По данным ВОЗ, за год в мире регистрируется около 300 млн новых случаев инфекций, передаваемых половым путем, из них около 12 млн приходится на сифилис [1], который является одной из наиболее социально значимых инфекций этой группы заболеваний и характеризуется длительным течением, развитием системных поражений, способностью приводить к необратимой альтерации внутренних органов и нервной системы, инвалидизации и фатальным исходам. Высокий уровень заболеваемости и клиническое многообразие проявлений свидетельствуют о несомненной актуальности проблемы не только в дерматовенерологии, но и во всех областях медицины, включая оториноларингологию. Все это диктует необходимость контроля над сифилисом в качестве приоритетного направления в мировом здравоохранении [2].
Ушедший XX век отмечен несомненными успехами в борьбе с сифилисом: в 1903 г. И.И. Мечников и Э. Ру (Roux) в экспериментах на обезьянах получили положительную прививку сифилиса у шимпанзе, в 1904 г. Д.К. Заболотный получил экспериментальный сифилис у человекообразной обезьяны павиана, в 1905 г. F. Schaudinn, E. Hoffmann открыли возбудитель инфекции. Надо заметить, что первым в 1901 г., на 2 года раньше F. Schaudinn, сообщил и описал спирохету в своей публикации русский ученый Даниил Кириллович Заболотный, который, к сожалению, не придал найденному микроорганизму должного значения. В 1906 г. A. Wassermann, A. Neisser и C. Bruck, используя принцип реакции, разработанной J. Bordet и O. Gengon (1901), предложили метод серологической диагностики сифилиса. Следующие вехи сифилидологии были связаны с внедрением новых методов лечения сифилиса, когда на протяжении XX века на смену 400-летней монополии ртути пришли препараты йода (1836), мышьяка (1909), висмута (1920), а затем и пенициллина (1943 г. — J. Mahoney, R. Arnold, A. Harris). В 1909 г. P. Erlich и S. Hata синтезировали сальварсан, назвав его «606» (по номеру образца) или «silver bullet» (серебряная пуля — символ борьбы с оборотнями), в 1913 г. — неосальварсан. Особенности развития отечественной венерологии в советский период были в определенной степени связаны с феноменом некоторой ее «политической ангажированности». Однако М.В. Милич [8] в своей работе «Эволюция сифилиса» убедительно подверг сомнению вопрос о фатальном заражении сифилисом, рассмотрел особенности патоморфоза сифилиса и связал его не только с применением медикаментов, но и с влиянием различных внешних факторов (в том числе циклов солнечной активности и др.). Вместе с тем многие вопросы сифилидологии остаются спорными и до настоящего времени [3].
В современных проявлениях сифилиса определяется целый спектр отклонений от классического клинического течения заболевания, обусловленный специфическими особенностями эпидемиологии, которые требуют постоянного внимания и мониторинга. Данные изменения «канонического» течения заболевания необходимо учитывать и врачам-оториноларингологам при проведении дифференциальной диагностики различных поражений ЛОР-органов.
Современная наука констатирует существенные изменения, произошедшие в общей заболеваемости, нозогенезе, причинах летальности и в клинико-анатомической картине отдельных болезней. В настоящее время под влиянием значительных социальных и экономических изменений отмечается ускоренная эволюция всех инфекционных болезней и ее темпы измеряются уже не тысячелетиями или столетиями, а лишь десятилетиями. Изменения общей заболеваемости и причин летальности произошли под влиянием экологических факторов, социально-бытовых условий, а также в результате агрессивного проведения ряда современных профилактических, санитарных и лечебных мероприятий.
