достаточно редкое доброкачественное новообразование, которое возникает из клеток сосудистого сплетения. Распространенность ПСС - 0,3 на 1 000 000 [26]. ПСС составляют от 0,5 до 0,6% всех внутричерепных опухолей во всех возрастных группах [17, 22]. Наиболее часто опухоли сосудистого сплетения встречаются в детской популяции, где на их долю приходится от 1,8-2,9 до 2-5% всех внутричерепных объемных образований [5, 15, 23, 43].
При анализе литературы сообщения об использовании эндоскопического метода с применением двух рабочих портов для удаления ПСС в раннем детском возрасте нам не встретились. В связи с чем анализ приведенного в настоящей работе клинического случая и разбор хирургических аспектов на его примере представляют собой практический интерес.
Цель работы - анализ литературы, посвященной применению эндоскопического метода при хирургическом лечении ПСС, а также представление собственного опыта применения данной методики на конкретном клиническом примере с катамнезом наблюдения за пациентом 22 мес.
Клинический пример
Ребенок З., 8 мес жизни, находился на стационарном лечении в отделении нейрохирургии детского возраста ФГБУ «ФЦН» (Тюмень) с 01.08.11 по 15.08.11. За 4,5 мес до поступления в клинику в возрасте 3,5 мес при проведении ультразвукового исследования головного мозга заподозрено наличие в правом боковом желудочке объемного образования размером до 3 мм. 12.04.11 выполнена компьютерная томография (КТ) головного мозга, заключение: сосудистая мальформация хориоидального сплетения справа, объемное образование? Внутренняя открытая гидроцефалия. При неврологическом осмотре от 20.04.11 отмечено существенное увеличение окружности головы - до 47,5 см (+12,5 см). В этот период возникли жалобы на регресс ранее приобретенных навыков. 22.04.11 из-за прогрессирующей внутренней гидроцефалии выполнено вентрикулоперитонеальное шунтирование (ВПШ) слева с положительной динамикой в виде уменьшения явлений гипертензионно-гидроцефального синдрома. 27.07.11 осуществлена ревизия ВПШ. После операции состояние с положительной динамикой.
Для определения дальнейшей тактики ребенок направлен в ФГБУ «ФЦН» Тюмени. При поступлении в клинику жалобы (со слов мамы ребенка), что ребенок не удерживает голову, не сидит, не поворачивается, плохо глотает, высокий мышечный тонус в конечностях. Соматически ребенок компенсирован. Окружность головы 51 см, большой родничок напряжен. В ясном сознании, зрение снижено до различения свет-тень, рефлексы фиксации взора и слежения отсутствуют. Спонтанные содружественные движения глазных яблок. Псевдобульбарные нарушения в виде рефлексов орального автоматизма, дисфагии, дисфонии, мышечный гипертонус флексоров верхних конечностей, экстензоров и аддукторов нижних конечностей, пассивные и активные движения конечностей ограничены из-за высокого мышечного тонуса, сухожильные рефлексы с верхних и нижних конечностей спастичные D=S. Болевая защитная реакция в виде генерализованного возбуждения с непостоянным защитным сгибанием конечностей без локализации раздражителя. Менингеальных знаков нет.
На офтальмоскопии выявлены застойные явления на глазном дне справа и слева. По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного и спинного мозга с внутривенным контрастированием в последовательности MPRAGE, толщиной среза 1 мм на фоне выраженной внутренней гидроцефалии в заднем роге правого бокового желудочка выявлен опухолевый узел в виде «цветной капусты» на сосудистой ножке, размером 33×20×24 мм, гипоплазия червя мозжечка, mega cisterna magna, которая широко сообщается с IV желудочком (вариант мальформации Денди-Уокера) (рис. 1).
