Случай базальноклеточного рака кожи: ранний дебют, несвоевременная диагностика

Читать метаданные

Описан случай базальноклеточного рака кожи у девочки в возрасте 15 лет. Предполагаемым триггерным фактором явилось острое вирусное заболевание — коревая инфекция. Начало в детском возрасте, отсутствие субъективных ощущений и относительно благоприятное течение поверхностной формы базальноклеточной карциномы привело к тому, что никто из консультировавших специалистов, несмотря на рост образования в течение 12 лет и резистентность к проводимой терапии, не заподозрил онкологическую патологию. На момент постановки диагноза опухоль достигла размера 4×4,5 см. Представлен краткий обзор литературы, затрагивающий вопросы эпидемиологии, этиологии, патогенеза, клинических форм, диагностики и современных методов лечения описываемой патологии. Согласно статистическим данным, в России, как и во всем мире, отмечается рост частоты развития немеланомных опухолей кожи, в структуре которых основная доля приходится на базальноклеточный рак. В педиатрической практике базальноклеточный рак встречается значительно реже, что определяет несомненный интерес приводимого случая для врачей-дерматовенерологов, педиатров, терапевтов и хирургов.

Ключевые слова:

базальноклеточный рак кожи

раннее начало

детский возраст

длительное течение

Авторы:

Цебоева М.Б.

Северо-Осетинская государственная медицинская академия, Владикавказ

Царуева М.С.

Северо-Осетинская государственная медицинская академия, Владикавказ

Цхурбаева А.Н.

ФГБОУ ВО «Северо-Осетинская государственная медицинская академия» Минздрава России, Владикавказ, Россия

Список литературы:

Кубанова А.А., Кубанов А.А., Кондрахина И.Н., Грибанов Н.В. Фотодинамическая терапия поверхностной формы базальноклеточного рака кожи и актинического кератоза с топическим применением метиламинолевулината. Вестник дерматологии и венерологии. 2015; (4):105-112.
Сухова Т.Е., Молочков В.А., Романко Ю.С., Матвеева О.В., Решетников А.В. Лечение базальноклеточного рака кожи на современном этапе. Альманах клинической медицины. 2008;(18):14-21.
Снарская Е.С., Молочков В.А. Базалиома. М.: Медицина; 2003.
Карачева Ю.В., Гузей Т.Н., Яковлева Т.А., Смыкова А.Н., Винник Ю.Ю. Базальноклеточный рак на фоне невуса сальных желез: клиническая картина и дифференциальная диагностика. Вестник дерматологии и венерологии. 2016;(5):51-54.
Жучков М.В., Сонин Д.Б., Тарасова М.А., Косорукова С.А. Дерматоскопия как способ оценки эффективности 5% крема имиквимод у пациентов с базальноклеточной карциномой кожи. Вестник дерматологии и венерологии. 2017;(3):32-41.
Петенко Н.Н., Демидов Л.В. Лечение базальноклеточного рака. Опыт применения висмодегиба. Медицинский совет. 2018;10:42-48. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2018-10-42-48
Epstein EH. Basal cell carcinomas: attack of the hedgehog. Nature Reviews Cancer. 2008;8(10):743-754. https://doi.org/10.1038/nrc2503
Scales SJ, de Sauvage FJ. Mechanisms of Hedgehog pathway activation in cancer and implicanions or therapy. Trends Pharmacol Sci. 2009;30(6): 303-312. https://doi.org/10.1016/j.tips.2009.03.007
Silapunt S, Chen L, Migden MR. Hedgehog pathway inhibition in advanced basal cell carcinoma: latest evidence and clinical usefulness. Ther Adv Med Oncol. 2016;8(5):375-382. https://doi.org/10.1177/1758834016653605
Злокачественные новообразования в России в 2017 г. (заболеваемость и смертность). Под ред. А.Д. Каприна, В.В. Старинского, Г.В. Петровой. Москва: РИИС ФИАН; 2018.
De la Luz Orozco-Covarrubias M, Tamayo-Sanchez L, Duran-McKinster C, Ridaura C, Ruiz-Maldonado R. Malignant cutaneous tumors in children: twenty years of experience at a large pediatric hospital. Journal Am Acad Dermatol. 1994;30(2):1:243-249. https://doi.org/10.1016/S0190-9622(94)70024-9
Masud D, Moustaki M, Staruch R, Dheansa B. Basal cell carcinomata: Risk factors for incomplete excision and results of re-excision. Journal Plast Reconstr Aesthet Surg. 2016;69(5):652-656. https://doi.org/10.1016/j.bjps.2015.12.024
Гамаюнов С.В., Шумская И.С. Базальноклеточный рак кожи — обзор современного состояния проблемы. Практическая онкология. 2012; 13(2):92-106.
Хлебникова А.Н., Новоселова Н.В. Особенности дерматоскопической картины клинических форм базальноклеточного рака кожи. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2014;1:9-14.
Юсупова Л.А., Юнусова Е.И., Гараева З.Ш., Мавлютова Г.И., Морозова М.А. Современные особенности клиники, диагностики и терапии больных буллезным эпидермолизом. Лечащий врач. 2018;1:71-74.
Namiki T, Miura K, Ueno M, Arima Y, Nishizawa A, Yokozekia H. Four Different Tumors Arising in a Nevus Sebaceous. Case Rep Dermatol. 2016;8(1):75-79. https://doi.org/10.1159/000445822
Писклакова Т.П. Базальноклеточный рак кожи: новые возможности патогенетической терапии. Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(6):4-8. https://doi.org/10.17116/klinderma201464-8
Снарская Е.С. Современная и перспективная терапия различных форм базальноклеточного и метатипического рака кожи. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2014;1:4-9.

