На приеме невролога более 30% больных предъявляют жалобы соматического характера, которые невозможно объяснить каким-либо органическим заболеванием [1, 2]. Так, диагноз «головная боль напряжения» (ГБН) по частоте занимает второе место среди 20 наиболее частых диагнозов, устанавливаемых неврологом [3]. На специализированном отоневрологическом приеме диагноз «невестибулярное головокружение» занимает второе место после «доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения» (ДППГ) [4]. Достаточно сказать, что распространенность синдрома раздраженного кишечника (СРК), по разным данным, достигает в популяции 10—20% [5], число пациентов с функциональными расстройствами желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) в специализированном гастроэнтерологическом стационаре составляет около 45%[6], а СРК — 23%[7].Подобные данные можно привести и в отношении других клинических функциональных синдромов, в частности синдрома хронической усталости (СХУ), гипервентиляционного синдрома, некардиальных болей в грудной клетке, интерситициального цистита, небактериального простатита и др.

Ниже представлены функциональные симптомы, встречающиеся на приеме у врачей разных специальностей: гастроэнтерология — СРК, неязвенная диспепсия; ревматология — фибромиалгия; кардиология — некардиальные боли в грудной клетке; пульмонология — гипервентиляционный синдром; инфекционные заболевания — СХУ; неврология — ГБН, боли в спине, функциональное головокружение, психогенные припадки, парезы, дизбазия и др.; стоматология — атипичные лицевые боли; ЛОР-заболевания — ощущение «кома в горле»; аллергология — множественная химическая сенситивность (псевдоалергия); уро-гинекология — интерситициальный цистит, небактериальный простатит, хронические тазовые боли, предменструальный синдром.

В клинической картине вышеперечисленных заболеваний доминируют хронические болевые синдромы и разнообразные субъективные ощущения (головокружение, нехватка воздуха, утомляемость, «ком в горле»). Наряду с субъективными симптомами обнаруживаются и объективно регистрируемые нарушения (изменения частоты и характера стула, тахикардия, подъемы АД, изменения паттерна дыхания, отечность, признаки неспецифического нарушения иммунитета и пр.). Преобладание функциональных симптомов выявляется на уровне популяции, приема врача общей практики и среди больных, направленных на консультацию к специалисту [8]. Этим пациентам часто назначают различные консультации, дорогостоящие исследования и лечение, что, как правило, не приводит к положительному результату, вызывая неудовлетворенность как пациента, так и врача [9].

В отечественной медицине подобные расстройства чаще всего обозначают как «синдром вегетативной дистонии» (G-90.9, МКБ-10) или «астено-невротические реакции» (F-48.0, R-53, МКБ-10), в терапевтической практике используется термин «нейроциркуляторная дистония» (НЦД) (F-45.3, МКБ-10), в гастроэнтерологии существует СРК (К-58, МКБ-10). Некоторые авторы пользуются термином «психовегетативный синдром», предложенным в 60-е годы прошлого века немецкими интернистами [10].

В практике зарубежных коллег термины СВД и НЦД сегодня практически не употребляются. Как правило, врачи предпочитают использовать термины, обозначающие конкретные клинические синдромы, например ГБН, «некоронарные боли», «неязвенная диспепсия», СРК, «гипервентиляционный синдром», СХУ. Для обозначения всей этой категории заболеваний использовались различные термины: «соматоформные», «соматизированные» [11—13], «медицински необъяснимые симптомы» (англ.: мedically unexplained symptoms) [14], «субъективные жалобы на здоровье» (англ.: subjective health complaints) [15]. Однако эти термины не являются удовлетворительными, поскольку большинство из них основываются не на позитивных, а на негативных критериях. В настоящее время предлагаются термины с более позитивным контентом: «cиндром телесного дистресса» (англ.: bodily distress syndrome) [16, 17] и«дисфункциональные синдромы» [18, 19].

