Введение

Эпидермоиды составляют около 1% (0,2—1,8%) всех первичных интракраниальных новообразований. Возникают на 3—5-й неделе внутриутробного развития в результате эктопического включения эпителиальной ткани эктодермы в невральную трубку и представляют собой мальформации, хотя часто рассматриваются как медленно растущие опухоли с линейной экспонентой роста, характерной для нормального эпидермиса. Эти образования локализуются в субарахноидальных цистернах и желудочках головного мозга, а в 40—50% наблюдений расположены в мостомозжечковом углу (ММУ) и по частоте следуют за менингиомами и невриномами, составляя всего 7—8% объемных образований указанной локализации. Эпидермоиды ММУ проявляются симптомами поражения ствола головного мозга и мозжечка, а также асептическим менингитом и гидроцефалией, но наиболее часто манифестируют дисфункцией вестибулокохлеарного, лицевого и тройничного нервов [1—11].

Симптомы поражения черепных нервов возникают вследствие компрессионного воздействия как эпидермоида, так и васкулярных структур. Топографические варианты взаимоотношений нервов и сосудов, обусловленные различными новообразованиями ММУ, описаны при гиперактивных дисфункциях краниальных нервов, включающих тригеминальную невралгию и гемифациальный спазм [12—20].

В настоящем исследовании проведено сопоставление клинических проявлений и анатомических взаимоотношений краниальных нервов с эпидермоидами и сосудистыми структурами, а также представлены результаты хирургического лечения.

Цель исследования — оценить корреляцию неврологических симптомов и анатомических взаимоотношений эпидермоидов мостомозжечкового угла с черепными нервами и сосудами.

Материал и методы

В данное исследование включены 25 пациентов с эпидермоидами ММУ, верифицированными микроморфологическими исследованиями. Хирургическое лечение проведено 14 женщинам и 11 мужчинам в возрасте от 22 до 77 лет (в среднем 41 год), причем в 11 наблюдениях образования располагались справа, а в 14 наблюдениях — слева. Длительность клинических симптомов варьировала от 2 мес до 20 лет (в среднем 5,5 года).

Всем пациентам проведено неврологическое обследование с определением степени дисфункции черепных нервов согласно международным шкалам. С помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) оценивались размеры и распространение эпидермоидов в субарахноидальные цистерны, деформация ствола головного мозга, дислокация корешков краниальных нервов и их взаимоотношения с сосудистыми структурами.

Во всех случаях проведена ретромастоидальная краниотомия в положении полусидя с интраоперационным нейрофизиологическим мониторингом. Эпидермоиды удаляли путем поэтапной фрагментации с последующим отделением капсулы через пространства между наметом мозжечка и блоковым нервом, тройничным нервом, вестибулокохлеарным и лицевым нервами, а также каудальной группой нервов. При распространении в параселлярную область проведена тенториотомия, обеспечивающая резекцию эпидермоида из медиобазальных отделов височной доли. Оценка топографических взаимоотношений корешков черепных нервов с эпидермоидами и васкулярными структурами выполнена в процессе диссекции капсулы.

После операции выполняли компьютерную томографию для исключения интракраниальных геморрагических и ишемических поражений головного мозга, исследовали неврологический статус пациентов. Степень радикальности удаления эпидермоидов, остаточную деформацию ствола головного мозга и корешков черепных нервов оценивали при МРТ.

