Список сокращений

ККС — каротидно-кавернозное соустье

МСКТ-ангиография — мультиспиральная компьютерная томография сосудов

МР-ангиография — магнитно-резонансная томография сосудов

ВСА — внутренняя сонная артерия

КС — кавернозный синус

НСА — наружная сонная артерия

ДАВФ — дуральная артериовенозная фистула

Врожденное спонтанное прямое каротидно-кавернозное соустье (ККС) в детском и младенческом возрасте встречается крайне редко. В подавляющем большинстве случаев высокопоточное ККС является следствием черепно-мозговой травмы. В статье представлен успешный случай эндоваскулярного лечения прямого спонтанного ККС у ребенка 9 мес, а также приведен обзор наблюдений этой патологии у пациентов детского возраста.

Клинический случай

Из анамнеза известно, что ребенок родился от третьей беременности, роды третьи, естественные, срочные, в 39 недель. Вес при рождении — 4100 г. Оценка состояния ребенка по шкале Апгар составила 8—9 баллов. Находился на естественном вскармливании. Черепно-мозговой травмы, наследственных заболеваний и болезней соединительной ткани не было.

В возрасте 3 мес родители отметили стояние слезы в левом глазу. Пациенту проведена контрастная дакриоцистография слева. Контрастированы слезный мешок и верхний отдел вертикального отрезка слезно-носового канала. В носовую полость контраст не поступал. Попытки промывания носослезного канала были безрезультатными. При отсутствии положительной динамики 08.08.17 проведено зондирование слезно-носового канала, которое также оказалось неэффективным. В плановом порядке вновь предпринята попытка оперативного лечения: 22.08.17 выполнена лазерная реконструкция слезно-носового канала слева с бужированием. Через 3 нед буж (леска) самостоятельно удалился. Ожидаемый эффект операции не был достигнут. При контрольном осмотре офтальмологом рекомендовано наблюдение в динамике в течение 1 мес. С октября 2017 г. впервые появились жалобы на отек левого века, отечность конъюнктивы, появление невыраженного венозного рисунка на коже век и лица. При обследовании офтальмологом данных о нарушении целостности орбиты слева не обнаружено. В дальнейшем отмечена отрицательная динамика: в декабре 2017 г. появились экзофтальм слева, извитость вен обоих век и левой верхней половины лица, усилилась гиперемия конъюнктивы слева.

При магнитно-резонансной томографии сосудов (МР-ангиографии) в параселлярной области слева определялось патологическое расширение левого кавернозного синуса, выявлены патологически расширенные извитые венозные сосуды в проекции левой орбиты (рис. 1, а, б).

При мультиспиральной компьютерной томографии сосудов (МСКТ-ангиография) обнаружено соустье между кавернозным сегментом левой внутренней сонной артерии (ВСА) и кавернозным синусом (КС). Размеры кавернозного синуса — 9×8×6 мм. Отмечалось расширение вен левой орбиты и медиобазальных отделов левой височной доли (рис. 2, а, б).

При селективной церебральной ангиографии определяется прямое высокопоточное ККС типа A по D. Barrow [1] со сбросом крови преимущественно в верхнюю глазничную вену (рис. 3).

Методом выбора лечения ККС у ребенка явилась трансфеморальная трансартериальная эндоваскулярная эмболизация кавернозного синуса микроспиралями. Этот метод оперативного лечения определен оперирующим хирургом. Вмешательство проводилось в условиях эндотрахеального наркоза. В полость аневризмы последовательно было уложено 9 микроспиралей (рис. 4). На контрольных ангиограммах соустье не контрастировалось, была сохранена проходимость магистральных сосудов (рис. 5). В раннем и позднем послеоперационных периодах отмечен регресс клинических проявлений ККС (рис. 6, 7).

К особенностям описанного случая можно отнести указание на аналогичную патологию — врожденную обструкцию носослезного канала у родного старшего брата пациента. Заболевание излечено в 3-месячном возрасте. Клинических проявлений ККС у старшего брата не было.

