Рассеянный склероз (РС) — одна из наиболее актуальных проблем современной неврологии. Несмотря на существенный прогресс в лечении обострений РС, особенно при ремиттирующем варианте течения РС (РРС), сохраняются существенные вопросы в терапии прогрессирующих форм Р.С. Примерно до 10—15% больных РС имеют именно первично-прогрессирующее течение заболевания (ППРС), которое характеризуется неуклонным нарастанием неврологических нарушений с клинического начала заболевания [1, 2]. Эти особенности течения РС могут быть связаны со своеобразием патогенеза, в основе которого лежат нарастающие очаговые и диффузные нейродегенеративные процессы на фоне менее выраженных аутоиммуновоспалительных изменений [3, 4].

Особое значение при ППРС имеет антителозависимое поражение олигодендроцитов, что, вероятно, и является причиной успешного использования анти-В-клеточной терапии при этом типе РС [5]. До недавнего времени эффективного патогенетического лечения ППРС не было, что серьезно отягощало прогноз при постановке диагноза, так как основу лечения составляли только симптоматическая терапия и реабилитация [6]. Однако недавно был зарегистрирован и начал активно внедряться в лечение ППРС препарат анти-В-клеточной терапии — окрелизумаб [7].

ППРС обладает множеством медико-социальных особенностей, которые пока мало отражены в литературе. Единичные работы [4, 8, 9] указывают на более тяжелое положение пациентов с ППРС из-за неуклонного нарастания неврологических нарушений, отсутствия эффективного лечения и снижения качества жизни (КЖ). Появление новых терапевтических возможностей ставит перед государством и медицинским сообществом задачи повышения КЖ пациентов с ППРС, оказываемой им помощи по субъектам РФ и разработки стратегий для улучшения доступности терапии. В России пока не проводились исследования особенностей влияния ППРС на медико-социальное состояние пациентов.

Исследовательский проект «Социально-экономическое исследование рационального применения терапии первично-прогрессирующего рассеянного склероза» реализован Общероссийской общественной организацией инвалидов — больных рассеянным склерозом (ОООИБРС) при поддержке Российского комитета исследователей рассеянного склероза (РОКИРС) и Центра гуманитарных технологий и исследований «Социальная механика».

Основные цели проводимого исследования — определение профиля пациента с ППРС, анализ уровня удовлетворенности текущей терапией у нев-рологов и пациентов, анализ изменений КЖ больных с ППРС в отличие от распространенных вариантов РРС, а также выявление объема материальных затрат при лечении и реабилитации больных ППРС.

В исследовании основным методом сбора данных являлось личное интервью (face-to-face). Опрашивались две категории респондентов: пациенты с установленным диагнозом ППРС и неврологи, специализирующиеся в области ППРС.

Опрос проводили на территории 19 субъектов Р.Ф. Всего были опрошены 437 пациентов с ППРС и 80 врачей-неврологов. Сбор информации и анализ полученных данных осуществлялись в период с 1 июня по 20 ноября 2017 г. Одновременно проводилось исследование КЖ пациентов с ППРС с использованием специфического опросника Multiple sclerosis Quality of Life (MusiQoL). MusiQoL был создан в 2008 г. группой специалистов, занимающихся изучением КЖ при Р.С. На первоначальном этапе большая группа участников (1992 пациентов с РС разной тяжести) из 15 стран заполняли MusiQoL с целью сравнения его с опросником SF-36. Также собирали информацию об имеющейся симптоматике.

Проведенный анализ показал высокую валидность и надежность MusiQoL как международной принятой специфической шкалы для оценки КЖ у больных с РС [10]. В последующем опросник прошел дополнительную валидизацию в 9 странах Европы на разных языках (Германия, Франция, Испания, Италия, Нидерланды, Бельгия, Сербия, Хорватия и Россия), результаты были обобщены с данными неспецифических шкал [11]. MusiQoL в настоящее время считается одним из наиболее информативных специализированных опросников для изучения КЖ при РС, он переведен на 14 языков.

