Острое нарушение спинального кровообращения, в особенности на шейном уровне, представляет серьезную опасность для жизни и здоровья пациента. В своей практике мы столкнулись с ситуацией, когда таким пациентом оказалась женщина с недоношенной беременностью. В данной статье обсуждается опыт лечения больной и сопряженные с ним проблемы.

Клинический случай

Пациентка М., 24 года, поступила в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко (НИИ НХ) переводом из областной больницы по месту проживания. Больная беременна, срок гестации — 20 нед.

Из анамнеза известно, что с конца августа 2015 г. беспокоили боли в шее, по поводу которых принимала обезболивающие препараты. Вечером 5 сентября 2015 г. отметила появление онемения и нарастающей слабости в руках и ногах. Утром движений в конечностях уже не было. Пациентка была госпитализирована бригадой скорой медицинской помощи в областную больницу, где после осмотра невролога и нейрохирурга сразу же переведена в отделение реанимации. Состояние при поступлении расценивалось как тяжелое. Была в ясном сознании, жаловалась на боли в шее, особенно при движении головой. Дышала самостоятельно, адекватно. Отмечались анестезия всех видов чувствительности с уровня С3—С5 сегментов спинного мозга с обеих сторон и вялая тетраплегия. Рефлексы на руках и ногах не вызывались. Отмечена острая задержка мочи.

В течение 1-х суток с момента госпитализации состояние пациентки стало стремительно ухудшаться: нарастала дыхательная недостаточность, что потребовало выполнения интубации трахеи и ИВЛ. На 2-й день пребывания в клинике после стабилизации витальных функций выполнена спиральная компьютерная томография (СКТ) шейного отдела позвоночника, при которой выявлено объемное образование в позвоночном канале на уровне С3—С5 позвонков, расположенное экстрамедуллярно, с выраженной компрессией спинного мозга (рис. 1). В анализах крови показатели без существенных отклонений от нормы, за исключением гипокалиемии (3,0 ммоль/л).

УЗИ полости матки подтвердило наличие нормально развивающейся беременности сроком 20 нед. Никаких акушерских показаний для прерывания беременности не установлено.

На 3-и сутки после развития очаговых симптомов пациентка была переведена в НИИ НХ для хирургического лечения. Состояние больной при поступлении тяжелое: лежит на спине в пассивной позе. ИВЛ проводили через оротрахеальную трубку. Выполняет простые инструкции (кивками головы отвечает на простые вопросы, артикулирует, зажмуривает глаза по команде), но быстро истощается; движения отсутствуют во всех конечностях, отмечается выпадение всех видов чувствительности с уровня С5—С6 сегментов спинного мозга и ниже. Гипертермия до 38,7 °С, артериальная гипотония, потребовавшая внутривенной инфузии вазопрессоров (норадреналин), нарастающая дыхательная недостаточность (приемлемые цифры SpO₂ достигались только при FiO₂=0,8). На рентгенограмме легких выявлялись двусторонние инфильтративные тени в нижних долях и прикорневых отделах. Пациентке была выполнена санационная фибробронхоскопия, при которой было удалено небольшое количество вязкой гнойной мокроты. Учитывая эпизоды десатурации и десинхронизации с респиратором, нарастание уровня CRP, лихорадки, данные рентгенографии легких, характер основного заболевания и прогнозируемую необходимость в длительной ИВЛ, на 2-е сутки пребывания в реанимационном отделении НИИ НХ была выполнена пункционная трахеостомия. На фоне ИВЛ с ПДКВ 10 см, FiO₂=0,6 и инфузии норадреналина состояние удалось стабилизировать, после чего (на 5-е сутки пребывания в НИИ НХ) была выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) шейного отдела спинного мозга (рис. 2) и головного мозга. На уровне С3—С5 выявляется экстрамедуллярное объемное образование, расположенное в позвоночном канале справа и вентрально, вызывающее компрессию спинного мозга, смещая последний дорсально и влево. Образование имеет высокий сигнал в режиме Т2 (рис. 2, а, в), но отличный от сигнала от свободного ликвора, относительно четкие ровные контуры. В режиме Т1 выявляются признаки пристеночного кровоизлияния в образовании (см. рис. 2, б). Спинной мозг на уровне патологии и на I—II позвонка ниже, а также продолговатый мозг имеют признаки вазогенного отека. На сериях аксиальных МР-томограмм головного мозга в режимах Т1 и Т2 патологических изменений не выявляется.

