Эпиретинальная мембрана (ЭРМ) — заболевание витреоретинального интерфейса, обусловленное развитием на поверхности сетчатки полупрозрачной бессосудистой соединительно-тканной структуры в виде пленки [1]. По гистологическому строению выделяют два типа ЭРМ — простой и сложный [1—3]. Простой тип (тип 2) состоит из монослоя глиальных клеток сетчатки (ламиноцитов), распространяющихся непосредственно по поверхности внутренней пограничной мембраны. Сложный тип ЭРМ (тип 1, тракционный) отделен от внутренней пограничной мембраны слоем коллагена II типа, который остается на поверхности сетчатки после аномальной задней отслойки стекловидного тела [3—5]. Тракционный тип представлен клетками нейроглии (астроциты, клетки Мюллера, микроглия), трансформированными гиалоцитами и клетками эпителия (пигментного эпителия сетчатки, эпителия цилиарного тела), фиброцитами, миофиброцитами, клетками иммунной системы и внеклеточным матриксом, состоящим из коллагена, ламинина, тенаскина, фибронектина, витронектина, тромбоспондина и других компонентов [2, 5].

ЭРМ определяют как идиопатическую, если отсутствует связь с другими заболеваниями глаз, и как вторичную, если она возникла после отслойки сетчатки, увеита, травмы, нарушений ретинального кровообращения или витреоретинальной хирургии [2, 5]. Распространенность ЭРМ среди относительно здоровых людей в возрасте от 45 до 84 лет довольно высокая. По данным С. Ng и соавт. (5960 обследованных), она составляет 28,9%, из которых в 25,1% случаев отмечается целлофановая макулопатия, в 3,8% — эпиретинальный фиброз [6].

На начальных этапах заболевание может протекать бессимптомно. Естественное течение в большинстве случаев сопровождается прогрессирующей деформацией подлежащих слоев сетчатки вследствие тангенциальной тракции со стороны ЭРМ. При этом поражаются наружные сегменты фоторецепторов, нарушается пространственная организация клеток нейроэпителия, что приводит к развитию метаморфопсий и снижению зрения [7].

Основная стратегия лечения ЭРМ — хирургическое удаление мембраны путем витрэктомии с мембранопилингом. Острота зрения после данного вмешательства по поводу идиопатической ЭРМ повышается в 70% случаев, снижается — в 15%, не изменяется — в 15% [8]. После операции рецидив ЭРМ отмечают у 1,3—16,5% пациентов [8—10], в 28% случаев развивается катаракта, в 2,1% — глаукома, в 0,8% — отслойка сетчатки, в 0,4% — субатрофия глазного яблока [8]. В этой связи вопрос о тактике ведения пациентов с ЭРМ при относительно высокой остроте зрения (0,5 и выше) в настоящее время остается открытым.

Представляем клиническое наблюдение, иллюстрирующее редкий вариант естественного развития вторичной ЭРМ при относительно высокой остроте зрения. От пациента получено информированное согласие на использование его данных для научного анализа.

На всех этапах наблюдения остроту зрения оценивали по таблицам Сивцева—Головина с максимальной коррекцией, оптическую когерентную томографию (ОКТ) сетчатки выполняли с помощью томографа Optovue, RTVue-100. Для оценки центральной толщины сетчатки применяли протокол «E MM5» (Thickness map), для оценки морфологии сетчатки выполняли сканы, проходящие через фовеа, по протоколу «Radial lines».

Пациентка 65 лет впервые обратилась в офтальмологическое отделение Приволжского окружного медицинского центра с жалобами на снижение зрения левого глаза. В анамнезе тромбоз верхневисочной ветви центральной вены сетчатки (ЦВС) левого глаза и 2 сеанса лазеркоагуляции сетчатки левого глаза в верхневисочном и верхненосовом квадранте за год до обращения. Острота зрения с максимальной коррекцией (sph (–)0,25, cyl (–)0,5, ax117°) 0,7, внутриглазное давление 20 мм рт.ст. Объективно: хрусталик прозрачный, диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие, в макулярной зоне складчатость сетчатки. На периферии сетчатки окклюзия верхневисочной ветви ЦВС, в верхних квадрантах ретинальные микрогеморрагии, микроаневризмы в умеренном количестве, очаговая неоваскуляризация сетчатки, локальное кровоизлияние в стекловидное тело над зоной неоваскуляризации, артериовенозные шунты, следы лазеркоагуляции. По данным ОКТ (рис. 1, а)

На основании полученных данных был установлен диагноз: ЭРМ, посттромботическая ретинопатия, частичный гемофтальм, состояние после лазеркоагуляции сетчатки, неполная отслойка задней гиалоидной мембраны, миопия слабой степени левого глаза. Пациентке рекомендовано динамическое наблюдение.

В ходе повторных визитов в течение года жалобы не менялись. Консервативного, лазерного или хирургического лечения офтальмологических и общих заболеваний за период наблюдения не проводилось. При осмотре через 5 мес гемофтальм полностью резорбировался, при этом корригированная острота зрения снизилась до 0,6 и оставалась на этом уровне в течение года, центральная толщина сетчатки прогрессивно увеличивалась (рис. 2).