MusiQoL состоит из 31 вопроса, позволяющего за короткое время оценить КЖ больного с РС суммарно и по 9 подшкалам: ДА — дневная активность, ПС — психологическое самочувствие, КС — клинические симптомы, ОСД — отношения с друзьями, ОСС — отношения с семьей, ЛСЖ — личная и сексуальная жизнь, Коп — копинг, ОС — отношения с социумом, ОСЗ — отношение к системе здравоохранения, ОИ — объединяющий общий индекс. По результатам опроса рассчитываются показатели по каждой шкале и общий объединенный показатель.

Результаты исследования КЖ у больных с ППРС сравнивали с данными двух больших мультицентровых исследований [12, 13] при РРС, проведенных в России в 2012—2015 гг. В одном из них [12] было проанализировано КЖ 1420 больных РРС, которые наблюдались в неврологических клиниках 56 городов России в рамках проекта EMR200077−510 при участии более 150 неврологов. Средний возраст пациентов с РРС составил 36,1±0,2 года, доля женщин — 68%, средняя продолжительность РС — 4,17±0,09 года, тяжесть РС по шкале EDSS — 2,71±0,10 балла. В другом многоцентровом исследовании [13], проведенном в 69 городах России в рамках мультицентровой программы DISCLER-1, была собрана информация о 534 пациентах с РРС (средний возраст — 38,0± 0,3 года, доля женщин — 68,2%, средняя длительность РС — 6,03±0,08 года, тяжесть РС по шкале EDSS — 3,19±0,08 балла). В группу сравнения вошли 1954 пациента с РС (1329 женщин и 625 мужчин в возрасте от 18 до 56 лет, средний возраст составил 37,2±0,15 года, длительность РС — от 1 года до 9 лет (в среднем 5,30±0,06 года). Тяжесть Р.С. варьировала от 0 до 5,0 баллов по шкале EDSS, в среднем 2,96±0,06 балла. До обследования получали препараты, изменяющие течение РС (ПИТРС) только 9,5% больных (7,5% — ГА, 2,0% — препараты ИФН-b), 90,5% ранее не получали специфического лечения РС (табл. 1).

По данным исследования, чаще всего ППРС встречается в средней, экономически активной возрастной группе от 36 до 55 лет (хотя средний возраст пациентов выше, чем при РРС — 42 года). Пациент с ППРС, как правило, имеет высокий образовательный статус, большой трудовой стаж и профессиональный опыт квалифицированного специалиста. Он зачастую является семейным человеком (рис. 1),

По поводу своего заболевания в центрах РС наблюдаются 80,1% опрошенных пациентов с ППРС. Чуть более 1/3 пациентов отметили, что проходят курс стационарного лечения не чаще 1 раза в год (табл. 2).

В ходе исследования врачам-неврологам было предложено отметить по степени значимости (1 — самые важные, 5 — наименее важные) проблемы, с которыми они сталкиваются при ведении пациентов с ППРС. В настоящее время наиболее актуальной проблемой является отсутствие эффективной терапии ППРС (рис. 3).

Наиболее часто используемыми при ППРС препаратами являются глюкокортикостероиды, которые принимают курсами (чаще всего метилпреднизолон). Подавляющее большинство (более 90%) опрошенных врачей-неврологов оценивают потребность в более эффективных лекарственных препаратах для лечения пациентов с ППРС как крайне высокую и высокую. Но также они видят и сложности, которые могут возникнуть при появлении такого препарата, связанные с возможным отсутствием его в соответствующих федеральных перечнях для бесплатного получения лекарственных средств.

В то же время более 35% пациентов сейчас принимают либо принимали ранее дорогостоящие препараты, в том числе не зарегистрированные при ППРС (табл. 3).

