Концентрический склероз Бало (КСБ, периаксиальный концентрический энцефалит) является редким хроническим демиелинизирующим заболеванием, которое впервые было описано Марбургом в 1906 г., а в 1928 г. — венгерским патоморфологом Д. Бало, предположившим, что эта патология может являться вариантом рассеянного склероза (РС) [1—3].

До появления МРТ, позволяющей прижизненно выявлять КСБ, диагноз устанавливался только по результатам аутопсии. Гистопатологическая картина заболевания характеризуется концентрическими чередующимися зонами демиелинизации и относительно сохранного миелина. Причины формирования подобных очагов до сих пор остаются предметом научных исследований. Выявленные на МРТ концентрические очаги демиелинизации считаются патогномоничными для КСБ и чаще всего не требуют дальнейшего дифференциального диагностического поиска. Неврологические нарушения при КСБ неспецифичны и, как правило, топически соответствуют расположению очага [4]. D. Anschel [5] предложил выделять монофазный, ремиттирующий и первично-прогрессирующий типы течения заболевания, однако единой классификации КСБ не было разработано. В последние годы нозологическая самостоятельность КСБ подвергается сомнению. Данный вопрос весьма актуален для клинической неврологии, так как от его решения зависят подходы к лечению и, в частности, возможность назначения пациентам с КСБ препаратов, изменяющих течение РС (ПИТРС). Авторы, предполагающие, что заболевание является вариантом течения РС, предлагают следующую формулировку диагноза: «РС, тип Бало» [6].

В настоящей статье приводится наблюдение пациента с КСБ, у которого при динамическом наблюдении установлено соответствие заболевания диагностическим критериям ремиттирующе-рецидивирующего РС.

Мужчина, 23 лет, был госпитализирован в ИМЧ РАН с жалобами на снижение зрения на оба глаза, больше правого, асимметрию лица, неловкость в левых конечностях, шаткость походки.

Перинатальный анамнез отягощен: беременность протекала на фоне сочетанного гестоза, угрозы прерывания, по шкале Апгар 7 баллов, масса при рождении 3250 г. Психомоторное развитие и профилактические прививки — по возрасту. Перенесенные заболевания: ОРВИ, ветряная оспа, бронхиальная астма с 1997 г., сахарный диабет с 2002 г. Ежедневно получает инсулин пролонгированного действия (лантус) на ночь 24—26 ед. подкожно, инсулин ультракороткого действия (новорапид) по (хлебным единицам) ХЕ в соотношении (ХЕ:инсулин) перед завтраком 1:1,5, перед обедом 1:1,5, перед ужином 1:1 подкожно под контролем уровня глюкозы крови.

Анамнез заболевания: заболел остро, в возрасте 15 лет, когда на фоне полного здоровья перестал закрываться левый глаз, появилась сглаженность левой носогубной складки. В течение недели развилась общемозговая симптоматика (общая слабость, сонливость), присоединилась слабость в левой руке, в связи с чем был госпитализирован в стационар по месту жительства. Выполнена МРТ, при которой выявлено многоочаговое поражение белого вещества головного мозга. По совокупности данных анамнеза, неврологического осмотра и МРТ в дифференциальный диагностический ряд были включены вирусный энцефалит и аутоиммунный демиелинизирующий процесс.

Был проведен курс противовирусной и нейрометаболической терапии, без значимого эффекта. Через 3 нед выполнена контрольная МРТ головного мозга (рис. 1),

В связи с сохраняющейся общемозговой симптоматикой, нарастающей слабостью в конечностях и отрицательной динамикой результатов МРТ проведены пульс-терапия метилпреднизолоном, лечение внутривенными иммуноглобулинами, вифероном, ацикловиром. Состояние пациента стабилизировалось, однако сохранялся неврологический дефицит в виде левостороннего гемипареза. После выписки из стационара проводились повторные курсы реабилитационного лечения с положительным эффектом. На контрольной МРТ головного мозга, выполненной через 4 года после дебюта заболевания, в полушариях большого мозга сохранялись ранее выявленные очаги без накопления контрастного вещества и перифокального отека. Изменения интерпретировались как «последствия перенесенного энцефаломиелита». Клиническая картина оставалась стабильной, но при обследовании через год было отмечено появление нового контраст-негативного очага в базальных отделах левой лобной доли. Проведенный ретроспективный анализ МРТ-изображений позволил установить диагноз «демиелинизирующее заболевание (КСБ)».

