По данным литературы, единая классификации различных форм отосклероза (ОС) на настоящий момент не принята. Все имеющиеся классификации основаны на данных тональной пороговой аудиометрии (ТПА) и на визуальной оценке очагов ОС в нише окна преддверия непосредственно во время хирургического вмешательства. Современные классификации базируются на данных мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) височных костей, которые объективно свидетельствуют о локализации и распространении очагов ОС, но не всегда коррелируют с тугоухостью при этом заболевании.

Согласно многим патоморфологическим и клиническим исследованиям, принято выделять гистологический и клинический ОС, стапедиальный (фенестральный) и кохлеарный, а также клинические формы (по данным ТПА): тимпанальную, смешанную и кохлеарную [1—5]. Некоторые авторы выделяют активную (незрелую, отоспонгиозную) и неактивную (зрелую, склеротическую) его стадии [6—11]. В то же время многие считают подобное разделение условным из-за невозможности диагностики этих стадий.

Наиболее распространена в России классификация форм ОС в зависимости от уровня порогов костного звукопроведения (КП) на частотах 0,5 кГц, 1 кГц и 2 кГц по данным ТПА, в которой выделены тимпанальная, смешанная I, смешанная II и кохлеарная формы ОС [12]. До настоящего времени данная клиническая классификация в полной мере отражала состояние слуховой функции у пациентов с различной локализацией ОС, позволяла определить показания к хирургическому лечению и предполагать выраженность его эффекта.

Развитие методов рентгеновизуализации сыграло большую роль в объективной диагностике ОС, определении его локализации, распространения и стадии отосклеротического процесса. Это позволило повысить качество диагностики этого заболевания и повлияло на изменение тактики лечения [13—16].

Однако до настоящего времени многие оториноларингологи пользуются своими рабочими классификациями ОС. Поэтому появляются публикации об эффективной хирургии методом стапедопластики у больных с кохлеарной формой ОС, которая таковой не является при оценке порогов КП и костно-воздушного интервала (КВИ) [17, 18]. Все это вносит путаницу в общепринятые представления о формах данного заболевания, в показания к методам хирургического лечения и оценку их эффективности. Требуется систематизация современных данных об ОС и создание новой, расширенной, клинико-рентгенологической классификации различных форм заболевания.

Цель исследования — разработать новую клинико-рентгенологическую классификацию различных форм отосклероза.

Материал и методы

За период с 2015 по 2021 г. в научно-исследовательском отделе микрохирургии уха ГБУЗ «НИКИО им. Л.И. Свержевского» ДЗМ обследованы и прооперированы 1532 пациента с различными формами ОС. Обследование включало: сбор жалоб и анамнеза заболевания, стандартный оториноларингологический осмотр, отомикроскопию, комплексное аудиологическое обследование (ТПА, импедансометрию, рефлексометрию) и МСКТ височных костей. МСКТ височных костей выполнена на компьютерных томографах GE Lightspeed 16, Discovery 750HD («General Electric», США) с толщиной среза 0,625 мм в аксиальной и коронарной проекциях с последующей мультипланарной реконструкцией в костном режиме и денситометрией¹.

Результаты

В результате обследования 1532 больных в соответствии с классификацией ОС (табл. 1) [12] тимпанальная форма выявлена у 23%, смешанная I — у 33,7%, смешанная II — у 40,3%, кохлеарная — у 3%. Таким образом, по нашим исследованиям, в настоящее время в структуре тугоухости при ОС смешанная форма встречается у 74% больных. Активная стадия ОС, по данным МСКТ височных костей с денситометрией, выявлена у 22% пациентов, которым проведена инактивирующая терапия согласно разработанным ранее критериям диагностики и схемам [13—16]. По данным ТПА, у пациентов с отоспонгиозом тимпанальная форма ОС была в 28% случаев, смешанная I — в 27%, смешанная II — в 31%, кохлеарная — в 11%, в 3% слух был в пределах нормы. Таким образом, смешанные формы ОС у больных с активной стадией выявлены в 58% случаев.

Таблица 1. Классификация отосклероза Н.А. Преображенского и О.К. Патякиной (1973) [12]

Для определения плотности отоочагов, соответствующих активной стадии заболевания, оценены результаты денситометрии и операционные находки при стапедопластике, которые свидетельствуют, что при плотности отоочагов от +40 до +900 HU в нише окна преддверия ее слизистая оболочка полнокровная, а очаги мягкие и отличаются повышенной геморрагией, что создает трудности в проведении операции с риском кохлеарных осложнений и рецидива тугоухости. Данные наблюдения показали, что безопасной и предпочтительной для хирургии овального окна является плотность отоочагов не менее +1000 HU (норма плотности капсулы улитки +2000 — +2200 HU).

