Врожденная патология сердца, с точки зрения ЭхоКГ, достаточно широко и полно освещена в большинстве руководств по ультразвуковой диагностике. При этом отдельные аспекты диагностики сердечно-сосудистой патологии либо не анализируются вовсе, либо затрагиваются частично, например коронарные фистулы и стеноз легочной артерии (СЛА). В доступных отечественных [1] и зарубежных [2, 3] руководствах, за исключением Х. Фейгенбаума [4], нет ни одного изображения данного порока ни в B-, ни в PW–/CW-режимах. За кадром остаются как патогенетические составляющие данной патологии, так и диагностические подходы по ее верификации. Подобная ситуация, вероятно, обусловлена небольшим числом больных в популяции и объединением больных с СЛА с пациентами из группы стеноза клапана легочной артерии (КЛА). По данным Nadas` Pediatric Cardiology (США) [5], доля таких пациентов среди всех лиц с врожденными пороками сердца (ВПС) достигает 6,8%, что может составлять всего 8,8 случая ВПС типа «стеноза КЛА/ЛА» всех степеней тяжести в год на 1 млн населения. Российские данные по частоте таких стенозов значительно меньшие — всего 1,2% [6], что составляет 3 случая на 1 млн населения. Таким образом, подобные случаи в практической деятельности врачей были и остаются единичными, однако это не умаляет значимости данной патологии. На практике, как правило, имеет место описание «вероятной клапанной патологии ЛА», когда в CW-режиме регистрируется ускоренный кровоток, который в ряде случаев обусловлен гиперволемией на фоне другой кардиальной патологии (дефект межжелудочковой (ДМЖП) и межпредсердной (ДМПП) перегородок) или физиологическими особенностями младенческого возраста, о чем будет сказано ниже. Кроме того, может описываться сужение ствола ЛА без приведения нормативных значений для данного возраста/массы тела и тем более площади поверхности тела (ППТ). Но ни в одном доступном руководстве такие данные не приводятся.

Наиболее полно причины регистрации ускоренного кровотока на КЛА изложены в руководстве по эхокардиографии М.К. Рыбаковой [1]. Однако и в нем стенозу ствола ЛА в виде «мембраны в стволе» уделено лишь несколько строк без демонстрации клинических случаев возможных вариантов стеноза Л.А. Данная статья — попытка исправить сложившееся положение, обобщив доступные данные и дополнив их собственными наблюдениями.

Чтобы понять причину возникновения СЛА, а также особенности локализации таких поражений, следует обратиться к основам эмбриологии. Образование легочного ствола и легочных артерий в норме происходит из четырех основных компонентов: 1) клапан и проксимальная часть легочного ствола формируются из луковицы сердца (артериальный бульбус); 2) дистальная часть ствола — результат деления артериального ствола; 3) главные ветви легочной артерии — из шестых парных аортальных (жаберных) дуг; 4) внутрилегочные сегменты легочных артерий — из зачатка легочного сосудистого сплетения.

На протяжении пренатального онтогенеза на морфологическую структуру легочного ствола оказывают влияние те гемодинамические условия, в которых находится этот магистральный сосуд малого круга кровообращения. Строение легочного ствола, с одной стороны, напоминает строение других крупных сосудов, с другой — проявляется специфическими особенностями, которые возникают на разных стадиях внутриутробного развития по мере роста плода, причем его изменения имеют неравномерный характер. Проведенные электронно-микроскопические исследования легочного ствола показали, что процесс формирования в его стенке волокнистых структур и внеклеточного основного вещества тесно связан с дифференцировкой эндотелия, фиброцитов и гладкомышечных клеток [7]. Ситуация, отчасти схожая с вышеизложенной, наблюдается и при развитии коарктации аорты [8] — сужение аорты формируется в месте соединения 4-й и 6-й дуг аорты с ее нисходящим отделом (место соединения разных эмбриональных зачатков).

Патогенез периферических стенозов легочной артерии до конца не известен. Однако на примере синдрома врожденной краснухи видно, что воздействие вируса на процесс формирования эластической ткани, возможно, является принципиальным механизмом развития этой патологии. Гистологические изменения в аорте и больших сосудах проявляются фокальным утолщением интимы, потерей фиброэластической ткани, фрагментацией эластических волокон, вакуолизацией «медии». В мелких сосудах в патологический процесс также вовлекается внутренняя эластическая пластина. Помимо этого следует отметить, что сосудистые пороки являются следствием дефицита гена эластина и нарушения генной продукции тропэластина, который принимает участие в формировании архитектуры эластических волокон сосудов [9].

