Введение

Гемифациальный спазм (ГФС) — периферический гиперкинез, проявляющийся непроизвольным синхронным тоническим и/или клоническим сокращением мимических мышц, обусловленный дисфункцией ипсилатерального лицевого нерва [1]. Обычно он начинается с непроизвольного напряжения и подергивания нижнего века, далее происходит постепенное вовлечение верхнего века и всей круговой мышцы глаза. В дальнейшем присоединяются подергивания мимических мышц скуловой области, круговой мышцы рта, подкожной мышцы шеи.

ГФС чаще встречается у женщин, пик заболеваемости наблюдается в возрасте от 40 до 60 лет, распространенность составляет около 10 на 100 000 населения. Случаи семейного заболевания встречаются редко [2]. Состояние является хроническим, и спонтанное выздоровление наблюдается редко. Степень тяжести ГФС в дебюте заболевания может варьировать от легкого одностороннего моргания без вовлечения мышц нижней половины лица с постепенным нарастанием симптомов гемиспазма до интенсивного спазма мышц нижней половины лица и шеи с закрытием одного глаза и возможным нарастанием слабости мышц лица [3]. Данное состояние вызывает тяжелые функциональные и косметические нарушения, ухудшая профессиональную и социальную жизнь пациентов [4].

Магнитно-резонансная томография (МРТ) в сосудистом режиме позволяет выявить прилегание кровеносного сосуда к лицевому нерву в зоне выхода его корешка из ствола головного мозга в области мостомозжечкового угла у 65—100% пациентов с ГФС (так называемый нейроваскулярный конфликт) [5, 6]. В настоящее время «золотым стандартом» для выявления нейроваскулярного конфликта является сочетание 3D T2-взвешенной МРТ высокого разрешения с 3D-времяпролетной ангиографией и 3D T1-взвешенных изображений с контрастированием препаратами, содержащими гадолиний [7]. Сочетание различных режимов МРТ-исследования позволяет обнаружить этиологические факторы ГФС и их комбинации (сосудистая компрессия, вне- и внутримозговые, ипси- и контралатеральные опухоли и т.д.).

Длительный нейроваскулярный конфликт, помимо симптомов ГФС, может вызвать постепенное прогрессирование слабости мимической мускулатуры.

Диагноз устанавливают на основе осмотра и анамнестических данных. Нейровизуализационные исследования являются дополнительными методами, позволяющими исключить вторичные причины возникновения ГФС (опухоли, аневризмы или артериовенозные мальформации) [7].

В настоящее время для лечения ГФС применяют несколько методов — васкулярную декомпрессию корешка лицевого нерва [8], метод парциальной радиочастотной деструкции лицевого нерва в месте выхода его из шилососцевидного отверстия [9] и внутримышечное введение ботулинического токсина типа А (БТА). Васкулярная декомпрессия корешка лицевого нерва и инъекция БТА не оказывают разрушающего действия на лицевой нерв, поэтому являются предпочтительными в лечении пациентов с ГФС. Радиочастотная деструкция связана с повреждением нерва или отдельных его волокон, которое в последующем выражается в нарушении его функции в виде недостаточности (парез лицевых мышц).

Васкулярная декомпрессия — патогенетически обоснованный метод лечения ГФС с доказанной эффективностью в долгосрочном периоде, обеспечивающий значительное преимущество по сравнению с другими методами лечения [8]. По данным систематического обзора, в котором проанализированы 27 исследований васкулярной декомпрессии при ГФС, проведенных в период 1992—2015 гг., эффективность операции составила 88,5% [10]. Однако существует риск перманентного нарушения функции черепных нервов, который составляет 1—2% для лицевого нерва (парез), 2—3% для слухового нерва (обратимые или перманентные нарушения слуховой функции) и 0,5—1% для функции других черепных нервов. Кроме того, описаны случаи возвращения симптомов ГФС после операции [11].