Инактивирующую патогномоничную терапию назначали для снижения активности отоочагов, прогрессирующего повышения порогов КП и подготовки больных к хирургическому лечению. Терапию проводили краткими курсами по 3 мес с перерывами 3 мес. Курс лечения включал бисфосфонат (алендронат или ибандронат), препараты фтора, кальция и витамина D. По окончании каждого курса лечения выполняли контрольную ТПА и 1 раз в полгода — МСКТ височных костей с денситометрией повторно. По данным МСКТ височных костей, после применения одного курса лечения с применением алендроната плотность отоочагов увеличивалась в среднем на +150 HU, ибандроната — на +217 HU. Число курсов подбиралось индивидуально, с учетом исходной плотности отоочагов, до ее достижения +1000 HU. После терапии, по данным ТПА, колебания порогов воздушного звукопроведения от исходных величин более ±5 дБ отмечены в 14,7% случаев, порогов КП — в 9,8%, КВИ — в 17,7%.

Показаниями к проведению стапедопластики являлись жалобы на снижение слуха, неактивная форма заболевания по данным МСК и наличие КВИ по данным ТПА >25 дБ в речевом диапазоне частот (0,5—4 кГц). После инактивирующей терапии 186 больным проведена стапедопластика с длительными стабильными результатами слуха, в ходе операции не обнаружены признаки активных отоочагов. У 77 (5%) из 1532 больных проведена рестапедопластика, причем у большинства первичная операция выполнена в других лечебных учреждениях.

На основании проведенной работы, длительного динамического наблюдения за пролеченными и оперированными пациентами (n=1532) с различными формами ОС мы разработали клинико-рентгенологическую классификацию форм ОС, основанную на аудиологических данных, локализации очагов и их плотности по результатам МСКТ височных костей (табл. 2). Форма ОС соответствует общепринятым: тимпанальная (Т) (или фенестральная — Ф), смешанная (С), кохлеарная (К) и видам тугоухости. Распространенность очагов ОС по данным МСКТ височных костей: I степень — локальный очаг (фенестральная, кохлеарная локализации), II степень — облитерирующий очаг (окна преддверия и улитки), III степень — распространенный очаг (локализация фенестральная и капсулы улитки, внутренний слуховой проход, полукружные каналы). Активность очагов ОС, по данным денситометрии при МСКТ височных костей: а — активный (<1000 HU), б — неактивный (>1000 HU).

Таблица 2. Клинико-рентгенологическая классификация форм отосклероза

В соответствии с этой классификацией диагноз «отосклероз, тимпанальная форма, фенестральная локализация, активная стадия» может обозначаться как «отосклероз ТIа», диагноз «отосклероз, смешанная форма, смешанная локализация, неактивная стадия» — как «отосклероз СIIIб».

Таким образом, современная диагностика ОС должна быть основана на комплексном обследовании пациента, где МСКТ височных костей играет ведущую роль в определении тактики лечения пациента с ОС, независмо от вида тугоухости. При тимпанальной, смешанной и кохлеарной формах ОС могут быть активные и неактивные отоочаги. Активные отоочаги требуют проведения инактивирующей терапии для стабилизации порогов КП и создания условий для безопасной стапедопластики с эффективными отдаленными результатами. При кондуктивной тугоухости встречаются фенестральные и облитерирующие очаги ОС, тогда как при смешанной — еще и смешанной локализации (фенестральные и распространенные капсулы улитки, внутренний слуховой проход, полукружные каналы). Для кохлеарного ОС характерны локальные и распространенные ретрофенестральные очаги (капсулы улитки, внутренний слуховой проход, полукружные каналы).

Обсуждение

Выделение активной и неактивной стадий преследует различную тактику лечения больных ОС для стабилизации тугоухости и повышения эффективности хирургического лечения [14].

Наиболее распространенной в России является классификация ОС, предложенная Н.А. Преображенским, согласно которой в зависимости от уровня порогов КП на частотах 0,5 кГц, 1 кГц и 2 кГц по данным ТПА выделены тимпанальная, смешанная и кохлеарная формы [3]. Данная классификация расширена Н.А. Преображенским и О.К. Патякиной [12] с выделением тимпанальной, смешанной I, смешанной II и кохлеарной форм ОС. Возможно, это обусловлено широким диапазоном изменений показателей ТПА при смешанной форме и разным качеством результатов слуха после операции.