Обсуждение

Патологическое сообщение между КС и интракавернозным отделом ВСА — каротидно-кавернозное соустье — классифицируют по D. Barrow на 4 типа (A, B, C, D) [1]. Тип А представляет собой высокопоточный тип соустья с прямым шунтированием через дефект стенки ВСА. Остальные варианты представлены непрямым шунтированием из оболочечных ветвей ВСА и/или наружной сонной артерии (НСА) в кавернозный синус, объединенных под одним названием — дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) в КС. Среди спонтанных фистул наиболее часто встречаются именно ДАВФ.

Подавляющее большинство прямых фистул имеет травматический генез и чаще возникает у молодых мужчин. Спонтанные ККС типа А в целом выявляются редко, а у пациентов детского возраста — крайне редко. В литературе встречаются единичные сообщения о случаях врожденных соустий в кавернозном синусе, в особенности типа А по D. Barrow. Одно из первых упоминаний этой патологии имеется в сборнике «Анналы хирургии» в 1924 г. [2]. Авторы описывают случаи возникновения спонтанного экзофтальма у 38 пациентов, двое из которых были детского возраста, что составило 5,3%. В одном случае у мальчика 13 лет внезапно развился правосторонний пульсирующий экзофтальм, появились головная боль, рвота, хемоз и расширение вен век. На глазном дне — отек и размытость границ диска зрительного нерва. Пациенту проведена операция в объеме перевязки правой ВСА и правой наружной яремной вены. Этот случай закончился летальным исходом на 9-е сутки. На аутопсии верифицирована артериовенозная фистула между кавернозным синусом и кавернозным сегментом ВСА. У другого пациента 5 лет развился спонтанный билатеральный пульсирующий экзофтальм. Лечение компрессией сонных артерий не увенчалось успехом. Пациенту произведено лигирование левой сонной артерии, также без эффекта. Дальнейшая судьба пациента не описана. Неясно, какие из вариантов фистул были у описанных пациентов.

A. Вiglan и соавт. (1981) описали более 30 случаев спонтанных ККС, из них 1 пациент — младенец в возрасте 7 нед с ДАВФ в КС [3]. Y. Konishi и соавт. (1990) представили 12 случаев ККС у детей различного возраста, среди которых не было ни одного случая прямой фистулы [4].

В работе С.Б. Яковлева и соавт. (2008) проведен анализ наблюдения и лечения 358 пациентов с прямыми ККС [5]. Среди них у 317 (88,5%) пациентов фистулы имели травматический генез, у 38 (10,6%) наблюдались спонтанные соустья, в том числе у 1 (0,3%) ребенка — врожденное соустье. Всего в доступной нам литературе найдено описание у детей 4 случаев прямого спонтанного ККС типа А по D. Barrow [2, 6—8].

M. Gossman и соавт. (1993) впервые описали случай возникновения спонтанного ККС типа А по D. Barrow у ребенка 5 лет [6]. Авторы применили комбинированный метод лечения. На первом этапе произведена окклюзия КС отделяемым баллон-катетером, которая не привела к тотальному выключению фистулы из кровотока. На втором этапе дополнительно проведено клипирование интракраниальной части левой ВСА проксимальнее отхождения левой глазной артерии, а экстракраниальная часть левой ВСА эмболизирована мышцей и лигирована.

Случай прямого спонтанного ККС типа А по D. Barrow у ребенка 11 мес, развившегося после хирургического лечения врожденной обструкции носо-слезного канала, описан Т. Ansaar и соавт. [7]. В результате эндоваскулярного лечения фистула полностью закрыта. Примечательно, что авторы, как и мы, не связывают предшествующее хирургическое лечение патологии носослезного канала с развитием прямого ККС. Трансартериальный доступ при эндоваскулярном лечении ККС используется наиболее широко, однако G. Mercado и соавт. (2011) для эмболизации прямого спонтанного ККС у 3-летнего пациента выбрали трансвенозный доступ [8]. Авторы отметили, что трансвенозное эндоваскулярное разобщение ККС так же безопасно и эффективно, как и трансартериальное.