БТА обеспечивает облегчение симптомов у 85% пациентов с ГФС при относительно низком риске кратковременных нежелательных явлений (птоз, лагофтальм, ксеростомия, отвисание нижнего века, дисфагия, боль в месте инъекции; в целом 3,8—4,4%) [12, 13]. Помимо устранения симптомов, препарат препятствует формированию гипервозбудимости, сенситизации и нейропластичности ядерного и надъядерного уровней иннервации лицевой мускулатуры за счет подавления гиперактивности мышц [11]. При ГФС лечение подбирают индивидуально, в зависимости от гиперактивных мышц, включая mm. zygomaticus major, buccinator, corrugator, frontalis, procerus и corrugator supercilii [14]. В целом у 76—100% пациентов с ГФС отмечается клиническое улучшение в течение 7 дней после введения препарата, сохраняющееся до 90 дней [12, 15]. Недостатком терапии является необходимость постоянного проведения сессий инъекций с интервалами 3—7 мес.

Цель публикации — описание эффективности ботулинотерапии при возврате симптомов ГФС после васкулярной декомпрессии.

У пациентки получено информированное добровольное согласие на публикацию данных истории болезни.

Описание клинического случая

Пациентка Ж., 54 лет, обратилась в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России с жалобами на неконтролируемое непроизвольное подергивание мышц лица слева (периорбикулярной области и мышц века, скуловой области и мышц шеи), моргание глаза (клонический компонент) с периодическим его сжиманием (тонический компонент).

Указанные жалобы беспокоили пациентку в течение 13 лет. Заболевание манифестировало с подергивания нижнего века. Постепенно мышечные сокращения распространились на среднюю и нижнюю части лица. Спазмы имели непроизвольный характер, с частотой до 30—60 раз в сутки. В течение 3 лет проведено 7 курсов ботулинотерапии (различными препаратами) с убывающим эффектом: после первой инъекции наблюдался значительный положительный эффект длительностью 4 мес; в дальнейшем происходило снижение интервалов между инъекциями до 1,5—2 мес. Оценку синкинезий в течение данного периода времени не проводили. При МРТ головного мозга выявлено тесное расположение задней нижней мозжечковой артерии и корешков акустико-фациальной группы непосредственно возле ствола мозга (рис. 1).

Рис. 1. Магнитно-резонансные томограммы головного мозга пациентки Ж. перед операцией, аксиальные томограммы в цистернографическом режиме (FIESTA).

а — канал внутреннего слухового прохода с акустико-фациальной группой нервов (указано стрелкой); б — место контакта лицевого бугорка лицевого нерва (а) с петлей задней нижней мозжечковой артерии (б).

Пациентке выполнена васкулярная декомпрессия корешка лицевого нерва слева с применением электрофизиологического мониторинга лицевого нерва. Операция произведена через ретросигмовидный субокципитальный доступ в положении пациентки на операционном столе лежа с валиком под левым плечом и поворотом головы в противоположную сторону (по P. Jannetta). После тракции гемисферы мозжечка в сторону средней линии вскрыта мостомозжечковая цистерна, визуализированы корешки акустико-фациальной группы нервов и контактирующая с ними задняя нижняя мозжечковая артерия непосредственно в месте слияния нервов со стволом мозга. После отведения артерии амплитуда моторных вызванных потенциалов от лицевой мускулатуры снизилась. Артерия отведена от нерва и ствола мозга при помощи нескольких протекторов. Основные моменты операции отражены на рис. 2.

Рис. 2. Основные этапы операции.

а — осуществлен подход к месту слияния акустико-фациальной группы нервов (а) со стволом мозга (в), снизу к месту слияния плотно прилежит петля задней нижней мозжечковой артерии (б), каудальнее корешков лицевого и слухового нерва расположено сосудистое сплетение (г); б — артерия (б) отведена от корешков нервов (а) и ствола; в — между корешком лицевого нерва (а) и артерией (б) начата укладка протекторов из фетра (в); г — вид раны после укладки протекторов (в): корешки нервов (а) и артерия (б) дистанцированы, каудальная группа нервов (г) интактна при операции.

Протокол интраоперационного мониторинга транскраниальных моторных вызванных потенциалов (ТК МВП) и LRS (lateral spread response — боковой распространенный ответ) слева

При проведении ТК МВП отмечена редукция амплитуды с m. mentalis и m. orbicularis oris после вскрытия оболочки большой цистерны мозга (рис. 3). После выявления лицевого нерва и разобщения его контакта с артерией LSR с m. mentalis также исчезли (рис. 4).