Состояние при поступлении в ИМЧ РАН: парез лицевой мускулатуры справа. Девиация языка влево. Парез разгибателей левой кисти 4 балла, в остальных группах мышц сила полная. Тонус мышц в левых конечностях повышен по спастическому типу. Сухожильные рефлексы оживлены S>D, ахиллов рефлекс слева повышен до клонуса. Симптом Бабинского слева. Координаторные пробы левыми конечностями выполняет с интенционным тремором. Дисдиадохокинез слева. Нарушений поверхностной и глубокой чувствительности не выявлено. Глазное дно: частичная атрофия зрительных нервов. При исследовании ЦСЖ выявлен патологический (олигоклональный) тип синтеза иммуноглобулинов, в сыворотке крови — поликлональный [7]. При МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга признаков накопления контрастного вещества выявлено не было, однако отмечалась трансформация крупного КСБ-подобного очага в правой лобной доле в достаточно однородную зону неправильной формы. В шейном отделе спинного мозга выявлен небольшой очаг демиелинизации (рис. 2).

Обобщая клинико-анамнестические и лабораторно-инструментальные данные, авторы пришли к следующему заключению. У пациента, страдающего бронхиальной астмой с 4 лет и сахарным диабетом 1-го типа с 9 лет, в 15 лет развились признаки поражения головного мозга. Дебют заболевания носил острый характер, имели место общемозговые и очаговые неврологические нарушения. При МРТ-исследовании головного мозга выявлены очаги демиелинизации, один из которых имел кольцевидную структуру. Стабилизация состояния была достигнута терапией высокими дозами метилпреднизолона. После длительной многолетней ремиссии, во время которой концентрический очаг трансформировался в очаг глиоза, развился рецидив заболевания. При повторных контрольных МРТ-исследованиях отмечено появление новых очагов демиелинизации в головном и спинном мозге. Эти очаги не имели концентрической структуры и были характерны для Р.С. Интратекальная продукция олигоклональных иммуноглобулинов подтвердила наличие хронического воспалительного процесса в ЦНС. Таким образом, можно говорить о наличии у больного хронического демиелинизирующего заболевания с ремиттирующим течением, удовлетворяющего диагностическим критериям РС [8]. В связи с этим установлен диагноз: определенный РС с КСБ-подобным очагом, ремиттирующе-рецидивирующее течение, стадия ремиссии. Рекомендована терапия ПИТРС первой линии (глатирамера ацетат 20 мг подкожно ежедневно), на фоне которой в течение 10 мес сохраняется клиническая стабильность, подтвержденная данными МРТ.

Широкое внедрение в клиническую практику МРТ-исследований позволило определить типичный для КСБ нейровизуализационный паттерн. Несмотря на это, в силу редкой встречаемости заболевания, диагностика КСБ зачастую вызывает определенные затруднения. При проведении дифференциальной диагностики рассматривается широкий круг заболеваний, протекающих с множественным или единичным очаговым поражением головного мозга, в том числе опухоли и абсцессы головного мозга, паразитарные и инфекционные заболевания [9]. Зачастую это может приводить к несвоевременному началу лечения, препаратом выбора при этом является метилпреднизолон в высоких дозах [10—13]. Для определения возможной хронизации аутоиммунного воспалительного процесса целесообразной представляется оценка интратекальной продукции олигоклональных иммуноглобулинов.

После достижения ремиссии заболевания необходимо динамическое клиническое наблюдение и выполнение повторных МРТ-исследований как головного, так и спинного мозга для выявления новых очагов демиелинизации. Связь между РС и КСБ подтверждают результаты исследования C. Wang и соавт. [14], которые при проведении МРТ в динамике у 7 больных КСБ наблюдали появление новых очагов демиелинизации, характерных для обоих заболеваний. Сопутствующие аутоиммунные заболевания могут утяжелять течение РС и влиять на своеобразие клинической картины [15].

Учитывая отсутствие стандартов превентивного противорецидивного лечения КСБ, определение соответствия заболевания клиническим и МРТ-критериям диссеминации во времени позволяет установить диагноз определенного РС и своевременно назначить терапию ПИТРС, способную предотвратить развитие инвалидизирующих неврологических нарушений.

Основываясь на данных литературы и результатах настоящего наблюдения, можно предполагать, что КСБ представляет собой не отдельное заболевание, а является особой формой РС. В случаях развития рецидивирующего типа течения и соответствия диагностическим критериям Мак-Дональда целесообразным представляется назначение данной группе пациентов ПИТРС.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: fim72@mail.ru