Результаты

Заболевание манифестировало головной болью (10 случаев), нарушением координации (9 случаев), головокружением и ухудшением слуха (9 случаев), двоением (2 случая), лицевой болью и/или онемением в орофациальной области (9 случаев), а также судорожными приступами (2 случая) и слабостью контралатеральных конечностей (1 случай). Симптомы дисфункции черепных нервов отсутствовали у 10 пациентов, проявлялись в виде мононейропатии у 11 пациентов, а в 4 случаях имелось сочетанное вовлечение нервных корешков. Сенсорные выпадения в орофациальной области у 4 пациентов вовлекали половину лица без слабости жевательных мышц. В 5 случаях наблюдалась клиническая картина тригеминальной невралгии с пароксизмальной болью: у 3 пациентов — в зоне иннервации второй и третьей ветвей, у 1 — второй ветви и у 1 — третьей ветви тройничного нерва. Поражение кохлеарного нерва проявлялось снижением слуха (5 случаев) и глухотой (4 случая). Парез отводящего нерва отмечен в 2 случаях, слабость мимической мускулатуры — в 2 случаях, нарушение фонации и глотания — в 2 случаях.

При МРТ выявлялись изоинтенсивные на Т1-взвешенных и гиперинтенсивные на Т2-взвешенных изображениях образования в ММУ, максимальный размер которых варьировал от 21 до 70 мм (в среднем 42 мм). В 10 наблюдениях эпидермоиды локализовывались в пределах ММУ, а у 15 пациентов опухоли распространялись в соседние ликворные пространства: у 9 — в перимезенцефалическую цистерну, у 6 — в медиобазальные отделы височной доли. В 3 случаях эпидермоиды заполняли большую затылочную цистерну, в 2 случаях — контралатеральный ММУ.

В 22 наблюдениях обнаружена компрессия и деформация ствола головного мозга, а в 3 случаях эпидермоиды соприкасались с латеральной поверхностью продолговатого мозга и моста. Предоперационная идентификация корешков черепных нервов и сосудистых структур в заполненных эпидермоидами парастволовых цистернах оказалась возможной не во всех наблюдениях. В большинстве случаев визуализировались черепные нервы с относительно большим поперечным размером (глазодвигательный, тройничный, вестибулокохлеарный, лицевой), а также позвоночные и базилярная артерии, которые у 8 пациентов располагались вдоль медиальной границы эпидермоидов. Идентификация мозжечковых артерий, блокового, отводящего и каудальной группы нервов затруднена вследствие их значительной дислокации и дугообразной деформации (рис. 1).

Рис. 1. Эпидермоид мостомозжечкового угла (магнитно-резонансная томография).

Верхний ряд — до операции, нижний ряд — после тотального удаления опухоли.

Интраоперационная оценка анатомических взаимоотношений показала, что большинство черепных нервов и сосудов были полностью или частично окружены эпидермоидами. Нервные корешки значительно смещены от направления их обычного пробега в сторону соответствующих выходных отверстий основания черепа. Глазодвигательный нерв и задняя мозговая артерия обычно располагались на верхнем полюсе эпидермоидов, а у 3 пациентов с параселлярным распространением лежали в толще образования. Блоковый нерв и верхняя мозжечковая артерия были частично или полностью погружены в ткань эпидермоидов и визуализировались только после частичного удаления кератиновых масс. Корешок тройничного нерва у большинства пациентов дугообразно огибал заднюю поверхность эпидермоидов и в 4 случаях проходил в толще новообразования, а верхняя мозжечковая артерия смещалась кератиновыми массами вверх от тройничного нерва (рис. 2—4). Отводящий нерв лежал вдоль медиального края новообразований, но у 2 пациентов с диплопией располагался в толще эпидермоида (см. рис. 4). Вестибулокохлеарный и лицевой нервы в 5 наблюдениях прилежали к задней поверхности, а в 20 случаях были полностью окружены эпидермоидами. Передняя нижняя мозжечковая артерия и ее ветви также парциально или полностью были вовлечены в эпидермоиды, отделяющие их от расположенных рядом черепных нервов (см. рис. 2—4). Каудальные нервы вместе с задней нижней мозжечковой артерией располагались на нижнем полюсе эпидермоидов и в 2 наблюдениях были погружены в ткань образований. Верхняя каменистая вена, дугообразно смещенная назад, лежала на поверхности в 9 случаях, а у остальных пациентов была скрыта в глубине эпидермоида. Базилярная артерия плотно прилежала к переднемедиальной поверхности капсулы в 8 случаях, а у 2 пациентов с распространением в контралатеральный ММУ была полностью окружена эпидермоидами (см. рис. 3, 4).