Рис. 3. Динамика транскраниальных моторных вызванных потенциалов с лицевых мышц в ходе операции васкулярной декомпрессии левого лицевого нерва.

Отмечена редукция транскраниальных моторных вызванных потенциалов с лицевых мышц сразу после вскрытия большой цистерны мозга. В дальнейшем в ходе хирургических манипуляций отмечены единичные фасилитации, что отражало механическое раздражение нерва.

Рис. 4. Динамика бокового распространенного ответа в ходе операции по васкулярной декомпрессии левого лицевого нерва.

После вскрытия большой цистерны мозга и выхода ликвора отмечено упрощение конфигурации бокового распространенного ответа с m. mentalis. После выделения нерва и рассечения арахноидальных сращений вокруг нерва произошла редукция бокового распространенного ответа c m. mentalis, что отражает, вероятно, прекращение патологического раздражения лицевого нерва.

Послеоперационный период протекал без осложнений. В первые 2 дня после операции отмечен полный регресс спазмов лицевой мускулатуры. На 3-и сутки после операции спазмы возобновились, но имели минимальную выраженность. Одновременно с этим во время спазмов пациентка отмечала сильную головную боль и повышение уровня артериального давления.

В связи с рецидивом симптомов ГФС принято решение о применении препарата БТА. Проведены инъекции препаратом БТА (83 ЕД). Последовательно инъецированы мимические мышцы слева для коррекции симптомов ГФС слева. Для сохранения симметрии инъецированы также мимические мышцы здоровой стороны.

При контрольном осмотре через 1 мес после проведения инъекций отмечен положительный эффект в виде уменьшения клинических проявлений левостороннего ГФС, который сохранялся на протяжении 3 мес. В дальнейшем проведено 6 курсов ботулинотерапии с сокращением дозы и удлинением времени между инъекциями (см. таблицу).

Ботулинотерапия после васкулярной декомпрессии

В связи с длительностью поражения лицевого нерва параллельно выполняли оценку и коррекцию синкинезий. У пациентки наблюдались ороокулярные синкинезии, что служило причиной жалоб на непроизвольное сокращение глаза (круговой мышцы глаза) при улыбке и приеме пищи.

Эффективность проводимого лечения превышала иногда возникающие временные нежелательные явления (парез мимической мускулатуры легкой степени, 2 балла по шкале House—Brackmann), которые были преходящими (25—30 дней) и не влияли на качество жизни пациентки. Денервацию с помощью БТА выполняли исключительно для сохранения симметрии лица (по общепринятой методике).

В настоящее время пациентка удовлетворена результатами ботулинотерапии, особенно увеличением интервалов между инъекциями, которые до операции уменьшались.

Обсуждение

Достаточно сложно дифференцировать рецидив ГФС и неэффективность васкулярной декомпрессии. Как и для большинства синдромов гиперактивности черепномозговых нервов, для восстановления после декомпрессии лицевого нерва может требоваться время. При ГФС многие нейрохирурги, занимающиеся данной проблемой, считают, что эффект операции следует оценивать в течение 1 года после проведения вмешательства. В отношении рецидива ГФС также не существует единого мнения. Некоторые авторы считают, что о рецидиве можно говорить при возобновлении симптоматики уже через 1 мес после периода полного исчезновения симптомов [16], в то время как в большинстве публикаций есть указания на целесообразность наблюдения в течение более длительного периода. В соответствии с обзором литературы (до 1996 г.), проведенным T. Payner и J. Tew, средняя распространенность рецидива составляла 7% (95% доверительный интервал (ДИ): 1,1—55,5%) [17], а по данным обзора литературы, проведенного L. Miller и V. Miller, — 2,4% (95% ДИ: 1,9—2,9%) [18]. Результаты ретроспективного исследования, проведенного W. Chang и соавт., с включением 587 пациентов, оперированных в период с 1999 по 2006 г. и находившихся под наблюдением не менее 5 лет после операции, показали, что вероятность рецидива составила 1% в течение года и 2,9% в течение 5 лет после операции [19]. Большинство авторов исследований с длительным наблюдением пациентов полагают, что отсутствие симптомов через 2 года после васкулярной декомпрессии можно рассматривать как излечение, вероятность рецидива на поздних этапах составляет <1% [20, 21].

