Клиника кардиоваскулярного сифилиса (КВС) изучена и описана в конце XIX — первой половине XX века в трудах многих исследователей, из которых первым считают Жана Альфреда Фурнье, виднейшего французского сифилидолога, профессора клиники кожных и венерических болезней Парижского университета, впервые опубликовавшего результаты своих исследований по этой проблеме в 1873 г. [1]. Его данные были расширены и дополнены десятками работ в последующие десятилетия, в частности, ряд крупных исследований опубликованы в середине прошлого века [2—4]. За истекшие годы медицина обогатилась многочисленными методами инструментальных исследований, позволивших существенно расширить и углубить диагностику этой патологии. В последние годы в мире появлялись как публикации с описанием отдельных случаев КВС [5, 6], так и обобщенные клинические и патологоанатомические сообщения, основанные на большом материале [7, 8].

Актуальность проблемы выявления, диагностики и лечения этой патологии для современной России обусловлена ростом в последние годы зарегистрированных случаев позднего КВС и недостаточной осведомленностью о существовании и клинических особенностях специфического поражения сердечно-сосудистой системы (ССС) врачей-дерматовенерологов, кардиологов, кардиохирургов, терапевтов, которым на практике приходится диагностировать и лечить подобных больных.

Цель — охарактеризовать современную ситуацию с заболеваемостью, особенности клинической картины, течения, применяемых методик лечения и исходов КВС.

Проанализированы статистические данные о заболеваемости КВС в Москве и Московской области с 2000 по 2014 г. Под наблюдением находились 100 больных (80 мужчин и 20 женщин) с поздним КВС, которым диагноз был установлен в период с 2006 по 2014 г. Из них жители Москвы — 41, Московской области — 59.

Исследование осуществляли в сотрудничестве с Московским научно-практическим центром дерматовенерологии и косметологии, Московским областным клиническим кожно-венерологическим диспансером и Научно-исследовательским институтом скорой помощи им. Н.В. Склифосовского.

Анализ статистических данных о заболеваемости, клиническое обследование пациентов, серологические методы — кардиолипиновые и трепонемные серологические тесты, инструментальные методы — электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография (ЭхоКГ), рентгенография, коронарография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), сцинтиграфия миокарда с пирфотехом — основные методы, использованные в данном исследовании.

Анализ статистических данных показал, что отдельные случаи КВС в России стали регистрировать с 2002 г. Вплоть до 2010 г. их число не превышало 20 на всю страну. В дальнейшем возникла тенденция к увеличению числа таких случаев, в частности в 2014 г. впервые зарегистрировано 107 больных сифилисом ССС. В Москве регистрация КВС началась в виде единичных случаев в 2003, 2004 и 2006 г. Начиная с 2008 г., число таких больных несколько увеличилось, однако ежегодная регистрация не превышала 8 случаев в год, включая и 2014 г., когда было выявлено 7 таких пациентов. Таким образом, в многомиллионной Москве, где число впервые зарегистрированных больных сифилисом в год пока превышает 2000 человек (в 2014 г. — 2037), а доля скрытых и поздних форм в 2014 г. составила 75%, поздний КВС выявляется в единичных случаях. Московская область до 2013 г. включительно также характеризовалась выявлением единичных случаев специфической патологии ССС. Однако уже в 2014 г. число больных с диагностированным КВС составило 66 человек. Это, безусловно, связано с проведением ЭхоКГ всем пациентам с поздним скрытым сифилисом или серорезистентностью, у которых риск выявления КВС наиболее высок.

Представляет интерес возрастной состав наблюдаемых нами больных КВС. Наиболее многочисленна группа в возрасте от 51 года до 60 лет — 42%. Второе место принадлежит возрастной группе 41—50 лет (24%), доля лиц 61—70 лет и 31—40 лет почти равнозначна (14 и 13% соответственно), самая старшая группа (старше 70 лет) составляет 6%, 1 (1%) пациенту исполнилось всего 30 лет. Таким образом, 80% больных находятся в активном возрасте — 30—60 лет. Средний возраст составил 52,9 года. Выше уже было отмечено превалирование среди больных мужчин — 80%, что согласуется с данными литературы.