Понятие о стойком изменении общей заболеваемости, а также анатомо-клинических формах отдельных болезней под влиянием разнообразных факторов среды получило название патоморфоз (от греч. πάθος — страдание и μορφή — вид, форма). Термин «патоморфоз» для сифилиса впервые применен W. Hellpach (1929) для характеристики изменений в клинических проявлениях сифилиса под влиянием активной химиотерапии и явился поправкой к установившемуся в общей и частной патологии представлению об известной стабилизации форм болезней. Все это изменило общую «панораму» заболеваний в целом — произошло изменение всей нозологической системы. Знание патоморфоза различных заболеваний чрезвычайно важно, поскольку происходящие в симпатоматологии болезни изменения, иногда значительные, затрудняют распознавание как самой болезни, так и ее осложнений, что требует особых диагностических приемов в клинической практике [4].
На протяжении многих веков сифилис подвергался естественному патоморфозу и из острой, септической, контагиозной, с высокой летальностью инфекции превратился в хроническое рецидивирующее заболевание. После внедрения в ХХ веке в лечение химиопрепаратов и как следствие терапевтически обусловленного патоморфоза заболевание стало иметь более благоприятное клиническое течение и протекать с высоким процентом выздоровления [5].
В настоящее время известно, что эпидемиологически сифилис протекает волнообразно: периоды спада заболеваемости сменяются ее ростом. При увеличении заболеваемости резко возрастает число больных ранними формами сифилиса (сроком до 2 лет); при снижении заболеваемости повышается удельный вес больных со скрытыми и поздними (сроком более 2 лет) манифестными формами сифилиса нервной системы и внутренних органов. Причины волнообразного течения заболеваемости сифилисом остаются до конца не выясненными, хотя ряд факторов, способствующих росту числа больных, изучен достаточно подробно. На рост заболеваемости сифилисом оказывают влияние как социальные условия жизни людей, так и циклические изменения свойств возбудителя болезни.
Доказано, что такие социальные факторы, как ухудшение социально-экономической ситуации, массовая миграция, трансформация сексуальной культуры и поведения населения, различные изменения в системе диспансерного наблюдения, играют важную роль в распространении сифилиса [6, 7]. Однако при этом необходимо помнить постулат классика советской эпидемиологии Л.В. Громашевского о неразрывной связи трех звеньев эпидемического процесса: возбудителя, восприимчивой популяции и специфических механизмов передачи инфекции. Как в период эпидемии сифилиса, так и в неэпидемический период эти три звена неразрывны, поскольку связаны глубинными, до конца не изученными сегодня биологическими закономерностями. Изменение вирулентности в популяции бледной трепонемы происходят со временем как в пределах одного человеческого организма, так и в пределах эпидемической цепочки. Без этого не были бы зарегистрированы циклические изменения заболеваемости. Известно, что наложение «кривых» периодических подъемов заболеваемости сифилисом на «кривые» изменений общественной жизни, например в России, не всегда совпадают. Эпидемические подъемы заболеваемости сифилисом в 20, 40, 70, 90-е годы происходили в совершенно разных социально-экономических условиях, поэтому причину циклических подъемов заболеваемости сифилисом, возможно, следует искать в биологических законах взаимодействия популяции бледной трепонемы и популяции человека. Акад. В.Д. Беляковым в 70-е годы описаны законы саморегуляции паразитарных систем. Он установил, что в самой эпидемии в силу гетерогенности возбудителя (по вирулентности и антигенности) и гетерогенности человеческой популяции (по восприимчивости) заложен механизм ее саморегуляции и «самотушения». Так, пассирование микроорганизма через восприимчивые особи человеческой популяции приводит к нарастанию вирулентности, пассирование через человеческие особи с высокой резистентностью макроорганизма — к появлению маловирулентных форм [8].
Для понимания вопросов саморегуляции в системе человеческая популяция—бледная трепонема одним из основных является вопрос о скрытом сифилисе. В процессе эволюции бледная трепонема приобрела своеобразные «формы выживания», возможность персистировать в организме человека, трансформировавшись в L-формы и цисты. Экспериментальные наблюдения Н.М. Овчинникова и В.В. Делекторского и исследования других авторов доказали, что при заражении сифилисом возможно длительное бессимптомное течение и «случайное обнаружение инфекции» в стадии скрытого сифилиса на основании положительных серологических реакций. Эти формы бледной трепонемы являются основным способом сохранения и размножения инфекции при неблагоприятных условиях и имеют важное значение для понимания патогенеза латентных форм сифилиса, возникновения рецидивов и неудач при его лечении (цит. по [9]). М.В. Милич считает, что этот вариант течения сифилиса является столь же частым и характерным, как и обычный классический сифилис, описанный P. Ricord в 1838 г.