Рис. 2. Эпидермоид мостомозжечкового угла, сопровождающийся тригеминальной невралгией.

Лицевой (VII), вестибулокохлеарный (VIII), языкоглоточный (IX) и блуждающий (X) нервы расположены на поверхности опухоли, тройничный нерв (V) полностью окружен эпидермоидом. Римскими цифрами обозначены соответствующие черепные нервы.

Рис. 3. Эпидермоид мостомозжечкового угла, сопровождающийся снижением слуха.

Лицевой (VII), вестибулокохлеарный (VIII), языкоглоточный (IX) и блуждающий (X) нервы расположены вне опухоли. Базилярная и позвоночные артерии (BA, VA) прилежат к переднемедиальной поверхности эпидермоида.

Рис. 4. Эпидермоид мостомозжечкового угла без дисфункции черепных нервов.

Отводящий (VI), лицевой (VII), вестибулокохлеарный (VIII), языкоглоточный (IX) и блуждающий (X) нервы лежат внутри опухоли, базилярная и позвоночные артерии (BA, VA) прилежат к передней поверхности эпидермоида.

Пересечены арахноидальные сращения и проведена диссекция капсулы эпидермоидов для декомпрессии нейроваскулярных структур. Мелкие фрагменты капсулы, плотно фиксированные к стволу головного мозга и сосудам, коагулированы. Признаки перекрестной васкулярной компрессии черепных нервов с формированием бороздки в парастволовых отделах нервного корешка в месте прилежания артерии обнаружены у 1 пациента с тригеминальной невралгией (рис. 5). После удаления эпидермоида проведена транспозиция верхней мозжечковой артерии в сторону намета мозжечка для декомпрессии корешка тройничного нерва.

Рис. 5. Эпидермоид мостомозжечкового угла, сопровождающийся тригеминальной невралгией и васкулярной компрессией.

Магнитно-резонансная томография: Т2 и Т1 (контрастное усиление) взвешенные изображения поперечной компрессии корешка тройничного нерва верхней мозжечковой артерией (стрелка). Интраоперационные фотографии: остатки капсулы плотно сращены с тройничным нервом (V) и верхней мозжечковой артерией (SCA), образующей глубокую борозду во входной зоне корешка.

В 1 случае дополнительно проведена птериональная краниотомия с удалением крупного узла новообразования в медиобазальных отделах височной области. На МРТ подтверждено тотальное удаление новообразования в 16 случаях, а у 9 пациентов выявлены небольшие остатки эпидермоидов в противоположном ММУ и параселлярной области. После удаления образований отмечено уменьшение дислокации ствола головного мозга, однако у всех пациентов сохранялась остаточная деформация продолговатого мозга и моста. Черепные нервы были дугообразно удлинены и провисали в мостомозжечковой цистерне.

В представленной серии не было летальных исходов, раневых инфекций и ликвореи, а также признаков асептического менингита. Улучшение слуха наблюдалось у 3 пациентов, тригеминальная невралгия полностью регрессировала во всех наблюдениях, у 1 пациента частично восстановилась чувствительность на лице. В 1 случае улучшилась функция отводящего нерва, еще в 1 случае значительно регрессировали дисфагия и дисфония. В остальных наблюдениях зафиксировано сохранение ранее имеющихся клинических симптомов поражения черепных нервов. У 3 больных отмечено появление дополнительной дисфункции черепных нервов, а у 4 больных — нарастание ранее имеющихся функциональных выпадений. Послеоперационные неврологические осложнения носили транзиторный характер и регрессировали в течение 2—5 мес. Длительность катамнестического наблюдения, проведенного у 11 пациентов, составила от 1 до 6 лет (в среднем 2,5 года). Ухудшения неврологических функций не отмечено, при контрольных нейровизуализационных исследованиях роста эпидермоидов не обнаружено.