Заключение

Спонтанное прямое каротидно-кавернозное соустье в детском возрасте встречается крайне редко. Несмотря на отсутствие доказательств о связи формирования соустья с предшествующим оперативным устранением обструкции слезного канала, желательно динамическое наблюдение за пациентами с этой патологией для своевременной диагностики каротидно-кавернозного соустья и выполнение ангиографического обследования при развитии соответствующей клинической картины. Методом выбора лечения такой патологии на сегодняшний день является эндоваскулярное вмешательство — разобщение каротидно-кавернозного соустья с использованием микроспиралей.

Участие авторов

Концепция и дизайн исследования — А.Д.

Сбор и обработка материала — А.Н., Т.И.

Написание текста — А.Н.

Редактирование — А.Д.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

В статье представлен крайне редкий случай формирования прямой каротидно-кавернозной фистулы у ребенка 9 мес после хирургических манипуляций на носослезном канале. В литературе по вопросу формирования нетравматических прямых артериовенозных фистул у детей имеются крайне скудные сведения, что делает данное наблюдение уникальным. Авторами сформирован адекватный комплекс предоперационного обследования пациента, что позволило своевременно установить правильный диагноз. Выбрана тактика эндоваскулярного лечения каротидно-кавернозного соустья. Следует отметить, что у детей в условиях растущего организма предпочтительно выполнять именно реконструктивные операции на магистральных сосудах головного мозга. С применением трансартериального доступа выполнена окклюзия префистульного отдела кавернозного синуса микроспиралями, что позволило сохранить просвет внутренней сонной артерии и выключить соустье из кровотока. Наблюдение прекрасно иллюстрировано как клиническими данными, так и результатами нейровизуализационных исследований.

В статье авторы обсуждают ключевой вопрос о связи манипуляций на носослезном канале как этиологического фактора с формированием фистулы. В литературе описаны различные причины формирования спонтанных каротидно-кавернозных соустий. К ним относятся состояния, при которых имеется «слабость» сосудистой стенки. Это различные виды коллагенопатий, фибромускулярная дисплазия, разрыв аневризмы кавернозного отдела. О некотором неблагополучии состояния сосудов головного мозга у данного ребенка можно косвенно судить по наличию гипертрофии средней мозговой артерии, которая четко просматривается на исходных ангиограммах. Ее калибр практически соответствует калибру внутренней сонной артерии. Менее вероятно, но нельзя исключить и разрыв небольшой аневризмы кавернозного сегмента внутренней сонной артерии, хотя верифицировать этот факт невозможно в условиях уже функционирующего соустья. Таким образом, связать формирование каротидно-кавернозного соустья с манипуляциями на носослезном канале, которые никак не могли затрагивать образования орбиты или основания черепа, не представляется возможным, и следует согласиться с мнением T.R. Ansaar и соавт., на которое ссылаются авторы.

Что касается вопроса об использовании трансартериального или трансвенозного доступа при лечении каротидно-кавернозного соустья, то это зависит от локализации и формы дефекта стенки внутренней сонной артерии, особенностей анатомии кавернозного синуса и состояния путей оттока из него. Так или иначе, вне зависимости от доступа и использованных эндоваскулярных имплантатов, цель операции — окклюзировать фистулу со стороны кавернозного синуса и сохранить просвет внутренней сонной артерии. В наиболее сложных случаях можно использовать комбинированный доступ.

Авторов можно поздравить с выполнением успешной операции у столь маленького пациента, а описанный случай добавит в копилку знаний сведения о возможностях эндоваскулярного лечения сосудистой патологии у детей.

С.Б. Яковлев (Москва)