В результате проведенного анкетирования было выявлено, что большинство опрошенных пациентов с ППРС не очень высоко оценивают эффективность проводимой в настоящее время терапии в связи с их заболеванием: 18,4% считают ее совсем не эффективной, 39,0% — недостаточно эффективной. Как выяснилось, врачи еще более критичны в своих оценках: 87,5% специалистов оценили терапию ППРС как не эффективную в той или ной степени.

В целом для опрошенных характерна пессимистичная самооценка за последний год. Ухудшение состояния собственного здоровья отмечают более половины (55,2%) опрошенных. Однако, несмотря на низкую оценку своего физического состояния, возможностей своего здоровья, тем не менее больные продемонстрировали осторожный оптимизм в самооценке своего состояния. Наибольшую помощь в сохранении позитивного настроя у больных с ППРС оказывают поддержка и понимание со стороны родственников и членов семьи. Большинство оценивают свои взаимоотношения в семье довольно позитивно: 59,6% пациентов отметили, что члены семей стараются облегчить их состояние, помочь, еще 29,4% сказали о сочувственном отношении к себе.

Основными трудностями, с которыми сталкиваются больные с ППРС в семейной жизни, являются:

— затруднения в выполнении домашних обязанностей;

— трудности материального характера;

— нарушения в интимной жизни.

В процессе анализа полученных данных было отмечено, что 44,0% больных заявили о необходимости наличия постоянного помощника, чтобы осуществлять повседневную деятельность. Чаще всего данную функцию выполняет другой член семьи, что приводит к дополнительным нагрузкам на семейный бюджет, поскольку близким приходится на время ухода оставлять работу.

При сравнительной оценке КЖ больных ППРС и пациентов с РРС с использованием специализированного опросника MusiQoL была отмечена значительная разница в показателях КЖ между этими двумя категориями больных (табл. 4, рис.

В ходе исследования врачам-неврологам было предложено оценить качество оказания медицинской помощи пациентам с ППРС в том регионе, где они проживают и работают. Оценка давалась по 10-балльной шкале (1 — очень низкое качество, 10 — очень высокое).

Опрошенные специалисты дали не очень высокую оценку качеству медицинской помощи, оказываемой пациентам с ППРС в их регионах (в среднем 5,2 балла). Число врачей, считающих, что ситуация у них в регионе в той или иной мере (значительно, немного) лучше, чем в стране в целом, почти в 2 раза больше, чем тех, кто дал негативную оценку своему региону. Неврологи, давшие более высокую оценку качеству региональной системы оказания помощи пациентам с ППРС, считают в подавляющем большинстве, что этому способствует функционирование в регионе специализированного центра Р.С. Еще одной значимой причиной высокого качества помощи, оказываемой пациентам с ППРС, является, по мнению 27,3% врачей-неврологов, наличие региональных программ помощи таким больным.

Согласно полученным в ходе исследования данным, ППРС чаще всего встречается в возрастной группе от 36 до 55 лет, которая является наиболее экономически активной. Из-за тяжести заболевания у пациентов происходит быстрая потеря трудоспособности: как показало исследование, большинство больных с ППРС не работают. В то же время материальные расходы семей на лечение и реабилитацию больных после постановки диагноза увеличиваются. Отмечается существенное снижение КЖ пациентов практически по всем показателям, за исключением поддержки со стороны семьи и друзей.

К настоящему времени пациенты с ППРС не получают необходимого современного эффективного лечения по профилю своего заболевания. Эффективность препаратов, которые доступны для лечения РС, оценивается и пациентами, и врачами достаточно низко в отношении ППРС. Качество оказываемой помощи пациентам с ППРС, по мнению врачей, зависит в первую очередь от организации работы специализированных центров РС и региональных программ помощи пациентам. Абсолютное большинство участников исследования оценили потребность в доступной эффективной инновационной терапии ППРС как наиболее актуальную в настоящее время.

Часть исследования проводилась при поддерже компании «Рош» (Швейцария).

*e-mail: sams99@inbox.ru