Постоянно увеличивающийся интерес к проблемам нарушения иммунологической реактивности определяется существенным ростом патологий, ассоциированных с нарушениями деятельности иммунной системы человека. Аутоиммунные заболевания включают в свою группу более 80 нозологических форм и относятся к числу наиболее распространенных и тяжелых болезней человека, частота которых в популяции составляет 5-8% [1]. По-видимому, не существует такой медицинской специальности, представителю которой не приходилось бы сталкиваться с аутоиммунными болезнями и их проявлениями. Увеличение частоты встречаемости проявлений аутоиммунной патологии в дерматологической практике, теоретические и практические сложности создания алгоритмов диагностики, преимущественное поражение лиц трудоспособного возраста, нередко инвалидизирующее течение патологических процессов, и несвоевременное назначение таргетной и эффективной терапии ставят эту проблему в ряд наиболее актуальных.

Красная волчанка (КВ) представляет собой хроническое, воспалительное аутоиммунное иммунокомплексное заболевание с вариабельным течением, прогнозом и широким спектром дерматологических и системных проявлений, которые более века являются предметом клинических исследований и привлекают внимание разных специалистов - дерматологов, ревмотологов, невропатологов, нефрологов, гематологов и др. В 1851 г. P.L.A. Cazenave [2] предложил термин «lupus erythemateux» для разграничения проявлений туберкулеза кожи и дерматологических проявлений волчаночной этиологии. В 1845 г. Ferdinand von Hebra описал эритематозные поражения кожи лица на щеках и переносице, которые, сливаясь друг с другом, по форме напоминали «бабочку», и предложил термин «seborrhoea congestive», позднее замененный «lupus erythematosus». Период с 1875 по 1895 г. в мире дерматологии ознаменовался тем, что M. Kaposi, J. Hutchinson и W. Osler [3-5] предложили основополагающие патогенетические теории развития КВ, также предположив, что некий фактор окружающей среды, такой как инсоляция, может индуцировать заболевание.

Несмотря на то что патогенез КВ до конца не ясен, согласно наиболее распространенной классификации, различают две основные формы этого заболевания - кожную (или интегументную; ККВ) с длительным, но относительно доброкачественным течением, и системную (СКВ). В настоящее время сложилась четкая дифференцированная система наблюдения и лечения пациентов с указанными формами КВ, предусматривающая ведение пациентов только с кожными проявлениями заболевания специалистами-дерматологами, оставляя в компетенции специалистов-ревматологов пациентов с системным процессом. Однако нет единодушного профессионального мнения по поводу единства и различия кожной и системной форм заболевания. Некоторые специалисты придерживаются точки зрения, согласно которой две формы КВ - это два разных самостоятельных заболевания, и аргументируют свою позицию низкой частотой трансформации кожной формы в системную (всего у 3-5% больных), разным уровнем нарушения иммуногенеза [6] и степенью выраженности лабораторных изменений (нуклеиновый обмен в циркулирующих нейтрофилах и моноцитах, титр антител к нуклеарным антигенам), отличающимся характером течения заболевания и прогнозом для жизни, разными алгоритмами терапии. К числу аргументов сторонников этой точки зрения также относятся диффузность и обратимость алопеции при СКВ и рубцовый, а следовательно, необратимый характер алопеции при интегументных формах КВ [7, 8].

Однако существует и противоположная точка зрения, согласно которой разделение кожной и системной форм условно, и рассматривать КВ необходимо в рамках теории единого заболевания с вариабельностью проявлений при разной иммунологической реактивности. Действительно, при обеих формах заболевания больными преимущественно являются женщины [9], имеется повышенная чувствительность к солнечному облучению, обе формы, как правило, сопровождаются поражениями кожного покрова, наблюдается общность гистологических и гистохимических признаков.

Кожный покров традиционно является одним из органов, наиболее часто вовлекаемых в воспалительный процесс при КВ [10-12]. Дерматологическая симптоматика имеет определяющее значение в диагностике не только кожной формы заболевания, но и СКВ. По данным литературы [13], примерно у 20-25% больных кожный синдром является начальным проявлением системного заболевания, у 60-70% высыпания на коже появляются на разных этапах болезни. Закономерна высокая первичная обращаемость больных с жалобами на высыпания на коже в специализированные дерматологические клиники, а это, в свою очередь, обусловливает необходимость знания и использование диагностического алгоритма клинико-лабораторного обследования пациентов для исключения или своевременного определения волчаночного процесса.

В связи с этим представляют интерес два клинических наблюдения.

Под нашим наблюдением находилась больная N., 1957 года рождения, направленная районным дерматологом с предположительным диагнозом «красный плоский лишай, атрофическая форма, L 43» с целью коррекции терапии. На момент обращения пациентка считала себя больной 9 мес и предъявляла жалобы на единичное безболезненное мягкое при пальпации высыпание на коже спины до 7 см в диаметре в области поясницы: первоначально в виде буровато-красного пятна, которое позже приобрело характер «выпуклого и неровного элемента» с нечеткими прерывистыми границами (рис. 1, a).

