Врожденная лобарная эмфизема (ВЛЭ) - порок развития, характеризующийся эмфизематозным растяжением паренхимы доли или сегмента легкого вследствие нарушения развития хрящевых структур бронха пораженной доли [1-10]. Другими причинами лобарной эмфиземы могут быть сдавление бронха извне кистозными образованиями или аномально расположенными сосудами, частичное нарушение бронхиальной проходимости за счет гиперплазии слизистой оболочки бронха или слизистых пробок [1-5].
Клиническую картину заболевания впервые подробно описал в 1951 г. R. Robertson, а E. Jazmes назвал его лобарной эмфиземой [4, 5].
На основании рентгенологических данных и тяжести клинических проявлений принято различать декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную стадии заболевания [2-5]. Субкомпенсированная и декомпенсированная стадии встречаются у новорожденных и детей первых месяцев жизни, при этих стадиях наиболее выражен синдром внутригрудного напряжения. Компенсированная стадия наблюдается у детей более старшего возраста и клинически сходна с другими заболеваниями легких [4, 5].
При компенсированной стадии ВЛЭ клинические проявления весьма скудны. При небольшой степени эмфизематозного расширения заболевание зачастую выявляется случайно при рентгенологическом обследовании в более старшем возрасте [5]. Частота ВЛЭ у детей составляет 0,2% среди острых заболеваний легких и 6,9% среди пороков развития легких [3-5]. Отмечено, что ВЛЭ в 65% наблюдений сочетается с другими пороками развития: гипоплазией сегментов, секвестрацией легкого, артериовенозной аневризмой, аномалиями развития сердечно-сосудистой системы, почек, кишечника, опорно-двигательного аппарата [3-5].
По данным литературы, ВЛЭ чаще встречается в верхней доле левого легкого - примерно в 60% наблюдений. Однако нередко она локализуется в верхней или средней доле правого легкого и совсем казуистичны случаи ее обнаружения в нижней доле.
Мы наблюдали ребенка с лобарной эмфиземой нижней доли левого легкого.
Больной Т., 13 лет, поступил в детское отделение торакоабдоминальной хирургии Национального медицинского центра Республики Таджикистан 10.12.13 с предположительным диагнозом инородного тела дыхательных путей. Из анамнеза выяснилось, что ребенок болеет с рождения и долгое время получал амбулаторное лечение в различных медицинских учреждениях по поводу хронической пневмонии. При очередной рентгенографии органов грудной клетки заподозрено инородное тело дыхательных путей.
При поступлении состояние больного удовлетворительное. При осмотре грудной клетки отмечается асимметрия грудной клетки в виде выбухания слева с увеличением межреберных промежутков (рис. 1).
В плановом порядке 17.12 выполнена операция. После торакотомии слева обнаружено, что верхняя доля коллабирована и смещена в сторону медиастинальной плевры, нижняя доля эмфизематозно расширена, не спадается при выдохе и занимает всю плевральную полость. Междолевая щель выражена хорошо. Выделены, прошиты и перевязаны сосуды нижней доли. Бронх нижней доли пересечен и ушит. Доля удалена. Верхняя доля легкого расправлена. Плевральная полость промыта и дренирована.
При морфологическом исследовании препарата выявлена эмфизематозно измененная нижняя доля.
Плевральный дренаж удален на 6-е сутки после операции, после чего возник гемоторакс (рис. 4, а).
При рентгенографии левое легочное поле уменьшено в объеме, пневматизировано. Очаговые тени не определяются. Корни легких структурны. Тень средостения не расширена. Синусы свободные (см. рис. 4, б).
Сложность диагностики ВЛЭ связана со скудностью и неспецифичностью клинических проявлений заболевания. В нашем наблюдении ВЛЭ нижней доли левого легкого явилась интраоперационной находкой. На основании данных обследования этого больного (рентгенография и КТ органов грудной полости) предполагали наличие ВЛЭ в верхней доле левого легкого. Сложность диагностики такого заболевания определяется редкостью порока развития.