Патофизиология ГФС полностью не изучена. Теория периферической/эфаптической передачи сигнала основана на предположении о том, что в зонах демиелинизации возбуждение в одном аксоне генерирует потенциалы действия в параллельном. Теория центрального/эктопического возбуждения объясняет самовозбуждение аксона с его последующим распространением за счет переходных ионных изменений в интерстициальном пространстве. Однако описанные выше теории не позволяют полностью объяснить немедленное электрофизиологическое улучшение и уменьшение симптомов после васкулярной декомпрессии [22, 23]. Быстрое улучшение после операции, а также усиление симптомов на фоне тревоги и других эмоциональных состояний лучше объясняет третья теория, «автономная». Она предполагает, что компрессия лицевого нерва вызывает эктопические потенциалы действия в демиелинизированных волокнах, что в дальнейшем обусловливает спазм [22, 24]. Однако данная гипотеза указывает на повреждение адвентициального слоя пульсирующих мозжечковых сосудов, вызывающих нейроваскулярный конфликт, с распространением высвобождающихся из автономных нервных волокон нейротрансмиттеров на демиелинизированный участок лицевого нерва, аксоны которого имеют низкий порог возбуждения. Это предположение исследователей о передаче нейротрансмиттеров с сосуда на нерв не объясняет отсроченный эффект васкулярной декомпрессии, который обусловлен ремиелинизацией и обратным развитием аксонопатии.

Наконец, некоторые исследования указывают на возможность центрального механизма генерации ГФС в результате перевозбуждения двигательного ядра лицевого нерва, что в нашем случае позволяет объяснить персистенцию непроизвольных сокращений в послеоперационном периоде.

Мы считаем, что в описанном случае имело место сочетание всех предполагаемых механизмов с исходным пусковым фактором — сосудистой компрессией. Данный факт мог бы частично объяснить возврат симптомов у пациентки, а также улучшение эффективности ботулинотерапии за счет устранения одного из перечисленных механизмов ГФС.

У представленной пациентки на 3-й день на фоне подъема уровня артериального давления возникли клонические, чередующиеся с тоническими спазмы лицевых мышц слева, с их распространением на платизму, что могло привести к болезненным ощущениям в области шеи (в месте операционной травмы мягких тканей) и иррадиации болей в область головы, что провоцировало повышение уровня артериального давления. Вероятно, данное состояние способствовало сохранению спазма («порочный круг»).

Анализ мировой литературы не выявил систематических исследований предоперационных прогностических факторов, которые могли бы быть связаны с исходом оперативного вмешательства, включая возникновение мышечной слабости в послеоперационном периоде или рецидива. В то же время S. Li и X. Zheng в своем обзоре отметили в качестве возможных прогностических факторов рецидива ГФС мужской пол, наличие артериальной гипертензии, возникновение эпизодов слабости лицевых мышц [16]. В ходе личного анкетирования пациентов с исследованием исходов оперативного вмешательства не удалось выявить значимую роль таких предполагаемых прогностических факторов, как пол, возраст, сторона поражения, характер вовлеченного сосуда [23]. Следует отметить отсутствие роли длительности симптомов до оперативного вмешательства. Введение БТА для лечения ГФС на этапе до операции, которое выполнено примерно у 50% из 100 обследованных пациентов, также не оказывало значимого влияния на исход. У исследователей сложилось впечатление о том, что длительная терапия БТА у пациентов с ГФС до операции могла способствовать развитию слабости лицевых мышц в послеоперационном периоде. Исследователи часто наблюдали, что у пациентов с длительно сохраняющимися симптомами ГФС в послеоперационном периоде отмечалось повреждение нерва, включая атрофию, что приводило к постепенно нарастающей слабости мимической мускулатуры, помимо симптомов ГФС [23].