Пациентка была неоднократно консультирована акушером-гинекологом, ежедневно выполнялось УЗИ полости матки, по результатам которого выявлены признаки угрозы невынашивания беременности. Акушерских показаний к прерыванию беременности не было. Пациентке было предложено проведение операции — удаление объемного образования на уровне С3—С5 позвонков в условиях сохранения беременности, на что пациентка и ее мать дали письменное согласие.

На 7-е сутки пребывания в НИИ НХ была выполнена операция: микрохирургическое удаление экстрамедуллярного объемного образования на уровне C3—C5 позвонков с применением УЗ-мони-торирования плода.

Анестезия — пропофол внутривенно, инфузия под контролем глубины анестезии + фентанил и рокуроний внутривенно болюсно по ходу операции. Артериальное давление мониторировалось прямым методом через катетер, установленный в левую лучевую артерию. В течение всей операции из-за тенденции к артериальной гипотонии продолжалась постоянная внутривенная инфузия норадреналина.

Пациентка была уложена в положение на левом боку, которое было признано наиболее физиологичным с учетом беременности данного срока и для проведения интраоперационного УЗ-мониторирования плода. Голова пациентки фиксирована скобой Мayfield, произведена ламинэктомия на уровне С3—С5. Дуральный мешок был напряжен, не пульсировал, пролабировал в рану. После вскрытия твердой мозговой оболочки в рану выделилось около 3 мл жидкостного отделяемого, последнее было взято на исследование. Спинной мозг был бледным, ишемизированным. После иссечения арахноидальных сращений обнаружено объемное образование бледно-серого цвета, расположенное вентролатерально справа, которое грубо сдавливало и смещало спинной мозг. После выделения полюсов образования была вскрыта его капсула. Содержимое объемного образования представлено жидкостью вязкой консистенции желтоватого цвета. Объемное образование с капсулой было удалено единым блоком (рис. 3).

В результате срочной биопсии установлено, что удаленное образование имело эндодермальное происхождение.

Операция проводилась в присутствии акушера-гинеколога, с постоянным УЗ-мониторированием состояния плода (рис. 4).

Продолжительность операции составила 1,5 ч. Общее время наркоза, включая укладку пациентки, составило около 4 ч. Объем интраоперационной кровопотери — менее 150 мл.

После окончания операции пациентка переведена в отделение реанимации, где была продолжена интенсивная терапия. В неврологическом статусе динамики не отмечено.

После операции состояние пациентки оставалось нестабильным: находилась в сознании, сохранялись эпизоды лихорадки до 39 °C, без какого-либо эффекта от введения антипиретиков; продолжалась ИВЛ через трахеостому. Отмечалось выделение вязкой мокроты, требующее санации при помощи бронхоскопии; сохранялась тенденция к артериальной гипотонии, в связи с чем продолжалась внутривенная инфузия норадреналина; развился сольтеряющий синдром, что характерно для спинальных пациентов с высоким уровнем поражения [1].

При контрольном МРТ-исследовании шейного отдела спинного мозга подтверждено радикальное удаление объемного образования (рис. 5).

Гистологическое исследование капсулы объемного образования показало наличие в препарате бесклеточных масс с кровоизлияниями и фиброзной ткани с цилиндрическим эпителием, по морфологическому строению соответствующих эндодермальной кисте (рис. 6).

При гистологическом исследовании отделяемого, извлеченного после вскрытия твердой мозговой оболочки, получена некротизированная ткань с кровоизлияниями (мозговой детрит).

На фоне проводимой интенсивной терапии общее состояние пациентки постепенно стабилизировалось: регрессировали лихорадка, гипоальбуминемия и анемия. Положительной динамики неврологического статуса не отмечено. По данным осмотра акушера-гинеколога, ребенок продолжал нормально развиваться, показания к прерыванию беременности отсутствовали.

Учитывая предположительно длительный характер последующего лечения и реабилитации, по согласованию с родственниками, больная была переведена в отделение реанимации областной больницы по месту жительства.

