Заболевание красный волосяной лишай (КВЛ, Pityriasis rubra pilaris) известно около 200 лет. Впервые его упомянул C. Tarral (1829 г.), затем подробное описание представил M. Devergie в 1857 г., а сам термин предложил E. Besnier в 1889 г. [12, 14, 25].
Болезнь Девержи (БД) (син.: красный волосяной отрубевидный лишай, pityriasis rubra pilaris) — редкий идиопатический гиперпролиферативный дерматоз, характеризующийся фолликулярными роговыми папулами, кератодермией, различной степенью выраженности эритемой и шелушением [4, 6, 7]. Патологическая сущность заболевания связана с нарушением ороговения на фоне гиперактивности кератиноцитов, а также с дисметаболизмом витамина, А и ослаблением белковосвязывающей функции печени [3, 4, 8].
Этиология БД окончательно не установлена. На развитие болезни влияют вегетативные и гормональные дисфункции, гепатозы, инфекции, инсоляция, вакцинации и др. [1, 4, 5].
Встречается заболевание, по различным источникам, с частотой 0,03—1,3% всех болезней кожи [5, 8, 28]. Его дебют приходится на первое или пятое десятилетие жизни [4, 14, 21]. Врожденная форма болезни имеет аутосомно-доминантный тип наследования, а приобретенная (спорадическая) генетически не детерминирована [3—5].
Заболевание начинается с поражения фолликулярного аппарата. Вначале на фоне эритемы на различных участках кожного покрова появляются изолированные милиарные фолликулярно-гиперкератотические и конусовидные папулы. Скученные элементы сыпи, увеличиваясь в числе и сливаясь, образуют бляшки различных размеров [9, 20, 26]. Первичные морфологические элементы болезни — остроконечные фолликулярные папулы желтовато-оранжевого, розовато-бурого цвета, покрытые плотно прикрепленными беловатыми отрубевидными или пластинчатыми чешуйками с пушковыми волосами в центре [7, 14, 24]. Вокруг основных бляшечных высыпаний видны единичные милиарные узелки [13, 18]. Под влиянием провоцирующих факторов заболевание может обостряться, а кожный процесс принимает распространенный характер.
В 1980 г. W. Griffiths предложил классификацию КВЛ, основанную на клинической характеристике и течении заболевания [1, 3, 4, 11]. Были выделены пять клинических типов (форм):
I — классический у взрослых;
II — атипичный у взрослых;
III — классический юношеский;
IV — ограниченный ювенильный;
V — атипичный или невоидный юношеский.
БД отличается выраженным клиническим полиморфизмом.
Тип I взрослый классический возникает обычно остро в зрелом возрасте и проявляется эритематозно-сквамозными высыпаниями и множественными фолликулярными папулами. Цвет их красновато-желтый или коричнево-красный. Первоначально сыпь располагается на коже скальпа, шеи, верхней половины туловища, верхних и нижних конечностях. Характерна ее локализация на коже тыла проксимальных фаланг, коленных и локтевых суставов и разгибательной поверхности конечностей. Пальпаторно определяется симптомом «терки», обусловленный фолликулярным кератозом. Распространяется кожный процесс сверху вниз. Может развиться эритродермия, на фоне которой «разбросаны» патогномонично значимые островки здоровой кожи округлых и полосовидных очертаний размером 1—3 см [3, 5, 8, 9]. Клиническую картину могут дополнять ладонно-подошвенный гиперкератоз, ониходистрофия (ногтевые пластинки желтоватого цвета, поперечная или продольная исчерченность, подногтевой гиперкератоз).
Атипичный взрослый тип II отличается хроническим течением, продолжительными обострениями и кратковременными ремиссиями. Встречается этот тип у 5% больных Б.Д. Может начинаться с эритематозно-сквамозных и гиперкератотических очагов поражения на разгибательных поверхностях лучезапястных и локтевых суставов. В некоторых случаях первично изменяются ногтевые пластинки: они становятся тусклыми, исчерченными, с онихогрифозом. Иногда наблюдаются экзематозные поражения кожи, поредение волос на голове. Чешуйки при этой форме более крупные, ихтиозиформные. Нередко образуются различного размера сквамозные бляшки из перифолликулярных папул. Бывают также ограниченные очаги фолликулярного кератоза. Эта форма особенно резистентна к терапии.