Данные гистопатологической экспертизы: «Эпидермис с орто- и парагиперкератозом, вакуолизацией базального слоя, истончен. На отдельных участках отмечается утолщение базальной мембраны. В ретикулярной дерме - склероз, дегенеративные изменения коллагеновых волокн, отложение муциноподобного вещества, периваскулярные лимфогистиоцитарные с единичными плазматическими клетками инфильтраты. Часть мелких сосудов с явлениями лимфоцитарного васкулита. Волосяные фолликулы, сальные и потовые железы в биоптате отсутствуют. Гистологические изменения более всего соответствуют «старому» элементу глубокой КВ».

В связи с выявленными изменениями в лабораторных анализах, с учетом результатов патоморфологического исследования и впервые возникшими жалобами на болезненность коленных и голеностопных суставов, периодически возникающее онемение пальцев кистей, усилившееся выпадение волос, потерю веса и общую слабость пациентке были рекомендованы консультация и обследование у ревматолога с целью исключения системности процесса. В течение последующего месяца пациентка была госпитализирована в ревматологический стационар с уточненным диагнозом «СКВ, хронического течения, ативность 2 (SLEDAI 16 баллов) с поражением кожи, суставов, почек, трофическими нарушениями (алопеция, похудание), полинейропатией, гематологическими и иммунологическими нарушениями. Вторичный антифосфолипидный синдром». Фотодокументальный анализ клинического наблюдения позволяет констатировать, что на фоне системной терапии наблюдалась достоверная тенденция к редукции патологических высыпаний на коже спины (см. рис. 1, б).

Больной Х., 1961 года рождения, направлен районным дерматологом с предположительным диагнозом «пиодермия волосистой части головы, приводящая к облысению, L 66.2» с целью коррекции терапии. На момент обращения пациент считал себя больным в течение 2 лет и предъявлял жалобы на периодически возникающий интенсивный зуд кожи волосистой части головы, высыпания в виде узелковых и сливных гнойничковых элементов и очаговую потерю волос (рис. 2).

Для диагностики заболеваний волосистой части головы визуальная оценка патологического процесса не всегда полноценна и недостаточно объективна. Дифференциальную диагностику следует проводить между нутриционными нарушениями, побочными эффектами лекарственных препаратов, нарушением поведения (трихотилломания), микотическим инфицированием, эндокринными, инфекционными, воспалительными и аутоиммунными заболеваниями, одним из которых является КВ [9, 13-16]. С целью верификации клинических вариантов алопеций, особенно рубцующих форм, важнейшее значение традиционно придается гистологическому исследованию кожи скальпа [17, 18]. У обследуемого пациента произведена биопсия двух образцов кожи с разных участков головы.

Гистологическое описание первого образца:

«В эпидермисе субатрофические изменения эпителия. В поверхностных слоях дермы продуктивные васкулиты сосудов микроциркуляции с периваскулярными лимфомакрофагальными инфильтратами и неравномерным склерозом». Гистологическое описание второго образца: «В эпидермисе субатрофические изменения эпителия. В поверхностных слоях дермы массивные очаговые лимфомакрофагальные инфильтраты, располагающиеся преимущественно в периваскулярной ткани и распространяющиеся по ходу сосудов и в жировую клетчатку. В дерме и жировой клетчатке обнаруживаются продуктивные вас­кулиты сосудов микроциркуляции с периваскулярными лимфомакрофагальными инфильтратами и неравномерным склерозом. Воспалительный инфильтрат также распространяется на волосяные фолликулы, что приводит к дистрофическим изменениям эпителия луковицы, вплоть до гибели одного из фолликулов с замещением его рубцовой тканью. Отмечается склероз дермы. Сальные железы в препарате отсутствуют. Встречаются единичные потовые железы в состоянии субатрофии».

Заключение по препаратам: «Сочетание воспалительного лимфомакрофагального инфильтрата со склерозом дермы и васкулитами микрососудов, а также с атрофическими изменениями эпидермиса и придатков кожи свидетельствуют в пользу диагноза дискоидной КВ».

В работе дерматолога, несмотря на наглядность проявлений кожных заболеваний и кажущуюся простоту определения дерматоза, ежедневно возникают диагностические ситуации, требующие адекватной оценки анамнеза заболевания, навыков ассоциативного, клинического мышления, взвешенного подхода к тем или иным диагностическим тестам, объективной оценки их информативности для последующей верификации диагноза, умения правильно и критически осмысливать результаты обследования пациента. Диагностический процесс усложняется не только открытием новых заболеваний. В нашей стране нет официальных статистических данных о врачебной некомпетентности. Однако согласно некоторым источникам, в Российской Федерации примерно у 40% больных зарегистрированы диагностические ошибки [19, 20]. В свете этого, нам кажется, что практика обсуждения клинических случаев диагностических удач и ошибок является наиболее продуктивной в рамках, пусть и одностороннего, но профессионального общения.

Разбор клинических ситуаций - это минимизация вероятностного характера диагностического процесса, профилактика возможных последующих неблагоприятных исходов оказания медицинской помощи и выявление потенциально новых подходов к работе с каждым конкретным пациентом. Представленные нами клинические наблюдения наглядно иллюстрируют такой подход.

В заключение хотелось бы отметить, что при оперативной диагностике системных и нетипично протекающих форм аутоиммунных заболеваний предполагается максимально раннее начало базисной терапии, повышается эффективность последующей поддерживающей терапии и качество жизни пациентов, а риск развития вторичных изменений и прогноз течения болезни улучшаются.