Дальнейшая информация о судьбе пациентки и ребенка была получена нами от врачей соответствующих клиник по телефону. Состояние пациентки оставалось относительно стабильным в течение месяца после операции, однако затем обострился инфекционный процесс в легких. Этот факт и необходимость проведения антибактериальной терапии высокими дозами потенциально фетотоксичных антибиотиков, а также существенная задержка внутриутробного развития плода послужили основанием для решения о прекращении беременности. Были проведены преждевременные оперативные роды (кесарево сечение) при сроке 29 нед, в результате которых на свет появился недоношенный ребенок (мальчик) с массой тела 780 г с оценкой по шкале Апгар 6 баллов. Ребенок был интубирован, переведен на ИВЛ в специализированный перинатальный центр. По имеющейся у нас информации, к моменту написания статьи состояние ребенка остается тяжелым, он перенес несколько внутричерепных кровоизлияний, находится на ИВЛ. Состояние матери после кесарева сечения стало стремительно ухудшаться. На фоне двусторонней пневмонии, сепсиса и прогрессирующей полиорганной недостаточности она скончалась.

Обсуждение

Спинальная патология является второй по актуальности после черепно-мозговой травмы в структуре нейрохирургической заболеваемости в нашей стране. Наиболее распространенными в структуре спинальной патологии являются дегенеративные заболевания позвоночника. Первичные опухоли спинного мозга встречаются относительно редко — они составляют всего 10—15% от всех опухолей ЦНС, или 1—2 случая на 100 000 человек в год [2]. Манифестация опухолей спинного мозга, приходящаяся на период беременности, относится к казуистическим случаям. Так, в недавней работе А. Moles и соавт. [3], посвященной симптоматическим вертебральным гемангиомам (одной из наиболее часто встречающихся опухолей позвоночника) у беременных, отмечается, что с 1948 г. в литературе появились описания всего 27 таких наблюдений. Опухоли спинного мозга у беременных встречаются еще реже. У нашей пациентки имела место крайне редкая патология — эндодермальная киста.

Эндодермальная киста — кистозное образование в результате дисгенеза эндодермы часто сочетается с другими аномалиями развития [4]. Стенка эндодермальной кисты состоит из столбчатого эпителия с цилиндрическими, кубическими или бокаловидными клетками, как правило, муцинпродуцирующими. Изнутри эндодермальная киста покрыта мерцательным эпителием. По локализации выделяют интраспинальные (интрадуральные экстрамедуллярные, их большинство) и интракраниальные (чаще — в задней черепной ямке, вентральные парастволовые). Интраспинальные кисты чаще встречаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах позвоночника. Типичная локализация — интрадуральные экстрамедуллярные кисты, преимущественно вентрального расположения [5]. Эндодермальные кисты при МРТ-исследовании обычно имеют изо- или гипоинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивный сигнал на изображениях T2-режима, не накапливают контрастное вещество. Отсутствие накопления контрастного вещества в стенке кисты отличает эндодермальные кисты от других кистозных образований, таких как кистозные шванномы, кистозные менингиомы, кистозные эпендимомы и цистицеркоз [6]. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с арахноидальными, эпидермальными и дермоидными кистами. Несмотря на доброкачественный характер, эндодермальные кисты могут рецидивировать, по-этому основной метод хирургического лечения — тотальное удаление кисты [5, 6].

Симптоматика объемных поражений спинного мозга, как правило, развивается медленно и может быть представлена болевым синдромом, двигательными и чувствительными нарушениями [7]. Острое начало встречается крайне редко и, как правило, является следствием сопутствующего острого нарушения спинального кровообращения, как это, очевидно, и имело место в представленном наблюдении. Это подтверждается быстротой развития неврологического дефицита и наличием кровоизлияний в гистологических препаратах. Важно, что такая скорость нарастания и выраженность клинических симптомов должны учитываться и кардинально влиять на тактику ведения таких пациентов. Обследование и, при необходимости, хирургическое вмешательство должны быть выполнены в максимально короткие сроки, не позднее «золотых» суток, а желательно, ранее [8—10]. В представленном случае операцию необходимо было делать незамедлительно, даже по месту жительства, обеспечив хотя бы только декомпрессию спинного мозга. Процедура перевода в НИИ НХ, стабилизация общего состояния пациентки потребовали определенного времени. Отсроченность проведенной операции привела к необратимым изменениям в тканях спинного мозга, о чем свидетельствует морфологическая картина жидкостного отделяемого, полученного после вскрытия твердой мозговой оболочки, представленного некротизированной тканью с кровоизлияниями.