Обсуждение

Клинические симптомы эпидермоидов ММУ обычно возникают в возрасте 30—40 лет и проявляются поражениями черепных нервов [1—11]. H. Kobata и соавт. обобщили данные о неврологических симптомах у 263 пациентов с эпидермоидами ММУ и показали, что нарушения функций вестибулокохлеарного и тройничного нервов встречаются соответственно в 73% и 56% наблюдений. Поражения лицевого нерва (24%), глазодвигательного и отводящего нервов (16,7%), языкоглоточного и блуждающего нервов (11,4%) выявлялись значительно реже [12]. Сходные результаты обнаружены у оперированных нами пациентов: у 10 пациентов симптомы поражения черепных нервов отсутствовали, а у остальных отмечено преимущественное вовлечение вестибулокохлеарного и тройничного нервов.

Для удаления эпидермоидов ММУ используется ретромастоидальная краниотомия, но для визуализации срединных и контралатеральных отделов эпидермоидов могут применяться крайне латеральный и транспирамидные доступы. Тенториотомия и транспирамидные подходы обеспечивают более полное удаление новообразований из супратенториальных цистерн и контралатерального ММУ, но используются они нечасто, так как в большинстве наблюдений ретромастоидальная краниотомия оказывается достаточной для полноценной визуализации эпидермоидов. Хирургические вмешательства направлены на полное удаление эпидермоидов, так как субтотальная резекция приводит к их рецидивам. Микрохирургическая диссекция с удалением капсулы от ствола головного мозга, черепных нервов и сосудов представляет собой ведущий фактор предотвращения рецидивов. Эндоскопическая ассистенция позволяет визуализировать остаточные фрагменты эпидермоидов, расположенные в супратенториальных цистернах и контралатеральном ММУ, что способствует более радикальному удалению новообразований. Плотное сращение капсулы эпидермоидов с нейроваскулярными структурами и стволом головного мозга делает тотальное удаление невозможным вследствие высокого риска повреждения корешков черепных нервов и сосудов. Частота полного удаления эпидермоидов ММУ составляет 50—80%; полное удаление эпидермоидов ММУ рекомендуется небольшой группой исследователей, а большинство авторов придерживаются более консервативной тактики, заключающейся в удалении кератиновых масс и нефиксированных участков капсулы [21, 22]. Снижение частоты рецидивов может быть достигнуто коагуляцией остатков капсулы, плотно сращенных с краниальными нервами, стволом головного мозга и сосудами.

Удаление кератиновых масс и оставление значительных участков капсулы эпидермоида также может приводить к дополнительному неврологическому дефициту транзиторного характера [1—11, 16, 23]. Z. Akar и соавт. обнаружили, что наличие симптомов поражения черепных нервов до хирургического вмешательства увеличивает частоту возникновения их послеоперационной дисфункции [2]. T.K. Schiefer и M.J. Link показали, что тотальное удаление эпидермоидов ММУ реже приводит к перманентному неврологическому дефициту, чем парциальная или субтотальная резекция. Незначительное сращение капсулы с прилежащими образованиями облегчает тотальное удаление — с лучшими клиническими результатами, а при эпидермоидах с контралатеральным распространением, плотно сращенных с нейроваскулярными структурами, обоснованной является субтотальная резекция, снижающая вероятность возникновения неврологических нарушений [8]. Наши результаты подтверждают, что неврологический дефицит может сохраняться после удаления эпидермоидов, а иногда степень поражения черепных нервов нарастает вследствие хирургических манипуляций, отека и ишемии нервных структур [1—11, 16, 23].

