Введение

Осевой перекрут нервного ствола с развивающейся интрафасцикулярной компрессией — редкий вид патологической деформации периферического нерва, недостаточно изученный на сегодняшний день и редко, в отличие от множественных видов компрессионных мононевропатий длинных (конечных) ветвей периферических нервов конечностей, описываемый в мировой литературе. Эти компрессии могут быть различного происхождения, но общими их чертами являются типичная локализация в области остеофиброзного или миофиброзного канала и внешнее воздействие на ствол нерва. Осевой перекрут нерва также может быть отнесен к компрессионным невропатиям, но имеет отличительный признак — спонтанную внутристволовую компрессию, вызванную локальной спиральной деформацией всех структур нервного ствола.

По данным Университета имени Эрнста Морица Арндта (EMAU), из более 700 операций на периферических нервах зафиксировано только 6 случаев перекрута нервного ствола [1]. Этиология данного заболевания до конца не изучена, при этом результаты хирургического лечения в основном хорошие или удовлетворительные.

Существует группа невропатий, возникающих без видимой причины и описываемых как «идиопатическая невропатия». Примером может служить невралгическая амиотрофия Персонейджа—Тернера. Описываемый в данной работе паралич, который возникает без видимой причины на фоне полного здоровья, также можно условно отнести к этой группе. Одним из первых в мировой литературе это явление описал немецкий нейрохирург A. Wilhelm в 1970 г., назвав его «Bratwurst Phänomen» — «феномен баварской колбаски» [2]. В научной литературе существуют несколько вариантов названия данного явления: «сжатие нерва по типу песочных часов» (Hourglass-Like Constrictions), «фасцикулярный перекрут» (Fascicular Torsion). В отечественных научных источниках этому явлению дали определение «…фокальная констрикция периферического нерва по типу песочных часов» [3].

Соглашаясь с первоначально предложенной терминологией, мы предлагаем называть это явление «интрафасцикулярный перекрут нерва», так как данное название напрямую отображает механизм и интраоперационную картину данной патологии.

Интрафасцикулярный перекрут нерва патогенетически похож на компрессионную невропатию, так как в ее основе также лежит механизм сдавления нервного ствола. В рассматриваемом случае сдавление происходит из-за перекрута нерва вокруг собственной оси. Клиническая картина также схожа с компрессионными невропатиями и заключается в наличии у больных двигательных и/или чувствительных нарушений. Из-за идентичности клинической картины компрессионным туннельным невропатиям дифференциальная диагностика часто затруднена. Использование рутинных неинвазивных и современных методов диагностики, как правило, позволяет установить истинную причину патологического процесса. Так, при помощи электронейромиографии (ЭНМГ) можно оценить степень функционального дефицита и примерный уровень поражения. Уточнить локализацию патологического участка нерва и выявить причину невропатии помогает ультразвуковое исследование (УЗИ). Кроме того, применяя данный метод нейровизуализации, можно оценить изменение внутриствольной структуры области компрессии и выявить наличие перекрута нерва. Совокупность полученных данных дает возможность предположить, подтвердить и локализовать патологический процесс и принять решение о необходимости хирургического лечения.

Цель исследования — оценить на основании анализа литературы и собственных данных информативность различных диагностических методов исследования, возможность и эффективность оперативного лечения пациентов со спиральной деформацией нервного ствола.

Материал и методы

В 2018 г. при обследовании по поводу невропатии локтевого нерва перекрут ствола выявлен у двух пациентов: мужчины 45 лет и женщины 38 лет. Пациенты обратились с жалобами, указывающими на поражение лучевого нерва: двигательные и чувствительные нарушения в соответствующей зоне иннервации. Заболевание возникло после тяжелой физической нагрузки в одном случае и незначительной травмы в другом. Клиническая картина выглядела практически идентично и выражалась в кратковременном болевом синдроме с последующей гипестезией в дерматоме иннервации, затем — в постепенно нарастающем парезе разгибателей кисти и пальцев. Длительность заболевания составила 6—7 мес. Оба пациента лечились консервативно амбулаторно, однако лечение оказалось неэффективным. После выявления локального перекрута нервного ствола принято решение о хирургическом вмешательстве.

