Редкие демиелинизирующие заболевания представляют группу заболеваний, в основе патогенеза которых лежит процесс демиелинизации. К данной группе заболеваний относят острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ), заболевания спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ) и анти-миелин-олигодендроцитарный гликопротеин-ассоциированные заболевания (МОГАТАЗ). Разрабатываются новые биологические средства патогенетической терапии, которые показали более высокую эффективность и хорошую переносимость по сравнению с препаратами первой и второй линий. В статье представлен анализ современных возможностей патогенетического лечения пациентов с ОРЭМ, серонегативных и серопозитивных пациентов с ЗСОНМ. Проведен анализ англоязычных публикаций из базы PubMed, опубликованных за последние 5 лет. Суммированы современные представления о возможностях патогенетического лечения редких заболеваний. Показаны преимущества использования равулизумаба перед другими представителями новой биологической терапии, связанной с использованием моноклональных антител. Результаты анализа данных литературы позволяют сделать вывод о значительном развитии патогенетических вариантов лечения ЗСОНМ, однако данные об эффективности новых биологических препаратов по-прежнему ограничены из-за отсутствия достаточного количества клинических исследований для ее подтверждения, что диктует необходимость продолжить анализ опыта их использования.