Дистрофинопатии — группа наследственных Х-сцепленных нервно-мышечных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей фиброзно-жировой дегенерацией скелетных мышц, мышечной слабостью, низкой толерантностью к физическим нагрузкам, а также ортопедическими, сердечно-сосудистыми, дыхательными осложнениями. Исследование эффективности физической медицинской реабилитации у пациентов с нервно-мышечными заболеваниями, оценка влияния внешних и внутренних факторов на функциональные возможности и эффективность проводимой реабилитации являются актуальными.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Оценить эффективность физической медицинской реабилитации пациентов с дистрофинопатиями на амбулаторных стадиях течения заболевания, а также влияние антропометрических характеристик и функционального статуса двигательных возможностей пациентов
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
В исследование включено 47 пациентов с генетически подтвержденной мышечной дистрофией Дюшенна (МДД) (1-я группа — 32 пациента, находящихся на ранней амбулаторной стадии, средний возраст 7,0±0,2 года; 2-я группа — 15 пациентов, находящихся на поздней амбулаторной стадии, средний возраст 9,0±0,2 года ) и 17 пациентов с мышечной дистрофией Беккера (МДБ) (3-я группа, средний возраст 12,0±1,2 года). Все пациенты выполняли аэробные упражнения с частотой 3 раза в неделю, длительность курса реабилитации составляла 4 мес. На исходном уровне и через 2 и 4 мес оценивали дистанцию 6-минутного теста ходьбы (6МТХ) с оценкой утомляемости по визуальной аналоговой шкале, скорость подъема с пола с оценкой функционального класса по 6-балльной шкале, функциональные возможности по шкале Motor Function Measure (MFM) раздел D1 (подъем и передвижение).
РЕЗУЛЬТАТЫ
В конце динамического наблюдения у пациентов в 1-й и 3-й группах была выявлена положительная динамика в виде увеличения дистанции 6МТХ, повышения скорости выполнения тестов на время с увеличением функционального класса теста, улучшение моторных функций по шкале MFM (p<0,01). Обнаружена высокая корреляция двигательных возможностей пациентов со снижением показателей силы и скорости, умеренная взаимосвязь с возрастом и антропометрическими показателями (p<0,01).
ВЫВОДЫ
Выполнение аэробных упражнений без отягощения в сочетании с упражнениями на велотренажере позволяет улучшить двигательные возможности у пациентов с МДД на ранних стадиях заболевания и пациентов с МДБ. Выполнение упражнений на поздних стадиях МДД позволяет замедлить прогрессирование заболевания. На динамику показателей двигательных возможностей при регулярном выполнении динамических аэробных упражнений, в большей степени влияет исходный функциональный статус, в меньшей степени — возраст и сопутствующая избыточная масса тела и высокий индекс массы тела.