Классический сифилис проходит три стадии развития и проявляется первичным, вторичным и третичным периодом. По окончании инкубационного периода, который длится в среднем 3—4 нед, на месте внедрения бледных трепонем (кожа или слизистая оболочка) развивается первый признак и основное проявление первичного периода сифилиса — первичная сифилома, или твердый шанкр. Максимального развития первичная сифилома достигает через 1—2 нед после возникновения и может быть величиной от чечевичного зерна до 3—5 см, заживает самостоятельно через 4—6 нед. Первичная сифилома бывает двух видов: эрозивной и язвенной. Эрозивный премьер-эффект округлый или овальный, с плоским дном, незаметно переходящим в края, со скудным прозрачным отделяемым. Дно блестящее, ярко красного цвета, при сдавлении шанкра с боков принимает бледно-красный или бледно-желтый оттенок. У основания эрозии располагается четко ограниченный плотный инфильтрат. Уплотнение основания язвенного шанкра не выходит за края язвы и переходит в дно незаметно, как в блюдечке. Для первичной сифиломы типичны два варианта цвета: красный — цвет «живого мяса», и серый, тусклый, как бы покрытый слоем «испорченного сала» (А. Фурнье) за счет коагуляции белка и поверхностного некроза. Иногда центр сифиломы имеет серовато-желтоватый цвет, а периферия — красный (chancre en cocarde). Первичная сифилома не сопровождается субъективными ощущениями, при присоединении вторичной инфекции возникает умеренная болезненность (рис. 1, 2). 
Вторым и важным проявлением первичного сифилиса является односторонний и двусторонний регионарный лимфаденит (склераденит, сопутствующий бубон) с практическим отсутствием признаков воспаления, обычно возникающий к концу 1-й недели после появления твердого шанкра и существующий в течение 3—5 мес (рис. 3). 
В отсутствии своевременно начатого лечения, на 9—10-й неделе после заражения, или на 6—8-й неделе после появления твердого шанкра, наступает вторичный период сифилиса. Его продолжительность без лечения составляет до 15 лет (чаще 2—4 года). В этом периоде появляются отчетливые клинические симптомы, свидетельствующие о генерализованном распространении бледных трепонем по всему организму на фоне изменения его иммунологических свойств. Вторичный сифилис характеризуется поражением всех органов и систем человека, однако ведущее значение имеют клинические симптомы болезни на коже и слизистых оболочках. Вторичный сифилис характеризуется волнообразным течением со сменой клинически выраженных симптомов болезни периодами их полного отсутствия. Так, различают вторичный свежий, латентный и вторичный рецидивный сифилис.
Типы вторичных сифилидов разнообразны. Пятнистый сифилид — наиболее частый морфологический элемент вторичного свежего сифилиса, бледно-красного цвета разных оттенков, хорошо отграниченный, круглый или овальный, без шелушения и субъективных ощущений.
Папулезный сифилид — наиболее частый морфологический элемент вторичного рецидивного сифилиса, буровато-красного цвета хорошо отграниченный, округлый или овальный, плотный, возвышающийся, по форме может быть полушаровидным и остроконечным.
Пустулезные сифилиды встречаются редко и являются проявлениями злокачественного сифилиса. Пустулезный сифилид вначале имеет вид разлитого инфильтрата насыщенно-красного цвета, тестоватой консистенции. Инфильтрат быстро распадается с образованием язвы, дно которой покрыто гнойно-некротическими массами.