Пациенты предъявляли жалобы на боли в области груди, в области сердца, за грудиной, не связанные с физической нагрузкой, часто ночью, не купирующиеся нитроглицерином, самостоятельно исчезающие, а также одышку при физической нагрузке и в покое, сердцебиение, нарушение сердечного ритма, слабость. Госпитализировали в связи с этими жалобами в экстренном порядке 51 человека, в плановом — 40, не госпитализировали — 9. Острый инфаркт миокарда (ОИМ) в анамнезе отмечен в 11 случаях, причем у 2 пациентов — неоднократно.

Известно, что специфические изменения ССС локализуются прежде всего в аорте (сифилитический аортит  — СА) и миокарде (гуммозный миокардит — ГМК). Осложнениями аортита являются поражение аортальных клапанов (АК) с развитием аортальной недостаточности, стеноз устьев коронарных артерий (КА) и аневризма аорты. В наблюдаемой нами группе больных изменения АК (специфический вальвулит — СВ) диагностирован у 32 больных, аневризма аорты — у 20, стеноз устьев КА — у 14 и специфический миокардит (СМК) — у 2. У остальных 32 пациентов перечисленные поражения носили сочетанный характер. С учетом высокой частоты сочетанных поражений (1/3 случаев) перечисленные варианты патологии ССС распределялись следующим образом: недостаточность АК — у 51% больных, аневризма аорты — у 39%, стеноз КА — у 24%. Реже всего диагностировался ГМК  — всего у 3%.

Результаты серологических тестов на момент установления диагноза были следующими: нетрепонемные тесты — реакция преципитации (РПР), микрореакция преципитации (МРП) были отрицательными у 24 больных, а у остальных — положительными, при этом резко положительными с высокими титрами (1/128—1/256) — у 8 больных, слабо положительными (2+) или сомнительными (1+) — у 10 больных. Трепонемные тесты — реакция иммунофлюоресценции (РИФ), реакция пассивной гемагглютинации (РПГА), иммуноферментный анализ (ИФА) были положительны у всех больных, кроме одного, у которого их позитивность была выражена слабо, а реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) дала отрицательный результат. У этого больного сифилис в анамнезе был диагностирован 30 лет назад.

При поражении АК и аортальной недостаточности на ЭхоКГ выявлялось неполное смыкание створок АК, уплотнение, краевой фиброз створок, кальциноз и склерозирование створок; отмечалась аортальная регургитация (АР) II—IV степени; в подавляющем большинстве случаев констатировалась гипертрофия миокарда (ГМ) левого желудочка (ЛЖ), фракция выброса (ФВ) — менее 50%. Аневризма аорты проявлялась расширением аорты, чаще всего ее корня и восходящей части, реже — дуги, еще реже — нисходящего отдела грудной аорты. Аневризма брюшной аорты считается редкой патологией, однако на нашей выборке она была констатирована у 4 больных. Аневризмам корня и восходящей аорты сопутствовала относительная аортальная недостаточность, развивавшаяся вследствие расширения аортального кольца. В случаях ГМК на ЭхоКГ отмечались нарушения общей или локальной сократимости миокарда, в зависимости от вариантов миокардита — диффузного или очагового.

Из рассматриваемых 100 случаев в 97 имела место прижизненная диагностика, в 3 — только посмертная. В последних 3 случаях клинический диагноз содержал указание на сифилис только в виде скрытого и сопутствующего основной патологии, а этиологическим моментом был признан атеросклероз.