До настоящего времени данная клиническая классификация в полной мере характеризовала состояние слуховой функции у пациентов с различной локализацией ОС, позволяла определить показания к хирургическому лечению и его возможный эффект. И следует отметить, это самое важное в реабилитации тугоухости при данном заболевании, независимо от локализации и распространения очагов ОС. В то же время выделение данных форм ОС базируется только на вариантах тугоухости, по которым сложно предполагать локализацию и распространение очагов ОС. И связано это с тем, что тугоухость при ОС обусловлена не только фиксацией стремени, но и нарушением гидродинамики и гомеостаза улитки, токсическим поражением рецепторов органа Корти ферментами активных очагов ОС и возрастными его изменениями.

В настоящее время предлагается другая рабочая классификация ОС, в которой на основе результатов ТПА выделены фенестральная, фенестрально-кохлеарная и кохлеарная формы [19, 20]. Однако с учетом перечисленных выше доводов данная классификация также не может отражать истинную локализацию процесса. К тому же под кохлеарной формой подразумевается смешанная форма тугоухости с высокими порогами по КП и наличием КВИ, что вносит путаницу в истинное понимание кохлеарной локализации ОС.

До широкого внедрения в практику КТ макроскопическая интраоперационная оценка локализации и распространения очагов ОС в нише окна преддверия играла большую роль в изучении этого заболевания. Именно это объясняет множество классификаций стапедиального ОС, когда выделяют от 3 до 10 видов стапедиального ОС в зависимости от локализации очагов и степени изменения ниши окна преддверия [21—23]. R. Gristwood (1966) выделял 10 типов отосклеротической фиксации, M. Portman, Н.А. Преображенский и В.Ф. Никитина и многие другие — 5 типов, J. Causse и соавт. и Л.Г. Сватко — 3 типа расположения очагов ОС [6, 21—25].

В последние десятилетия выполнено немного исследований в этом направлении. Некоторые авторы в зависимости от тяжести стапедиального ОС выделяют легкую, умеренную и тяжелую степени. Так, G. Malafronte и соавт. (2008) легкую степень устанавливали при голубом цвете основания стремени (очаги в области переднего, заднего полюса и обоих полюсов), умеренную — при белом цвете основания стремени (очаги распространяются по всему основанию стремени) и тяжелую — при облитерации ниши окна преддверия [26]. R. Gristwood и J. Bedson (2008) отмечали, что легкие изменения ниши окна преддверия встречаются в 47,2% случаев, умеренные (сужение ниши 0,4—0,8 мм) — в 21,6% и тяжелые (≤0,3 мм) — в 31,2% [27]. Другие исследователи описывали 4 типа стапедиального ОС: ограниченный, умеренный, распространенный и облитерирующий [7, 10]. Авторы определили взаимозависимость макроскопической формы стапедиального ОС и порогов слуха по воздушной проводимости. Наиболее тяжелая степень тугоухости соответствовала более плотной фиксации стремени очагами ОС, то есть 3—4-й степени тяжести стапедиального ОС или облитерирующей форме, что подтверждено при операции, а более умеренные очаги ОС (1—2-й типы) или голубое основание стремени соответствовали более умеренной тугоухости. Таким образом, авторы подтвердили, что степень тугоухости у больных ОС может служить диагностическим признаком выраженности отосклеротического процесса, особенно 3—4-го типов или облитерирующей формы [7, 10, 26, 27].

Предложена классификация облитерирующего ОС на основании макроскопической оценки изменений ниши окна преддверия, в которой выделяют 3 степени: 1-я — утолщение основания стремени за счет равномерного распространения отоочагов; 2-я — отоочаги суживают нишу окна преддверия по краям, при этом подножная пластинка стремени не изменена; 3-я — очаги ОС суживают нишу, вовлекая в процесс и подножную пластинку стремени и суперструктуры [28] (рисунок). Данная классификация характеризует многообразие вариантов облитерации ниши окна преддверия. И каждый из них представляет сложность для хирургии и необходимость ассистирующего оборудования.

Схема степени облитерации при отосклерозе.

а — 1-я степень; б — 2-я степень; в — 3-я степень (по J. Nadol, M. Mckenna, 2005 [28]).

