В связи с широким внедрением в современную медицинскую практику высокоточных методов визуализации выросло и количество выявляемых «случайных находок», играющих самостоятельную роль в прогнозе жизни пациента. При проведении коронарографии (КГ), используемой, как правило, с целью уточнения степени атеросклеротического поражения коронарных артерий (КА), иногда удается диагностировать врожденную аномалию — коронарную фистулу (КФ).

Пациентка С., 60 лет, поступила в ФГБУ ЭНЦ с жалобами на одышку в покое, боли в прекордиальной области, возникающие при минимальной физической нагрузке, в том числе в покое, с иррадиацией в левую руку, купирующиеся приемом нитроглицерина, отеки нижних конечностей. В анамнезе повышение артериального давления в течение 30 лет с максимальными уровнями до 210/110 мм рт.ст., неадекватная антигипертензивная терапия с неудовлетворительным контролем давления. С 2005 г. стала отмечать появление отеков нижних конечностей. В декабре 2009 г. перенесла инфаркт миокарда. С этого момента прогрессивное ухудшение состояния, когда стали развиваться одышка и боли в области сердца при минимальной физической нагрузке, отеки. С этого времени больная спит с высоким изголовьем. Сахарный диабет 2-го типа диагностирован 28 лет назад. В течение 20 лет принимала манинил, 8 лет назад переведена на инсулинотерапию. До настоящей госпитализации неоднократно стационарно обследовалась по поводу декомпенсации хронической сердечной недостаточности, проводилась коррекция терапии без эффекта. На момент поступления терапия включала нитропрепараты продленного действия, селективные β-адреноблокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, петлевой диуретик, а также двухкомпонентную антиагрегантную терапию.

При осмотре: рост 164 см, масса тела 115 кг (индекс массы тела 42,8 кг/м²). Кожные покровы обычной окраски. Отеки нижних конечностей до верхней трети бедра, гиперемия и шелушение кожи обеих голеней, гиперкератоз стоп. Набухание шейных вен. При аускультации в легких ослабленное везикулярное дыхание, в базальных отделах справа — влажные хрипы. Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, шумов нет. Артериальное давление 130/80 мм рт.ст., частота сердечных сокращений 80 в минуту. При обследовании получены следующие данные: насыщение гемоглобина крови на момент поступления 90%, центральное венозное давление более 15 мм вод.ст. В клиническом анализе крови отмечается повышение уровня гемоглобина до 169 г/л (норма 120—130), гематокрит — 52,1% (норма 36,0—42,0%), в остальном — показатели в пределах нормы. По данным биохимического анализа крови диагностирована дислипидемия — выявлено повышение уровня общего холестерина до 6,9 ммоль/л (норма 3,3—5,2 ммоль/л), липопротеидов низкой плотности до 4,0 ммоль/л (норма 1,1—3,0 ммоль/л), триглицеридов до 4,6 ммоль/л (норма 0,1—2,2 ммоль/л), снижение уровня липопротеидов высокой плотности до 1,10 ммоль/л (норма 1,15—2,60 ммоль/л), другие исследуемые показатели, в том числе электролитные — в пределах нормы. По данным гемостазиограммы констатирована нормокоагуляция.

На рентгенограмме легких очаговых изменений нет, корни тяжистые, эмфизема легких. Признаки «застоя» в малом круге кровообращения, диафрагма обычно расположена, синусы свободны.

Обращало внимание несоответствие данных анамнеза и осмотра результатам проведенных исследований: оставалась неясной причина выраженной сердечной недостаточности. На ЭКГ убедительных данных, подтверждающих перенесенный инфаркта миокарда и гипертрофию миокарда, не было. По данным эхокардиографии, глобальная систолическая функция в норме (фракция выброса 55%), выявлена умеренная дилатация левых камер сердца, в то время как правые отделы не расширены, признаков значимых клапанных пороков не выявлено. С учетом наличия клинических признаков стенокардии нарастание сердечной недостаточности расценено как проявление ишемии миокарда.