Согласно данным литературы, КВС нередко сочетается с нейросифилисом (НС) как асимптомным, так и с симптомами. На нашем материале такое сочетание наблюдалось только в 12% случаев. Это объясняется неполнотой обследования больных: так, из 100 человек лишь 19 обследованы ликворологически, и у большинства из них  — 12 (63%) — был констатирован НС. В то же время среди больных КВС были пациенты с очевидными показаниями для исследования ликвора (в частности, 8 человек имели острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) в анамнезе), однако они не были пунктированы. Это указывает на недостаточное внимание лечащих врачей к возможности сочетанного поражения ССС и нервной системы при сифилисе.

На леченый сифилис в анамнезе указали 38 (38%) больных. Давность заболевания составила от нескольких месяцев до 37 лет. Часть больных лечились в кожно-венерологических диспансерах (КВД) амбулаторно, некоторые, получавшие лечение в 70—80-е годы, госпитализировались в венерологический стационар, однако получить какую-либо медицинскую документацию о первоначальном диагнозе и лечении не удалось. Сроки хранения такой документации в настоящее время составляют всего 5 лет. Нередко и они не выдерживаются. Другая часть больных лечились самостоятельно, по совету друзей или знакомого врача, либо в коммерческих центрах. В отношении этих пациентов есть сомнения в адекватности лечения. Важно при этом, что КВС мог развиться как у леченных по стандартам, так и у леченных неадекватно. В отношении тех больных, у которых выявление КВС и предшествующее лечение по поводу сифилиса было разделено коротким интервалом (несколько месяцев или немногие годы), можно утверждать, что, поскольку при первоначальной диагностике обследование на кардиологическую патологию не проводилось, то уже существовавшие к тому времени изменения сердца и аорты не были выявлены.

Авторы данной статьи придерживаются мнения, что процесс специфического лечения позднего КВС следует начинать с подготовки приемом внутрь препаратов йода (Sol. Kalii jodati 2—3—5% внутрь в течение 3 нед — по 1 нед на каждую концентрацию), затем доксициклина по 0,1 мл 2 раза в день в течение 2 нед, после чего — пенициллинотерапия внутримышечно в возрастающих дозировках от 50 до 400 тыс. ЕД на введение (по 3 дня для каждой дозировки, до достижения разовой дозы 400 тыс. ЕД, затем до конца лечения в этой дозе) при общей длительности применения пенициллина 28 дней. Второй курс проводится через 2 нед пенициллином внутримышечно по 400 тыс. ЕД 8 раз в сутки. Из наблюдаемых нами больных по этой схеме лечились 32 человека. Остальные получили лечение по другим методикам, часть из которых являются адекватными (лечение без подготовки йодистыми препаратами), другие можно признать допустимыми (лечение пенициллином без подготовки доксициклином, лечение цефтриаксоном в возрастающих дозировках), а остальные не могут считаться адекватными и являются произвольными (пенициллин в течение нескольких дней, а затем бициллин-3; последовательно пенициллин, ретарпен и цефтриаксон; пенициллин внутривенно; доксициклин без пенициллина). Применение описанных произвольных вариантов методик связано, по-видимому, с недостаточным знанием лечащих врачей схем лечения КВС.

Оперативное лечение получили 12 больных: после специфического — 2, во время специфического, по срочным показаниям — 1, до специфического, по жизненным показаниям — 5, вовсе без специфического — 4. Формы оперативного вмешательства: баллонная ангиопластика со стентированием, аортокоронарное шунтирование, протезирование АК, стентирование КА, протезирование аорты, а у одного больного — пересадка сердца.

За период наблюдения умерли 20 больных, выжили — 77, неизвестной осталась судьба 3 больных. Таким образом, из 97 больных, о судьбе которых имеются сведения, соотношение умерших и живых составило 20:77. Другими словами, примерно 1 из 5 больных умер в сравнительно короткие сроки после установления диагноза КВС. Максимальный срок составил 5 лет, минимальный — 3,5 ч. В большинстве случаев это были несколько месяцев. Чаще всего летальные исходы наблюдали у больных с аневризмой аорты, на втором месте по частоте — больные с сочетанием КВС и НС, реже такие исходы отмечены у пациентов со стенозом КА и недостаточностью АК.