Приобретенное сужение ЛА наблюдается после паллиативных и восстановительных хирургических вмешательств: системно-легочных анастомозов, суживания ЛА, унифокализации при атрезии ЛА с ДМЖП, операций артериального переключения при транспозиции магистральных артерий и отхождении обоих крупных сосудов от правого желудочка с подлегочным ДМЖП, при этапной одножелудочковой коррекции. Сужение артерий изредка возникает при фиброзирующих медиастинитах или при опухолях средостения вследствие наружного сдавления.

Стеноз периферических легочных артерий часто сочетается с синдромом Noonan, Alagille, cutis laxa, Ehlers-Danlos [10], Уильямса—Беурена [11]. Тяжелая легочная гипертензия с множественными периферическими стенозами легочной артерии может наблюдаться у пациентов с интра- и экстракраниальной артериопатией [12]. Данный вариант ангиопатии, ассоциированной с геном RNF213 (p.Arg4810Lys), выявляется при болезни мойя-мойя. Также описывается связь периферического СЛА с делецией хромосомы 16 [13]. Отмечается также связь периферического СЛА с синдромом Алагилла и другими ВПС [14].

В норме легочная артерия всегда больше аорты. Однако это превалирование должно быть не более чем в 1,3 раза. Обнаружение диспропорции диаметров главных артерий (диаметр легочной артерии существенно больше аорты или диаметр аорты больше легочной артерии) является важным диагностическим критерием их аномалий. Расширение легочной артерии при нормальных размерах восходящей аорты чаще всего отмечается при объемной перегрузке правого желудочка и стенозе клапана легочной артерии. О нормальных размерах аорты в этих случаях судят по отношению ее размеров к диаметру верхней полой вены. Расширение восходящей аорты и сужение легочной артерии позволяют диагностировать как тетраду Фалло, так и изолированную гипоплазию легочной артерии.

Стеноз ствола ЛА относится к I типу (IA) стенозов Л.А. Стеноз может быть в виде диафрагмы внутри сосуда или протяженного уменьшения диаметра артерии. Тип II представляется гипоплазией бифуркации ЛА с вовлечением в процесс дистальной части легочного ствола и устьев обеих ветвей. Протяженность сужения варьирует от короткого локального стеноза до длинного сегмента обструкции.

В норме диаметр устья легочной артерии составляет более 80% диаметра устья аорты. В связи с этим степени стеноза легочной артерии [15] подразделяются на:

1) легкий, умеренный стеноз — диаметр устья легочной артерии составляет от 50 до 80% диаметра устья аорты;

2) тяжелый стеноз — диаметр устья легочной артерии составляет менее 50% диаметра устья аорты.

Принято считать, что стеноз является легким, если давление в правом желудочке не достигает 70 мм рт.ст., тяжелым при давлении свыше 100 мм рт.ст. Гипоплазия ствола легочной артерии и его ветвей почти всегда сочетается с клапанным или инфундибулярным стенозом легочной артерии.

Взаимоотношения между стволом легочной артерии и ее клапаном следующие: имеется сильно выраженная тенденция к уменьшению просвета сосуда с уменьшением числа створок и увеличением степени стеноза клапана легочной артерии [15].

Степени гипоплазии ствола легочной артерии подразделяются на:

1) умеренную гипоплазию — диаметр ствола легочной артерии составляет от 50 до 80% диаметра аорты;

2) выраженную гипоплазию — диаметр ствола легочной артерии составляет менее 50% диаметра аорты.

Существует также заметная тенденция к тому, чтобы просвет ветвей правой и левой легочной артерии был прямо пропорционален просвету ее ствола, хотя наблюдаются отдельные случаи выраженной гипоплазии ствола при гораздо меньшей степени гипоплазии его ветвей [15]. В некоторых случаях стеноза клапана легочной артерии наблюдается постстенотическое расширение, т. е. относительный размер ствола легочной артерии непропорционально увеличен относительно ее устья.

Дети с легким и умеренным стенозом легочной артерии могут вести нормальный образ жизни, поэтому во время беременности лишь следят за развитием порока, и только в послеродовом периоде решается вопрос о кардиохирургической операции.