В анализе ликвора (пункция помпы ВПШ) цитоз 13 клеток (лимфоцитов 8, нейтрофилов 5), белок 0,62 г/л, хлор 116 ммоль/л, глюкоза 3,25 ммоль/л. Для дополнительной визуализации сосудистой ножки опухоли выполнена КТ с ангиографией и 3D-реконструкцией (рис. 2). 05.08.11 проведена операция: эндоскопическое тотальное удаление хориоидпапилломы правого бокового желудочка. Клипирование сосудистой ножки опухоли. Проба Арендта. Удаление ВПШ (хирург - д.м.н., проф. А.А. Суфианов). Операция выполнена в положении ребенка на спине с мягкой фиксацией головы в раме DORO (PMI, Германия). Использовался комплект для эндоскопических операций на головном мозге (Gaab KARL STORZ, Германия), оптика HOPKINS II Karl Storz (0°, 30°, 45°). Выполнен операционный доступ парасагиттально справа в теменной области через фрезевое отверстие. Через нейроэндоскоп визуализирована опухоль, расположенная в заднем роге бокового желудочка, и ее сосудистая ножка. Сформирован второй операционный доступ в теменной области справа, введен дополнительный эндоскопический порт 6 мм («Johnson&Johnson», XCEL ENDOPATH) (рис. 3). С помощью биполярной коагуляции проведено выделение сосудистой ножки для клипирования. Эндоскопическим клипатором сосудистая ножка клипирована титановыми клипсами и пересечена. Опухоль удалена кускованием через дополнительный эндоскопический порт (рис. 4). Кровопотеря составила 10 мл, большая часть которой приходилась на кожные разрезы. После проведения пробы Арендта (положительная) ВПШ удален. Послеоперационный период протекал удовлетворительно. После операции проведена КТ головы, данных о кровоизлиянии нет. На контрольной МРТ и КТ с 3D-реконструкцией черепа с внутривенным контрастированием состояние после тотального удаления опухоли сосудистого сплетения правого бокового желудочка, сосудистая ножка клипирована. Открытая внутренняя гидроцефалия прежних размеров (рис. 5).На момент выписки из отделения на 10-е сутки после операции ребенок в сознании, двигательная активность минимальная: выполняет сгибание-разгибание конечностей, мышечный тонус в конечностях повышен, сухожильные рефлексы с верхних и нижних конечностей спастичные, с мелким клонусом. Аппетит улучшился, окружность головы уменьшилась на 2 см. Существенно уменьшились явления пирамидной недостаточности, сохранились глазодвигательные и зрительные нарушения. Послеоперационные раны зажили первичным натяжением (рис. 6).
Срок наблюдения за ребенком составил 22 мес. За весь период наблюдения гидроцефалия не прогрессировала. Данных о продолженном росте опухоли не было (рис. 7).Результаты и обсуждение
В проанализированной нами литературе [40] среди множества сообщений, посвященных этиологии, патологической анатомии, диагностике, хирургическим аспектам при данной патологии (в том числе комбинированное этапное удаление хориоидпапилломы с использованием эндоскопии у ребенка в возрасте 6 нед), очень мало работ, касающихся использования только эндоскопии при данной патологии. Нам встретилось лишь два сообщения об использовании только эндоскопического метода при манипуляциях на сосудистом сплетении. Так, в одном случае было выполнено эндоскопическое удаление кисты сосудистого сплетения с развившейся вследствие этого окклюзионной гидроцефалией у 25-летней женщины [31]. Во втором случае было выполнено эндоскопическое удаление кистозной папилломы сосудистого сплетения III желудочка у 18-летнего юноши [35]. В части работ на основе анализа методик авторы констатируют важность эндоскопической ассистенции при выполнении таких микрохирургических манипуляций [28]. Только в некоторых из них подчеркивается целесообразность применения эндоскопии при удалении опухолей внутрижелудочковой локализации, обосновывается анатомическая доступность к тем или иным областям желудочков головного мозга [19, 44]. Немного работ [6, 9, 37], посвященных анализу эффективности, техническим особенностям эндоскопического удаления интравентрикулярных опухолей. Чаще встречаются работы [13], посвященные частичному удалению или биопсии внутрижелудочковых опухолей с применением эндоскопии у взрослых. Работ, посвященных такому анализу в детской практике, мало [16].
Впервые описание хориоидпапиллом было дано в 1832 г. патологоанатомом M. Guerard [27] при аутопсии 3-летнего ребенка. В 1919 г. G. Perthes сделал первое сообщение об успешном удалении хориоидпапилломы бокового желудочка у взрослого.
В 1922 г. E. Sachs, а затем в 1927 г. D. Cushing опубликовали сообщение об удалении хориоидпапилломы IV желудочка. В 1932 г. в своей монографии «Внутримозговые опухоли» D. Cushing [34] среди 2023 случаев описал 12 наблюдений хориоидпапиллом. Впервые удаление данной опухоли в детской практике было выполнено W. Dandy [15] в 1927 г. у 14-летнего ребенка. Опухоль располагалась в III желудочке, и он использовал для ее удаления транскаллезный доступ. Следует отметить, что хирургическое лечение сопровождалось большим количеством осложнений и высокой летальностью: 62% при локализации опухоли в боковом желудочке и 27% при ее расположении в IV желудочке [7].