Термин «функциональные заболевания» был предложен еще в 80-х годах прошлого века [20]. В последней Американской классификации психических болезней, вышедшей в 2013 г., были внесены существенные изменения в рубрику «Соматоформные расстройства», которая была переименована в «Соматические симптомы и связанные с ними расстройства» (англ.: somaticsymptomsandrelateddisorders).Официально для обозначениясоматических и неврологических симптомов, не имеющих органической причины, были предложены термины «функциональные соматические симптомы» (ФСС) и «функциональные неврологические симптомы» (ФНС). Эти изменения предлагается использовать при подготовке следующей 11-й версии Международной классификации болезней (МКБ-11). Преимуществом последних терминов является их позитивное значение. Во-первых, подчеркивается наличие каких-либо нарушений, т. е. обоснованность жалоб больного; во-вторых, термин приемлем для пациента, поскольку не звучит тревожащий больного термин «необъяснимые»; в-третьих, не подчеркивается роль психогенного фактора, существование которого не вызывает сомнений, однако не осознается больным, а его упоминание обычно вызывает внутреннее сопротивление пациента.

Обсуждаются не только изменения в терминологии, но и перемещение этой категории заболеваний из класса психических заболеваний в неврологические. Очень важными представляются комментарии для этого класса заболеваний, приведенные в DSM-5, которые «рекомендуют устанавливать диагноз при наличии стрессирующих соматических симптомов, в ответ на которые возникают неадекватные мысли, чувства и поведение»[21].

Таким образом, при диагностике функциональных расстройств предлагается не только исключать органическое заболевание, но и выявлять позитивные критерии, т. е. ошибочные представления пациента о заболевании и его последствиях, эмоциональные реакции и изменение поведения в ответ на эти стрессирующие симптомы.

В единую категорию функциональных расстройств этих больных объединяет наличие общих с разными функциональными расстройствами симптомов (коморбидность). Клиницисты часто наблюдают пресечение симптомов, характерных для разных функциональных заболеваний, иногда одновременно, иногда последовательно [22]. Так, пациенты с СРК или неязвенной диспепсией предъявляют жалобы не только гастроэнтерологического характера. При детальном расспросе у них выявляются симптомы, характерные для СХУ, жалобы на боли в груди некардиального генеза, аллергию неясной этиологии. СХУ может сочетаться с проявлениями фибромиалгии [23], предменструального напряжения и головной болью неясной этиологии. Из 12 пациентов с функциональными синдромами 8 жаловались на вздутие живота, 8 — на постоянную головную боль, 6 — на боль в животе, 6 — на хроническую усталость [24]. От 2 до 25 негастроэнтерологических симптомов приходится на одного пациента у 84% больных с СРК, при этом ассоциированные симптомы чаще всего проявляются болью в разных частях тела[25, 26].Почти в 80% симптомы СРК сочетаются с функциональными расстройствами в урологической сфере [27], а в 35—44% — с тазовыми болями [25, 28].Эти факты показывают, что специфика указанных синдромов размывается множеством повторений общих симптомов [24]. Все эти данные поддерживают предположение о том, что пациенты с одним функциональным синдромом соответствуют критериям других функциональных заболеваний. Не случайно возникают вопросы об уникальности каждого отдельного синдрома, о возможности формирования клинической картины заболевания из группы синдромов [24].

По данным ряда исследований, у ¾ пациентов с СРК симптомы сохранялись в течение 10 лет и более после их выявления, что приводило к существенным затратам на повторные обследования и лечение [29].Подобные данные получены и в отношении функциональных неврологических расстройств. Так, через 12 лет ФНС сохранялись у 83% больных, а также появлялись другие ФНС и ФСС, большинство этих больных продолжали оставаться в дистрессе, были инвалидизированы и нуждались в медицинской помощи[30].

Клинический анализ больших выборок больных с СХУ [31], фибромиалгией [32], СРК [33, 34]инеязвенной диспепсией [35] показал, что существенно чаще эти синдромы встречаются у женщин. Так, соотношение женщин и мужчин с СРК составляет 2—2,5:1 [36], а среди пациентов, обращающихся в специализированные медицинские учреждения, оно достигает 5:1 [37]. Соотношение женщин и мужчин, наблюдавшихся в специализированном гастроэнтерологическом учреждении с СРК составляет 2,5:1 [38]. Эти данные позволяют обсуждать роль половых гормонов в патогенезе функциональных расстройств в разных системах.