Инструментальное обследование включало УЗИ лучевого нерва на пораженной стороне и стимуляционную ЭНМГ разгибателей кисти. УЗИ проводили на УЗ аппарате экспертного класса iU-22 X-MATRIX («Philips», Нидерланды) линейным датчиком с частотным диапазоном 5—12 МГц. Для определения площади поперечного сечения (ППС) нерва использовали метод «эллипса» и метод «трассировки» границы нерва. Оценивали ППС на трех уровнях — перед зоной компрессии, на уровне и после точки компрессии, а также протяженность перекрута. Выполнена ЭНМГ с использованием одиночных прямоугольных стимулов силой от 0,5 до 3 мА и длительностью 100—200 мс. Во время операции проведена прямая стимуляция нерва, ответы регистрировали с общего разгибателя пальцев и с лучевого разгибателя кисти.

Результаты

Клиническое наблюдение 1. У мужчины 45 лет на фоне полного благополучия появилась боль по латеральной поверхности левого плеча. При опросе установлено, что этому предшествовала значительная физическая нагрузка. Консервативная терапия улучшения не дала. Через 3 мес присоединились онемение и боль в предплечье и кисти. Через 5 мес от начала заболевания пациент отметил слабость тыльного сгибателя кисти. Самостоятельно начал выполнять силовые упражнения с нагрузкой на руки, после чего слабость усилилась и онемение усугубилось, появился отек левой кисти, из-за чего пациент прекратил упражнения и начал обследование. При неврологическом осмотре обнаружены: отсутствие карпорадиального рефлекса, парез мышц разгибателей кисти и пальцев до 1 балла, гипестезия по латеральной поверхности плеча и предплечья. При УЗИ выявлены два уровня резкого локального сужения лучевого нерва без видимой внешней компрессии с интраневральной гиперэхогенной перетяжкой по типу «песочных часов». Первый уровень перекрута располагался у входа нерва в спиральный канал (рис. 1), второй (дистальный) — на границе средней и нижней трети плеча (рис. 2). На обоих уровнях линейный размер ствола нерва увеличивался непосредственно до и сразу после участка локального сужения, что могло свидетельствовать о его отеке. Непосредственно на протяжении самого суженного участка линейный размер резко уменьшался: на уровне спирального канала толщина составляла 1,6 мм; ППС — до 0,03 см², оно представляло собой практически точку. Соответственно, на уровне нижней трети плеча размер уменьшался до 1,3 мм, ППС — до 0,02 см². При ЭНМГ выявлены признаки практически полного блока проведения с уровня верхней трети плеча, амплитуда М-ответов резко снижена.

Рис. 1. Ультразвуковое исследование лучевого нерва на уровне дистальной трети плеча.

B-режим. Продольное сканирование. Стрелкой указан участок перекрута нерва.

Рис. 2. Ультразвуковое исследование глубокой ветви лучевого нерва на уровне его входа в спиральный канал.

D-режим. Продольное сканирование. Стрелкой указан участок перекрута нерва.

Клиническое наблюдение 2. У женщины 38 лет после незначительной травмы левой руки возникла боль в предплечье и выраженная слабость при разгибании кисти и пальцев левой руки. Проведено амбулаторное консервативное лечение по месту жительства, на фоне которого произошло частичное восстановление объема движений в руке, но парез разгибателей пальцев левой кисти сохранялся. При неврологическом осмотре отмечено поражение глубокой ветви лучевого нерва в проксимальном отделе левого предплечья, проявляющееся парезом разгибателей пальцев левой кисти до 3,5 балла. При УЗИ выявлена комбинированная двухуровневая патология лучевого нерва: непосредственно сразу после деления ствола лучевого нерва на поверхностную и глубокую ветви (в районе локтевого сгиба) располагался участок сужения глубокой ветви без внешней компрессии. Ниже, на уровне фасциальной аркады мышцы-супинатора (аркады Фрозе), находился второй компримированный участок глубокой ветви, что позволяло заподозрить туннельный синдром мышцы-супинатора. Линейный размер глубокой ветви на уровне локтевого сгиба, непосредственно перед зоной сужения (перекрута), составлял 2,8 мм (зона отека), ППС увеличена до 0,08 см². На уровне сужения он уменьшался до 1,6 мм, ППС — до 0,02 см². Ниже, на участке экстраневрального сдавления, признаки перекрута отсутствовали, линейный размер ствола составлял 1,8 мм, а ППС — 0,04 см². В отличие от зоны локального сужения ППС имела эллиптическую форму. Сравнительная характеристика ширины нервных стволов представлена в таблице.