Не стоит забывать и о том, что у новорожденных часто наблюдается физиологическое сужение легочной артерии, обусловленное относительной гипоплазией ее ветвей. В большинстве случаев оно уменьшается с ростом ребенка и к 6-месячному возрасту должно полностью исчезнуть [16, 17]. Клинически сужение проявляется преходящим систолическим шумом. Эхокардиографические исследования показали, что при наличии шума размеры легочного ствола и ветвей меньше, чем у детей без шума, и в среднем составляют 60% от ожидаемой нормы. ЭхоКГ с допплерографией обнаруживает турбулентный характер кровотока и значительно большую скорость кровотока в ветвях ЛА. К 3-месячному возрасту у 70% детей шум исчезает, увеличивается размер ветвей и снижается скорость кровотока.

При закрытии артериального протока у здорового ребенка может развиться сужение левой легочной артерии, но особенно часто (до 36%) — у больных с клапанным стенозом или атрезией легочной артерии. Механизмы развития сужения левой ЛА и коарктации аорты идентичны и связаны с артериальным протоком. При посмертных гистологических исследованиях стеноза ЛА обнаруживалась ткань протока в стенке ЛА со стороны протока. Описан случай локального сужения обеих ветвей ЛА в месте впадения билатерального боталлова протока. Его роль в механизме сужения левой ветви показана при допплерографических исследованиях недоношенных детей до и после закрытия протока [18]. У каждого третьего ребенка возникал значимый преходящий стеноз левой ЛА. В правой ЛА градиент давления не выявлялся.

Двухмерная ЭхоКГ позволяет увидеть легочной ствол, бифуркацию и проксимальные участки ветвей, а также полость правого желудочка и клапан ЛА. В PW-режиме допплеровского исследования есть возможность измерить градиент давления на указанных уровнях и в местах сужения (с использованием CW-допплера), локализованных в легочном стволе и его ветвях.

Различные варианты стеноза ствола ЛА в виде мембраны, сужения ствола на всем протяжении, локального уплотнения и утолщения (чаще на удалении 1—2 см от клапана ЛА) относятся к надклапанным стенозам. Мембрана чаще неполная, с перфорацией, которая, как правило, хорошо видна в В-режиме при условии, что врач-исследователь точно знает и понимает, что и где смотреть в случае локального ускорения потока в стволе ЛА. В режиме цветного сканирования регистрируется ускорение потока выше мембраны, а также локальное сужение (одностороннее, симметричное) конфигурации цветового потока в стволе ЛА в случае получения изображения хорошего качества (рис. 1).

Считается, что порок можно увидеть лишь тогда, когда имеется уменьшение диаметра сосуда более чем на 1/3 по сравнению с нормой. Ключом к диагностике является комплексный учет данных. Важное дополнительное значение имеет эхокардиографическое исследование в PW–/CW-режимах, которое при значимом стенозе позволяет выявить локальное ускорение и турбулентный характер кровотока в месте сужения. За последние 11 лет нами было выявлено 11 человек с незначительными стенозами ствола ЛА, стенозом проксимального отдела ветви ЛА, и несколько человек после оперативного лечения тяжелого стеноза ЛА, но с сохранившимся незначительным стенозом ствола. Наиболее интересные и показательные случаи приведены ниже. На рис. 1 и 2 представлены варианты стеноза ствола ЛА в виде «неполной фиброзной мембраны» и «фиброзной перетяжки/тяжа».

Один из вариантов стеноза ЛА, зафиксированный у ребенка 1-го года жизни, находившегося в дальнейшем под наблюдением на протяжении 4 лет, приведен на рис. 3.

Нормативные данные, приводимые в руководствах по эхокардиографии, оказались крайне скудными. Так, У. Вилкенсхоф и соавт. [2] приводят нормативные значения только для диаметра ЛА на уровне створок КЛА только для взрослых лиц (в В-режиме — 1,5—2,5 см). Что касается данных Х. Фейгенбаума [4], то и там нормативные значения, приводимые только для правой ветви и ствола ЛА, даются на примере небольшой группы лиц (n=25) в возрасте 19—30 лет (1,2±0,2 и 2,0±0,4 см соответственно). Нормативные значения диаметра ствола ЛА у детей от рождения до 15-летнего возраста, по данным R. Meyer [19], оказались следующими: до 3-месячного возраста — 1,2±0,2; 4—12 мес — 1,25±0,09; 1—2 года — 1,41±0,33; 3—5 лет — 1,73±0,21; 6—10 лет — 1,96±0,4; 11—15 лет — 2,18±0,14 и старше 15 лет — 2,25±0,55 см.