У подавляющего большинства больных с функциональными нарушениями можно выявить данные о плохом обращении с ними в детстве, моральном, физическом или сексуальном насилии в семье. Указанные ситуации рассматриваются как чрезвычайный стресс, приводящий к развитию посттравматического стрессового синдрома (ПТСР) с необратимыми изменениям в ЦНС, аппаратах нейроэндокринной и иммунной регуляции [39—41]. Считается, что именно эти нарушения впоследствии играют существенную, если не ведущую роль в формировании и хронизации функциональных расстройств.

Показано, что не только насилие, но и целый ряд факторов, которые нарушают качество взаимодействия между людьми, осуществляющими первичный уход за ребенком в течение первых 18 лет жизни (включая серьезное заболевание матери, семейный разлад, развод), могут оказывать не менее пагубное воздействие на предрасположенность взрослого человека к заболеваниям [42].Данные о роли психосоциальных факторов в дебюте, хронизации и экзацербации симптомов СРК обширны [43]. Детский сексуальный абузус чаще выявлялся в анамнезе больных с СХУ, а также у больных с функциональными заболеваниями ЖКТ в сравнении с органическими[44, 45].У женщин с хроническими тазовыми болями наличие абузуса в анамнезе приводило кгипокортизолемии и нарушениям его колебаний концентрации кортизола в крови, чего не наблюдалось у здоровых женщин [46].Больные с ФНС сообщали о большей частоте физического и сексуального абузуса по сравнению с больными, страдающими аффективными расстройствами. [47].

Выявлена важная роль особенностей личности и эмоциональных расстройств в генезе функциональных заболеваний, их течении и реакции на терапию. Ряд исследований с помощью стандартных личностных опросников показали существенное преобладание по сравнению с контролем таких черт личности, как нейротизм, интроверсия, замкнутость, тревожность, депрессивность, а также личностных расстройств обсессивно-компульсивного, паранояльного, шизоидного и избегательного типа у пациентов с СХУ, психогенным головокружением, СРК [48—50].У этих больных чаще обнаруживают хроническую тревогу, депрессивные и соматоформные расстройства.

Традиционно этой категории больных назначается стандартная терапия, которая носит симптоматический характер: пациенты с ГБН получают обезболивающие препараты, при функциональных заболеваниях ЖКТ назначают ингибиторы протонной помпы, блокаторы H₂-рецепторов, антидиарейные или слабительные, при хроничесом невестибулярном головокружении — бетагистины и др. Стандартная симптоматическая терапия или так называемая терапия по требованию, как правило, неэффективна в долговременном аспекте. Ее результаты кратковременны и нередко минимальны. Так, пациенты с СРК годами соблюдают диету, принимают спазмолитики, прокинетики, антидиарейные препараты или слабительные, однако их эффективность непродолжительна и касается только отдельных симптомов. Пациенты с ГБН длительное время принимают анальгетики (нередко в больших дозах) и при этом сами отмечают, что они не облегчают головную боль. Более того, длительный прием анальгетиков приводит к развитию абузуса, что в свою очередь способствует хронизации головной боли.

Многочисленными мультицентровыми плацебо-контролируемыми исследованиями показано, что в лечении всех функциональных расстройств наиболее эффективными являются информационно-образовательные программы [51], когнитивно-поведенческая психотерапия, физиотерапевтическая реабилитация, в том числе дозированная физическая нагрузка и применение антидепрессантов. Эффективность применения этих методов показана при СХУ [52], функциональном головокружении [4], фибромиалгии [53], CРК [54], ФНС [55].

Ключевыми понятиями в терапии больных функциональными расстройствами являются психологическая вовлеченность в процесс терапии с осознаванием и приятием собственных мыслей, чувств и состояния без критики и осуждения. В этом контексте в англоязычной литературе используется термин «mindfulness» — «безоценочное осознавание». Назначение этого направления терапии — когнитивная регуляция восприятия симптомов [56].