Классический ювенильный тип III возникает на 1-м или 2-м году жизни. Клинически проявляется одинаково с классическим взрослым I типом, различается только возраст пациентов [1, 29]. От взрослого типа он отличается более частым (в 2 раза) началом на нижней половине туловища и медленным распространением. На фалангах пальцев также может возникать фолликулярный гипекератоз. По сравнению с классическим взрослым типом, клиническая картина менее выражена.
Ограниченный ювенильный тип IV, возникая в первые годы жизни, наблюдается в 25% случаев заболевания КВЛ, характеризуется приобретенными резко ограниченными очагами фолликулярного гиперкератоза и инфильтрации на коже коленных и/или локтевых суставов, реже на других участках кожного покрова. На ладонях и подошвах отмечается утолщение рогового слоя, иногда трещины. В части случаев имеет место ониходистрофия [10, 30].
Абортивный (ослабленный) V тип болезни Девержи проявляется многообразно, в частности ладонно-подошвенными гиперкератотическими бляшками, редко встречающимися фолликулярными папулами на лице, чаще — сквамозной эритемой [13, 21, 26]. Поражения слизистых редки, напоминают таковые при красном плоском лишае [13, 15]. Кожа головы, за редким исключением, не вовлекается в патологический процесс, при этом высыпания проявляются в виде беловатых чешуек, а также дистрофическим изменением волос. Иногда клиническую картину дополняет ладонно-подошвенная кератодермия [2, 5, 10]. Оттенки цвета пораженной кожи — от оранжевого до розово-красно-коричневого [3, 5, 17, 19].
Поражения кожи в детском возрасте могут существовать годами без тенденции к распространению. Сезонность в их хроническом течении отсутствует [12, 13]. Отмечаются спонтанные ремиссии и экзацербации [3]. Общее состояние не страдает. Субъективные ощущения — зуд, жжение, стягивание кожи различной интенсивности [14]. Прогноз неопределенный. Иногда наступает спонтанное разрешение в позднем подростковом возрасте. Гистологически настоящий тип имеет сходство с псориазом, но без микроабсцессов Мунро.
Атипичный ювенильный тип V, возникая в первые годы жизни, принимает хроническое течение. Клиническая картина характеризуется фолликулярным гиперкератозом на фоне едва заметной эритемы. У отдельных больных имеют место склеродермоподобные изменения («невоидные») кожи на верхних и нижних конечностях. Нередко такая патология протекает под маской других заболеваний. И часто установить правильный диагноз возможно только после длительного наблюдения за больным, а также на основании результатов патоморфологического исследования [6, 16, 31].
Вариабельность БД проявляется типичной (классической), атипичной (ограниченной) и эритродермической формами [4]. Клинически дерматоз характеризуется фолликулярным гиперкератозом, перифолликулярной эритемой, склонной переходить в эритродермию с островками непораженной кожи на ее фоне, отрубевидным шелушением, ладонно-подошвенным гиперкератозом [10, 12, 24].
Дифференциальная диагностика ограниченной формы БД проводится с себорейным дерматитом, псориазом, атопическим дерматитом, фолликулярным ихтиозом, красным плоским лишаем, вариабельной эритрокератодермией, лихеноидным парапсориазом, Т-клеточной лимфомой, ВИЧ-инфекцией, врожденной ихтиозиформной небуллезной эритродермией [1, 2, 4, 27].
Хотя патогномоничных гистологических изменений при БД нет, патоморфологическая картина имеет определенные особенности. В эпидермисе обнаруживают гранулез, фокальный паракератоз и акантоз. Может также быть вакуольная дистрофия клеток базального слоя, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов; в дерме — умеренная инфильтрация из меланоцитов и гистоцитов, располагающаяся вокруг сосудов волосяных фолликулов [2, 4—6]. Некоторые авторы отмечают отдельные расхождения клинической и гистологической картины.