Третичный период сифилиса характеризуется образованием на коже и слизистой оболочке бугорков и гумм — очагов гранулематозного воспаления, а также тяжелым поражением внутренних органов (сердечно-сосудистой системы, нервной системы, костей, суставов). Третичные поражения развиваются чаще с 3-го по 6-й год от начала заболевания, но иногда через десятки лет после заражения. Третичный сифилис так же, как и вторичный, протекает с клиническими рецидивами (активный третичный сифилис) и ремиссиями (латентный третичный сифилис).
Бугорковые сифилиды представляют собой возвышающиеся ограниченные уплотнения, развивающиеся в толще ткани, диаметром до нескольких миллиметров, безболезненные, красно-синюшного или буровато-красного цвета. Бугорки высыпают на ограниченных поверхностях, группируются, но не сливаются. Через несколько месяцев бугорки постепенно самопроизвольно рассасываются или подвергаются изъязвлению с последующим образованием рубцовой ткани.
Гуммозный сифилид представляет собой узел, возникающий вследствие развития инфекционной гранулемы в подкожной жировой клетчатке, реже в мышце или кости, величиной от лесного ореха до голубиного яйца. Вначале он округлый, безболезненный, плотный, свободно подвижный. Со временем гуммозный сифилид увеличивается в размерах, спаивается с кожей или слизистой оболочкой, которые становятся красного или синюшно-красного цвета, напряженными. В этот момент появляется болезненность узла. Последующее развитие гуммы может быть различным. Наиболее неблагоприятным исходом является ее центральный глубокий некроз и изъязвление, заканчивающееся рубцеванием [10, 11] (рис. 4). 
Поражения слизистых оболочек ЛОР-органов при классическом сифилисе могут возникать не только одновременно с кожными высыпаниями, но и изолированно, и иметь некоторые особенности, особенно на фоне ВИЧ-инфекции и СПИДа: стремительное течение вплоть до поздних проявлений в короткие сроки, большой удельный вес редких, атипичных и тяжелых форм, возможная инверсия клинических и серологических проявлений, абсолютное преобладание при вторичном периоде папулезных сифилидов, отличающихся разнообразием, язвенных сифилом, склонных к осложнениям вплоть до гангренизации и фагеденизма, необычно большое количество бледных трепонем в отделяемом шанкров и эрозивных папул [12—14].
В первичный период наиболее частой локализацией первичных сифилом является ротоглотка. Экстрагенитальные сифилитические шанкры, чаще всего оральный и лабиальный (75%), анальный (6,8%) возникают у лиц, практикующих соответствующие варианты половых контактов, в местах внедрения бледной трепонемы (рис. 5). 
Твердый шанкр в области носа наблюдается редко и локализуется главным образом на его крыльях, в преддверии, слизистой оболочке и перегородке носа в передних отделах. Описаны случаи возникновения твердого шанкра в глубоких отделах полости носа и носоглотке в результате заноса инфекции через медицинские инструменты.
Возможно возникновение твердого шанкра в гортани. Так, описана локализация твердого шанкра на наружной поверхности надгортанника, черпалонадгортанных и голосовых складок. В таком случае первичная сифилома может иметь вид резко ограниченной изъязвляющейся опухоли, покрытой серо-грязным налетом.
Розеолезные элементы слизистой оболочки ЛОР-органов у больных вторичным сифилисом обычно склонны к слиянию. Пораженная область приобретает застойно-красный цвет, имеет резкие очертания и часто не сопровождается субъективными ощущениями. Папулезные высыпания на слизистых оболочках ЛОР-органов склонны к слиянию в сплошные очаги, могут быть покрыты серовато-белым налетом («опаловые» бляшки), при отторжении которого возникает эрозия цвета сырого мяса. Сифилиды, образующиеся на месте эрозивных папул дорсальной поверхности языка, могут иметь красный или белесоватый оттенок, их поверхность становится гладкой, полированной, блестящей («лоснящиеся» папулы), при слиянии контурируются неправильные или овальные очертания. Чаще за счет сглаженности сосочков языка они располагаются ниже уровня окружающей слизистой оболочки, что придает им вид «скошенного луга», эрозивные папулы как бы «выбриты». Возможны изменения в виде «географического» или «скротального» языка. Папулы без эрозий вследствие сильной инфильтрации нитевидных сосочков имеют вид «лепешек, посыпанных зернышками сахара» [16].