Известно, что базовыми препаратами для лечения хронических болевых синдромов различной локализации являются антидепрессанты (АД) [57]. Они эффективны, независимо от того, сочетается хроническая боль с депрессией или нет. АД оказались эффективными не только для лечения эмоциональных расстройств и боли, но и в отношении таких нарушений, как тахикардия, диспное, частота и характер стула, постуральное фобическое головокружение и пр. [58—60]. Так, в 16-ти недельном проспективном исследовании эффективности сертралина у пациентов с хроническим субъективным головокружением было показано, что в дозе 25 – 200 мг/сут (средняя доза 100 мг/сут) препарат вызывал более 50% редукции головокружения у 73% больных, а у 40% - полной ремиссии [59].

В настоящее время общепринятой является биопсихосоциальная модель, которая рассматривает функциональный симптом как фиксированный непроизвольный патологический паттерн (см. рисунок).

Такими паттернами могут быть самые разные клинические синдромы: устойчивая тахикардия (пульс до 120 ударов в мин), впервые возникшая в момент панической атаки; ощущение неустойчивости, головокружения, впервые возникшие в приступе ДППГ, вестибулярного нейронита или приступа панической атаки; одышка, ощущение нехватки воздуха, при которых происходит инверсия соотношения длительности вдоха и выдоха (вместо нормального 1:2 становится 2:1). Впервые ощущение затрудненного дыхания, нехватки воздуха и одышки, сопровождаемое страхом и паникой, могло быть в детстве в момент ложного крупа, при спасении, когда больной тонул, при выходе из наркоза, в тяжелом приступе бронхиальной астмы, в приступе панической атаки и др.; боли в животе, уменьшающиеся после стула, и устойчивое нарушение стула в виде диареи или запора — впервые возникшие после пищевого отравления (постинфекционная СРК), после стресса, воспалительного заболевания кишечника и др.; субфебрилитет как последствие детской инфекции или температурной реакции на конфликтные ситуации в детстве.

Патологический паттерн — это определенный устойчивый физиологический феномен, имеющий свои истоки в отдаленном или ближайшем анамнезе. Это может быть, когда в ситуации измененного сознания (диссоциация), тревоги, страха, депрессии, социальной изоляциибольной испытывал следующие ощущения: при реальном заболевании (воспалительные заболевания кишечника, бронхиальная астма, травма, аппендицит и др.); симптом ему был знаком ранее (вестибулопатия, мигрень, диарея и др.); наблюдал его у значимых лиц, у кого-то из близких или друзей, например гипертонический криз, боли в животе или невыносимые головные боли, требовавшие неотложной помощи; ятрогенно внушенный — ошибочный диагноз, подразумевающий печальный исход заболевания или неосторожное высказывание по поводу возможных последствий симптома (например, «при таком давлении недалеко и до инсульта»).

Следует отметить, что всегда первому появлению симптома сопутствует ситуация аффективной напряженности. Этот паттерн симптома возникает помимо воли пациента, независимо от его сознания и приобретает устойчивый характер. Возникнув, он вновь и вновь возвращается, способствуя развитию вторичных синдромов: тревожному ожиданию повторения симптома, агорафобии (избегания «потенциально опасных» ситуаций и мест), ограничительному поведению, социальной депривации и вторичной депрессии. При каких-либо неблагоприятных ситуациях, а именно, при переутомлении, стрессе, конфликтных ситуациях, симптом появляется вновь и вновь. Такими провоцирующими факторами в случае, например, головокружения могут быть вестибулярные нагрузки, при одышке — душное помещение и физическая нагрузка, при СРК — погрешности в еде, при циститах — переохлаждение и др.

Предрасполагающими факторами являются жизненные события, особенно драматические события раннего детства (физическое, моральное и сексуальное насилие, социальная изоляция), эмоциональные расстройства (избыточная тревожность, особенно в отношении телесных функций, так называемая тревожная сенситивность, депрессия, ипохондричность) и личностные черты (склонность к навязчивостям, перфекционизм, депрессивность, склонность к катастрофизации и пр.).

