Актуальность

Гигантская ювенильная фиброаденома — это редкий вариант фиброаденомы, обычно встречающийся у девочек в возрасте от 10 до 18 лет. Период быстрого развития молочных желез у девочек приходится на пубертатный возраст. Как правило, молочные железы формируются симметрично. Фиброаденома является наиболее распространенным доброкачественным образованием молочной железы с определенным риском онкогенности [1—3]. В подростковом возрасте общая заболеваемость фиброаденомой составляет всего 0,2% [4]. Гигантская ювенильная фиброаденома молочной железы встречается крайне редко. За опухоли гигантских размеров принимаются опухоли, размеры которых превышают 5 см, вес — 500 г; они отличаются быстрым ростом, чаще имеют характер одностороннего поражения с развитием резкой асимметрии молочных желез [5].

До настоящего времени механизмы развития данного заболевания изучены не до конца. Многие авторы предполагают, что большую роль в этом заболевании играет высокая чувствительность тканей железы к эстрогену. Гигантская фиброаденома может быть деформирующей и при этом может препятствовать нормальному росту ткани молочной железы, но не является злокачественной. Напротив, филлоидные опухоли могут варьировать от доброкачественных локальных образований до злокачественных опухолей [6, 7]. Девственная гипертрофия — это неравномерный рост железы (с одной стороны) в ответ на гормональную стимуляцию.

В диагностическом исследовании маммография не является диагностикой выбора, что связано (в дополнение к риску радиации) с высокой плотностью груди и плохим качеством изображения. Ультразвуковая диагностика имеет преимущества для более точного изучения топографии, размеров и структуры опухоли. Опухоли больших размеров (3 см и более) чаще диагностируются как филлоидная опухоль, которая несет определенный (хотя и низкий) риск злокачественности у молодых пациенток. Поэтому биопсия тканей имеет важное значение в диагностике этих поражений.

Цель научной работы — поделиться опытом успешного хирургического лечения односторонней гигантской фиброаденомы молочной железы у девочки-подростка через субареолярный доступ.

Материал и методы

Клиническое наблюдение

Пациентка З., 12 лет, обратилась в отделение восстановительной хирургии Республиканского научного центра сердечно-сосудистой хирургии (Душанбе) за консультативной помощью в связи с появлением у нее быстро растущего образования в левой молочной железе. Особое беспокойство вызывал быстрый темп развития опухоли, которая достигла максимальных размеров в 5-месячный срок. Менархе у пациентки началось за 12 мес до обращения. Месячные сопровождались болезненными ощущениями в области образования. Наследственная предрасположенность у пациентки отсутствует. В анамнезе отсутствовала также связь заболевания с травмой, воздействием вредного излучения, не было выделений из сосков, анорексии, потери веса и других анамнестических факторов, способных повлиять на развитие опухолевого процесса.

При местном осмотре обращало на себя внимание асимметричное (одностороннее) увеличение левой молочной железы с выраженным венозным рисунком вокруг ареолы. Объем левой железы был практически в два раза больше объема правой (рис. 1). Пальпаторно твердоэластическая и неподвижная опухоль заполняла весь карман левой молочной железы с неравномерной бугристой поверхностью и ровными краями. Молочная железа справа интактная. Рутинные гематологические и биохимические показатели находились в пределах нормы. При ультразвуковом исследовании левой молочной железы было обнаружено крупное слегка гетерогенное образование, свидетельствующее о наличии фиброаденомы левой молочной железы. Края образования ровные, размеры 9,0 см в диаметре. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. Пациентка и ее семья были ознакомлены со всеми осложнениями и рисками операции, после чего было получено их письменное согласие на проведение хирургического вмешательства.

Рис. 1. Внешний вид молочных желез до операции.

Несмотря на огромные размеры опухоли, учитывая молодой возраст и доброкачественный характер образования, было решено операцию выполнять через циркумсубареолярный разрез. С учетом размеров, расположения и распространения гигантского одиночного фиброаденоматозного узла разрез вокруг ареолы длиной 6,5 см выполнен по нижнему и внутреннему краю соска. Это позволило мобилизовать и выделить гигантский узел в виде единого конгломерата и удалить без особых технических затруднений. При контрольной ревизии ложа удаленного образования остатков или дополнительных фиброматозных узлов обнаружено не было. Размеры образования составили 16×18 см. Удаленное образование овальной формы, бугристое, характерной для фиброаденомы плотноэластической консистенции, одето в плотную соединительнотканную оболочку, весом около 880 г. (рис. 2).