Из 20 человек умерли вследствие разрыва или расслоения аневризмы аорты 7, у 5 причиной смерти стала сердечная недостаточность, у 2 — полиорганная недостаточность (после оперативного вмешательства), 2 пациента умерли из-за ОНМК и сочетания сердечной и церебральной недостаточности. Причины смерти еще 4 больных остались невыясненными, поскольку они умерли дома и вскрытие не проводилось.

Среди умерших успели получить специфическое лечение 10, специфическое и оперативное — 3, только оперативное — 2; 5 по разным причинам не получили никакого лечения. Из 77 выживших специфическое лечение получили 54, специфическое и оперативное — 7, оперативное — 4, не получили лечения 6 и нет сведений о лечении у 6. Некоторое представление о качестве жизни выживших можно получить на основании сведений о 27 из этой группы больных: 16 — активны, работают; 6 активны, приходят на прием к врачу самостоятельно, но не работают; 5 не выходят из дома.

Несмотря на некоторое увеличение в последние годы регистрации случаев КВС, выявление этой патологии остается неполным, ограничиваясь единичными случаями. В Московской области в 2014 г. выявление специфической патологии ССС существенно повысилось за счет использования ЭхоКГ у больных со скрытым сифилисом и у серопозитивных пациентов кардиологических стационаров.

КВС развивается преимущественно у мужчин активного трудоспособного возраста (по нашим данным — 80% больных были в возрасте от 30 до 60 лет). При этой патологии отмечается высокая смертность (на нашем материале — 20% при длительности наблюдения до 8 лет). Диагностика КВС остается запоздалой, имеют место случаи посмертной диагностики. Значительная часть больных нуждаются в оперативном вмешательстве из-за далеко зашедших изменений аорты, АК и КА.

Среди наблюдаемых нами больных наиболее часто встречалось поражение АК (51%), затем аневризмы аорты (39%), стеноз КА (24%); реже всего выявлялся гуммозный миокардит (3%). Возможно, последнее связано с недостатками в диагностике. Каждый третий больной имел не одно, а одновременно 2—3 осложнения СА (поражение АК, КА, аневризма аорты). Часть больных имели сочетание КВС и Н.С. Все это подчеркивает тяжесть обсуждаемой патологии и позднее ее выявление.

Сифилис в анамнезе отмечен у 38% больных КВС в сроки давности до 37 лет. Это заставляет пересмотреть качество и длительность клинико-серологического контроля, а также длительность хранения медицинской документации о больных сифилисом. Леченый сифилис в анамнезе должен быть причиной для активного обследования пациента.

При серологическом обследовании трепонемные тесты были положительными практически у всех больных, а нетрепонемные оказались отрицательными у 24% больных. Это указывает на непригодность РПР/РМП для профилактического обследования на сифилис.

Изменения, выявляемые при ЭхоКГ, могут служить ориентиром для предположения о развитии КВС, а в динамике — для диагностики и назначения лечения. Целесообразно включить ЭхоКГ в спектр методик как для диагностики, так и клинико-серологического контроля. Часто встречающееся сочетание КВС и НС предполагает необходимость исследования ликвора у всех больных со специфическим поражением ССС. При выявлении у таких больных НС целесообразно проводить вначале лечение КВС, а затем после повторной пункции — НС.

Существует проблема госпитализации тяжелых больных с КВС в кардиологический стационар для специфического лечения. Необходимы обсуждение и решение этой проблемы.

По нашим данным, многие больные КВС получили специфическое лечение, мало соответствующее утвержденным схемам МЗ Р.Ф. Это можно объяснить недостаточным участием дерматовенеролога-консультанта в ведении больного.

Конфликт интересов отсутствует.