Для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения проведена КГ (рис. 1),

Консервативная терапия. Ацетилсалициловая кислота 100 мг/сут, эноксапарин 0,6 мл подкожно, метопролола сукцинат 12,5 мг/сут, моноприл 20 мг/сут, верошпирон 100 мг/сут, фуросемид 120 мг внутривенно, изосорбида динитрат 80 мг/сут, аторвастатин 40 мг/сут, инсулинотерапия. По мере разрешения сердечной недостаточности была увеличена доза β-адреноблокаторов.

С учетом клинической картины и результатов КГ больной рекомендовано проведение реваскуляризации миокарда. Однако от проведения аортокоронарного шунтирования она категорически отказалась. Пациентке была выполнена эндоваскулярная реваскуляризация миокарда, которая включила два этапа.

Первым этапом выполнено вмешательство на ПКА.

В зону стеноза средней трети ПКА имплантирован непокрытый металлический стент 3,5×40,0 мм. В зону стеноза проксимальной трети ПКА имплантирован непокрытый металлический стент 3,5×15 мм. Результат вмешательства представлен на рис. 2, а.

Больная выписана через 3 сут после операции со следующими рекомендациями: моноприл 20 мг/сут, фуросемид 40 мг/сут, верошпирон 25 мг/сут, метопролола сукцинат 50 мг/сут, фемедипин 10 мг/сут, аторвастатин 40 мг/сут, ацетилсалициловая кислота 100 мг/сут, клопидогрел 75 мг/сут, инсулинотерапия. Пациентка отметила значительное улучшение состояния: отсутствие одышки в покое, рецидивов приступов стенокардии при бытовых нагрузках.

Через 6 мес больной выполнена контрольная КГ: стенты в проксимальной и средней третях ПМЖА проходимы, состоятельны; стент в проксимальной трети ОА проходим, состоятелен; стенты в средней и проксимальной третях ПКА проходимы, рестеноз в стентах менее 30%. От проксимальных третей ПМЖА и ОА отходит множество мелких ветвей, формирующих мальформацию со сбросом контрастированной крови в СЛА. По сравнению с данными первичной КГ визуально определяемая величина сброса значительно уменьшилась (см. рис. 2, в). Признаки улучшения состояния сохраняются: приступы стенокардии не рецидивируют, одышка беспокоит только при умеренных физических нагрузках.

КФ — редкая врожденная или приобретенная аномалия КА, которая может исходить от любой из 3 главных КА и дренироваться в любую камеру сердца или крупные сосуды. Распространенность КФ составляет около 0,002% от общей численности населения и 0,13% от всех врожденных патологий сердечно-сосудистой системы [18]. Впервые КФ была описана W. Krause в 1865 г. [8]. Наиболее частая причина КФ — мальформация СЛА. При данной патологии кровь шунтируется из ЛКА или ПКА в общий СЛА или одну из правых камер сердца [1, 6, 11].

Данных о распространенности КФ в России нет.

В США аномалии КА обнаруживают у 0,3—1,3% пациентов при проведении диагностической КГ, в 1% случаев аутопсий, а также от 4 до 15% — при внезапной смерти молодых людей. Половой детерминированности у данной патологии не выявлено. Фистулы, в состав которых входит ПКА, встречаются приблизительно у 50% пациентов, ЛКА — у 42%, вовлечение обеих артерий описано не более чем у 5% пациентов [11]. Большинство больных с КФ с жалобами на боли в грудной клетке имеют поражение ПКА, в то время как симптомы ИБС чаще отсутствуют при вовлечении ЛКА [16]. В большинстве случаев (90%) через фистулу осуществляется сброс крови в венозное русло [4]. Наиболее часто встречающиеся места сброса крови в порядке уменьшения распространенности: правый желудочек (41%), правое предсердие (26%), легочная артерия (17%), коронарный синус (7%), левое предсердие (5%), левый желудочек (3%) и верхняя полая вена (1%) [9].