Фактором, поддерживающим существование симптома, являетсявнимание, обращенное внутрь, на себя. Хорошо известно, что отвлечение, появление другого симптома, увлекательный вид деятельности, а иногда и прием небольших доз алкоголя способны купировать стрессирующий синдром. Это хорошо известно психотерапевтам и применяется при лечении таких больных.

Существование непосредственно церебральных механизмов возникновения и поддержания функциональных симптомов — один из самых сложных вопросов. Сегодня, когда возможности изучения мозга значительно расширились, были уточнены структуры, участвующие в формировании функциональных соматических и неврологических симптомов [61—63].

Обсуждается роль следующих церебральных структур в формировании функциональных нарушений: 1) связанные с обеспечением памяти, эмоций и аффекта (гиппокамп и миндалина); 2) обеспечивающие планирование и программирование ответных реакций при реальной, угрожающей или воображаемой ситуации (префронтальная и орбитофронтальная кора, островок, таламус); 3) осуществляющая связь планирующих и программирующих структур с исполнительными отделами мозга (поясная извилина); 4) непосредственно участвующие в реализации ответных реакций (гипоталамус, подкорковые ядра, мозжечок и ядра ствола мозга).

Гипоталамус реализует участие нейроэндокринной системы посредством активации оси гипоталамус—гипофиз—надпочечники и тем самым обеспечивает адекватный уровень стероидных гормонов, а активация голубоватого пятна обеспечивает симпатическую активность. Структуры ствола, относящиеся к области околоводопроводного серого вещества, участвуют в модуляции боли, реализации защитного поведения и реакций на неопределенные ситуации. Парабрахиальные ядра обеспечивают участие в этих процессах дыхательной системы. Несомненно участие и других структур ствола, в частности рострально-вентральной медуллярной системы, в которую входят большое ядро шва (серотонинергические нейроны) и ретикулярная формация. Также предполагается участие ядра солитарного пути вагуса и других ядер ствола.

Остается открытым вопрос о том, каким образом этот ранний негативный опыт или недавнее переживание симптома превращает его в стойкое состояние и обусловливает его фиксацию. В трактовке этого процесса сегодня наблюдается сдвиг от традиционной чисто психологической модели, объясняющей функциональные расстройства механизмами психогенеза, к социопсихобиологической. Последняя учитывает прежде всего ряд сложных когнитивных процессов, обеспечивающих перцепцию событий, функцию внимания к ним и к своим симптомам, мнестические функции, участвующие в формировании предшествующего опыта и, наконец, сложные процессы самосознания и самоконтроля.

Условно эти процессы в настоящее время сгруппированы в три блока [64, 65]:

1. Пережитый опыт, позволяющий предвосхищать, т. е. осуществлять ожидание и интерпретировать новые актуальные события под определенным углом зрения, нередко ошибочным и предвзятым.

2. Смещение фокуса внимания, направленного на внутренние перцептивные процессы в телесной активности.

3. Особый когнитивный механизм, широко обсуждаемый в настоящее время и получивший название эйдженси (англ.: agency). Это понятие практически не обсуждается в русскоязычной литературе и требует пояснения. Считается, что его невозможно досконально перевести на русский язык каким-либо одним термином [66]. Близкое понятие — чувство контроля (англ.: sense agency), которое обеспечивает способность распознавать самого себя как субъекта поведения (англ.: as the agent of a behavior — агент поведения) [66]. Термин «sense agency» отражает ощущение контроля своих собственных действий и через них событий во внешнем мире. Этот механизм очень важен для понимания некоторых функциональных нарушений, которые связаны с дисфункцией самоконтроля.