Компрессионное воздействие эпидермоидов на краниальные нервы сопровождается развитием демиелинизации и аксонопатии нервных волокон [12, 22]. Нарушения проводимости проявляются либо выпадениями функций (снижением слуха, парезом мимических мышц, орофациальной гипестезией, диплопией, нарушениями фонации и глотания), либо формированием патологической гиперфункциональной активности в виде тригеминальной невралгии, гемифациального спазма и вагоглоссофарингеальной невралгии. Во всех случаях нами обнаружены компрессия и дислокация нервных корешков в ММУ, но в 10 случаях симптомы поражения черепных нервов отсутствовали. В 15 наблюдениях клинические проявления ограничивались вовлечением одного или нескольких нервов, хотя эпидермоиды значительно деформировали и сдавливали большинство черепных нервов ММУ.

Полученные результаты продемонстрировали несоответствие между клиническими симптомами дисфункции и топографическими взаимоотношениями черепных нервов. Высокая частота поражения вестибулокохлеарного нерва, аксоны которого на всем протяжении цистернального отрезка окружены миелином центрального типа, и тригеминальных нарушений по сравнению с симптомами вовлечения отводящего, лицевого нервов и нервов каудальной группы может быть объяснена различной длиной входных/выходных зон черепных нервов. B. Guclu и соавт. показали, что расстояние от ствола головного мозга до наиболее дистального участка переходной зоны составляет в тройничном нерве 4,19 мм, в лицевом нерве — 2,86 мм, в блуждающем нерве — 1,63 мм [21]. В вестибулокохлеарном и тройничном нервах глиальные сегменты с центральным типом миелинизации имеют бóльшую протяженность, чем в других нервах ММУ, поэтому компрессионное воздействие новообразований чаще сопровождается их дисфункцией [12, 21, 24].

Эпидермоиды ММУ обнаруживаются у 0,2—5,5% пациентов с тригеминальной невралгией и проявляются пароксизмальной лицевой болью чаще, чем более распространенные шванномы и менингиомы ММУ [3, 14—18].

В 5 случаях нашей серии наблюдалась тригеминальная невралгия, но патологические гиперфункциональные синдромы других черепных нервов обнаружены не были. Частота тригеминальной невралгии при эпидермоидах ММУ составляет 0—90,6%, а частота выявления гемифациального спазма и вагоглоссофарингеальной невралгии чрезвычайно мала [5, 12—16, 19, 20]. Гемифациальный спазм опухолевого происхождения составляет всего 0,7% наблюдений, а при эпидермиоидах — 0,2—2,5% наблюдений [12]. Согласно данным H. Han и соавт., из 6910 пациентов с гемифациальным спазмом в 55 (0,8%) случаях были выявлены новообразования ММУ, из которых 41 (74,5%) случай представлен эпидермоидами [19].

При эпидермоидах ММУ, сопровождающихся тригеминальной невралгией и гемифациальным спазмом, иногда обнаруживается дополнительная компрессия парастволовых отделов соответствующих черепных нервов сосудистыми структурами. Смещение нервных корешков и сосудов медленно увеличивающимися эпидермоидами постепенно приводит к формированию перекрестного нейроваскулярного конфликта, а наличие васкулярной компрессии считается благоприятным прогностическим признаком успешности хирургического лечения. Проведение васкулярной декомпрессии является необходимым условием регресса патологических гиперфункциональных синдромов черепных нервов при новообразованиях ММУ [5, 12—16, 18, 19, 24].

Заключение

Большинство черепных нервов и сосудов ММУ были смещены, полностью или парциально окружены эпидермоидами. Нарушения функции вестибулокохлеарного и тройничного нервов были ведущими проявлениями, а неврологические признаки вовлечения других черепных нервов отмечались редко. Компрессия входных/выходных зон нервных корешков сопровождалась выпадениями функций или тригеминальной невралгией. Отмечена корреляция между возникновением дисфункции и протяженностью входных/выходных зон нервных корешков. Хирургическое удаление эпидермоидов с декомпрессией нервных корешков привело к улучшению функций, а неврологические осложнения носили транзиторный характер. Дополнительная васкулярная декомпрессия при нейроваскулярном конфликте сопровождалась хорошим функциональным результатом.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Григорян Г.Ю., Григорян Ю.А.