Сравнительная характеристика ширины нервных стволов

По результатам инструментальных методов диагностики установлена невропатия лучевого нерва по аксональному типу: по данным ЭНМГ — увеличение длительности и амплитуды М-ответов в мышцах-разгибателях, разряжение (урежение) паттерна активности, положительные острые волны и четкая локализация уровня непосредственной внутриствольной компрессии нерва (по данным УЗИ).

На основании полученных данных приято решение о хирургическом лечении обоих пациентов.

Оперативное лечение

Оперативное вмешательство проводили по схеме: наружный невролиз, «обратная ротация» и фиксация нервного ствола для восстановления его физиологической оси, внутренний невролиз. В завершение операции, если не удавалось восстановить целостность эпиневрия, место невролиза максимально «укрывали» мягкими тканями.

В клиническом наблюдении 1 (поражение нерва на уровне плеча) доступ осуществляли в проекции лучевого нерва на плече на уровне средняя/нижняя треть плеча с одновременной ревизией проксимального и дистального уровня перекрута нервного ствола. В области компрессии дистальнее входа в спиральный канал ствол лучевого нерва на коротком протяжении (2,0—3,0 мм) локально истончен, а выше и ниже зоны констрикции определен незначительный отек нервного ствола. На уровне самого сужения нерв резко уплощен, линейный размер (толщина) уменьшен более чем наполовину, ствол нерва выглядел дряблым и ишемизированным, угол ротации составлял более 180° (рис. 3).

Рис. 3. Клиническое наблюдение 1. Интраоперационная картина участка лучевого нерва дистальнее спирального канала.

Стрелкой указан участок перекрута нерва.

В ходе операции произведены разворот ствола и возвращение его в физиологическое положение. После линейного рассечения эпиневрия внутренняя структура нерва выглядела практически однородной, пучковое строение отсутствовало, определялись только единичные фасцикулярные группы (рис. 4). При прямой (интраоперационной) электростимуляции нерва М-ответы не получены. Несмотря на отсутствие четкой внутриствольной фасцикулярной структуры, принято решение не иссекать измененный участок нерва.

Рис. 4. Клиническое наблюдение 2. Интраоперационная картина лучевого нерва после невролиза.

Стрелкой указана внутренняя структура нервного ствола.

На уровне дистального патологически измененного нервного ствола, в верхней трети предплечья, сдавление и перекрут нерва были менее выраженными (менее половины толщины ствола). В этом отделе невролиз осуществлен так же, как на проксимальном уровне. В ходе эндоневролиза обнаружены отчетливые фасцикулярные группы. Учитывая их сохранность, данный участок также не иссекали. Нервный ствол зафиксирован узловыми швами за эпиневрий к окружающим мягким тканям для предотвращения рецидива его осевой ротации.

В клиническом наблюдении 2 (невропатия на уровне верхней трети предплечья) осуществлен наружный невролиз глубокой ветви лучевого нерва с частичным рассечением канала мышцы-супинатора для освобождения доступа к участку компрессии нерва. После этого четко выявлены и осмотрены участки отека и истончения (за счет перекрута) нервного ствола.

Как и в первом случае, после разворота нерва вокруг его оси и придания стволу физиологического положения произведено рассечение эпиневрия и выполнен внутренний невролиз на участках компрессии. На уровне локтевого сгиба перекрут составил более 90° (рис. 5). При осмотре после ликвидации перекрута выявлено, что внутренняя пучковая структура нерва визуально сохранена, однако отмечены выраженная ишемия, потеря тургора ткани, фасцикулярные группы прослеживались неотчетливо, при прямой электростимуляции М-ответы не выявлены. На уровне канала мышцы-супинатора степень ротации ствола не превышала 90° (рис. 6).