На первый год жизни приходится от 14 [20] до 12,8% опухолей сосудистого сплетения [23]. По данным K. Laurence [30], 75% всех опухолей сосудистого сплетения возникают в первые 10 лет жизни ребенка, а 70-90% этих опухолей приходится на детей в возрасте до 2 лет [8, 32, 38].
Наиболее частой локализацией опухоли у взрослых и детей является боковой желудочек (50%). Также в 40% случаев она может располагаться в IV желудочке, в 5% находится в III желудочке [3]. Оставшиеся 5% опухолей могут локализоваться в самых различных областях, включая мостомозжечковый угол, супраселлярную область, лобную долю, заднюю спайку, пинельную область, мозжечок [29]. Супратенториальное расположение в основном превалирует у детей раннего возраста [47]. Инфратенториальная локализация чаще встречается у взрослых [16, 39, 45]. ПCC в очень редких случаях имеют агрессивное течение и склонность к инфильтративному росту, распространению в паренхиму головного мозга, появлению атипии строения ворсинок сплетения в месте инвазии [32, 42].
Наиболее частым и характерным симптомом при хориоидпапилломе является гидроцефалия и повышение внутричерепного давления [16, 29]. По данным R. Humphreys и соавт. [25], гидроцефалия встречается в 78% случаев, по R. Ellenbogen и соавт. [15] - в 95% случаев. В 80% случаев вентрикуломегалия развивается без явлений обструкции путей ликвороциркуляции. Развитие гидроцефалии в данном случае является следствием гиперпродукции ликвора гипертрофированным сосудистым сплетением или сопутствующим нарушением резорбции ликвора [11, 14]. Иногда удаление образования сопровождается регрессом гидроцефалии, но она может сохраняться даже после успешного удаления опухоли [21]. Установка шунта требуется до 50% пациентов [12, 38].
Поскольку хориоидпапиллома всегда имеет интенсивное кровоснабжение, то при введении контраста отмечается ее выраженное контрастирование. Кальцификация опухоли происходит в 25% поражений, но редко встречается у детей [1, 33]. Хотя, по данным K. Koeller и G. Sandberg [29], кальцификация присутствует в 14% случаев по результатам КТ-исследований.
Основными источниками кровоснабжения опухоли являются передняя и задняя ворсинчатые артерии. Венозный отток осуществляется в систему внутренних вен мозга [36, 41]. Эти сосуды формируют сосудистую ножку. Важнейшим аспектом хирургического лечения является ее нахождение. Попытки начать резекцию опухоли без визуализации питающих сосудов могут привести к значительной потере крови в самом начале операции [10, 12, 38]. Определенная трудность визуализации сосудистой ножки при эндоскопическом удалении является, по мнению некоторых авторов, одной из причин предпочтения открытой хирургии эндоскопии [18]. Выполняемая при открытом способе удаления кортикотомия в дальнейшем может создать постоянное сообщение между желудочком головного мозга и субдуральным пространством. Поэтому как важный момент при данном способе указывается на необходимость закрытия интракортикального дефекта с помощью биологического клея для минимизации риска послеоперационных субдуральных гигром [4, 24, 38]. Возникновение таких осложнений увеличивает риски неблагоприятного исхода операции [38]. На наш взгляд, применение эндоскопии не несет таких рисков, так как выполняемый в этом случае транскортикальный доступ и диаметр используемого инструментария очень маленькие и стенки штифт-канала легко смыкаются.
J. Wolff и соавт. [47] отмечают, что показатели 1, 5 и 10-летней выживаемости при ПСС составляют соответственно 90, 81 и 77%.