Сбор и обработка материала — Григорян Г.Ю., Григорян Ю.А.

Статистический анализ данных — Григорян Г.Ю., Григорян Ю.А.

Написание текста — Григорян Г.Ю., Григорян Ю.А.

Редактирование — Григорян Г.Ю., Григорян Ю.А.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

Эпидермоидные кисты (холестеатомы) являются редкими интракраниальными новообразованиями, поэтому любая информация об их природе, диагностике, лечении представляет интерес для нейрохирургов. Авторами представлена серия из 25 оперированных пациентов с эпидермоидными кистами мостомозжечкового угла, приведен анализ клинической картины заболевания и результатов хирургического лечения. Сразу же хочется указать на то, что все пациенты были прооперированы в положении на операционном столе полусидя. В современной нейрохирургии это положение используется крайне редко из-за высокого риска развития воздушной эмболии и связанных с ней грозных осложнений. Эпидермоидные кисты мостомозжечкового угла не входят в список заболеваний, при которых возможно применение положения полусидя. Начинающим нейрохирургам следует использовать только положение пациента на операционном столе лежа на спине с поворотом головы либо положение на боку. Такая укладка пациента позволяет решить вопрос с визуализацией всех этажей мостомозжечкового угла, супратенториального пространства, учитывая особенности поведения операционной раны при эпидермоидных кистах. По мере удаления холестеатомных масс расправления компримированной мозговой ткани не наступает во время нейрохирургического вмешательства, как это бывает при невриномах слухового нерва, менингиомах задней черепной ямки. Кстати, не происходит этого и в ближайшие несколько месяцев после операции. Поэтому интраоперационный обзор нейроваскулярных структур, ствола головного мозга при диссекции арахноидальных сращений lege artis остается достаточным и с течением операции только увеличивается. Авторы описывают хорошо известную клиническую картину эпидермоидных кист мостомозжечкового угла, отмечая, что причиной ее является выраженная компрессия, деформация, растяжение черепных нервов, сосудов основания задней черепной ямки. При этом следует добавить, что при эпидермоидных кистах изменения нормальной анатомии всегда индивидуальны, поэтому читателю нет смысла акцентировать свое внимание на многочисленных цифрах частоты выявления того или иного расположения нейроваскулярных структур. Куда более важным является указание авторов на наличие плотной фиксации к стволу головного мозга и сосудам «мелких фрагментов капсулы», которые только «коагулировались». Следует отметить на основании современных данных, что эпидермоидные кисты не имеют капсулы, а пленка, покрывающая холестеатомные массы, представляет собой утолщенную в результате асептического холестеролового воспаления арахноидальную оболочку. Вот ее и не надо удалять в случае интимного сращения со стволом головного мозга. Как представляется нам, ее не надо и коагулировать, дабы избежать реакции ствола головного мозга. Следует согласиться с авторами, что тотальное удаление опухоли является целью хирургии эпидермоидных кист, но не является догмой. После оперативных вмешательств неврологический дефицит может сохраняться либо нарастать «вследствие хирургических манипуляций, отека и ишемии нервных структур». По этой причине вопрос радикальности удаления, а именно целесообразности тотального удаления фактически врожденного новообразования, должен стоять перед хирургом во время всего оперативного вмешательства. По нашему мнению, необходимо удалять все видимые холестеатомные массы без использования острых инструментов (например, микроножниц) и коагуляции, иссекать лишь те участки «капсулы», которые свободно расположены в цистернах задней черепной ямки. Следует помнить, что удаление эпидермоидных кист — это хирургия, свободная от диатермокоагуляции. Нельзя не согласиться с выводом авторов, который стал уже постулатом, что дополнительная васкулярная декомпрессия даже при тотальном удалении холестеатомных масс показана во всех случаях при очевидном нейроваскулярном конфликте.

В.Н. Шиманский (Москва)