Лечение БД — непростая задача. Целесообразна комплексная терапия, включающая широкий круг лекарственных средств. Препаратами первого выбора являются системные ретиноиды и метотрексат. Применяют витамины А, Е, группы В, глюкокортикостероидные препараты (локально и системно), кератомикотики, эмоленты, 2% серно-дегтярные и салициловые мази, мази с мочевиной; гелио- и талассотерапию [2, 13, 23]. Иногда возможно спонтанное разрешение заболевания [1, 3, 5]. Примерно в 1/3 случаев дерматоз разрешается в сроки от нескольких месяцев до 5 лет [10, 13, 21]. Полезны теплые общие ванны с морской солью, крахмальные с последующим применением кератолитических мазей, фонофореза гидрокортизонового крема с добавлением аевита. Прогноз для жизни благоприятный, в отношении излечения — неопределенный [5, 22, 25].
Клинический случай
Пациентка А., 5 лет, больна около 4 лет. При неоднократном обращении к врачу устанавливались следующие диагнозы: атопический дерматит, псориаз, фолликулярный кератоз, ксероз, стрептодермия. Проводившееся лечение приносило временное улучшение (уменьшалась интенсивность клинических проявлений). Впервые обратились в филиал «Коломенский» ГБУ МНПЦДК ДЗМ в августе 2017 г. с жалобами на высыпания на коже ягодиц, конечностей без субъективных ощущений. Самостоятельно использовали топикрем и некоторые косметические средства с временным положительным результатом. Сопутствующие соматические заболевания не выявлены. Анамнез по дерматологической линии не отягощен; IgE 8,8 МЕ/мл. При люминесцентной диагностике в лучах лампы Вуда патологического свечения не выявлено, псориатическая триада не обнаружена; при исследовании материала на мицелий патогенного гриба — результат отрицательный; анализ кала и соскоба на гельминты/энтеробиоз — без патологии. Клинические параметры крови и мочи в пределах референсных значений.
Status localis: патологический процесс имеет хронический подостро воспалительный характер, локализован на коже разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, ягодиц (рис. 1−3).
Проведено лечение. Наружно назначена 2% салициловая мазь, топикрем, пимафукорт в течении 1-й недели. Отмечена положительная динамика в очагах поражения. В дальнейшем на фоне терапии, включающей топические кортикостероиды, эмоленты, кремы, содержащие салициловую кислоту, мочевину, патологический кожный процесс разрешился до состояния клинической ремиссии.
В условиях дневного стационара ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» (филиал «Коломенский») проведено диагностическое патоморфологическое исследование: эпидермис с участками слоистого и компактного орто- и парагиперкератоза, чередующимися в вертикальном и горизонтальном направлениях единичными нейтрофилами в толще паракератотических масс, участками агранулеза, незначительным акантозом (рис. 4, 5).
Представленное наблюдение представляет несомненный клинический интерес в связи с редкостью и многообразием клинических проявлений наблюдаемого дерматоза.
Сведения об авторах
Гребенюк В.Н. — https://orcid.org/0000-0001-5488-1497
Симановская Е.Ю. — https://orcid.org/0000-0002-0693-2840
Заторская Н.Ф. — https://orcid.org/ 0000-0002-3876-6517
Бассе Ф.Б. — https://orcid.org/ 0000-0003-4241-1740
Бобров М.А. — https://orcid.org/0000-0001-7474-0374
КАК ЦИТИРОВАТЬ:
Гребенюк В.Н., Симановская Е.Ю., Заторская Н.Ф., Бассе Ф.Б., Бобров М.А. Ограниченный ювенильный тип болезни Девержи. Клиническая дерматология и венерология. 2019;18(5):-578. https://doi.org/10.17116/klinderma201918051
Автор, ответственный за переписку: Гребенюк В.Н. —
e-mail: oranta28@mail.ru