Развитие рентгенодиагностики сыграло большую роль в объективизации локализации и характера отосклеротического процесса. По локализации очагов ОС, выявленных при проведении МСКТ височных костей, выделяют фенестральную, ретрофенестральную и смешанную формы [29—31]. Фенестральная локализация характеризуется расположением очагов ОС в области окна преддверия капсулы лабиринта, ретрофенестральная — вокруг базального и апикального завитков, у круглого окна (КО), полукружных каналов (ПК) и дна внутреннего слухового прохода (ВСП), смешанная — их комбинацией. Очаги могут быть единичными или множественными. Использование метода денситометрии позволяет определить плотность костной ткани, а очаги ОС как раз определяются по локальному снижению (гипоинтенсивные) плотности капсулы лабиринта.

На основе данных МСКТ височных костей предложены различные классификации локализации очагов ОС [32—35] и изменений КО [36]. Так, L. Rotteveel и соавт. (2004) и A. Marshall и соавт. (2005) выделяют 3 типа отосклеротического поражения капсулы лабиринта, в которой имеются различия в интерпретации 2-го типа: 1 — фенестральное (спонгиозные или склеротические поражения, проявляющиеся в виде утолщенного основания стремени, и/или декальцинированные, сужение круглого или овального окна); 2 — локально пятнистое ретрофенестральное (с фенестральным поражением или без него): 2а — базального поворота улитки / эффект «двойного кольца»; 2б — апикального или среднего завитка улитки / сужение базального завитка; 2в — базального, среднего или апикального участков улитки / эффект «двойного кольца» и сужение базального завитка; 3 — диффузное сливное ретрофенестральное поражение капсулы улитки (с фенестральным поражением или без него) [32, 33].

Другие авторы предлагают более подробную классификацию локализации очагов ОС с описанием 6 типов [34] (табл. 3). Оценивая данную классификацию, некоторые отмечают, что она, безусловно, отражает многообразие локализации очагов ОС в капсуле лабиринта, однако при анализе данных ТПА не отмечена четкая корреляция локализации, плотности очагов ОС с уровнями порогов слуха [30].

Таблица 3. Классификация локализации очагов отосклероза (F. Veillon и соавт., 2006) [34]

B. Kabbara и соавт. (2015) предлагают еще одну классификацию кохлеарного ОС, в которой 1-я стадия характеризуется ограниченными очагами в области основания стремени и перикохлеарными очагами без вовлечения эндоста, 2-я стадия — значительным перикохлеарным и эндостальным поражением, 3-я стадия — полной облитерацией КО и/или базального завитка вследствие оссификации, обусловленной перикохлеарным поражением [35].

Описана классификация изменений КО улитки очагами ОС на основе МСКТ височных костей, в которой выделяют 5 степеней: I степень — очаги ОС распространяются в пределах краев КО; II — закрытие ниши окна на ¹/₃ ее площади; III — закрытие ниши окна на ²/₃ ее площади; IV — полное закрытие ниши с распространением очагов до вторичной мембраны; V — облитерация ниши КО с распространением отоочагов в улитку [36].

Однако все представленные классификации свидетельствуют о возможности диагностики ОС, его различной локализации, но ни одна не учитывает данные денситометрии, которые могут определять активные формы заболевания. И наши исследования, четко указывающие на количественные показатели данной формы ОС, возможности ее инактивирующего лечения и оценки динамики ее изменения по результатам денситометрии, являются важными в стабилизации порогов слуха и улучшении результатов хирургического лечения заболевания.

Заключение

Таким образом, все имеющиеся классификации в какой-то степени несовершенны. Классификация клинических форм отосклероза по данным тональной пороговой аудиометрии позволяет определить показания к хирургическому лечению и возможный его эффект, но не локализацию очагов отосклероза. Рентгенологические классификации локализации очагов отосклероза свидетельствуют об их многообразии, распространении и не всегда коррелируют с типом тугоухости. В то же время современная диагностика отосклероза должна быть основана на аудиологических данных, локализации очагов и их плотности по результатам рентгенологических методов исследования.

Мы предлагаем клинико-рентгенологическую классификацию форм отосклероза, основанную именно на этих положениях. Данная классификация, на наш взгляд, улучшит качество диагностики различных форм отосклероза, позволит дифференцировать тактику лечения пациентов с этим заболеванием для стабилизации тугоухости, показания к хирургическому лечению, предполагать степень его эффективности и возможную дальнейшую реабилитацию пациента, а также снизить риск операционных неудач.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

¹Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20.12.12 №1102н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при отосклерозе». Ссылка активна на 14.05.23.

https://base.garant.ru/70344000/53f89421bbdaf741eb2d1ecc4ddb4c33/?ysclid=lhnlycexur693397953