Заключение

Таким образом, у пациентки на фоне возврата клинической симптоматики ГФС после васкулярной декомпрессии корешка лицевого нерва наблюдалось увеличение эффективности ботулинотерапии, отсутствующей до проведения оперативного вмешательства. Это позволяет рекомендовать инъекции БТА пациентам с рецидивом ГФС после васкулярной декомпрессии.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Шиманский В.Н., Орлова О.Р., Захаров В.О.

Сбор и обработка материала — Акулов М.А., Шевченко К.В., Огурцова А.А., Орлова А.С.

Написание текста — Акулов М.А., Шевченко К.В., Огурцова А.А., Орлова А.С.

Редактирование — Шиманский В.Н., Орлова О.Р., Захаров В.О.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

В описании клинического наблюдения представлено применение ботулинического токсина типа А в лечении гемифациального спазма. Ботулинотерапия широко используется для ослабления непроизвольных сокращений мимических мышц у пациентов с гемифациальным спазмом, но некоторые из них, столкнувшись с отсроченной низкой эффективностью проводимых инъекций, подвергаются этиологически и патогенетически обоснованному хирургическому вмешательству — васкулярной декомпрессии выходной зоны корешка лицевого нерва из ствола головного мозга. Нейроваскулярная декомпрессия, проводимая без воздействия на корешки краниальных нервов, не сопровождается деструктивным воздействием на нервные волокна и выгодно отличается от деструктивных вмешательств на лицевом нерве (радиочастотной, механической и химической парциальной нейротомии). Ботулинотерапия также является разрушающей процедурой, так как введение токсина приводит к блокаде нервно-мышечного проведения, сопровождающейся обязательным парезом мимических мышц, и должна рассматриваться в качестве малоинвазивной химической нейротомии. Полное исчезновение лицевого гиперкинеза и синкинезий сразу после нейроваскулярной декомпрессии в раннем послеоперационном периоде обусловлено микротравматизацией волокон лицевого нерва. Ранний клинический «положительный» эффект чаще отмечается после применения техники интерпозиции (установки протекторов между корешком лицевого нерва и сосудистой структурой), особенно при большом объеме вводимых имплантатов. При адекватной декомпрессии наряду с возможным отсроченным возобновлением непроизвольных сокращений мимических мышц отмечается закономерное постепенное ослабление симптомов гемифациального спазма вплоть до его полного исчезновения. Отсутствие регресса непроизвольных сокращений лицевых мышц в отдаленном послеоперационном периоде в описанном клиническом наблюдении свидетельствует либо о неполной декомпрессии выходной зоны лицевого нерва, либо о возобновлении васкулярной компрессии вследствие смещения имплантатов, установленных между нервным стволом и сосудом. Отсутствие нейровизуализационных исследований в течение 2 лет после хирургического вмешательства не позволяет установить достоверную причину слабой эффективности проведенной нейроваскулярной декомпрессии. Заключение авторов об увеличении эффективности лечения в послеоперационном периоде основано на снижении частоты курсов инъекций и дозы ботулотоксина А, а также на степени удовлетворенности пациентки результатами ботулинотерапии. Улучшение эффективности длительной ботулинотерапии может быть обусловлено медленно нарастающей гипотрофией мимических мышц, которую в подобных случаях можно продемонстрировать с помощью клинического и нейрофизиологического тестирования. Представленное клиническое наблюдение подтверждает известное положение о том, что ботулинотерапия, приводящая к транзиторной парциальной редукции непроизвольных сокращений вследствие возникновения пареза мимической мускулатуры, может быть применена при гемифациальном спазме. Пациенты, которые по разным причинам не подвергаются этиопатогенетическому хирургическому вмешательству, а также при неэффективной васкулярной декомпрессии и рецидивах заболевания после оперативного лечения, могут быть удовлетворены результатами малоинвазивной методики коррекции симптомов гемифациального спазма.

Ю.А. Григорян (Москва)

---

¹Marneffe V, Polo G, Fischer C, Sindou M. Microsurgical vascular decompression for hemifacial spasm. Follow-up over one year, clinical results and prognostic factors. Study of a series of 100 cases. Neurochirurgie. 2003;49(5):527-535.