Проявления такой сифилитической папулезной ангины следует учитывать при проведении диагностического поиска и дифференциального диагноза с банальной ангиной, ангиной Симановского—Плаута—Венсана—Раухфуса, дифтерией. В углах рта могут развиваться сифилитические заеды (см. рис. 5). В результате присоединения вторичной инфекции папулы изъязвляются, и зона воспаления вокруг папулы расширяется. Таким образом, у больных возникают различные субъективные ощущения: болезненность при глотании, упорный насморк и какосмия, осиплость, кашель, шум в ушах и ослабление слуха, проходящее со временем.
Местом наиболее частой локализации третичных сифилидов является полость носа, мягкое и твердое небо, надгортанник, черпалонадгортанные и голосовые складки. Расположение очагов поражения существенно влияет на клиническую картину.
Бугорковый сифилид на слизистой оболочке ЛОР-органов имеет относительно благоприятное течение, часто приобретает вид серпигиозно-язвенной формы, но не приводит к разрушению стромы ЛОР-органов. Гуммозные поражения ЛОР-органов выражаются либо разлитой инфильтрацией, либо изолированной гуммой, выступающей в виде плотного узла, при некротическом распаде которого образуются соответствующие дефекты, вызывающие появление мучительных симптомов: гнусавую речь, попадание пищи в нос, зловоние, деформацию наружного носа (лорнетообразный, седловидный нос), стеноз гортани [17].
В настоящее время, по данным литературы, произошли некоторые изменения в классической клинической картине сифилиса вследствие патоморфоза. В частности, участились случаи сифилиса с атипичными и осложненными формами первичной сифиломы, выявляется снижение реакции со стороны лимфатической системы при его ранних формах, третичный сифилис практически полностью отсутствует. С одной стороны, увеличилось число больных с экстрагенитальными шанкрами на слизистой оболочке полости рта и глотки, с другой — явления регионарного склераденита отсутствуют более чем у 10% больных. Часто такие поражения носят сочетанный характер как с дебютом, так и с течением ВИЧ-инфекции, а выраженная иммуносупрессия изменяет и усугубляет классическое течение сифилиса. При вторичном сифилисе все чаще выявляются аффекты в области лица.
По данным статистики, в Российской Федерации наблюдается постепенное снижение заболеваемости сифилисом (в 2002 г. 215,25 на 100 000 населения; в 2016 г. 119,9 на 100 000 населения). Однако указанный динамичный спад сопровождается значительным преобладанием скрытых особо опасных и как следствие поздних форм заболевания с ростом неврологической и висцеральной патологии, отличающейся неспецифичностью, стертым течением и инверсией типичной клинической симптоматики [18]. Так, заболеваемость поздними формами увеличилось на 43% [19]. В связи с этим необходимо дальнейшее усиление регулярного контроля в виде скринингового обследования декретированных групп населения — беременные, доноры крови и органов, некоторые профессиональные контингенты (работники общественного питания, образования, здравоохранения), военнослужащие, лица, отбывающие наказание в пенитенциарных учреждениях, мигранты, больные, готовящиеся к оперативному лечению и поступившие на стационарное лечение с целью своевременного выявления данной социально-значимой инфекции и ее эффективной профилактики и лечения.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
1, 2e-mail: alex9999@inbox.ru; orcid: http://orcid.org/0000-0001-9811-8397
3e-mail: ys-egorova@mail.ru; orcid: http://orcid.org/0000-0003-1199-3602
4e-mail: bessarab@spid.ru; orcid: http://orcid.org/0000-0001-6565-7407