Заболевания спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ) представляют собой группу редких нейроиммунных заболеваний, вовлекающих преимущественно зрительные нервы и спинной мозг, в меньшей степени — головной мозг, и вызывающие тяжелые обострения, которые приводят к стойкой инвалидизации больных. В течение многих лет оптиконейромиелит считался прогностически неблагоприятным вариантом течения рассеянного склероза (РС), однако в 2004 г. у таких пациентов были обнаружены специфические аутоантитела к аквапорину-4, что позволило выделить ЗСОНМ в отдельную группу демиелинизирующих заболеваний, отличную от РС. Из-за аналогичных клинических признаков и преимущественно ремиттирующего течения заболеваний часто бывает трудно поставить правильный диагноз и, соответственно, назначить эффективную терапию, что нередко приводит к неправильно подобранной терапии при неверной постановке диагноза. В некоторых случаях это является причиной ухудшения течения ЗСОНМ. Описанный нами клинический случай поздней диагностики ЗСОНМ подтверждает развитие обострения у пациентки спустя 2 мес после проведенного первого курса терапии алемтузумабом, назначенного в качестве высокоэффективной терапии высокоактивного ремиттирующего РС. Своевременная диагностика ЗСОНМ позволяет исключить подобные случаи.