Наиболее полные данные, касающиеся анатомии ЛА, приводятся M. Pettersen и соавт. [20] (см. таблицу).

Что касается скорости потоков, регистрируемых на КЛА у детей и подростков, то здесь следует отметить следующее. Наш многолетний опыт работы показывает, что нормативные данные, приводимые в большинстве руководств, оказываются заниженными относительно фактически получаемых значений. Нами была проведена оценка максимальной скорости кровотока (Vmax) на КЛА в PW-режиме у детей (n=2030) в возрасте от 2 нед до 16 лет. Корреляционный анализ позволил выявить лишь слабую отрицательную связь линейной скорости кровотока (ЛСК) на КЛА с возрастом (r= –0,15; р<0,95) и умеренную положительную корреляционную связь ЛСК на КЛА с ЛСК на АК (r=0,43; р<0,05). В последнем случае объяснением может служить гиперкинетический тип гемодинамики, чаще наблюдаемый в детском возрасте. В целом по группе средние значения ЛСК на КЛА составили 1,03±0,25 м/с, существенно не отличаясь между собой в возрастных и весовых подгруппах (например, при массе тела 3,3—9,9 кг ЛСК на КЛА составила 1,06±0,27 м/с, при массе тела 30,0—39,9 кг — 1,0±0,25 м/с). В качестве метода диагностики, помимо ЭхоКГ и ангиографии, возможно применение перфузионной сцинтиграфии [21]. Положительная прогностическая ценность последней в отношении выявления стенозов ветвей ЛА, по данным K. Chien и соавт. [21], достигает 92%.

Стеноз ЛА необходимо дифференцировать от изолированного клапанного стеноза, первичной легочной гипертензии, легочной гипертензии, осложняющей клиническое течение дефектов перегородок сердца, равно как и «физиологической» гиперволемии при больших дефектах МПП и МЖП с функциональным увеличением скоростных показателей в просвете легочной артерии. Кроме того, необходимо помнить о физиологическом сужении ствола легочной артерии у детей первых месяцев жизни.

На точность постановки диагноза стеноза ствола ЛА оказывает влияние, во-первых, сложность получения качественного ЭхоКГ-изображения из парастернальной позиции по короткой оси при патологии легких, у беспокойных детей (на фоне плача), во-вторых — отсутствие опыта у врачей-диагностов в выявлении данной патологии ввиду ее редкости.

Формальное следование алгоритму выполнения протокола ЭхоКГ-исследования, в том числе в режиме скрининга и при недостаточном качестве визуализации, может оставить «за кадром» ряд патологических состояний. Стеноз Л.А. (в том числе в варианте мембраны) и коронарные фистулы с низкими скоростными показателями могут занимать лидирующие позиции в этом контексте.

Течение и прогноз заболевания определяются выраженностью стеноза [22]. Умеренно выраженный стеноз длительное время может не сказываться на состоянии больных, тогда как тяжелый стеноз или стеноз, сочетающийся с другими ВПС, рано приводит больных в кардиохирургическую клинику.

Пациентам с периферическим легочным стенозом рекомендуется обычная профилактика эндокардита. При естественном течении заболевания прогноз зависит от выраженности обструкции и в основном такой же как и при клапанном стенозе. У большинства пациентов стеноз ЛА протекает бессимптомно [23]. Однако при множественных тяжелых периферических стенозах прогноз сравним с первичной легочной гипертензией, когда процедуры дилатации и стентирование являются неэффективными. Возможно прогрессирование обструкции и легочной гипертензии [10]. С другой стороны, во многих случаях градиент давления, зарегистрированный в младенчестве, может исчезнуть с возрастом. Постстенотическое аневризматическое расширение мелких эластических артерий осложняется артериитом, тромбозом или легочными кровотечениями. Тяжелый периферический стеноз может привести к смерти как в раннем младенческом возрасте, так и в более поздних периодах жизни.