В целом проблема тактики ведения беременных со спинальной патологией, в особенности проявляющейся выраженной неврологической симптоматикой, крайне сложна, а информация по этой теме достаточно ограничена [11—14]. В основном это описания одного-двух клинических наблюдений в ситуации практически доношенной беременности либо вообще в послеродовом периоде. Наиболее интересными в этой связи представляется работа I. Han и соавт. [11], где обобщен опыт ведения 10 беременных пациенток с различной спинальной патологией в одной клинике за 13 лет, и статья K. Vijay и соавт. [14], где обсуждаются 10 пациенток с вертебральными гемангиомами. Обобщая приводимые авторами этих двух работ данные, следует признать, что принципиальными являются два момента: 1) неврологический статус беременной и его динамика и 2) гестационный возраст плода. Доношенная или почти доношенная беременность (32 нед и более) при угрожающей нарастающей неврологической симптоматике почти однозначно определяет следующую тактику: кесарево сечение и последующее хирургическое лечение матери. При угрожающей неврологической симптоматике и малом сроке беременности авторы обеих работ предлагают прерывание беременности из-за риска экспозиции плода рентгеновскому облучению и потенциально фетотоксичным препаратам в ходе диагностики и хирургии в I триместре беременности. Такая рекомендация представляется нам не вполне оправданной, особенно с учетом рекомендаций Американского общества рентгенологов, в которых единственные ограничения касаются применения гадолиния как контрастного препарата при МРТ и умеренного риска гипотиреоза у новорожденного при использовании йодсодержащих контрастных препаратов [15].

Родоразрешение при недоношенной беременности — тактика всегда требующая серьезной аргументации. Такое осложнение у недоношенных новорожденных, как интракраниальные геморрагии, является хорошо известным феноменом с частотой встречаемости, по данным разных авторов [16], от 35 до 90%. Причина столь высокой частоты этого тяжелого осложнения в настоящее время понятна: богато васкуляризированный зародышевый матрикс является субстратом развивающегося мозга. Он находится в субэпендимальном пространстве боковых желудочков и подвергается обратному развитию на 32—34-й неделе беременности. Капилляры этого зародышевого матрикса незрелы, ломки и не имеют механизмов ауторегуляции, что и создает предпосылку для кровоизлияния в случае даже незначительного увеличения мозгового кровотока [16]. В нашей ситуации единственным, по нашему мнению, выходом в этих условиях была попытка пролонгировать беременность любой ценой. Очевидно, что у наших коллег были достаточно веские показания для проведения оперативного родоразрешения при недоношенной беременности. Однако последствия недоношенности в виде характерных осложнений не замедлили сказаться на дальнейшей судьбе ребенка.

Заключение

Представленный нами клинический случай является редким стечением неблагоприятных обстоятельств: наличия у пациентки экстрамедуллярного объемного образования, обусловленного им острого нарушения кровообращения спинного мозга, а также недоношенной беременности. Все эти факторы повлияли на неудовлетворительный исход заболевания. Эндодермальная киста — редкое кистозное образование интрадурального пространства, которое в нашей практике встретилось впервые. Развитие у беременной острого нарушения спинального кровообращения, вызванной вентральной эндодермальной кистой на уровне шейного отдела спинного мозга, ранее не описывалось в мировой литературе, поэтому мы попытались подробно представить этот случай, особенности микрохирургической операции, оказания анестезиологического и реанимационного пособий. В отношении тактики ведения больной мы считаем, что решение об оперативном вмешательстве следовало принимать в первые 12 ч от начала болезни. При более поздних вмешательствах исход в большинстве случаев неблагоприятен, а неврологический дефицит — необратим. Лечение пациентов с сочетанной патологией требует участия специалистов различных специальностей. В нашем случае состояние плода контролировали акушеры-гинекологи. К сожалению, пролонгация беременности до срока 37—38 нед в данной ситуации была исключена. Возможно ли было избежать такого исхода лечения? На наш взгляд, при данном стечении обстоятельств, к сожалению, нет.

Конфликт интересов отсутствует .