Закрыть метаданные

Базальноклеточный рак — БКР (син. базальноклеточная карцинома) занимает 1-е место по распространенности не только среди всех злокачественных опухолей кожи (до 80%), но и среди всех типов немеланомных опухолей кожи (от 75 до 96,8%). БКР относится к медленнорастущим, редко метастазирующим неоплазиям (0,0028—0,55% случаев) и чаще встречается у лиц старше 50 лет, а также у больных с I—III фототипом кожи (по Т.Б. Фицпатрику) [1—6].

Опухоль локализуется преимущественно на открытых участках тела, подверженных инсоляции, и развивается из стволовых клеток воронки волосяного фолликула или межфолликулярного эпидермиса. Морфогенез неоплазии в большинстве случаев (до 90%) связан с мутациями, определяющими патологическую активность клеточного сигнального пути Sonic Hedgehog (SHh) [7—9].

В России не выделяют БКР в отдельную статистическую группу, включая ее в категорию «немеланомные опухоли кожи». Согласно статистическим данным, заболеваемость немеланомными опухолями кожи выросла в России за последние 10 лет на 15,05% (стандартизованный показатель) и составила в 2017 г. 27,5 случая на 100 тыс. населения [10]. В педиатрической практике БКР встречается значительно реже. Описан опыт масштабного исследования в детской больнице общего профиля, где в течение 20 лет пролечено 36 207 детей. За этот срок первичные злокачественные новообразования кожи выявлены в 36 случаях, 13% из них пришлось на БКР — в среднем 0,25 случая в год, или 1,9 случая на 10 тыс. пациентов [11]. В России в 2017 г. в структуре общей онкологической заболеваемости у детей в возрасте до 17 лет на немеланомные опухоли кожи приходилось 0,23%, стандартизованный показатель заболеваемости в этой группе составил 0,03 случая на 100 тыс. населения [10—12].

Основными провоцирующими факторами БКР являются УФ-излучение (как хроническое облучение, так и кратковременное воздействие высокими дозами ультрафиолета), длительный контакт с агрессивными химическими средами, радиационное воздействие [12—14].

Эндогенными триггерами могут быть хронические дерматозы, сопровождающиеся длительно незаживающими эрозивно-язвенными дефектами кожи, формированием очагов рубцовой атрофии, а также повышенной фоточувствительностью (врожденный буллезный эпидермолиз, туберкулезная волчанка, пигментная ксеродерма, красная волчанка). Описаны случаи появления БКР на фоне невуса сальных желез. БКР может развиваться при некоторых генетических заболеваниях: синдроме Горлина—Гольтца (связанном с мутациями в гене РТСН хромосомного локуса 9q22.3q31), синдроме Базекса, синдроме Ромбо, одностороннем базальноклеточном невусе. В группу риска по развитию БКР входят также лица с отягощенным семейным анамнезом и иммуносупрессией [4, 13, 15—17].

Классифицируют БКР согласно международной классификации стадий злокачественных опухолей — TNM. Клинические формы этой неоплазии отличаются многообразием. Выделяют следующие разновидности БКР: нодулярную (микро- и макронодулярную), язвенную, поверхностную, склеродермоподобную, инфильтративную, метатипическую, пигментную и фиброэпителиому Пинкуса.