Рис. 5. Клиническое наблюдение 2. Интраоперационная картина участка глубокой ветви лучевого нерва в проксимальном отделе левого предплечья.

Стрелкой указан участок перекрута нерва.

Рис. 6. Клиническое наблюдение 2. Интраоперационная картина участка лучевого нерва на уровне фасциальной аркады Фрозе.

Стрелкой указан участок компрессии нерва.

После возвращения глубокой ветви лучевого нерва в физиологическое положение структура нерва была практически сохранной, кровоснабжение расправленного участка — удовлетворительным, наблюдалось незначительное сглаживание фасцикулярных групп. Учитывая незначительную степень обнаруженных изменений, приняли решение данный участок нерва не иссекать. Как и в предыдущем случае, выполнена фиксация за эпиневрий для предотвращения рецидива осевого перекрута.

В раннем послеоперационном периоде (до момента выписки) у первого пациента динамики не было, у второго пациента отмечена тенденция к нарастанию силы в кисти. Ощущение было субъективным, при неврологическом осмотре практически не определялось. Восстановление силы до М4 в первом случае достигнуто через 6 мес, во втором — через 4 мес. Гипестезия регрессировала у первого пациента через 8 мес, у второго пациента — через 6 мес.

Обсуждение

По данным мировой литературы, средний возраст пациентов, у которых развивается описанный феномен, составляет 46 лет (от 21 года до 68 лет) [1]. Достаточно часто пациентами становятся люди, работающие механиками и сборщиками автотранспорта, чья работа предполагает частую пронацию и супинацию предплечья (это, например, работа отверткой). Возможно, подобную деятельность следует считать фактором риска.

Причина возникновения осевой ротации нерва остается спорной. В последнее время преобладает теория, говорящая о том, что субклиническая хроническая травма или иммуноопосредованное воспаление вызывает локальный отек вокруг нерва, вследствие чего происходит нарушение скольжения нервного ствола в межмышечном или межфасциальном ложе. Происходит повышение эндоневрального давления и развитие фиброза, что приводит к уменьшению эластичности нерва. Такой нерв становится менее толерантным к осевому скручиванию, а повторные однотипные движения в некоторых случаях могут приводить к его необратимой осевой ротации [4, 5], причем с течением времени степень ротации возрастает — ствол нерва «закручивается» все сильнее.

Для спиральной деформации нервного ствола по типу «песочных часов» характерно спонтанное начало (только 38% пациентов описали события, с которыми, на их взгляд, связано появление симптомов, среди них травмы, острые респираторные вирусные инфекции, роды, тяжелый физический труд). Как правило, первым проявлением заболевания является болевой синдром разной степени интенсивности и локализации, затем спустя 1—14 дней на фоне снижения интенсивности болевого синдрома мышечная сила начинает прогрессивно снижаться вплоть до возникновения глубокого пареза. В некоторых случаях мышечная слабость и двигательная дисфункция появлялись вместе с болевым синдромом [5]. Половая и наследственная предрасположенность к данной патологии не выявлена.

Объем двигательных нарушений принято оценивать по шкале двигательного дефицита MRC (Medical Research Council) и при двукратном проведении ЭНМГ [1, 6]. Наиболее доступным и точным методом визуализации данной патологии является УЗИ нервного ствола. Во многих источниках литературы отмечено, что УЗИ является методом выбора для обнаружения патологии [1, 7]. Исследование позволяет выявить локальные участки изменения размера и формы нерва, деформации нервного ствола, нарушение пучкового строения в зонах перекрута. Кроме того, проксимальнее и дистальнее локального интраневрального перекрута с участком уменьшения размеров может быть обнаружен отек нервного ствола различной степени выраженности. Однако отек присутствует далеко не во всех случаях спиральной деформации [5].