Следует подчеркнуть, что до настоящего времени бипортальные доступы не являются общепринятыми в нейрохирургии. На сегодняшний день существует немного работ, где упоминается об использовании двух эндоскопических портов при интравентрикулярной нейрохирургии. В качестве примера можно привести работу F. Veto и соавт. [46]. Авторы применили данный способ при хирургическом лечении 3 больных с опухолями III желудочка с окклюзией водопровода, развитием гидроцефалии и пришли к выводу об эффективности данного подхода. Мультипортальный подход (более двух портов) подробно разработан и широко внедрен в клиническую практику российским автором в 2000 г. [2]. Мультипортальный принцип подразумевает создание большего, а именно необходимого количества портов при эндоскопической операции с целью достижения наиболее безопасного, минимально инвазивного и максимально радикального вмешательства. Наш опыт позволяет высказаться о преимуществах мультипортального подхода в эндоскопической нейрохирургии, особенно в тяжелых случаях. В такой ситуации мультипортальность позволяет использовать необходимое количество инструментов, визуально контролировать ситуацию практически во всех отделах желудочка головного мозга и под разными углами зрения (например, в противоположном желудочке), а также панорамно визуализировать кончик микроинструмента относительно структур головного мозга с любым увеличением и максимальной освещенностью. Например, это особенно важно при проведении эндоскопа через узкое отверстие Монро. Использование портов одинакового диаметра важно для обеспечения возможности проведения любого инструмента через любой порт. Все это значительно снижает риск и резко повышает возможности оперативного вмешательства. При отдельных благоприятных условиях (например, небольшие внутрижелудочковые опухоли) на некоторых этапах возможно даже бимануальное манипулирование. Наши суждения согласуются с данными других авторов [18, 35, 46].
Заключение
Несмотря на то что хориоидпапиллома встречается относительно редко в общей структуре интракраниальных опухолей центральной нервной системы, следует признать актуальность и необходимость изучения данной патологии, что особенно важно для нейрохирургии детского возраста. На сегодняшний день очень мало работ, посвященных данной проблеме, в которых освещены вопросы, касающиеся особенностей хирургической тактики в отношении ППС. Данная опухоль наиболее часто встречается в детской практике, где выбор и использование наиболее малоинвазивных способов лечения являются жизненно необходимыми и актуальными.
Приведенный клинический случай наглядно демонстрирует использование малоинвазивной методики (на примере бипортального эндоскопического тотального удаления ПСС) при удалении внутрижелудочковой опухоли у ребенка.
Комментарий
Статья профессора А.А. Суфианова и соавт. «Эндоскопическое бипортальное удаление хориоидпапилломы бокового желудочка у ребенка»: примечательна прежде всего тем, что авторы демонстрируют успешное применение минимально инвазивных методик - бипортального эндоскопического удаления - в детской нейроонкологии. В публикации справедливо отмечено, что в зарубежной литературе описаны методики микрохирургического удаления опухоли с эндоскопической ассистенцией, есть публикации эндоскопического удаления коллоидных кист, небольших доброкачественных опухолей желудочковой системы, однако публикаций бипортального или мультипортального нейроэндоскопического удаления крайне мало. Как следствие, показания и противопоказания к применению данной методики являются предметом оживленной дискуссии.
Наш опыт применения эндоскопии (более 80 наблюдений) в детской нейроонкологии позволяет высказать предположение, что ограничением применения данной методики являются размеры опухоли и степень ее кровоснабженности/злокачественности. В приведенном наблюдении продемонстрирован случай папилломы сосудистого сплетения с хорошо визуализируемой питающей опухоль длинной сосудистой ножкой. Известно, что ПСС является доброкачественной опухолью и ее удаление не сопровождается кровотечением, до повреждения питающих артерий. Поэтому первостепенной задачей хирурга, планирующего операцию, является идентификация питающего опухоль сосуда с помощью современных методов нейровизуализации (НСГ, КТ, МРТ), что в наблюдении и было успешно сделано. Бимануальный эндоскопический доступ, безусловно, создает хирургу более комфортные условия для манипуляций и контроля в операционной ране. Авторы наглядно продемонстрировали возможности и технику применения данной методики.
Еще одной проблемой в хирургии ПСС у грудных детей являются ликвородинамические нарушения в послеоперационном периоде - прогрессирующая гидроцефалия, напряженные субдуральные скопления (от 28 до 75%). В современной литературе для профилактики данных осложнений некоторые авторы рекомендуют предоперационную эмболизацию питающих опухоль афферентов. Однако учитывая малый калибр афферентов у грудных детей не всегда возможно провести их суперселлективную катетеризацию. Еще одним минусом является риск эмболизации конечных ветвей передней хориоидальной артерии, а также сомнительный экономический эффект. По нашим данным, так же как и по данным авторов статьи, маленькая кортикотомия и отсутствие кровотечения в ложе удаленной опухоли минимизируют риск развития ликвородинамических нарушений в послеоперационном периоде.
В заключение можно поздравить авторов с успешным применением бипортальной нейроэндоскопической техники в детской нейроонкологии. Данное наблюдение, несомненно, вызовет интерес как российских, так и зарубежных нейрохирургов.
С.К. Горелышев (Москва)