Успех терапии БКР напрямую зависит от клинической формы, локализации и стадии опухоли, а также от гистологического типа. К БКР с высоким риском рецидивирования и прогрессирования относят макронодулярные, язвенные, склеродермоподобные, метатипические формы с расположением в центральной части лица, поздние формы (Т_3–4), формы с метастазами в лимфатические узлы, а также низкодифференцированные и недифференцированные опухоли. Наиболее благоприятными в прогностическом плане являются микронодулярная и поверхностная формы [13, 17, 18].

Классическими методами диагностики БКР являются цитологическое исследование мазков и гистологическое исследование биопсийного материала («золотой стандарт»). В последние годы стали применять такие неинвазивные методы, как дерматоскопия, лазерная конфокальная сканирующая микроскопия, сиаскопия, позволяющие быстро и с высокой точностью дифференцировать различные новообразования кожи на самых ранних стадиях. Применение существующих методов терапии БКР позволяет удалить опухоль с минимальным косметическим дефектом. Современная медицина располагает различными методами терапии, к ним относятся хирургическое лечение (стандартная эксцизия опухоли и микрографическая хирургия по Mohs), криотерапия, фотодинамическая терапия, лазерная деструкция, электрокоагуляция и кюретаж, лучевая терапия, химиотерапия (как местная, так и системная). Между тем многие факторы могут ограничивать возможность применения стандартных методов лечения. Такими факторами являются позднее обращение больных, инвазивные формы заболевания, труднодоступная, неоперабельная локализация или крупный размер опухоли (более 2 см), наличие метастазов, множественные очаги БКР [1, 2, 5, 6, 13, 17, 18]. В ряде случаев этому способствуют отсутствие субъективных ощущений, медленный рост опухоли, недостаточная информированность пациентов о признаках злокачественных новообразований, а также отсутствие настороженности у некоторых врачей ввиду малого опыта работы и недостаточной квалификации. По данным некоторых авторов [13], число пациентов с впервые выявленным БКР размером 2 см и более составляет 16%.

Приводим описание клинического случая БКР кожи.

В консультативно-диагностическое отделение Северо-Осетинского КВД обратилась жительница соседней республики 27 лет с жалобами на поражение кожи правой плечевой области. Впервые образование появилось в возрасте 15 лет после перенесенной кори. В течение 12 лет пациентка неоднократно обращалась к врачам-педиатрам, дерматологам, терапевтам. Получала терапию антигистаминными, гипосенсибилизирующими препаратами, топическими глюкокортикостероидами, без эффекта.

Локальный статус. Фототип I кожи по Т.Б. Фицпатрику. На коже наружной поверхности правого плеча очаг, представленный бляшкой розово-красного цвета размером 4×4,5 см. На поверхности образования множественные точечные эрозии, серозные корочки, по периферии очага «жемчужные» узелки (рис. 1).

*Рис. 1.* Вид образования на момент обращения.

При дерматоскопии в очаге поражения видны области гомогенного бело-розового окрашивания, эрозии (рис. 2), а также линейно-извитые и древовидные сосуды.

*Рис. 2.* Дерматоскопическое изображение.

С предварительным диагнозом «Базальноклеточная карцинома. Поверхностная форма» пациентка направлена в онкологический диспансер, где диагноз подтвержден цитологически. Образование удалено методом хирургического иссечения (рис. 3). На основании гистологического исследования выставлен окончательный диагноз: БКР T₂N₀M_0.В настоящее время пациентка находится на диспансерном учете.

*Рис. 3.* Клиническая картина после иссечения образования.

Описанный случай вызывает определенный интерес. Возникновение БКР в детском возрасте, отсутствие субъективных ощущений и относительно благоприятное течение поверхностной формы опухоли способствовало тому, что никто из консультировавших специалистов не заподозрил онкологическую патологию, несмотря на существование образования в течение длительного времени и резистентность к проводимой терапии. Между тем следует заметить, что рак в России, как и во всем мире, стал чаще встречаться в молодом возрасте. Так, согласно статистическим данным, суммарный показатель онкологической заболеваемости детского населения в возрасте 0—17 лет вырос за 2007—2017 гг. на 12,9% [10, 14].

Проблема выявления злокачественных новообразований кожи на этапе первичной диагностики является междисциплинарной и требует от врачей-дерматовенерологов, педиатров, терапевтов и хирургов не только осведомленности о симптомах онкологических заболеваний кожи, но и умения провести адекватное обследование, позволяющее избежать развития поздних, запущенных форм, снижающих качество оказания медицинской помощи у таких пациентов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.