Клинические проявления КФ малоспецифичны, зависят от ее размеров и величины коронаролегочного сброса крови. Наиболее частой жалобой является появление несоответствующей обычной нагрузке одышки, связанной с постепенным увеличением фистулы, нарастанием степени легочной гипертензии и усилением сброса крови слева направо [13]. При аускультации сердца можно выслушать патологический шум. По сравнению со взрослыми у детей бессимптомные фистулы встречаются редко. Описаны единичные случаи, когда КФ диагностируется в неонатальном периоде [5].

Появление симптомов ишемии миокарда вызванo синдромом коронарного обкрадывания вследствие сброса крови в легочную артерию и обеднения коронарного кровотока, а также зависит от наличия и выраженности атеросклеротического поражения ЛКА. Потенциальными осложнениями являются прогрессирование легочной гипертензии и сердечной недостаточности, разрыв или тромбоз фистулы [5, 14].

Предположить КФ можно при эхокардиографии, если имеется легочная гипертензия в отсутствие патологии внутрисердечных структур. В большинстве случаев фистулы малы и обнаруживаются случайно при проведении КГ. Однако выявлять наличие и источник КФ лучше с применением мультиспиральной компьютерной томографии, которая позволяет неинвазивно визуализировать все КА, в том числе аномально расположенные [11, 17]. Новые мультиспиральные томографы позволяют получить изображения КА, размеры которых малы (до калибра 5-го порядка). Кроме того, компьютерная томография позволяет провести предоперационную оценку патологической анатомии фистулы [3, 17].

В настоящее время существует два метода хирургического лечения КФ — лигирование фистулы и, как альтернатива, транскатетерные вмешательства, эмболизация или использование стент-графтов. Результаты применения обоих методов свидетельствуют о сходной эффективности [5]. Однако показания к хирургическому лечению КФ неоднозначны. Обычно величина сброса через КФ незначительна и риск, связанный с хирургическим вмешательством с искусственным кровообращением, значительно выше, чем риск развития осложнений при консервативной терапии. В этом случае рекомендуется антиагрегантная терапия. Показаниями к хирургическому лечению служат большой размер КФ с гемодинамически значимым коронаролегочным сбросом или сочетание сосудистой аномалии с атеросклеротическим поражением коронарного русла [7, 10], например, при планируемом аортокоронарном шунтировании. Главными критериями выбора эндоваскулярного метода лечения КФ являются проксимальное ее расположение, единственное место сброса крови, а также отдаленность от крупных ветвей КА [7, 15]. Серьезную проблему представляют множественные фистулы. В этом случае оба метода лечения недостаточно эффективны, так как высока вероятность ее рецидива с другой локализацией.

В целом у пациентов с КФ в случае успешного хирургического лечения имеется хороший прогноз. Долгосрочный прогноз определяется вероятностью развития послеоперационной реканализации и/или появления новой фистулы, включая ранее не диагностированную [5]. Спонтанное закрытие КФ путем ее тромбоза происходит в 1—2% случаев [12].

Именно сложность и неоднозначность терапевтического подхода к сочетанию «случайной находки», сосудистой аномалии — КФ, сложного атеросклеротического поражения коронарного русла и тяжелой сопутствующей патологии послужили поводом к представлению данного кинического случая.

В нашем примере КФ была «случайной находкой» у больной с тяжелой стенокардией и сахарным диабетом. Имеющаяся сосудистая аномалия долгое время оставалась компенсированной, не вызывая клинических проявлений и лишь с течением времени на фоне быстрого развития гемодинамически значимого многососудистого поражения КА дополнительное формирование синдрома «обкрадывания» привело к развитию тяжелой стенокардии. Так как КФ формировалась за счет ветвей, отходящих от проксимальной трети ПМЖА, восстановление просвета последней без снижения кровотока в фистулу, возможно, было бы не целесообразным. В данном случае, благодаря эндоваскулярному вмешательству, преследующему не только цель реваскуляризации, но и исключение сброса крови через КФ с помощью стент-графта, удалось приблизить коронарное кровообращение к норме.