Алгоритм лечения данного патологического процесса до настоящего времени до конца не определен, но, как правило, консервативная терапия малоэффективна. Оперативное лечение рассматривается как более эффективное и патогенетически оправданное [1, 4, 6]. При оперативном лечении на первом этапе проводят наружный, затем внутренний невролиз, оценивают сохранность фасцикулярных групп нервного ствола, которые могут быть сохранны или полностью утрачены. Если фасцикулярное строение полностью отсутствовало, производили резекцию пораженного участка с последующей нейрорафией или резекцию пораженного участка с последующей аутотрансплантацией резецированного фрагмента нерва [8].

Учитывая то, что ультразвуковая картина не дает полного представления о сохранности пучкового строения в месте локальной интраневральной компрессии, тактику операции в нашей работе определяли непосредственно в ходе оперативного вмешательства.

По данным литературы, выбор конкретного вида оперативного лечения зависит от интраоперационной картины: угла ротации ствола, сохранности фасцикулярных групп, наличия М-ответов, а также уровня, протяженности и количества участков перекрута. В случаях, когда нервная ткань полностью утрачена и заменена соединительной, а также когда протяженность пораженного участка составляет более 3 см при многосегментарном поражении, проводят резекцию поврежденного участка и нейрорафию [1, 3]. В тех случаях, когда наблюдается мультисегментарное поражение нерва, при котором участки перекрута находятся достаточно далеко друг от друга, более целесообразным представляется резецировать пораженные участки, затем в области одной из резекций выполнить нейрорафию, а другой дефект восстановить при помощи аутотрансплантации. Для предотвращения повторного перекрута нервного ствола рекомендуется фиксировать его за эпиневрий к окружающим тканям.

Прогноз результатов оперативного лечения зависит от степени сохранности фасцикулярных групп, угла ротации нервного ствола, а также от возраста больного. Наиболее масштабное исследование (47 клинических случаев) на эту тему провели Y. Pan и соавт. в 2014 г. Из случаев, в которых оказалось достаточным проведения невролиза, в 93,7% отмечено хорошее восстановление, а в 6,3% — неполное восстановление функции. При проведении нейрорафии у 76,9% больных удалось получить хорошее восстановление, у 23,1% оно было неполным. При проведении трансплантации у 57,1% больных наблюдалось хорошее восстановление, у 42,9% — неполное [5].

Заключение

Несмотря на то что интрафасцикулярный перекрут нерва является редкой патологией, его нельзя исключать из перечня причин нейропатии нетравматического генеза. При диагностике целесообразно использовать такие методы исследования нерва, как ультразвуковое исследование и электронейромиография, однако данные исследования не дают полной картины степени поражения фасцикул нервного ствола, поэтому объем хирургического лечения при интрафасцикулярном перекруте нерва определяют, исходя из интраоперационной картины. Хирургическое лечение интрафасцикулярного перекрута схоже с лечением компрессионных невропатий и доказало свою эффективность. Мы можем рекомендовать хирургическое лечение как метод выбора при интрафасцикулярном перекруте.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Шток А.В., Салтыкова В.Г.

Сбор и обработка материала — Шток А.В., Салтыкова В.Г., Ким В.Э.

Написание текста — Ким В.Э., Салтыкова В.Г.

Редактирование — Ким В.Э., Шток А.В., Салтыкова В.Г.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

Статья носит обзорный характер и посвящена нечастой патологии — интрафасцикулярному перекруту нерва. С учетом высокой частоты инвалидизации лиц трудоспособного возраста при поражении нервов верхних конечностей актуальность данной проблемы не вызывает сомнений. Использование современных методов обследования позволило заподозрить, а впоследствии и подтвердить интраоперационно интрафасцикулярный перекрут лучевого нерва в представленных клинических наблюдениях. Применение адекватной методики хирургического лечения, включающего не только наружный и внутренний невролиз, но и последующую фиксацию нервного ствола за эпиневрий, обеспечило благоприятный результат в послеоперационном периоде. В статье подробно освещены вопросы клинической картины, анатомических предпосылок, диагностики и особенностей хирургического лечения данного заболевания. Статья актуальна, обладает научной и практической новизной и будет полезна в клинической практике неврологам и нейрохирургам, занимающимся данной проблемой.

О.Н. Древаль (Москва)