Единственным официальным документом, где упоминается стеноз ЛА, выделенный из группы пациентов с «обструкцией выносящего тракта правого желудочка» и стенозов клапана ЛА, являются Рекомендации Европейского общества кардиологии (ESC) 2010 г. Последние относятся к классу IIa с уровнем доказательности С [24]. Периферический стеноз легочной артерии, независимо от симптоматики, подлежит оперативному лечению, если диаметр ЛА уменьшен более чем на 50% от нормативных значений (при этом нормативные значения диаметра ЛА ни в одном документе не приводятся), систолическое давление в правом желудочке превышает 50 мм рт.ст. и/или имеются нарушения легочной перфузии. Умеренный изолированный одно- или двусторонний стеноз лечения не требует. Однако выраженный периферический стеноз может вызвать необходимость его устранения с помощью одного из известных методов: 1) баллонной ангиопластики [25]; 2) внутрисосудистого стентирования [26]; 3) непосредственного открытого оперативного вмешательства [27] с возможным протезированием отдельных сосудистых участков. Тем не менее оптимальная хирургическая тактика лечения таких пациентов до настоящего времени не вполне ясна [28].

Поскольку практически ни в одном регламентирующем нет разделения на стеноз клапана ЛА, стенотическое поражение ствола ЛА и периферические стенозы легочных ветвей, а даются лишь рекомендации касательно клапанного стеноза, последние, вероятно, следует рассматривать аналогично стволовым поражениям. В Национальных рекомендациях по допуску спортсменов с отклонениями со стороны сердечно-сосудистой системы к тренировочно-соревновательному процессу (2011) [29] в пункте 4.7 (Врожденный стеноз клапана легочной артерии — некорригированный) отмечается, что измеренный в допплеровском режиме градиент давления менее 40 мм рт.ст. обычно указывает на незначительный стеноз клапана ЛА, от 40 до 60 мм рт.ст. — на умеренный, более 60 мм рт.ст. — на тяжелый.

1. Бессимптомные спортсмены с градиентом систолического давления на клапане легочной артерии менее 40 мм рт.ст. и нормальной функцией правого желудочка могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта. Рекомендовано ежегодное наблюдение.

2. Спортсмены с пиком систолического градиента более 40 мм рт.ст. в редких случаях могут быть допущены к низкоинтенсивным видам спорта (класса IA). Эта категория пациентов обычно направляется на оперативное лечение, после чего решается вопрос о допуске к занятиям спортом.

Анализ возможностей ультразвуковой диагностики в верификации такого порока развития сердечно-сосудистой системы, как СЛА (ствола ЛА и ее ветвей), а также диагностических подходов, позволяющих установить данный диагноз, показывает насколько бывает проблематично в ряде случаев поставить диагноз у детей первых лет жизни. Анатомические особенности строения ЛА в первые годы жизни и состояние гемодинамики (гиперкинетический тип кровообращения) негативно сказываются на диагностическом процессе. Максимальные нормативные скоростные показатели в стволе ЛА и на клапане ЛА в детском возрасте должны быть пересмотрены и установлены в пределах 1,03±0,25 м/с.

Несмотря на редкость СЛА в популяции в целом и относительно всех ВПС, об этой патологии следует помнить и понимать ее прогностическую значимость. Следует помнить о том, что чаще всего порок развивается у лиц с генетическими аномалиями и ВПС.

С целью недопущения постановки неверного диагноза (гипердиагностика стеноза клапана ЛА, невыявленный стеноз ствола ЛА при нормальных показателях скорости на КЛА) алгоритм выполнения эхокардиографии должен включать: 1) оценку структур КЛА и ствола ЛА (проксимальные отделов левой и правой ветвей ЛА) в В-режиме; 2) оценку скорости потока в PW-режиме на уровне клапана ЛА и отдельно на уровне ствола (средняя и дистальная трети) ЛА; 3) в случае превышения нормативных скоростных показателей повторная оценка скорости потоков в проекции КЛА-ствола ЛА в CW-режиме.

Хочется надеяться, что развитие новых технологий, анализ новых данных, накопление позитивного и анализ негативного опыта позволят в будущем повысить точность диагностики такого порока, в том числе и за счет лучшего понимания данной патологии врачами ультразвуковой диагностики.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interets.

Сведения об авторах

Цоколов Андрей Валерьевич — д.м.н., член-корреспондент РАЕ, заведующий отделением функциональной диагностики ФГБУ МО РФ «1409 ВМКГ БФ». e-mail: tsokolov_a@mail.ru