В настоящее время накоплено достаточно экспериментальных данных, раскрывающих мозговые механизмы чувства контроля. Определены анатомические структуры, их обеспечивающие, и принципы функционирования [67—71]. Лучше всего они изучены на модели психогенных двигательных расстройств. Ключевым механизмом чувства контроля является механизм обратной связи, позволяющий оценивать соответствие или несоответствие между предсказуемым и фактическим результатом того или иного действия. Если такое соответствие имеет место быть, то мозг обеспечивает атрибуцию чувства контроля самому себе (движение осознается как произвольное, т. е. выполненное по моему собственному намерению), если же мозг фиксирует несоответствие предсказанного (ожидаемого) и фактического результата действия, то последнее осознается как принадлежащее другому агенту, т. е. как непроизвольное [72, 73]. Механизмы чувства контроля имеют сложное многоуровневое строение и затрагивают как рефлексивный уровень когнитивных функций (намерение к действию), так и дорефлексивный уровень сенсомоторных неосознаваемых функций [71]. Поясним эти механизмы и их нарушения при психогенных двигательных расстройствах чуть подробнее.

Ключевым проявлением, которое отличает пациентов с психогенными гиперкинезами от органических двигательных расстройств, является выраженная зависимость первых от внимания к ним со стороны пациента. Когда внимание отвлекается, наблюдается типичная картина их уменьшения и даже прекращения. И напротив, привлечение визуального внимания пациента к ним, например во время врачебного осмотра, увеличивает их выраженность и даже расширяет их топографию или приводит к появлению новых симптомов. Экспериментально доказано, например, значительное увеличение времени внимания (в течение суток) к своим симптомам у больных с психогенным тремором [74]. При других функциональных расстройствах такое внимание также делает пациента более уязвимым и более подверженным к инициированию, интенсификации и пролонгированию этих болезненных состояний [75].Этому явлению соответствует феномен стресс-индуцированной сенситизации лимбических структур мозга [76] в патогенезе различных психических расстройств (так называемая киндлинг-модель сенситизации, связанной со стрессом).

Не меньшее значение имеют предшествующие убеждения, ожидания и предшествующий опыт [63], запускающие психологический механизм прайминга, искажающий прогнозирование и перцепцию событий (ошибочное ожидание событий, стиль поспешных выводов). Указанный феномен может обнаруживаться и на поведенческом уровне в виде так называемых ошибочных тенденций поведения [77]. Это «давление» ошибочных ожидаемых результатов может не только искажать поступающую реальную информацию, но и генерировать симптом, например психогенный тремор, что происходит всякий раз, когда внимание больного направлено на конечность. Речь идет о том, что обратная сенсорная информация от конечности подавляется активностью встречной нисходящей информацией, что приводит к генерации тремора и, кроме того, к нарушению перцепции того времени, когда тремора нет.

Наконец, известно, что при психогенных гиперкинезах движения имеют все признаки произвольного характера, как клинические, так и электрофизиологические. Основное их отличие заключается в том, что сами больные оценивают их однозначно как непроизвольные. У больных с функциональным тремором нет ощущения намерения, которое присуще произвольному движению. По современным представлениям в основе этого феномена лежат нарушения механизмов чувства контроля. Показано существование в мозге механизма, который обеспечивает взаимодействие чувства намерения и чувства контроля, и что существуют заболевания, при которых это взаимодействие нарушается. Применение методов функциональной нейровизуализации во время эпизодов психогенного тремора обнаруживает гипоактивацию височно-теменной области, которая рассматривается как компаратор (механизм сличения) реальной и ожидаемой обратной сенсорной информации. Предполагается, что гипоактивность этой области может отражать недостаточное соответствие актуальной и ожидаемой информации и вызывать ощущение непроизвольности движения [78]. Предполагается также, что на подсознательном уровне прерывается связь между чувством намерения (желания) и генерацией движения.

Согласно существующим представлениям, указанные три ключевых механизма патогенеза функциональных (психогенных) двигательных расстройств вполне могут быть экстраполированы и на патогенез других функциональных расстройств. Эти когнитивные механизмы не исключают, а существенным образом дополняют известные психологические трактовки функциональных расстройств, так как первые отвечают на вопрос «как» возникают эти расстройства, а вторые — «почему» они развиваются [79]. Психологические проблемы изменяют протекание нейрофизиологических процессов в мозге, что проявляется тонкими когнитивными и, как следствие, моторными, сенсорными и висцеральными эффектами [80].