Обсуждение

ИМО спинного мозга являются редкой патологией. Популяционные исследования для «редких событий» невозможны в принципе. Анализ больших клинических серий остается единственным источником информации. В НИИ нейрохирургии за 12 лет собрана уникальная проспективная клиническая серия, включающая более чем 440 пациентов, оперированных по поводу ИМО одним хирургом. Проспективная регистрация основной клинической и эпидемиологической информации по каждому пациенту делает объективность анализа максимально возможной для подобного рода исследований. Подгруппа пациентов детского возраста из этой серии и вошла в материал представленной работы.

Следует отметить, что аналогичных работ в мировой литературе, зарегистрированной через систему поиска Medline, нам найти не удалось. Поэтому сравнительный анализ полученных результатов мы будем проводить с работами, в которых представлены более или менее значительные серии пациентов детского возраста и где имеется подробное описание гистологических диагнозов и точное указание на возраст пациентов [3, 5, 6]. Оказалось, что такая опубликованная до настоящего времени серия одна - это 164 пациента детского (до 21 года) возраста из общей серии F. Epstein [3]. Анализ данных этой серии представлен во многих статьях разными авторами, что дезориентирует читателя [3, 5, 7]. Пациенты были оперированы F. Epstein в период 1980-1994 гг. По современным меркам, серия устаревшая, особенно если учесть развитие МРТ-визуализации и патоморфологии за прошедшие 20 лет. Полученные нами данные находятся в принципиальном согласии с основным выводом цитируемых авторов: у детей преобладают астроцитарные глиомы. В деталях же наши результаты расходятся. Понятие анапластической интрамедуллярной эпендимомы не обсуждается в литературе. Тем не менее в нашей серии эти опухоли заняли 4-е место по частоте (8,5%) и первое среди «неастроцитарных» нейроэктодермальных опухолей. Важно отметить мнение некоторых экспертов об отсутствии эпендимом у пациентов в возрасте до 3 лет [6].

Считается, что среди пациентов с ГАБ спинного мозга около 25% составляют пациенты с болезнью Хиппеля-Линдау [8]. Это данные, полученные либо на смешанных сериях, либо на сериях взрослых пациентов. По нашим данным, у детей ГАБ является крайне редкой патологией и с высокой долей вероятности (70%) может говорить в пользу генетического заболевания. Поэтому любой ребенок с одиночной ГАБ спинного мозга должен быть обследован на предмет болезни Хиппеля-Линдау, а родители консультированы на предмет особенностей этого заболевания.

Основной вопрос любых когортных исследований - насколько исследуемые в них объекты отражают общепопуляционную статистику. Единственная обнаруженная работа по анализу заболеваемости спинальными опухолями была опубликована в 1989 г., отражает ситуацию в Норвегии и указывает ежегодную заболеваемость 0,1 на 100 000 детского населения в возрасте от 1 года до 14 лет и 0,3 на 100 000 в возрасте старше 14 лет (речь идет об интрадуральных опухолях спинного мозга и корешков) [1]. При такой пропорции средняя заболеваемость составит 0,15 на 100 000 в год у лиц в возрасте 0-18 лет. Если принять как факт, что норвежская популяция биологически сходна с российской, мы получаем около 30 новых случаев интрадуральных опухолей спинного мозга у детей в год. В нашей серии в среднем в год оперированы 17 детей с ИМО. Получается, что анализируемая серия представляет собой срез не менее 75% всех ИМО детского возраста, диагностируемых в России ежегодно, и является вполне репрезентативной.

В англоязычной литературе [2, 4, 6] широко цитируется распространенность ИМО у детей, составляющая 4-6% от общего числа опухолей ЦНС. При этом авторы ссылаются либо на работу А. DeSousa и соавт. [9], либо на «вторичные» источники [9]. Внимательное прочтение этой работы не позволяет даже косвенным образом подсчитать данный параметр, не говоря уже о том, что его нет в виде представленных данных. Возможности нашего материала позволяют лишь вывести «верхний предел» этого параметра. Так, если за 12 лет одним из авторов (Ю.В. Кушель) был оперирован 201 ребенок с ИМО, то за этот же период тем же хирургом были оперированы еще около 1200 детей с различными опухолями ЦНС. В таком случае встречаемость ИМО составила 14% от опухолей ЦНС у детей в конкретной хирургической практике.

Заключение

Интрамедуллярные опухоли у детей представлены преимущественно доброкачественными гистологическими вариантами астроцитом. Половых и возрастных различий во встречаемости для большинства опухолей, за исключением ГБМ и ГАБ, не отмечено.

Наличие гемангиобластомы спинного мозга у ребенка с высокой вероятностью свидетельствует в пользу болезни Хиппеля-Линдау и является показанием к скринингу. Большинство цитируемых в современной литературе данных по эпидемиологии ИМО необъективны. Единственное, что очевидно - интрамедуллярные опухоли - это редкая патология. Даже на уровне специализированной детской нейрохирургической клиники встречаемость этих опухолей среди всей детской нейроонкологии не превышает 14%, а в общей популяции в разы ниже.