Спустя 21 мес после первого осмотра пациентка отметила улучшение зрения левого глаза. Объективно было выявлено значительное повышение остроты зрения — до 0,9 (см. рис. 2), при офтальмоскопии определялась полупрозрачная пленчатая структура над макулой, полный регресс периферической неоваскуляризации сетчатки левого глаза. По данным ОКТ, ЭРМ отделилась от поверхности макулы, определялось ее прикрепление перипапиллярно, высота кистозной полости в фовеа уменьшилась (см. рис. 1, е). Через 2 мес, по данным ОКТ, сохранялось прикрепление ЭРМ в перипапиллярной области, в некоторых участках отмечалась адгезия задней гиалоидной мембраны к поверхности ЭРМ (см. рис. 1, ж—з). Сформировался правильный контур фовеа, микрокиста в фовеа резорбировалась.

Самостоятельное отделение ЭРМ от сетчатки происходит довольно редко (3—6%) [7, 11, 12], а отследить этот процесс инструментально в динамике удается в единичных случаях. Спонтанное отделение ЭРМ описано при токсоплазмозном увеите, травме глаза, лазерных вмешательствах (панретинальная коагуляция и YAG-лазерная капсулотомия) [7, 13]. Случай сепарации вторичной ЭРМ, ассоциированной с тромбозом ветви ЦВС, представлен нами впервые.

В развитии ЭРМ ключевое значение придают трем факторам: первый — дефект внутренней пограничной мембраны, который может сформироваться при аномальной задней отслойке стекловидного тела, второй — наличие остаточного коллагена стекловидного тела на поверхности макулы, третий — избыточная активация глии (клеток Мюллера), отмечаемая при витреошизисе и колебаниях разжиженного стекловидного тела [5, 9]. Через дефект внутренней пограничной мембраны на поверхность сетчатки мигрируют глиальные клетки и начинают пролиферировать на субстрате — коллагене II типа [5]. В представленном наблюдении можно предположить следующий патогенез вторичной ЭРМ: тромбоз вены сетчатки наряду с задней отслойкой стекловидного тела вызывает витреошизис; очаг периферической неоваскуляризации сетчатки и наличие крови в стекловидном теле определяют избыток цитокинов и факторов роста, активирующих глиальные клетки, а лазерные вмешательства могут спровоцировать аномальную заднюю отслойку стекловидного тела.

Выбор наблюдательной тактики в отношении пациентки имеет ряд оснований [12, 14, 15]. Во-первых, по результатам хирургического лечения вторичной ЭРМ, ассоциированной с тромбозом ветви ЦВС, повышение остроты зрения отмечено лишь у 48,5% пациентов [14], в то время как при лечении первичной ЭРМ — в 70% случаев [8]. Во-вторых, у большинства пациентов с ЭРМ и относительно высокой остротой зрения (0,5 и выше) в отсутствие лечения зрительные функции остаются стабильными в течение 2 лет наблюдения, а снижение зрения происходит менее чем в 10% случаев [12]. В-третьих, наибольшая прибавка остроты зрения отмечается у больных с наименьшей остротой зрения до операции по поводу ЭРМ [8, 15]. Кроме того, хирургия ЭРМ несет в себе такие необратимые субклинические эффекты, как фототоксичность интравитреального освещения, нейротоксичность трипанового синего в отношении ганглиозных клеток сетчатки, гибель значительного пула мюллеровых клеток в результате механической травмы при пилинге внутренней пограничной мембраны [17]. Снижение плотности мюллеровых клеток приводит к диссоциации слоя нервных волокон, апоптозу глиальных клеток, образованию парацентральных разрывов сетчатки, определяющих появление парацентральных микроскотом в послеоперационном периоде [17].

Известен ряд механизмов спонтанного отделения ЭРМ от подлежащей сетчатки [17]:

1. Полная задняя отслойка стекловидного тела.

2. Разрыв ЭРМ в самом тонком месте при поднятии тяжестей.

3. Ремоделирование за счет сокращения миофибробластов ЭРМ.

Фиксация задней гиалоидной мембраны к ЭРМ, сохраняющаяся после отделения ЭРМ (см. рис. 1, з), а также непрерывный контур ЭРМ исключают первые два механизма отделения вторичной ЭРМ в представленном наблюдении. Наиболее вероятно, что движущей силой процесса, за которым мы наблюдали в течение 2 лет, было сокращение внутренних структурных элементов ЭРМ тракционного типа — фиброцитов, миофиброцитов. Эта сила создавала тангенциальную тракцию, что приводило к переходу от полного прикрепления ЭРМ к неполному, деформировало центральную ямку и в итоге вызвало спонтанное отделение ЭРМ. Интерес представляет тот факт, что сетчатка в фовеа, долгое время подвергавшаяся патологическому растяжению, самостоятельно восстановилась после прекращения тракции, а острота зрения повысилась на 0,3. Это говорит о высокой степени сохранности фоторецепторов, их резистентности к длительному тракционному воздействию со стороны ЭРМ.

Тактика ведения пациентов с ЭРМ при относительно высокой остроте зрения в настоящее время остается предметом дискуссий. В пользу раннего хирургического лечения говорит высокая эффективность операции. В пользу консервативного подхода — большая доля пациентов со стабильными зрительными функциями в отсутствие лечения, риск неудачи хирургии и рецидива ЭРМ. Случаи спонтанного отделения ЭРМ с повышением остроты зрения редки, однако наряду с вышеназванными доводами они свидетельствуют о возможности динамического ОКТ-наблюдения пациентов с ЭРМ и относительно высокой остротой зрения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Сведения об авторах

Светозарский Сергей Николаевич — врач-офтальмолог офтальмологического отд-ния ФБУЗ ПОМЦ ФМБА России, заочный аспирант кафедры глазных болезней ФГБОУ ВО НижГМА

e-mail: svetozarskij@rambler.ru

http://orcid.org/0000-0002-7472-4883