Рис. 2. Интраоперационный этап удаления гигантских размеров фиброаденомы левой молочной железы.

Гистопатологическая оценка образца показала хорошо очерченную массу с двухфазной пролиферацией фибробластических и железистых элементов без цитологической атипии, что подтверждает диагноз фиброаденомы (рис. 3).

Рис. 3. Образец образования, взятый для гистопатологического исследования. Окраска гематоксилином и эозином, ув. 10×0,25.

Гистологический диагноз: интраканаликулярная фиброаденома. Отмечалось удлинение железистых трубочек, выпячивание в их просвет участков миксоматозной соединительной ткани, вследствие чего просвет имел щелевидную форму.

Послеоперационный период протекал гладко, рана зажила первичным натяжением, швы сняты на 8-е сутки (рис. 4). Легкая послеоперационная асимметрия сохранялась в течение полугодового периода. Наблюдение в течение года не показало развития рецидива и новых опухолей в оперированной области. Пациентка чувствовала себя нормально, патологий менструального цикла и репродуктивной системы обнаружено не было. В отдаленном периоде у пациентки отмечалась полная симметрия обеих молочных желез.

Рис. 4. Вид молочных желез на 8-е сутки после операции.

Приведенный клинический случай показывает возможность удаления больших фиброаденом молочных желез без применения трансплантатов и собственных тканей для замещения дефекта. Опыт ведения данной пациентки показывает, что в ближайшие недели после проведения операции ткань молочной железы расправляется и замещает дефект, в результате чего необходимость в проведении реконструктивной операции или в применении силиконового эндопротеза отпадает.

Обсуждение

В связи с редкой встречаемостью гигантской фиброаденомы молочной железы у девочек-подростков данное сообщение заслуживает описания в виде клинического наблюдения.

По данным аналогичных публикаций, гигантская ювенильная фиброаденома встречается крайне редко — в пределах 0,5—2,0% от всех фиброаденом пубертатного возраста [8—10].

По гистологическому строению чаще встречаются смешанные формы, интрапериканаликулярные подтипы [11], хотя в нашем единственном наблюдении был обнаружен интраканаликулярный подтип фиброанедомы.

Несмотря на редкость патологии, в литературе имеются сообщения о рецидиве опухоли и малигнизации, в связи с чем проведение радикального удаления опухоли является обязательной тактикой лечения [12, 13]. В литературе также встречаются единичные случаи двусторонней гигантской фиброаденомы молочных желез [14].

Несмотря на гигантский размер опухоли молочной железы, нами была применена тактика удаления опухоли через полулунный разрез вдоль нижнемедиального края ареолы, что обеспечило доступ длиной 6,5 см. Наш опыт показывает, что данный доступ является адекватным для радикального удаления опухоли и проведения полноценной ревизии. Следует отметить, что описанный доступ основан на нашем собственном опыте и достаточно обоснованно и подробно описан в работе А.М. Боровикова и соавт. по увеличивающей маммопластике с использованием силиконовых эндопротезов [15, 16].

Спонтанное восстановление области западения пораженной молочной железы в ближайший полугодовой период до прежних размеров с исчезновением асимметрии продемонстрировало правильность и обоснованность использованной хирургической тактики.

Заключение

Представлено клиническое наблюдение гигантской ювенильной фиброаденомы молочной железы у девочки-подростка — крайне редкой патологии с потенциальным риском малигнизации. Клиническая и ультразвуковая дооперационная оценка опухоли является ведущей для постановки правильного диагноза и решения вопроса о выборе хирургического доступа и объеме вмешательства. Субареолярный доступ является методом выбора для выполнения радикальной операции. В отдаленном послеоперационном периоде после удаления гигантской опухоли молочная железа принимает прежнюю форму и объем с практически полным исчезновением асимметрии.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — М.С. Саидов, Г.М. Ходжамурадов

Сбор и обработка материала — М.С. Саидов, М.М. Исмоилов, А.Х. Шаймонов

Статистическая обработка — М.М. Исмоилов, А.Х. Шаймонов

Написание текста — М.С. Саидов, Г.М. Ходжамурадов

Редактирование — Г.М. Ходжамурадов

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Funding. The study had no sponsorship.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.